Muscles abdominaux sévèrement dysplasiques

Introduction Le syndrome d'Orbinsky est une dysplasie des muscles abdominaux, souvent associée à des membres, des voies urinaires, du tube digestif et des malformations cardiaques.

Cause

Pathogenèse:

La pathogénie de cette maladie n'a pas été complètement élucidée. C'est-à-dire que l'incidence de FHF est principalement une lésion immunitaire primaire et des troubles secondaires de la microcirculation hépatique, avec l'étude du rôle des cytokines (cytokines) sur les cellules endothéliales vasculaires et du rôle des troubles de la microcirculation hépatique dans la pathogenèse, On pense que la réponse de Schwartz est impliquée dans la pathogenèse de la FHF. Les cytokines sont un groupe de médiateurs protéiques biologiquement actifs qui ont été sécrétés par la recherche sur les lymphokines, tels que le facteur de nécrose tumorale (TNF), l'interleukine-1 (IL-1) et la lymphotoxine (LT). Parmi ceux-ci, le TNF est un produit de macrophages mononucléés stimulés par des endotoxines et peut agir sur les cellules endothéliales vasculaires et les hépatocytes, ce qui peut entraîner une réaction de Schwartz. Le TNF est donc considéré comme l'une des principales pathogenèses de la FHF. En outre, les endotoxémies peuvent augmenter la nécrose des hépatocytes et causer des lésions viscérales (telles que l'insuffisance rénale) sont également une cause importante de maladie.

Chèque

Inspection connexe

Examen de la forme abdominale Examen de la peau abdominale Film plat abdominal Perspective abdominale Tension de la paroi abdominale

Symptômes:

Les principales manifestations cliniques sont que la paroi abdominale est aussi fine que du papier, que les organes internes de l'abdomen sont faiblement visibles et que le toucher est plus clair.Si le patient n'utilise pas la force de son bras, il ne peut pas être transféré de la position couchée à la position assise. La pression abdominale est insuffisante pour tousser et il y a souvent des infections respiratoires. La peau à la partie inférieure de la côte est rouge. Le type incomplet de paroi abdominale est normal, ne montrant que la cryptorchidie bilatérale et les malformations urinaires.

Les malformations urinaires peuvent être exprimées comme suit:

1 obstruction complète de l'urètre, insuffisance rénale après la naissance, chirurgie de drainage urinaire encore oligurie, mort à court terme de l'urémie.

2 structure sévère des voies urinaires supérieures et altérations fonctionnelles, l'urémie progresse rapidement, pour le drainage aigu de la stomie des reins ou de l'uretère, l'uretère est manifestement dilaté et dépourvu de péristaltisme.

L'obstruction des voies urinaires est légère et les symptômes de l'enfance ne sont pas graves.

Diagnostic différentiel

Identification:

Pour les enfants et les jeunes doivent être identifiés avec l'hépatite chronique, l'hépatite fulminante ou la cirrhose.

Diagnostic:

Les principales manifestations cliniques sont que la paroi abdominale est aussi fine que du papier, que les organes internes de l'abdomen sont faiblement visibles et que le toucher est plus clair.Si le patient n'utilise pas la force de son bras, il ne peut pas être transféré de la position couchée à la position assise. La pression abdominale est insuffisante pour tousser et il y a souvent des infections respiratoires. La peau à la partie inférieure de la côte est rouge. Le type incomplet de paroi abdominale est normal, ne montrant que la cryptorchidie bilatérale et les malformations urinaires.

Les malformations urinaires peuvent être exprimées comme suit:

1 obstruction complète de l'urètre, insuffisance rénale après la naissance, chirurgie de drainage urinaire encore oligurie, mort à court terme de l'urémie.

2 structure sévère des voies urinaires supérieures et altérations fonctionnelles, l'urémie progresse rapidement, pour le drainage aigu de la stomie des reins ou de l'uretère, l'uretère est manifestement dilaté et dépourvu de péristaltisme.

L'obstruction des voies urinaires est légère et les symptômes de l'enfance ne sont pas graves.

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