Difficulté à marcher sans voir les orteils
introduction
Introduction Le trouble des mouvements oculaires est une manifestation caractéristique de la paralysie supranucléaire progressive, les deux yeux étant tournés vers le haut et le bas. De manière générale, à partir des deux yeux suivra la paralysie paralysée, le problème principal est que vous ne pouvez pas voir la difficulté de marcher sur les orteils, ni la nourriture sur la table. Il est difficile de manger. La perte progressive et la fonction de vision supérieure deviennent un regard vertical complet, et le globe oculaire est fixé au milieu. Bit. Chez les patients présentant plus des 2/3 du stade avancé, il peut y avoir une paralysie bilatérale des yeux et un tiers des patients sont ophtalmoplégiques internucléaires.Pour certains patients, la convergence des deux yeux nest pas possible, les pupilles sont réduites et il existe une réflexion de la lumière et des réflexes convergents.
Agent pathogène
Cause
(1) Causes de la maladie
La cause de la PSP est inconnue et, même s'il existe peu d'indices familiaux, les preuves génétiques sont insuffisantes. La maladie présente des enchevêtrements neurofibrillaires analogues à une encéphalite narcolique dans le tronc cérébral: certaines personnes soupçonnent quelle est associée à une infection à lentivirus, mais il nya pas dindices étiologiques en termes dempoisonnement, dencéphalite, dorigine ethnique et de facteurs géographiques.
(deux) pathogenèse
À la PSP, le striatum a réduit labsorption de 18F-dopa et la densité de D2R. Les niveaux de dopamine (DA) et d'acide vanillique élevé (HVA) sont réduits, les neurones cholinergiques sont également impliqués et l'activité de la choline acétyltransférase est réduite. Le lobe frontal, le lobe frontal le plus important ont été significativement réduits, de même que le lobe frontal, le striatum, le thalamus, le glucose du cervelet ou l'utilisation du glucose et le métabolisme de l'oxygène. Quelques patients présentaient un métabolisme diffus du glucose, mais le lobe frontal et le striatum étaient plus évidents. Différent du métabolisme normal ou accru du striatum dans la MP, il peut contribuer à l'identification des deux.
Caractéristiques pathologiques: on peut observer à l'il nu une atrophie cérébrale étendue, notamment le globus pallidus, la substantia nigra, etc., ainsi que le ventricule latéral et le troisième ventricule. Au microscope, on a observé des modifications pathologiques de la substance noire, de la voie du globus pallidus-striatum, du monticule supérieur quadrilatéral et de la substance blanche autour de l'aqueduc.Le NFT dense a été distribué de manière caractéristique et le maillage de fibres nerveuses s'est formé. Ce dernier est une structure filamenteuse intégrée au réseau de fibres nerveuses, qui ne dépend pas uniquement de la NFT, ce qui suggère que la PSP est une maladie diffuse provenant du cytosquelette. De plus, des astrocytes Tau-positifs ont également été trouvés dans les noyaux gris centraux et le tronc cérébral. Parmi les autres modifications pathologiques non spécifiques, on compte la perte de neurones et la gliose. Le cerveau et le cortex cérébelleux ne sont pas affectés.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen des yeux et de la région sacrée par scanner Examen neurologique Examen immunologique neurologique
L'examen du liquide céphalorachidien a révélé une augmentation de la teneur en protéines du LCR chez environ le tiers des patients.
1. Environ la moitié des patients présentent des anomalies diffuses non spécifiques de l'EEG.
2. La tomodensitométrie de la tête a montré une atrophie cérébrale, l'IRM a montré une atrophie du cerveau moyen, une hypertrophie postérieure du troisième ventricule et une atrophie du lobe temporal antérieur; certains patients sous T2 pouvaient présenter un faible signal du noyau.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Cliniquement, une PSP doit être notée avec la MP, une post-encéphalite ou un pseudo-syndrome de Parkinson, une dégénérescence des ganglions de la base corticale (CBGD), une atrophie multisystémique (MSA), une maladie diffuse du corps de Lewy (DLBD), Creutzfeldt -Jacob maladie (MCJ) et autre identification.
La maladie de Parkinson (MP) est également appelée paralysie des tremblements. Les symptômes typiques sont les tremblements au repos, les raideurs musculaires et la bradykinésie. Cliniquement, il se divise en séquelles primaire, athéroscléreuse, sénile, encéphalite et intoxication chimique selon différentes causes, dont les principaux symptômes sont essentiellement les mêmes, à savoir le syndrome de Parkinson.
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