Dysplasie des sinus paranasaux

Introduction La sténose crânienne a montré une dépression de la base du crâne, des paupières peu profondes, des globes oculaires proéminents et un développement médiocre du sinus paranasal. La sténose crânienne est la fermeture prématurée d'une ou plusieurs articulations du crâne, entraînant une déformation de la tête, une augmentation de la pression intracrânienne, des troubles du développement intelligents et des symptômes oculaires. Cliniquement caractérisé par la fermeture prématurée de sutures simples ou multiples du crâne. La cause de cette maladie est inconnue et il n'y a pas d'explication satisfaisante. Certains chercheurs ont découvert que la maladie était familiale et on pense donc qu'elle est liée à l'hérédité. La plupart des lésions sont concentrées dans la suture coronale ou dans des sutures multiples. Certains chercheurs ont des raisons inconnues: l'ossification de suture crânienne qui se produit à la naissance est appelée maladie crânienne primaire étroite, et l'ossification précoce de la suture crânienne secondaire à d'autres maladies du corps est appelée maladie crânienne étroite secondaire. Ossification crânienne précoce de patients atteints de crétinisme qui abusent du traitement hormonal substitutif de la thyroïde.

Cause

Jusqu'à présent, la cause de cette maladie est inconnue et il n'y a pas d'explication satisfaisante. Certains chercheurs ont découvert que la maladie était familiale et on pense donc qu'elle est liée à l'hérédité. La plupart des lésions sont concentrées dans la suture coronale ou dans des sutures multiples. Certains chercheurs ont des raisons inconnues: l'ossification de suture crânienne qui se produit à la naissance est appelée maladie crânienne primaire étroite, et l'ossification précoce de la suture crânienne secondaire à d'autres maladies du corps est appelée maladie crânienne étroite secondaire. Ossification crânienne précoce de patients atteints de crétinisme qui abusent du traitement hormonal substitutif de la thyroïde.

Dès 1975, Cohen et Converse et ses collaborateurs, en 1976, expliquèrent la cause de la maladie crânienne étroite. On pense que cette maladie est une malformation congénitale du développement, mais en général, sa cause nest pas encore connue, ce qui pourrait être lié au développement de troubles du développement embryonnaire mésodermique ou à la présence dun centre dossification hétérotopique dans le tissu de scellement osseux. Peut être lié à l'absence de certaines matrices dans l'embryon. Quelques cas ont des facteurs génétiques. Des cas individuels peuvent être causés par une carence en vitamine D et une hyperthyroïdie. La raison fondamentale suggérée par Park and Power est que le faisceau interstitiel du crâne n'est pas complètement développé, ce qui entraîne une réduction du crâne et une ossification prématurée du tissu de suture.

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Le point de départ de l'ossification de la suture crânienne et de la propagation de l'ossification, l'humérus cranio-sacré correspondant, la base du crâne et le rôle de la dure-mère ne sont pas bien compris. Le développement de la base du crâne joue un rôle de premier plan dans la pathogenèse de la maladie crânienne étroite avec modifications de la déformation faciale.

La maladie crânienne étroite représente environ 38% des anomalies de la tête et ses manifestations cliniques se manifestent principalement sous diverses formes de malformations du crâne. La suture crânienne étant fermée prématurément, la croissance du crâne est restreinte, ce qui entrave le développement du cerveau et entraîne une augmentation de la pression intracrânienne. Les patients peuvent avoir deux yeux saillants, une vision basse, une dyskinésie oculaire, un dème du disque optique ou une atrophie secondaire, une déficience visuelle ou une cécité. Certains patients peuvent présenter un retard mental et des symptômes tels que maux de tête, nausées et vomissements peuvent survenir à un stade avancé. Certains patients peuvent avoir des convulsions dues à une atrophie du cortex cérébral. Les manifestations cliniques de la maladie crânienne étroite peuvent être divisées en deux catégories principales: la déformation de la tête et les symptômes secondaires.

1. Déformation apicale: Aussi connu sous le nom de crâne en forme de tour, il est plus commun, et est causé par la fermeture prématurée de toutes les sutures crâniennes. En raison de la croissance du crâne réduite à l'exception de la résistance du sacré frontal, toutes les autres directions sont restreintes; La base du crâne est déprimée, les paupières deviennent peu profondes, les globes oculaires sont proéminents et le sinus paranasal est peu développé. À mesure que le tissu cérébral s'étend dans la direction verticale, les diamètres supérieur et inférieur du crâne augmentent, le diamètre antéropostérieur diminue, la fosse crânienne antérieure peut être réduite à 1,5 cm, les pores du nerf optique diminuent, la fissure supra-orbitaire est plus courte, le gyrus cérébral est considérablement augmenté et le sella est élargi. Le délai de fermeture du squat avant. La rotation orthodontique frontale ou postérieure de l'os frontal provoque la formation d'une ligne entre l'os frontal et l'arête nasale, et le nez frontal disparaît. Un cas typique est l'apex crânien. La rotation frontale postérieure est la principale cause de déformation de la tête. Le milieu du visage est normal. Il est à noter que la surdité ne montre pas de manifestations cliniques significatives avant l'âge de 2 à 3 ans, car de nombreux cas ont un crâne normal à 1 an et que des tératomes typiques surviennent à 4 ans. Véritable déformation pointue avec déformation de la main ou du pied et de l'orteil, connue sous le nom de syndrome de Saethre-Chotzen. L'hypoplasie du cartilage gras se manifeste par une achondroplasie, une atrophie optique, une tête large et un nez plat, des lèvres épaisses, appartiennent également au type de malformation aiguë, commune chez les nourrissons et les jeunes enfants, les bras courts et les membres inférieurs atteints de retard mental, une déficience visuelle La cornée contient des dépôts lipidiques.

2. Déformation de la tête scapulaire: Également appelée déformation de la tête longue, provoquée par la fermeture précoce de la suture sagittale seule, il sagit de la malformation crânienne la plus courante dans la craniosynostose, représentant 40% à 70%. La suture sagittale est fermée prématurément et la tête est limitée latéralement, c'est-à-dire qu'elle se dilate vers l'avant et l'arrière. En conséquence, la sténose cranio-sacrale est allongée avant et après, et la sténose gauche et droite fait du crâne une déformation en forme de selle, ainsi que les pôles frontaux occipital et frontal. La position de l'os frontal peut être très élevée, ce qui donne un front en forme de poire en raison de la distance qui sépare les aisselles. Déformation de la tête sagittale causée par la fermeture précoce de la suture sagittale, majorité masculine, rapport hommes / femmes de 4: 1. Parfois, histoire de famille.

3. Déformation de la tête triangulaire: ce type est rare, représentant 5% à 10%, ce qui est causé par la fermeture précoce du sulcus frontal, mais une partie du front est toujours ouverte. La particularité est que les côtés de la partie squameuse frontale du sulcus frontal font saillie vers l'avant sous un angle aigu, la tête est de forme triangulaire, l'os frontal est court et étroit et la fosse crânienne antérieure devient plus petite et moins profonde et les yeux trop proches. L'ostéophyte s'épaissit au niveau du front, souvent avec d'autres déformations.

4. Déformation de la tête oblique: également connue sous le nom de déformation de la tête partielle, qui est une dysplasie unilatérale de l'os frontal causée par une ossification coronale unilatérale, représentant environ 4%. La croissance bilatérale du crâne était asymétrique et l'os frontal frontal était aplati et rétracté. Le côté lésionnel affecte le développement du tissu cérébral et la crête iliaque antérieure existe toujours, mais elle est biaisée du côté sain. La fermeture prématurée de l'épiphyse peut être atteinte au milieu du front. L'asymétrie de l'os frontal affecte l'ensemble de la forme sacrée crânienne, la suture sagittale est biaisée du côté de la maladie, et l'os frontal frontal et l'os pariétal sont excessivement bombés. L'ossification de la suture coronale unilatérale peut pénétrer profondément dans la pointe de l'aile et la base du crâne. Par conséquent, la déformation de la tête oblique est presque toujours accompagnée d'une déformation d'asymétrie faciale et elle s'aggrave avec l'âge. La distance entre les yeux devient plus petite et le front plus étroit. L'auricule et le conduit auditif externe peuvent également être asymétriques, mais pas évidents, et la déformation de la cheville est plus prononcée. Déformation de la tête oblique associée à un retard mental, une fente palatine, une malformation de fissure oculaire, une malformation du système urinaire et une malformation totale du cerveau antérieur.

5. Déformation courte de la tête: elle est causée par une ossification prématurée des sutures coronales bilatérales. Une fois les sutures coronales bilatérales refermées, le front est plat et symétrique. On l'appelle aussi déformation de la tête plate ou déformation de la tête large, ce qui représente environ 14,3%. L'ossification coronale du crâne des deux côtés de la tête du patient provoque le développement du diamètre antérieur et postérieur du crâne et l'élargissement compensatoire du diamètre transversal et l'élévation crânienne, ce qui entraîne l'élargissement de la tête, le front est large, la fosse crânienne est agrandie et la paupière est peu profonde. dysplasie, le globe oculaire est proéminent, à l'instar de «l'il du poisson rouge».

Une déformation apparente de l'enfant peut survenir quelques semaines après la naissance: la partie supérieure de l'os frontal est haute et large, la partie inférieure est rétractée, plate, parfois concave, tandis que la partie supérieure de l'os frontal haut et large présente souvent une saillie sphérique dans la structure de la surface. Partie supérieure, la moitié inférieure se rétracte, entraînant los nasal vers larrière et faisant couler le pont du nez. La cavité nasopharyngée devient plus petite, parfois la base du crâne et le palais dur présentent souvent des malformations, et les enfants malades présentent souvent des infections répétées des voies respiratoires supérieures. La suture coronale ossifiée touche le nodule en os perlé.

6. Maladie crânienne étroite de Crouzon: Également connue sous le nom de dysplasie crânienne ou de sténose craniofaciale de type Crouzon. Il a été signalé pour la première fois par Crouzon en 1912. Les principales caractéristiques de cette maladie sont:

(1) L'immense capuchon crânien et la suture crânienne sont fermés tôt, les sutures coronales et les chevrons étant plus courants, l'apex crânien est bombé en raison de l'ossification tibiale antérieure.

(2) La mandibule normale est relativement saillante par rapport au petit maxillaire. Le nez et la mâchoire faciaux sont rétractés, ce qui provoque le renversement de l'occlusion, formant dans une certaine mesure une fausse déformation convexe.

(3) Le nez est trop protrusif et le nez sacré est poussé vers l'avant, le bord supérieur du sac étant poussé vers l'avant en raison de la déformation courte de la tête, le bord inférieur de la crête iliaque étant rétracté en raison de la contraction de la mâchoire, ce qui provoque une protrusion extrême du globe oculaire. La paupière supérieure s'élargit pour former l'oeil de grenouille de la maladie de Crouzon. Le patient peut être accompagné de paralysie oculaire.

(4) La plupart d'entre eux ont des antécédents héréditaires et familiaux, également appelés troubles du développement osseux de la tête et du visage héréditaires.

(5) La maladie peut avoir pour conséquence une augmentation de la pression intracrânienne, une perte de vision et un retard mental.

7. Sténose craniofaciale Apert: rapportée pour la première fois par Apert en 1906, il sagit dune maladie héréditaire caractérisée par un tératome et un syndrome de malformation des doigts. La déformation faciale est plus évidente, en particulier la rétraction du maxillaire, le chiffre supérieur de la rétraction s'accompagne d'une rotation horizontale vers le haut, de sorte que la racine nasale est profondément enfoncée sous l'arcade sourcilière, provoquant l'ouverture de l'occlusion et la bouche. Le milieu de la lèvre ouverte et supérieure semble être tiré vers l'arrière. Le globe oculaire n'est pas proéminent et il existe souvent un strabisme extra-oculaire. Les malformations faciales sont évidentes à la naissance.

Pour les patients atteints de malformations crâniennes typiques, le diagnostic n'est pas difficile. Cependant, lorsque la tête est déformée après la naissance, elle est souvent mal diagnostiquée à la suite de l'accouchement. Si la déformation de la tête ne disparaît pas au bout d'un certain temps après la naissance, un examen radiologique crânien doit être effectué. Elle se manifeste principalement par une augmentation de la densité de la suture du crâne, des dépôts de calcium et, parfois, par une augmentation des signes daugmentation du gyrus cérébral, par une décalcification postérieure au lit et par dautres signes daugmentation de la pression intracrânienne.

Diagnostic différentiel

Le point de départ de l'ossification de la suture crânienne et de la propagation de l'ossification, l'humérus cranio-sacré correspondant, la base du crâne et le rôle de la dure-mère ne sont pas bien compris. Le développement de la base du crâne joue un rôle de premier plan dans la pathogenèse de la maladie crânienne étroite avec modifications de la déformation faciale.

La maladie crânienne étroite représente environ 38% des anomalies de la tête et ses manifestations cliniques se manifestent principalement sous diverses formes de malformations du crâne. La suture crânienne étant fermée prématurément, la croissance du crâne est restreinte, ce qui entrave le développement du cerveau et entraîne une augmentation de la pression intracrânienne. Les patients peuvent avoir deux yeux saillants, une vision basse, une dyskinésie oculaire, un dème du disque optique ou une atrophie secondaire, une déficience visuelle ou une cécité. Certains patients peuvent présenter un retard mental et des symptômes tels que maux de tête, nausées et vomissements peuvent survenir à un stade avancé. Certains patients peuvent avoir des convulsions dues à une atrophie du cortex cérébral. Les manifestations cliniques de la maladie crânienne étroite peuvent être divisées en deux catégories principales: la déformation de la tête et les symptômes secondaires.

1. Déformation apicale: Aussi connu sous le nom de crâne en forme de tour, il est plus commun, et est causé par la fermeture prématurée de toutes les sutures crâniennes. En raison de la croissance du crâne réduite à l'exception de la résistance du sacré frontal, toutes les autres directions sont restreintes; La base du crâne est déprimée, les paupières deviennent peu profondes, les globes oculaires sont proéminents et le sinus paranasal est peu développé. À mesure que le tissu cérébral s'étend dans la direction verticale, les diamètres supérieur et inférieur du crâne augmentent, le diamètre antéropostérieur diminue, la fosse crânienne antérieure peut être réduite à 1,5 cm, les pores du nerf optique diminuent, la fissure supra-orbitaire est plus courte, le gyrus cérébral est considérablement augmenté et le sella est élargi. Le délai de fermeture du squat avant. La rotation orthodontique frontale ou postérieure de l'os frontal provoque la formation d'une ligne entre l'os frontal et l'arête nasale, et le nez frontal disparaît. Un cas typique est l'apex crânien. La rotation frontale postérieure est la principale cause de déformation de la tête. Le milieu du visage est normal. Il est à noter que la surdité ne montre pas de manifestations cliniques significatives avant l'âge de 2 à 3 ans, car de nombreux cas ont un crâne normal à 1 an et que des tératomes typiques surviennent à 4 ans. Véritable déformation pointue avec déformation de la main ou du pied et de l'orteil, connue sous le nom de syndrome de Saethre-Chotzen. L'hypoplasie du cartilage gras se manifeste par une achondroplasie, une atrophie optique, une tête large et un nez plat, des lèvres épaisses, appartiennent également au type de malformation aiguë, commune chez les nourrissons et les jeunes enfants, les bras courts et les membres inférieurs atteints de retard mental, une déficience visuelle La cornée contient des dépôts lipidiques.

2. Déformation de la tête scapulaire: Également appelée déformation de la tête longue, provoquée par la fermeture précoce de la suture sagittale seule, il sagit de la malformation crânienne la plus courante dans la craniosynostose, représentant 40% à 70%. La suture sagittale est fermée prématurément et la tête est limitée latéralement, c'est-à-dire qu'elle se dilate vers l'avant et l'arrière. En conséquence, la sténose cranio-sacrale est allongée avant et après, et la sténose gauche et droite fait du crâne une déformation en forme de selle, ainsi que les pôles frontaux occipital et frontal. La position de l'os frontal peut être très élevée, ce qui donne un front en forme de poire en raison de la distance qui sépare les aisselles. Déformation de la tête sagittale causée par la fermeture précoce de la suture sagittale, majorité masculine, rapport hommes / femmes de 4: 1. Parfois, histoire de famille.

3. Déformation de la tête triangulaire: ce type est rare, représentant 5% à 10%, ce qui est causé par la fermeture précoce du sulcus frontal, mais une partie du front est toujours ouverte. La caractéristique est que les côtés de la partie squameuse frontale du sulcus frontal font saillie vers l'avant sous un angle aigu, la tête est de forme triangulaire, l'os frontal est court et étroit, et la fosse crânienne antérieure devient plus petite et moins profonde et les yeux sont trop proches. L'ostéophyte s'épaissit au niveau du front, souvent avec d'autres déformations.

4. Déformation de la tête oblique: également connue sous le nom de déformation de la tête partielle, qui est une dysplasie unilatérale de l'os frontal causée par une ossification coronale unilatérale, représentant environ 4%. La croissance bilatérale du crâne était asymétrique et l'os frontal frontal était aplati et rétracté. Le côté lésionnel affecte le développement du tissu cérébral et la crête iliaque antérieure existe toujours, mais elle est biaisée du côté sain. La fermeture prématurée de l'épiphyse peut être atteinte au milieu du front. L'asymétrie de l'os frontal affecte l'ensemble de la forme sacrée crânienne, la suture sagittale est biaisée du côté de la maladie, et l'os frontal frontal et l'os pariétal sont excessivement bombés. L'ossification de la suture coronale unilatérale peut pénétrer profondément dans la pointe de l'aile et la base du crâne. Par conséquent, la déformation de la tête oblique est presque toujours accompagnée d'une déformation d'asymétrie faciale et elle s'aggrave avec l'âge. La distance entre les yeux devient plus petite et le front plus étroit. L'auricule et le conduit auditif externe peuvent également être asymétriques, mais pas évidents, et la déformation de la cheville est plus prononcée. Déformation de la tête oblique associée à un retard mental, une fente palatine, une malformation de fissure oculaire, une malformation du système urinaire et une malformation totale du cerveau antérieur.

5. Déformation courte de la tête: elle est causée par une ossification prématurée des sutures coronales bilatérales. Une fois les sutures coronales bilatérales refermées, le front est plat et symétrique. On l'appelle aussi déformation de la tête plate ou déformation de la tête large, ce qui représente environ 14,3%. L'ossification coronale du crâne des deux côtés de la tête du patient provoque le développement du diamètre antérieur et postérieur du crâne et l'élargissement compensatoire du diamètre transversal et l'élévation crânienne, ce qui entraîne l'élargissement de la tête, le front est large, la fosse crânienne est agrandie et la paupière est peu profonde. dysplasie, le globe oculaire est proéminent, à l'instar de «l'il du poisson rouge».

Une déformation apparente de l'enfant peut survenir quelques semaines après la naissance: la partie supérieure de l'os frontal est haute et large, la partie inférieure est rétractée, plate, parfois concave, tandis que la partie supérieure de l'os frontal haut et large présente souvent une saillie sphérique dans la structure de la surface. Partie supérieure, la moitié inférieure se rétracte, entraînant los nasal vers larrière et faisant couler le pont du nez. La cavité nasopharyngée devient plus petite, parfois la base du crâne et le palais dur présentent souvent des malformations, et les enfants malades présentent souvent des infections répétées des voies respiratoires supérieures. La suture coronale ossifiée touche le nodule en os perlé.

6. Maladie crânienne étroite de Crouzon: Également connue sous le nom de dysplasie crânienne ou de sténose craniofaciale de type Crouzon. Il a été signalé pour la première fois par Crouzon en 1912. Les principales caractéristiques de cette maladie sont:

(1) L'immense capuchon crânien et la suture crânienne sont fermés tôt, les sutures coronales et les chevrons étant plus courants, l'apex crânien est bombé en raison de l'ossification tibiale antérieure.

(2) La mandibule normale est relativement saillante par rapport au petit maxillaire. Le nez et la mâchoire faciaux sont rétractés, ce qui provoque le renversement de l'occlusion, formant dans une certaine mesure une fausse déformation convexe.

(3) Le nez est trop protrusif et le nez sacré est poussé vers l'avant, le bord supérieur du sac étant poussé vers l'avant en raison de la déformation courte de la tête, le bord inférieur de la crête iliaque étant rétracté en raison de la contraction de la mâchoire, ce qui entraîne une protrusion extrême du globe oculaire. La paupière supérieure s'élargit pour former l'oeil de grenouille de la maladie de Crouzon. Le patient peut être accompagné de paralysie oculaire.

(4) La plupart d'entre eux ont des antécédents héréditaires et familiaux, également appelés troubles du développement osseux de la tête et du visage héréditaires.

(5) La maladie peut avoir pour conséquence une augmentation de la pression intracrânienne, une perte de vision et un retard mental.

7. Sténose craniofaciale Apert: rapportée pour la première fois par Apert en 1906, il sagit dune maladie héréditaire caractérisée par un tératome et un syndrome de malformation des doigts. La déformation faciale est plus évidente, en particulier la rétraction du maxillaire, le chiffre supérieur de la rétraction s'accompagne d'une rotation horizontale vers le haut, de sorte que la racine nasale est profondément enfoncée sous l'arcade sourcilière, provoquant l'ouverture de l'occlusion et la bouche. Le milieu de la lèvre ouverte et supérieure semble être tiré vers l'arrière. Le globe oculaire n'est pas proéminent et il existe souvent un strabisme extra-oculaire. Les malformations faciales sont évidentes à la naissance.

Pour les patients atteints de malformations crâniennes typiques, le diagnostic n'est pas difficile. Cependant, lorsque la tête est déformée après la naissance, elle est souvent mal diagnostiquée à la suite de l'accouchement. Si la déformation de la tête ne disparaît pas au bout d'un certain temps après la naissance, un examen radiologique crânien doit être effectué. Elle se manifeste principalement par une augmentation de la densité de la suture du crâne, des dépôts de calcium et, parfois, par une augmentation des signes daugmentation du gyrus cérébral, par une décalcification postérieure au lit et par dautres signes daugmentation de la pression intracrânienne.

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