dyskératose intraépithéliale bénigne héréditaire
introduction
Introduction à la kératose intraépithéliale bénigne héréditaire La dyskératose intraépithéliale bénigne héréditaire est une forme congénitale caractérisée par l'apparition de plaques blanches asymptomatiques sur la muqueuse buccale et l'apparition de plaques gélatineuses en forme de cloques sur la conjonctive conjonctivale. Transmission autosomique dominante. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hyperémie conjonctivale
Agent pathogène
Kératose intraépithéliale bénigne héréditaire
(1) Causes de la maladie
La kératose intraépithéliale bénigne héréditaire est causée par une transmission autosomique dominante.
(deux) pathogenèse
Département de la maladie héréditaire autosomique dominante, la pathogenèse n'est pas encore très claire, manifestations histopathologiques de l'hyperplasie épidermique, l'hypertrophie de l'acanthose, les cellules de la colonne vertébrale contenant des vacuoles et les kératinocytes bénins. L'épiderme est principalement composé d'éosinophiles cireux.
La prévention
Prévention de la kératose intraépithéliale bénigne héréditaire
Faites attention à l'hygiène des yeux, protégez vos yeux, ne lisez pas sous une lumière vive, le temps de séjour dans une pièce sombre ne doit pas être trop long, la lumière doit être suffisamment douce, n'abusez pas de vos yeux. Conditionnement complet des complications systémiques. Les effets des médicaments et des facteurs de risque doivent être pris en compte et, dès l'apparition des symptômes, ils doivent coopérer activement avec le traitement pour éviter une perte soudaine de la fonction visuelle.
Complication
Kératose intraépithéliale bénigne héréditaire Congestion conjonctivale
Les lésions oculaires de l'enfant peuvent provoquer une cécité permanente avec formation de vaisseaux sanguins dans la cornée.
Symptôme
Kératose intraépithéliale bénigne héréditaire symptômes symptômes communs acuité visuelle photophobie hyperémie conjonctivale plis dans les lèvres déformée accrue
Les lésions touchent principalement la bouche et les yeux.La cavité buccale se compose principalement de muqueuse buccale, de lèvres rouges, sous la langue et les gencives.Les lésions sont des plis asymptomatiques doux et blancs, de type éponge blanche. Le renflement peut se produire, les lésions de la bouche surviennent immédiatement après la naissance ou peu après, les lésions de l'il sont apparues moins d'un an après la naissance, un petit maculaire conjonctival est formé à la base de l'hyperémie conjonctivale et la photophobie est un symptôme courant. Premièrement, en particulier chez les enfants, une cécité permanente peut survenir avec la formation de vaisseaux sanguins dans la cornée.
Examiner
Dysplasie intraépithéliale bénigne héréditaire
Histopathologie: se manifestant sous forme d'hyperplasie épidermique, d'hypertrophie d'acanthose, de cellules de la colonne vertébrale contenant des vacuoles et de kératinocytes bénins, l'épiderme est principalement constitué d'éosinophiles ressemblant à de la cire. Cette cellule est appelée cellule intracellulaire.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la kératose intraépithéliale bénigne héréditaire
Selon les manifestations cliniques, les caractéristiques des lésions cutanées et les caractéristiques histopathologiques peuvent être diagnostiquées. Généralement pas confondu avec d'autres maladies.
