Carence en vitamine B6 chez les enfants
introduction
Introduction à la carence en vitamine B6 chez les enfants La carence en vitamine B6 est due à une cuisson inadéquate des aliments ou à une variété monotone. La malabsorption peut également entraîner une carence en vitamine B6. Le syndrome dépendant de la vitamine B6 est un défaut structurel et fonctionnel d'une enzyme métabolique innée, la kynurénine, qui nécessite 5 à 10 fois plus de vitamine B6 que chez l'enfant normal, et une carence en vitamine B6 est très susceptible de se produire. Chez les nourrissons, la carence en vitamine B6 et la dépendance se manifestent principalement par des convulsions généralisées conduisant à un retard mental. Aussi souvent accompagné de symptômes gastro-intestinaux tels que vomissements, diarrhée et ainsi de suite. La névrite périphérique, la dermatite et l'anémie sont d'autres manifestations. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,1% à 0,3% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: retard mental, stomatite, dermatite séborrhéique, anémie
Agent pathogène
La cause de la carence en vitamine B6 chez les enfants
Effets de la composition diététique (25%):
La vitamine B6 est également présente dans le métabolisme des protéines, mais aussi en vitamine B6, par exemple, en prenant 100 g de protéines et en consommant quotidiennement de la vitamine B6. 2,5 mg, consommation appropriée par jour: 0,1-0,3 mg pour les nourrissons et 0,5-1,5 mg pour les enfants.
Apport insuffisant (20%):
Les nourrissons, en raison d'un apport insuffisant de vitamine B6 chez la mère, entraînant une diminution de la sécrétion de vitamine B6 dans le lait, ou de bébés nourris artificiellement, le lait chauffé à plusieurs reprises, bouilli, entraînant la destruction de la vitamine B6, peut entraîner une carence en vitamine B6 chez les nourrissons Carence en B6).
Augmentation de la demande (20%):
Les enfants grandissent plus vite et ont besoin de plus. Si les enfants souffrent de tuberculose, de varicelle, de pneumonie et d'une forte fièvre, la consommation de vitamine B6 augmente et, si elle n'est pas reconstituée à temps, une carence en vitamine B6 se produira. En cas d'hyperthyroïdie, l'activité de la coenzyme vitamine B6 est réduite et les besoins en vitamine B6 sont augmentés.
Impact du médicament (15%):
Lisoniazide, la cyclosérine, la L-dopa, lhydralazine, la D-pénicillamine, la tétracycline, etc. peuvent entraîner une carence en vitamine B6. L'isoniazide, l'hydralazine et la vitamine B6 forment des dérivés inactifs qui accélèrent l'excrétion de la vitamine B6, tandis que la sérotonine et la cyclosérine sont des antimétabolites de la vitamine B6, qui aggravent les carences en vitamine B6.
Barrière d'absorption (10%):
Si vous souffrez de maladies digestives, telles que diarrhée chronique, infection intestinale, syndrome de malabsorption intestinale et dautres maladies, peuvent réduire labsorption de la vitamine B6.
Syndrome dépendant de la vitamine B6 (10%):
La dépendance à la vitamine B6 est principalement une maladie héréditaire, qui est un défaut structurel et fonctionnel de la kynulinase, et son activité nest que de 1% de la normale. Par conséquent, la quantité de vitamine B6 requise est de 5 à 10 fois supérieure à celle requise pour les enfants normaux, et une carence en vitamine B6 est très susceptible de se produire. Les femmes enceintes prennent de fortes doses de vitamine B6 au cours de la période de réaction de la grossesse, de sorte que le bébé doit toujours compter sur une plus grande quantité de vitamine B6 après la naissance.
Pathogenèse
La vitamine B6 comprend six pyridoxine (PN), pyridoxamine (PM), pyridoxal (PA ou PL) et leurs 5-phosphates respectifs qui peuvent être convertis par des enzymes. Le pyridoxal 5-phosphate fait partie intégrante de ce groupe et participe à la métabolisation des acides aminés, des protéines, des lipides, des acides nucléiques et du glycogène dans l'organisme, en tant que coenzyme du système enzymatique. Si elle manque, elle peut provoquer des convulsions et des maladies nerveuses périphériques. Une carence en vitamine B6 peut donc entraîner des anomalies biochimiques et physiologiques. La phosphorylation de PL et de PM modifie la coenzyme, le phosphate de pyridoxal (PLP) et le phosphate de pyridoxamine (PMP). La pyridoxine est un produit de synthèse, également présent dans les plantes; chez les animaux, il se présente souvent sous la forme de coenzyme PLP et de PMP. Le pyridoxal 5-phosphate étant une coenzyme de nombreuses enzymes entrant dans le métabolisme des acides aminés, le métabolisme des protéines nécessite la participation de la vitamine B6, qui peut entraîner une diminution de l'immunité et une anémie. La dépendance à la vitamine B6 est une maladie génétique récessive concomitante affectant diverses protéines de lapoenzyme de la vitamine B6 et pouvant causer des convulsions, un retard mental, la cystathionine, des cellules germinales ferreuses (surcharge en fer), une anémie, une urticaire, un asthme Et acidurie urique jaune. Dans le système nerveux, la PLP et la protéine de coenzyme glutamate désaminase ne peuvent pas être synthétisées, entraînant une réduction de la synthèse de l'acide gamma aminobutyrique (GABA), le GABA est un neurotransmetteur inhibiteur du système nerveux central, sa concentration cérébrale est réduite, Provoque une diminution du seuil de convulsions et des convulsions cliniques.
Le pyridoxal 5-phosphate est un coenzyme indispensable dans la première étape de la synthèse de lhémoglobine (glycine associée à lacide succinique pour former lacide -aminolévulinique), ce qui peut être dû à des défauts de synthèse de lacide -aminolévulinique, entraînant Troubles de la synthèse de l'hémoglobine. L'anémie hypochrome à petites cellules peut survenir cliniquement.
La prévention
Prévention de la carence en vitamine B6 chez les enfants
Le type de carence en vitamine B6 est généralement de bon pronostic, il permet d'obtenir un meilleur effet curatif en apportant une quantité suffisante de vitamine B6 dans les meilleurs délais. Les lésions cutanées sont rapidement éliminées. Le système nerveux, comme la névrite périphérique, est traité à l'aide d'une dose élevée de pyridoxine. Convulsions. Cependant, la dépendance à la vitamine B6 nécessite des médicaments à vie. Devraient être examinés régulièrement pour éviter les récidives, telles que les symptômes conscients de récidive, devraient être diagnostiqués tôt.
Complication
Complications de carence en vitamine B6 chez l'enfant Complications, faible fièvre, dermatite séborrhéique, anémie
1. Malformation du squelette avec retard de croissance, dysplasie musculaire.
2. Système digestif: peut causer une glossite, une stomatite, un dysfonctionnement digestif.
3. Système nerveux: se produisent des convulsions et un retard mental, dont 80% sont associés à une déficience visuelle.
4. Maladie cardiaque: 30% des enfants ont une maladie cardiaque semblable au syndrome de Marfan.
5. Infection: la fonction immunitaire est réduite et l'infection est facile à survenir.
6. Autres: dermatite séborrhéique et anémie.
Symptôme
Symptômes de carence en vitamine B6 chez les enfants Symptômes communs Lèvres sèches aux lèvres Crevasses sèches irritantes Irritabilité irritable Stomatite Nausées Convulsions Les nourrissons ont besoin de plus ... Somnolence diarrhée convulsions
1. Symptômes Bien que les symptômes de la vitamine B6 soient relativement rares, une carence légère est plus fréquente. Lorsque le corps est carencé en vitamine B6, il est souvent accompagné dabsence dautres nutriments, en particulier dautres vitamines hydrosolubles, notamment la riboflavine, impliquée dans le métabolisme de la vitamine B6.
(1) Dysplasie de croissance: les enfants présentant un déficit en vitamine B6 ont un métabolisme anormal des acides aminés et des protéines, et leur croissance est retardée chez les nourrissons. L'anémie peut également se produire.
(2) Dermatite séborrhéique: une carence en vitamine B6 peut provoquer une inflammation de la peau et des muqueuses, telle qu'une dermatite séborrhéique et desquamative, une stomatite, une glossite, une ophtalmie, etc. La dermatite séborrhéique autour des yeux, de la bouche et du nez peut être étendue au visage, au front et derrière les oreilles. Il peut également causer une glossite, une stomatite et des lèvres gercées.
(3) Symptômes neuropsychiatriques: les nourrissons de moins de 6 mois après la naissance, tels que le manque de vitamine B6 dans les aliments, peuvent manifester de la nervosité, une excitation accrue et des convulsions systémiques fréquentes, entraînant dépression, somnolence, retard mental, vibrations et position. Disparu Dans l'enfance, les principaux symptômes de la carence en pyridoxine sont des convulsions systémiques et d'autres manifestations de la névrite périphérique. Avant la crise, il y a des irritations, des cris, etc. Les enfants de moins de 6 mois peuvent présenter un retard mental dû à de fréquentes convulsions. Lors du traitement de la tuberculose par l'isoniazide, des maladies neurodégénératives périphériques (plus courantes chez l'adulte) peuvent survenir.
(4) symptômes digestifs: souvent accompagnés de certains symptômes gastro-intestinaux. Tels que les nausées, les vomissements, la diarrhée et ainsi de suite.
(5) Infection: La vitamine B6 a également un effet sur le système immunitaire. Absence de dommage du système immunitaire à médiation cellulaire, réduction de la production d'anticorps et prédisposition aux infections.
2. La dépendance à la vitamine B6 est divisée en quatre catégories:
(1) convulsions: des convulsions dépendantes de la vitamine B6 surviennent chez les bébés nés de quelques heures à 3 mois, convulsions répétées, le traitement par médicament antiépileptique est inefficace, peut être soulagé après une injection intraveineuse de vitamine B6, généralement avec de la vitamine B6 5 ~ 10 mg par voie intraveineuse La dose d'entretien est de 10 ~ 25 mg / j, le traitement de cette maladie doit être maintenu à vie.
(2) Anémie: anémie dépendante de la vitamine B6 L'hématologie est caractérisée par une anémie hypochrome à petites cellules, une hyperplasie des globules rouges dans la moelle osseuse et un dépôt d'hémoglobine dans la moelle osseuse et le foie.
La neuropathie périphérique survient rarement dans l'anémie. Traitement avec de la vitamine B6 0,1 ~ 1,0g / j, les réticulocytes ont augmenté rapidement après 3 à 4 jours.
(3) homocystinurie: enfants présentant un retard mental, des malformations squelettiques, une dysplasie musculaire, 80% d'entre eux ayant une déficience visuelle, 30% des enfants présentant une maladie cardiaque similaire au syndrome de Marfan. Dans certains cas, de fortes doses de vitamine B6 ont été administrées et l'homocystéine a disparu, mais certains cas ont été inefficaces.
(4) cystathionine: enfants atteints de retard mental, d'acromégalie, de malformation de l'oreille, de surdité, de thrombocytopénie, de diabète insipide rénal, prédisposant aux calculs rénaux.
Examiner
Insuffisance pédiatrique en vitamine B6
Les méthodes d'évaluation des taux de vitamine B6 dans l'organisme comprennent les méthodes directes (concentration plasmatique de phosphate de pyridoxal, concentration plasmatique totale de vitamine B6 ou concentration urinaire de vitamine B6) et les méthodes indirectes (concentrations de produit de dégradation de l'acide urique tryptophane, vitamine B6 dépendante des érythrocytes). Détermination de l'activité enzymatique ou de la teneur en homocystéine plasmatique).
Méthode directe
(1) Détermination de la concentration plasmatique en pyridoxal (PLP): le pyridoxal 5-phosphate plasmatique est la principale forme de vitamine B6 présente dans le foie et reflète le stockage dans les tissus, mais le pyridoxal 5-phosphate plasmatique est pris contre la vitamine. La réponse à la saisie est assez lente et il faut 10 jours pour atteindre un nouvel état stable. Toutefois, divers facteurs pouvant influer sur la concentration de PLP doivent être pris en compte dans l'évaluation, par exemple, un apport accru en protéines et une activité accrue de l'AKP peuvent réduire la concentration plasmatique en PLP. Actuellement, la concentration plasmatique en PLP de 20 nmol / L est utilisée comme indicateur pour évaluer létat nutritionnel de la vitamine B6. Cependant, la concentration de 5-PLP chez le ftus est très élevée et diminue rapidement la première année après la naissance, puis diminue lentement. Par conséquent, il est difficile d'évaluer l'état nutritionnel de la vitamine B6 chez les nouveau-nés et les nourrissons.
(2) Détermination de la concentration plasmatique totale en vitamine B6 (y compris la vitamine B6 libre et le phosphate de pyridoxine): cette méthode est relativement simple et constitue un indicateur sensible pour comprendre létat nutritionnel de la vitamine B6 dans le corps, mais la fluctuation de la valeur mesurée est importante, ce qui la limite Utilisez la valeur.
(3) Détermination de la concentration de vitamine B6 dans l'urine: l'excrétion de la vitamine B6 dans l'urine, en particulier de l'acide 4-pyridinique, a été largement utilisée pour étudier les besoins en vitamine B6. Lexcrétion de pyridoxine représente environ 50% de lapport en vitamine B6. Les rejets dacide 4-pyridinique reflètent la modification apportée par la vitamine B6 dans le régime alimentaire au cours des derniers jours. La quantité dacide 4-pyruique excrétée dans lurine normale est supérieure à 0,8 mg / kg. d, si moins de 0,2 mg / j, indique un déficit en vitamine B6.
Méthode indirecte
(1) Concentration de produits de dégradation du tryptophane dans les urines (test de charge de tryptophane dans lurine): La décharge dacide urique dans lurine est lun des premiers marqueurs de linsuffisance en vitamine B6. Dans des circonstances normales, l'acide urique est une trace de produits de dégradation du tryptophane. La chymotrypsine dépend principalement du pyridoxal 5-phosphate. L'acide urique jaune à l'état de trace implique également des enzymes dépendant du 5-phosphate pyridoxal. Lorsque la vitamine B6 est déficiente, la production de métabolites et de dérivés du tryptophane augmente et est excrétée de l'urine. Lacide urique peut refléter de manière fiable létat nutritionnel de la vitamine B6. Le test de charge de tryptophane peut être utilisé pour confirmer le diagnostic. La méthode est la suivante: administration orale de solution de tryptophane à 50-100 mg / kg (chaque dose totale nexcédant pas 2g), en mesurant la teneur en ammoniac coloré Les produits de dégradation acides pour évaluer létat nutritionnel de la vitamine B6, carence en vitamine B6 chez les enfants atteints durine, peuvent provoquer beaucoup de jaunisse, ainsi que des pertes urinaires dacide urique supérieures à 50 mg. Les personnes normales ne souffrent pas de ce phénomène, mais ce test peut être négatif chez les patients dépendants de la vitamine B6.
(2) Détermination de l'activité enzymatique de la vitamine B6 dépendante des érythrocytes: diminution de l'aspartate aminotransférase du sérum et des érythrocytes. Les enzymes PLP telles que la glutathion transaminase (EGPT), l'oxaloacétate transaminase (EGOT) et l'aspartate aminotransférase (-EAST) sont nécessaires dans les érythrocytes et sont également des indicateurs sensibles pour évaluer l'état nutritionnel de la vitamine B6 dans l'organisme. Le ratio globules rouges plus et sans PLP est souvent utilisé comme indicateur pour évaluer létat nutritionnel de la vitamine B6, et le PLP est utilisé pour mesurer lactivité de lalanine ou de laspartate aminotransférase. Si lactivité augmente de plus de 20%, cela indique que la vitamine B6 est déficiente.
Indice EGOT = EGOT + PLP / EGOT - PLP
Index EGPT = EGPT + PLP / EGPT - PLP
L'indice d'activité EGOT 1,80 est normal et l'indice d'activité EGPT 1,25 est normal. Récemment, l'activité de l'aspartase a été mesurée en tant qu'indice permettant d'évaluer l'état nutritionnel de la vitamine B6, mais la variation numérique est importante, ce qui la limite.
(3) Teneur en homocystéine plasmatique: L'homocystéine plasmatique a récemment été proposée comme indicateur permettant d'évaluer l'état nutritionnel de la vitamine B6. La dégradation de l'homocystéine commençant par le processus de transsulfuration en cystéine, elle implique des enzymes dépendantes du 5-PLP. Cependant, des études récentes ont montré que lacide folique et la vitamine B12 sont plus étroitement liés au taux dhomocystéine plasmatique.
Vérifiez l'ECG et l'EEG. L'électroencéphalogramme examine les formes d'onde présentant des changements anormaux de fréquence et d'amplitude.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la carence en vitamine B6 chez l'enfant
Diagnostic
Le diagnostic peut être établi en sappuyant sur les antécédents médicaux, les signes et symptômes cliniques et les tests de laboratoire.
1. Antécédents médicaux: poser des questions sur les antécédents médicaux. Si l'enfant a un apport insuffisant, une éclipse partielle, une anorexie, si son régime alimentaire est raisonnable, si la proportion de chaque élément nutritif est raisonnable, s'il existe des maladies qui entravent l'absorption et l'utilisation, telles que l'épuisement chronique, les maladies gastro-intestinales et d'autres maladies qui affectent l'absorption; Il existe des facteurs qui augmentent la demande, tels que la croissance et le développement plus rapides, la fièvre, etc., récemment si vous devez prendre des médicaments qui affectent l'activité de la vitamine B6.
2. Manifestations cliniques: En cas de convulsions inexpliquées, d'anémie ou de diarrhée chronique pendant l'enfance, si une hypocalcémie, une hypoglycémie, une hyponatrémie et des maladies infectieuses ont été exclues, il convient de prendre en compte un déficit en vitamine B6 ou une dépendance. Les nourrissons ont des troubles de la croissance et du développement, des convulsions, des convulsions et dautres manifestations du système nerveux, telles que névrite périphérique, dermatite, dermatite séborrhéique nasale et anémie.
3. Réponse thérapeutique: après linjection de vitamine B6 à 100 mg, des convulsions peuvent être utilisées comme base du diagnostic.
4. Dépendance à la vitamine B6: il nexiste aucun antécédent de carence en vitamine B6 dans le régime alimentaire et lutilisation dantispasmodiques courants pour le traitement des crises est inefficace et ladministration de fortes doses de vitamine B6 permet de contrôler lapparition de crises. Propice au diagnostic de dépendance à la vitamine B6.
5. Essais de laboratoire: en mesurant la concentration plasmatique en phosphate de pyridoxal (PLP), la concentration plasmatique totale en vitamine B6, la concentration en vitamine B6 dans l'urine, les produits de dégradation du tryptophane dans l'urine, l'enzyme vitamine B6 dépendant des érythrocytes. Des méthodes telles que l'activité et l'homocystéine plasmatique aident à diagnostiquer.
Diagnostic différentiel
1. Anémie: Identification de l'anémie causée par d'autres causes. Par exemple, l'anémie ferriprive et la thalassémie.
2. Troubles du développement: identification des troubles du développement et des malformations squelettiques causées par d'autres causes.
3. Lidentification des convulsions et du retard mental causé par des convulsions, un retard mental et dautres causes.
4. Symptômes digestifs: souvent accompagnés de certains symptômes gastro-intestinaux. Tels que les nausées, les vomissements, la diarrhée et ainsi de suite. Faites attention à l'identification de la gastro-entérite.
