Amylose hépatique

Introduction Pathogenèse de l'occlusion veineuse hépatique: les symptômes d'expansion du sinus hépatique se manifestent à la fois dans les phases aiguës et subaiguës. Dans la phase aiguë, le foie est agrandi et la surface est lisse. On observe une expansion des vaisseaux lymphatiques et des signes de «pleurs du foie». Au microscope optique, la veine centrale et l'intima des veines inférieures étaient considérablement gonflées, la lumière était rétrécie ou obstruée, le flux sanguin était bloqué et le sinus hépatique était manifestement dilaté et congestionné avec divers degrés de turbidité, de gonflement et de nécrose des hépatocytes. Les hépatocytes ont disparu dans la région de la nécrose, les échafaudages de fibres réticulaires résiduels, les globules rouges infiltrés dans le sinus hépatique et l'espace de Dissel et les changements typiques de la nécrose hémorragique. Au stade subaigu, la surface du foie est réticulée et la veine centrale ainsi que lendothélium de la veine inférieure sont une hyperplasie et un épaississement, formant une fibrose, une sténose et une occlusion. Au cours de cette période, il peut toujours y avoir une expansion des sinus hépatiques, une hémorragie et une nécrose des hépatocytes hémorragiques, une fibrose de la veine centrale et aucune formation de faux feuillets.

Cause

(1) Causes de la maladie

L'étiologie et la pathogenèse de l'amylose sont encore floues: il est généralement admis que les substances amyloïdogènes sont principalement infiltrées entre les cellules pour diverses raisons, ou déposées sous la membrane basale de petits vaisseaux sanguins ou le long d'échafaudages de fibres réticulaires.

(deux) pathogenèse

Au fur et à mesure que la lésion progresse, ces dépôts compriment et détruisent ces tissus, entraînant une défaillance des organes et la mort. L'isolement et la purification de fibres dénaturées dans l'amyloïde pour l'analyse de la séquence d'acides aminés ont révélé qu'il existe trois types de protéines dans les fibrilles amyloïdes:

Protéine de type AL

La chaîne légère dérivée de l'immunoglobuline (en particulier la région variable), la séquence N-terminale et la région partielle de la chaîne légère de l'immunoglobuline sont homologues, y compris le type kappa et le type lambda, et la chaîne légère lambda est plus susceptible de former un amyloïde que le type kappa. Fibre, trouvée dans l'amylose primitive et le dépôt d'amyloïde associé au myélome multiple.

Protéine de type 2.AA

Elle a la même séquence N-terminale que la protéine non immunoglobuline appelée protéine AA.La fibre amyloïde semble être indépendante de la chaîne légère.La fibre amyloïde principale est composée d'une protéine A différente de l'immunoglobuline, probablement due à la pulpe. L'immunoglobuline produite par la cellule est transformée par l'action protéolytique de l'enzyme lysosomale phagocytaire, qui se trouve dans le syndrome de dépôt amyloïde associé à la fièvre méditerranéenne secondaire et familiale.

Protéine de type 3.AF

La fibre amyloïde est principalement un complexe normal ou anormal de préalbumine (poids moléculaire de 14 000), généralement un produit de remplacement de la transthyrétine (pré-albumine), suivi de la 2 microglobuline, principalement trouvée dans les cellules amyloïdes familiales. La sédimentation.

Chèque

Inspection connexe

Examen du foie, de la vésicule biliaire et de la rate

L'amyloïdose ne présente pas de symptômes ni de signes spécifiques, lesquels sont déterminés par la localisation de la maladie d'origine et des dépôts d'amyloïde, par la quantité de dépôt déposée, ainsi que par le système et les organes en jeu. Les symptômes sont souvent masqués par la maladie primitive.

Plus de 95% des amyloses secondaires et systémiques ont une atteinte hépatique, se manifestant souvent par une hépatomégalie, une plénitude abdominale supérieure, une anorexie et quelques-unes peuvent être une hypertrophie hépatique grave (le poids hépatique peut atteindre plus de 7 kg). Toutefois, les lésions de la fonction hépatique sont bénignes, parfois associées à une hypertension portale, se manifestant par un sophage, des varices gastriques, une ascite, etc.

Selon les symptômes, les signes et les examens auxiliaires, un diagnostic préliminaire de l'amylose peut être posé, qui nécessite une biopsie tissulaire, la biopsie cutanée et muqueuse rectale étant la méthode de dépistage la plus utilisée. Les autres sites de biopsie comprennent les gencives, les nerfs, les reins et le foie. Pour les patients chez lesquels une amylose hépatique primitive est soupçonnée, une biopsie du foie peut être effectuée directement. Pour les patients atteints d'amylose avec une hépatite marquée, en raison de l'étanchéité de la capsule hépatique, la ponction hépatique peut provoquer une rupture du foie ou une hémorragie hépatique. Par conséquent, la clinique doit être prudente. Pour les patients atteints d'amylose systémique, la plupart des biopsies gastriques et rectales sont sûres et efficaces.

Diagnostic différentiel

1, hépatite aiguë: fièvre basse récente, fatigue générale, perte dappétit, accompagnée de nausées, vomissements, fatigue de graisse, inconfort hépatique et urine jaune et autres symptômes, aucune amélioration après le repos.

2, la cirrhose causée par diverses raisons: la variable, la fatigue, la perte de poids, le teint terne, loligurie, ldème des membres inférieurs, la pathologie générale du foie ont permis de diagnostiquer la formation de faux tracts.

3, cancer primitif ou secondaire du foie: performance générale: (1) appétit considérablement réduit: gonflement abdominal, indigestion, parfois des nausées, des vomissements; (2) douleur de la partie supérieure droite de l'abdomen: la région du foie peut être continue ou intermittente. 3) fatigue, perte de poids, fièvre inexpliquée et dème; 4) jaunisse, ascite, démangeaisons cutanées; 5) se manifestant souvent par des saignements de nez, des hémorragies sous-cutanées.

4, dégénérescence hépatolenticulaire: la maladie survient généralement chez les enfants et les adolescents, un petit nombre de poils chez les adultes sont âgés de 5 à 35 ans, plus d'hommes que de femmes. La maladie évolue lentement et il peut y avoir un soulagement ou une aggravation progressive, ainsi que des progrès rapides. Manifestations cliniques: symptômes neurologiques et psychiatriques Les symptômes neurologiques sont caractérisés par des lésions extrapyramidales, des mouvements ressemblant à une danse, des mouvements main-pied et dystonie, une gêne faciale, une bouche baveuse, une difficulté à avaler, une dysarthrie et de l'exercice. Lenteur, tremblements, rigidité musculaire, etc. Les tremblements peuvent être exprimés en statiques ou en postures, mais ils ne sont pas aussi lents et rythmés que les tremblements de la maladie de Parkinson.

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