Maladie auto-immune du foie

Introduction à la maladie auto-immune du foie La maladie hépatique auto-immune est un type de maladie auto-immune dans laquelle le foie est un organe relativement spécifique lésé immunopathologiquement, comprenant l'hépatite auto-immune (AIH), la cirrhose biliaire primitive (PBS) et la sclérose primitive. La cholangite (PSC) et le syndrome de chevauchement entre deux de ces trois maladies coïncident souvent avec des maladies immunitaires extrahépatiques. Son diagnostic repose principalement sur des anomalies biochimiques spécifiques, des autoanticorps et des caractéristiques des tissus secs. Avec l'amélioration du niveau de cognition et de diagnostic, la prévalence des maladies du foie auto-immunes rapportées chez nous et à l'étranger a augmenté d'année en année, suscitant de plus en plus d'attention et d'attention. Elle se manifeste principalement par la destruction de la tolérance auto-immune, changement cytologique caractéristique de la réponse immunitaire du tissu hépatique, à savoir l'infiltration des cellules T. L'antigène cible des cellules T est considéré comme étant le cytochrome P450IID6, le pyruvate hydrodease mitochondrial (MCPD) et la protéine récepteur de l'asialoglycoprotéine (protéine ASGP-R), qui sont tous des antigènes spécifiques de l'hépatocyte. . Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.03% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: cancer du foie

Causes de maladie hépatique auto-immune

Stimuli potentiels

Pathogenèse de la maladie hépatique auto-immune La maladie hépatique auto-immune (AIH) doit être activée par l'antigène. La pathogenèse de l'AIH induite par des facteurs environnementaux n'a pas été élucidée et les virus (tels que le VHB, le VHC, le virus d'Epstein-Barr, le virus de la rougeole, etc.) sont relativement positifs pour stimuler les réponses immunitaires. Les épitopes viraux provoquent une réactivité croisée par «mimétisme moléculaire» et certains antigènes du foie avec les mêmes déterminants, conduisant à une maladie auto-immune du foie. Une variété d'autoanticorps non spécifiques peut être détectée dans le sérum de certains patients infectés par le VHC. On suppose que l'infection par le VHC stimule l'expression de l'IHA à la surface de la membrane cellulaire du foie et modifie le composant protéique situé sur la membrane de la cellule du foie. Des facteurs biologiques, physiques ou chimiques peuvent également déclencher des modifications des autoantigènes. Des médicaments tels que la méthyldopa, la nitrofurantoïne, le diclofénac, la minocycline et linterféron provoquent des lésions hépatiques analogues à celles de lAIH.

Susceptibilité génétique

L'exploration de la susceptibilité génétique s'est concentrée sur la superfamille des immunoglobulines, y compris des gènes situés dans HLA codant pour le CMH et des gènes codant pour des molécules d'immunoglobuline et de récepteurs des lymphocytes T (TCR).

L'antigène est présenté à la surface cellulaire par des cellules présentatrices pour se lier aux molécules HLA-II, et le processus de reconnaissance et d'activation des cellules T par le récepteur des cellules T (TCR) est affecté par le polymorphisme de l'allèle MHC codant pour les molécules HLA. La séquence d'acides aminés des acides aminés 67 à 72 de la chaîne polypeptidique DR située dans le sillon de liaison à l'antigène moléculaire HLA classe II, en particulier la position de l'acide aminé 71, est liée de manière importante à l'apparition d'AIH, car l'acide aminé en position 71 est situé au sommet du sillon de liaison à l'antigène. La position détermine la capacité de HLA à se lier à l'antigène et ainsi être reconnu par le TcR. L'allèle du CMH codant pour cette séquence d'acides aminés diffère d'une population à l'autre. La séquence d'acides aminés de 67-72 en Europe du Nord et en Amérique du Nord présentant une susceptibilité génétique à l'AIH a tendance à être Leu-Leu-Glu-Gln-Lys-Arg, dont L'acide aminé en position 71 est la lysine (Lys) et les allèles du CMH codant pour cette séquence sont DRB0.1030, DRB3.0101 et DRB1.001. L'arginine (Arg) est le 71ème acide aminé du japonais DR4 positif ayant une prédisposition génétique à l'AIH et son gène codant est DRB1.040. D'autres groupes géographiques différents ont également leurs propres caractéristiques de susceptibilité génétique HLA.

Outre les HLA, les différences génétiques dans le TCR, le récepteur de la vitamine D (VDR), le récepteur de type T011 (TLR-4), le TGF, le CD45, etc. peuvent également affecter la sensibilité de l'AIH. Il est également lié à la nature polypeptidique du gène TNF-.

Changements dans la réponse auto-immune

Elle se manifeste principalement par la destruction de la tolérance auto-immune, changement cytologique caractéristique de la réponse immunitaire du tissu hépatique, à savoir l'infiltration des cellules T. Lantigène cible des cellules T est considéré comme étant le cytochrome P450IID6, la pyruvate déshydrogénase mitochondriale (MCPD) et les protéines du récepteur de lasialoglycoprotéine (protéine ASGP-R), qui sont toutes des protéines hépatiques. Antigène spécifique de la cellule.

En raison de la destruction de la tolérance immunitaire, les cellules T CD4 + activées (y compris Th1 et Th2) stimulent les cellules B à produire des anticorps anti-auto-antigènes par contact direct avec les membranes des cellules tuberculeuses et par la libération de cytokines pour déclencher une réaction immunitaire. En outre, les cytokines détruisent également les cellules hépatiques en activant l'effet ADCC induit par les cellules T CD8 +, activent le système TNF ou Fas pour médier l'apoptose des hépatocytes et activent les cellules étoilées pour favoriser la fibrose hépatique.

Mécanisme de lésion hépatocytaire induit par l'immunité à l'AIH

Le composant normal de la membrane de l'hépatocyte est reconnu par les cellules T auxiliaires (Th et Th2) comme "antigène iso-antigène" à l'aide de cellules présentatrices d'antigène (APc) ou d'hépatocytes eux-mêmes, et cette reconnaissance est réalisée avec la participation de molécules HLA de classe II. Si les cellules T inhibitrices (Ts) n'interviennent pas, il est tenu d'initier divers mécanismes à effet immunitaire pour endommager les cellules du parenchyme hépatique.

Les enfants et les jeunes patients atteints d'HAI ont de faibles taux de lymphocytes T inhibiteurs et sont également dysfonctionnels. Des défauts dans les mécanismes immunorégulateurs empêchent le contrôle de la réactivité immunitaire vis-à-vis des lymphocytes T auxiliaires. Ces dommages se manifestent également par une spécificité hépatique et sont associés à l'expression dominante du produit moléculaire HLA B8 / DR3. Les hépatocytes expriment des molécules HLA de classe II et des troubles de la régulation immunitaire, qui forment la base de l'auto-immunité contre les hépatocytes.

Prévention des maladies auto-immunes du foie

Peut améliorer l'hépatite B pour améliorer l'immunité médecine chinoise

1 peut améliorer la fonction des macrophages. Hedyotis diffusa, Ligustrum lucidum, chèvrefeuille, spatholobus et racine de soja.

2 peut améliorer la fonction des cellules B et améliorer le ballon immunitaire. Dodder, Huang Jing, Cynomorium, Curculigo, etc.

3 peut améliorer la fonction des cellules T. Astragale, ginseng, Codonopsis, Atractylodes, Ganoderma lucidum, parasite de mûrier et ainsi de suite.

4 peut effacer le complexe immunitaire. Terres brutes, rhubarbe, noyau de pêche, carthame, agripaume, salvia, pivoine rouge.

5 peuvent activer la circulation sanguine et renforcer la fonction immunitaire. Salvia, spatholobus, noyau de pêche, carthame, curcuma, puerarin, etc.

Complications de maladie hépatique auto-immune Des complications

Cancer du foie, diabète hépatique.

Symptômes de maladie hépatique auto-immune Symptômes communs Gonflement et douleur articulaires, fatigue, fièvre, éruption cutanée, fièvre basse, jaunisse, vitesse de sédimentation des érythrocytes

Cliniquement, il existe diverses manifestations de lauto-immunité, telles que la jaunisse, la fièvre, des éruptions cutanées, larthrite et dautres symptômes. On peut observer une gamma-globulinémie élevée, la vitesse de sédimentation des érythrocytes est accélérée et les auto-anticorps dans le sang sont positifs. Environ 20% à 25% des patients présentent une hépatite virale aiguë caractérisée par un ictère, une anorexie et des ballonnements.

Population sensible

Les manifestations cliniques sont plus courantes chez les femmes, principalement à l'adolescence. En outre, les femmes ménopausées sont également plus courantes. L'apparition est généralement insidieuse ou lente et peut entraîner des douleurs articulaires, une fièvre basse, de la fatigue, des éruptions cutanées, une aménorrhée, etc.

Les caractéristiques de cette maladie:

Il y a des manifestations extrahépatiques, et parfois d'autres symptômes peuvent masquer la maladie hépatique d'origine.

Les manifestations extrahépatiques de cette maladie sont:

(1) symétrie, arthrite migratoire, attaques récurrentes, pas de déformations articulaires;

(2) hypothermie, éruption cutanée, vascularite cutanée et hémorragie sous-cutanée;

(3) troubles endocriniens, acné, poilus, aménorrhée féminine, développement du sein chez l'homme, hyperthyroïdie, diabète, etc.

(4) acidose tubulaire rénale, glomérulonéphrite;

(5) pleurésie, pneumonie interstitielle, atélectasie, alvéolite fibreuse;

(6) Colite ulcéreuse, syndrome de Sjogren.

Examen auto-immune de la maladie du foie

La maladie hépatique auto-immune, dont la pathogenèse est inconnue, est associée à de nombreuses maladies et le diagnostic clinique est difficile car les symptômes cliniques initiaux sont similaires à ceux de l'hépatite virale. Par conséquent, la détection précise et rapide d'auto-anticorps spécifiques contre une maladie hépatique auto-immune est sans aucun doute d'une grande importance pour le diagnostic et le traitement ultérieur.

Diagnostic et différenciation de la maladie hépatique auto-immune

Testez l'antigène du virus, les anticorps du corps humain et l'ADN du virus.

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