Défaut du coussin endocardique

Introduction à un défaut de pad endocardique Les défauts du coussinet endocardique sont également appelés défauts du septum atrioventriculaire ou défauts de la voie atrioventriculaire. Stade embryonnaire dû à des troubles du développement au cours de la fusion coussinet endocardique de la voie d'entrée ventriculaire, y compris malformations d'un défaut septal ventriculaire important sous la valvule auriculo-ventriculaire, une faille septale auriculaire près de la valvule auriculo-ventriculaire, un ou des valvules simples ou communes , représentant 4% des cardiopathies congénitales, plus de la moitié des patients de type congénital (syndrome de Down). Les patients présentant une anomalie complète du coussinet endocardique présentent de nombreux shunts de gauche à droite dus à la communication mutuelle entre les quatre cavités cardiaques: pression artérielle ventriculaire droite et artérielle pulmonaire égale à la pression ventriculaire Dès la naissance, on observe une hypertension artérielle sévère et une aggravation progressive. . Les patients présentent souvent une augmentation apparente de la résistance vasculaire pulmonaire dans les quelques mois qui suivent la naissance. Les patients atteints de syndrome de Down congénital progressent plus rapidement dans l'hypertension artérielle pulmonaire. La régurgitation valvulaire atrioventriculaire augmente la charge volumique ventriculaire et aggrave l'hypertension artérielle pulmonaire et l'insuffisance cardiaque congestive; une intervention chirurgicale précoce est donc essentielle. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0015% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: régurgitation mitrale régurgitation tricuspide

Cause de défaut du coussinet endocardique

Le shunt de gauche à droite aux niveaux auriculaire et ventriculaire entraîne une quantité importante de flux sanguin pulmonaire chez presque tous les patients présentant des anomalies du coussinet endocardique. En l'absence de défaut septal ventriculaire, l'hémodynamique s'apparente à un défaut septal auriculaire important et la course du ventricule droit augmente. Le contre-courant à travers les lobes de la valve auriculo-ventriculaire augmente avec le temps et le shunt gauche à droite est plus important, avec hypertrophie cardiaque progressive et insuffisance cardiaque congestive.

Les patients présentant une anomalie complète du coussinet endocardique présentent de nombreux shunts de gauche à droite en raison de la communication mutuelle entre les quatre cavités cardiaques. . Les patients présentent souvent une augmentation apparente de la résistance vasculaire pulmonaire dans les quelques mois qui suivent la naissance. Les patients atteints de syndrome de Down congénital progressent plus rapidement dans l'hypertension artérielle pulmonaire. La régurgitation valvulaire atrioventriculaire augmente la charge volumique ventriculaire et aggrave l'hypertension artérielle pulmonaire et l'insuffisance cardiaque congestive; une intervention chirurgicale précoce est donc essentielle.

Prévention des défauts du coussin endocardique

Les femmes enceintes devraient se rendre régulièrement à lhôpital pour un examen pendant leur grossesse.

Complications des défauts du coussinet endocardique Complications régurgitation mitrale régurgitation tricuspide

Outre une résistance de la circulation pulmonaire supérieure à 70% de la résistance systémique, il est contre-indiqué en chirurgie.Tous les types de malformations du tube auriculo-ventriculaire doivent être réalisés à un stade précoce.

1. Défaut septal auriculaire ou ventriculaire résiduel.

2, conduction cardiaque anormale (arythmie et bloc cardiaque complet).

3, régurgitation mitrale.

4, régurgitation tricuspide.

Symptômes des anomalies du coussinet endocardique Symptômes communs Défaut de septal ventriculaire Insuffisance respiratoire Insuffisance respiratoire Défaut de septal auriculaire Infection répétée des voies respiratoires supérieures Problèmes d'alimentation du nourrisson Transpiration hebdomadaire Insuffisance cardiaque

Type partiel

Les symptômes des patients à faible débit peuvent ne pas être évidents et les souffles cardiaques ne se manifestent que lors de l'examen physique. Les patients présentant des shunts plus importants peuvent présenter une transpiration sévère, un essoufflement, des difficultés d'alimentation, des infections répétées des voies respiratoires supérieures, un retard de croissance, une activité limitée et une insuffisance cardiaque congestive.

Type complet

Les patients présentant des anomalies complètes du coussin endocardique présentent des symptômes typiques d'insuffisance cardiaque congestive très tôt dans la vie, notamment des infections répétées des voies respiratoires supérieures, des difficultés d'alimentation, une perte de poids et une transpiration en mangeant. L'examen physique a révélé une tachycardie, une respiration difficile, une hépatomégalie et une pulsation accrue dans la région antérieure. Si la régurgitation valvulaire auriculo-ventriculaire est évidente, un murmure systolique fort sera entendu. La radiographie thoracique montre une congestion pulmonaire et à double chambre. L'ECG a montré une hypertrophie à double chambre, un intervalle PR prolongé et une déviation de l'axe moteur vers l'axe gauche.

Examen des anomalies du coussin endocardique

Échocardiographie bidimensionnelle

Il est devenu un moyen habituel de diagnostiquer les défauts du coussinet endocardique. Il peut clarifier la nature des anomalies valvulaires, la forme du défaut septal ventriculaire et du défaut septal auriculaire, ainsi que la malformation combinée.

Doppler couleur

Fournit un shunt ventriculaire et auriculo-auriculaire précis et une régurgitation atrioventriculaire.

Cathéter cardiaque

Actuellement limité à l'estimation de la résistance vasculaire pulmonaire pour déterminer s'il existe des indications chirurgicales.

Diagnostic et diagnostic de défaut de coussin endocardique

Diagnostic

Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les tests de laboratoire.

Diagnostic différentiel

Distinguer de la malformation congénitale de la valve mitrale et de la malformation valvulaire tricuspide.

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