Syndrome de pré-excitation pédiatrique

Introduction au syndrome de pré-excitation pédiatrique Pré-excitations-syndrome (également connu sous le nom de Wolff-Parkinson-Whitesyndrome), il existe un faisceau de conduction supplémentaire entre l'oreillette et le ventricule, également appelé dérivation auriculaire, qui rend certains ventricules prématurés, pédiatriques Le taux d'incidence est de 1/1000. Un faisceau de fibres myocardique non spécifique résiduel recouvre l'anneau auriculo-ventriculaire, qui se connecte au muscle ventriculaire auriculaire et est appelé dérivation auriculo-ventriculaire. Ce bypass auriculo-ventriculaire anormal a une fonction de conduction atrioventriculaire, conduisant à des manifestations électrophysiologiques anormales et à une tachyarythmie, connue sous le nom de syndrome de pré-excitation, également appelé syndrome de Wolff-Parkinson-White (Wo-Pa-Wai) ( Syndrome de WPW). Ce pontage de conduction restant est causé par un développement cardiaque anormal Au début du développement embryonnaire, les oreillettes et les ventricules forment une structure continue. À l'avenir, la connexion intermusculaire disparaît progressivement pour être remplacée par un anneau fibreux. La formation de la dérivation droite est due au fait que le ftus ne forme pas d'anneau auriculo-ventriculaire au cours du développement et est toujours relié par un faisceau de fibres musculaires, dont la plupart disparaissent au cours des six premiers mois de la vie. Par exemple, au bout de 6 mois, le faisceau musculaire na pas disparu ou lanneau auriculo-ventriculaire na pas été formé et le pontage a été formé.La formation du pontage gauche a été principalement causée par labsence de dégénérescence de la fibrose interventriculaire au cours du développement embryonnaire. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: arythmie, fibrillation auriculaire, mort subite

Causes du syndrome de pré-excitation chez les enfants

(1) Causes de la maladie

La plupart des patients atteints du syndrome de pré-excitation ne présentent pas de maladie cardiaque structurelle, et quelques-uns sont observés dans les cas de malformation valvulaire tricuspide, de luxation correctrice de gros vaisseau, d'atrésie tricuspide, de cur droit, de fibroélastose endocardique et de cardiomyopathie. Des cas de morbidité familiale ont été rapportés.

Caractéristiques génétiques

L'âge du syndrome de pré-excitation varie en fonction de la base de la population de l'enquête, qui est de 0,01 à 0,3% chez les personnes en bonne santé, avec une moyenne de 0,15%. Chez les enfants atteints de cardiopathie congénitale, la prévalence du syndrome de pré-excitation est de 0,3% ~ 1,0%, le syndrome de pré-excitation peut survenir dans tous les groupes d'âge, du nouveau-né à la vieillesse, avec une incidence décroissante en fonction de l'âge, plus de jumeaux identiques que de femmes, la plupart des coeurs de syndrome de pré-excitation adultes sont normaux Un petit nombre peut être associé à une cardiopathie acquise ou congénitale.Bien que le pontage soit congénital, ses performances peuvent être observées au cours des prochaines décennies, montrant les manifestations de la maladie acquise, notamment les proches des patients atteints du syndrome de pré-excitation. Les parents des patients avec la route, le taux de pré-excitation a augmenté, suggérant que la forme génétique acquise, Mehdirad, a indiqué que 4 familles avaient un syndrome de pré-excitation et une cardiomyopathie hypertrophique ventriculaire, il existait une transmission autosomique dominante, le locus génique 7q3, Xiao Jianzhong Un cas de diabète sucré insulino-dépendant hérité de la mère a été observé chez des patientes présentant un syndrome de pré-excitation de type A. Un examen biologique moléculaire a révélé une mutation de la mutation 3243 du gène tRNAILen mitochondrial. Pour le syndrome WPW et des anomalies chromosomiques et génétiques, mais le mode exact de l'héritage doit être étudiée plus.

2. Caractéristiques anatomiques de dérivation

Des études électrophysiologiques cardiaques ont permis de confirmer que le syndrome de pré-excitation est dû à la présence dun faisceau de conduction supplémentaire entre loreillette et le ventricule. Les faisceaux de conduction supplémentaires auriculo-ventriculaires confirmés histologiquement sont:

(1) Le faisceau d'accessoires est le faisceau de Kent: il se situe à gauche ou à droite du sillon auriculo-ventriculaire, reliant l'oreillette au ventricule, et le syndrome de pré-excitation est causé par ce faisceau.

(2) Le faisceau du faisceau de maisons est le faisceau de James: une autre fibre constituant le faisceau entre les jonctions postérieures, qui est connectée au faisceau auriculo-ventriculaire en contournant les parties supérieure et centrale de la jonction du compartiment.

(3) Le faisceau de la chambre est également appelé faisceau de Mahaim: la jonction entre le compartiment et le ventricule est connectée.Les faisceaux de conduction supplémentaires ci-dessus peuvent exister seuls ou coexister.Ces dernières années, des cas de tachycardie supraventriculaire réfractaire concurrente ont été adoptés. L'ablation par radiofréquence ou la chirurgie visant à couper le faisceau de conduction supplémentaire, le syndrome de pré-excitation postopératoire et la tachycardie ont disparu, confirmant ainsi cet argument.

(deux) pathogenèse

Selon la classification anatomique du pontage, les caractéristiques physiologiques du pontage et les caractéristiques de l'électrocardiogramme, le syndrome de pré-excitation est divisé en:

1 syndrome typique de pré-excitation (syndrome de pré-excitation du faisceau de Kent).

2 syndrome du court intervalle PR.

Syndrome de pré-excitation 3Mahaim.

4 syndrome de pré-excitation intermittent.

5 syndrome de pré-excitation occulte.

1. Syndrome de pré-excitation du faisceau de Kent

Plus commun chez les enfants, le syndrome de pré-excitation est causé par le faisceau de Kent et l'excitabilité est transmise de l'oreillette au ventricule, alors que le faisceau de conduction interventriculaire anormal traverse la chambre à travers le septum interventriculaire et le système de conduction auriculo-normal normal. La vitesse de la zone est rapide, de sorte que l'excitation atteint le ventricule d'avance, de sorte que certains des muscles ventriculaires sont précontraints, de sorte que l'intervalle PR est raccourci.Ces faisceaux de conduction anormaux sont composés de cardiomyocytes ordinaires.Après l'activation transmise au ventricule, la transmission dans le ventricule est terminée. La conduction du muscle ventriculaire, la vitesse de conduction du muscle ventriculaire est de 300 ~ 400 mm / s, plus lente que la normale via la fibre de conduction intérieure, seule une partie de la dépolarisation du myocarde, de sorte que la partie initiale de l'onde QRS est déformée et émoussée, formant un pré-choc ( vague), et l'excitabilité transmise par le système de conduction auriculo-ventriculaire normal atteint le ventricule, la fibre de conduction normale du ventricule - His faisceau, la branche de faisceau et la diffusion de fibre de Purkinje, la vitesse de conduction du faisceau auriculo-ventriculaire est de 1000 ~ 1500mm / s La fibre de Purkinje mesure 4000 mm / s, de sorte que la plupart des ventricules non dépolarisés sont rapidement dépolarisés, de sorte que londe QRS du syndrome de pré-excitation est plus large que la normale, le temps est prolongé et le temps écoulé entre le début de londe P et la fin de londe QRS ( Limite de temps PJ) Toujours normal, laugmentation du temps donde QRS équivaut au raccourcissement de lintervalle PR: on voit que londe QRS du syndrome de pré-excitation est en réalité une onde de fusion ventriculaire et que les stimuli supraventriculaires passent par le pontage atrioventriculaire anormal. La voie de conduction auriculo-ventriculaire normale est transmise par deux voies, chacune activant une partie du muscle ventriculaire, provoquant une interférence dans le ventricule.

2. Syndrome d'intervalle PR court

Le syndrome d'intervalle PR cliniquement court n'est pas rare, il est plus fréquent chez les enfants et les adolescents, mais il est rare qu'il soit associé à une tachycardie paroxystique supraventriculaire, lorsque le syndrome d'un intervalle PR court compliqué par un flutter ou une fibrillation auriculaire La fréquence ventriculaire est plus rapide et il existe un risque de mort subite. Le mécanisme du syndrome du court intervalle PR est le suivant:

(1) Syndrome de pré-excitation de James: comme le faisceau de James contourne le noeud auriculo-ventriculaire et atteint la partie inférieure du noeud auriculo-ventriculaire, l'agitation des sinus passe directement à travers le faisceau de James pour atteindre le faisceau de His, évitant ainsi la fonction de porte du noeud auriculo-ventriculaire, de sorte que l'intervalle PR Abrégé sur cette base épisodes répétés de tachycardie, connu sous le nom de syndrome de LGL.

(2) petit noeud auriculo-ventriculaire: le développement du noeud auriculo-ventriculaire est court.

(3) Il existe une voie rapide dans le noeud auriculo-ventriculaire.

Syndrome de pré-excitation 3.Mahaim

En 1941, Mahaim et al. Ont décrit pour la première fois qu'une partie des faisceaux de conduction provenait de la partie inférieure du noeud auriculo-ventriculaire, du faisceau de His, de la branche du faisceau, etc., se terminant par le septum interventriculaire ou le muscle ventriculaire, divisé en une dérivation à chambre de jonction. Etc., collectivement appelé le groupe de Mahaim, est plus court que le groupe de Kent, extrêmement mince, plus fréquent chez les enfants, diminue avec l'âge, le syndrome de pré-excitation provoqué par le groupe de Mahaim est rare, les caractéristiques de l'ECG présentent un intervalle normal ou prolongé La limite de temps QRS est élargie, il y a un pré-choc secondaire, des modifications secondaires ST-T se produisent, l'intervalle PT est normal ou légèrement étendu et une tachycardie paroxystique peut être compliquée. Ces dernières années, des études ont montré qu'il existait également une relation entre l'oreillette et le ventricule. La déviation avec caractéristiques électrophysiologiques du faisceau de Mahaim, appelée déviation du faisceau de Mahaim, sa structure tissulaire et ses caractéristiques électrophysiologiques sont similaires à celles du nud auriculo-ventriculaire, le faisceau provenant de loreillette droite, la plupart du temps à une seule racine, du fait de son élancement et de sa grande résistance électrique, La vitesse de conduction est lente, l'intervalle PR est donc normal ou prolongé. Le faisceau de Mahaim actuellement découvert est situé entre l'oreillette droite et le ventricule droit, l'extrémité ventriculaire est située à l'apex ventriculaire droit. Seules les performances de conduction directe, l'absence de fonction de rétrodiffusion, et la salle concurrente Lorsque la tachycardie supérieure est terminée, le QRS est large et déformé. L'électrocardiogramme présente une spécificité élevée pour le diagnostic du syndrome de pré-excitation de Mahaim, ce qui peut fournir des preuves fiables pour la clinique: puisque le faisceau est situé à droite, le complexe QRS est similaire au modèle de bloc de branche gauche et de bloc de branche gauche. En comparaison, il présente les caractéristiques suivantes:

1 Le patient est jeune et na pas de maladie cardiaque structurelle.

2 a des antécédents de tachycardie.

3 Lorsque le bloc de branche gauche est V1, V2 est principalement de type rS ou QS, l'onde r est mince et le groupe d'ondes QRS transmis sous le faisceau de Mahaim est principalement de type rS dans l'avance V1 ~ V4 et l'onde r est plus large.

4 Comme le pontage se termine à l'apex du ventricule droit, l'axe du QRS est nettement biaisé à gauche.

4. Syndrome de pré-excitation intermittent

Avec le développement de la technologie d'électrocardiographie dynamique, le taux de détection du syndrome de pré-excitation intermittente augmente.La plupart des patients atteints de syndrome de pré-excitation sont intermittents, paroxystiques et transitoires.Comme le nud auriculo-ventriculaire, le pontage peut également être utilisé. Lorsque le blocage antérieur du premier au troisième degré survient, la conduction auriculo-ventriculaire est normale et l'amplitude et le temps précédant le choc peuvent être considérablement réduits ou disparaître lorsque le pontage est bloqué une fois, mais le nud auriculo-ventriculaire et le pontage ont un bloc direct. Lorsque la vitesse de conduction du nud auriculo-ventriculaire est plus lente que celle du pontage, le schéma de prolongement de l'intervalle PR associé au schéma de syndrome de pré-excitation et au blocage antérieur du second degré du pontage sont les mécanismes électrophysiologiques qui produisent le syndrome de pré-excitation intermittent. Les trois représentations suivantes:

1 Le blocage de pré-transmission du contournement na rien à voir avec les changements de fréquence cardiaque.

Le bloc de 23 phases vers l'avant, la forme d'onde de pré-excitation disparaît lorsque la fréquence cardiaque est augmentée.

34 phase avant, après le ralentissement de la fréquence cardiaque, le nombre de formes d'onde de pré-excitation est inférieur à celui de la conduction intérieure normale.Lorsque le contournement se produit presque complètement en avant, la forme d'onde du syndrome de pré-excitation est occasionnellement vue. Le schéma du syndrome de pré-excitation disparaît et le syndrome de pré-excitation intermittent associé au rythme sinusal est parfois très similaire à la contraction prématurée du ventricule diastolique tardif.Il convient de noter que le syndrome de pré-excitation se produit de manière intermittente, que l'intervalle PR est raccourci et que le temps QRS est raccourci. L'élargissement se manifeste au début du syndrome QRS avant le choc, et une contraction prématurée du ventricule tardif survient après la fin de la vague sinusale P, un peu comme le syndrome de la pré-excitation intermittente. Le point principal de l'identification est que le dernier apparaît fréquemment, PR La période n'est pas fixe. Lorsque l'intervalle PR est suffisamment long, une onde de fusion ventriculaire avec une forme d'onde rétrécie peut apparaître. Lorsque la période d'inter-loi est plus courte, il n'y a pas d'onde P auparavant et le diagnostic peut être confirmé à ce moment.

5. Syndrome de pré-excitation occulte

Le pontage occulte n'a qu'une conduction unidirectionnelle du ventricule aux oreillettes, mais ne peut pas être transmis dans le sens opposé. En rythme sinusal, le ventricule ne peut pas être pré-excité. Par conséquent, l'ECG à 12 dérivations n'a pas l'électrocardiogramme du syndrome de WPW. Le pontage ventriculaire est appelé pontage occulte, car le mécanisme de la plupart des tachycardies chez les patients atteints du syndrome de WPW est provoqué par la pré-transmission du faisceau du noeud atrioventriculaire-His, provoquée par la grande boucle de réentrée du pontage inversé, le pontage occulte Même s'il n'y a qu'une fonction de transmission inverse, elle peut encore faire partie de la boucle de réentrée et participer à la formation d'une tachycardie auriculo-ventriculaire de réentrée sur l'électrocardiogramme.

Lorsque la tachycardie est normale, l'onde QRS est normale.L'onde P inversée dans le segment ST ou la vague montante de l'onde T après l'onde QRS indique souvent que le pontage auriculo-ventriculaire est impliqué dans la tachycardie rétrograde, provoquant le blocage unidirectionnel de la conduction du pontage. La cause nest toujours pas claire et peut être liée à divers facteurs: en rythme sinusal, limpulsion atriale pénètre dans le pontage, mais linsertion ventriculaire à proximité du pontage est bloquée et le pontage occulte gauche ou droit se produit. Lorsqu'il y a un bloc fonctionnel dans le patient de pontage de dérivation, le pontage du côté gauche est plus courant lors de l'insertion du ventricule au niveau du pontage, du pontage de droite, de l'insertion auriculaire au niveau du pontage et de l'onde P au niveau de la tachycardie. Suivez l'onde QRS, car le ventricule doit être excité, puis entrez dans le pontage, excité l'auriculaire, de sorte que l'onde P rétrograde doit se produire après l'activation ventriculaire, la tachycardie auriculo-ventriculaire à rentrée nodale est différente, l'oreillette se produit généralement lors de l'activation ventriculaire La forme de l'onde P est différente de l'onde P rétrograde habituelle, car l'activation auriculaire est excentrique, c'est-à-dire différente de la séquence inversée normale, dans la tachycardie nodale auriculo-ventriculaire, et l'activation auriculaire rétrograde de l'oreillette inférieure droite. Intervalle et occulte Road, la plupart du temps à gauche, de sorte que l'activation auriculaire rétrograde a commencé à partir de la chambre gauche, provoque la génération d'un fil négatif rétrograde onde P sur les fils des membres.

Prévention du syndrome de pré-excitation pédiatrique

Pour la prévention à long terme des récidives, le médicament n'est pas efficace pour tous les patients, mais certains médicaments peuvent augmenter la fréquence de la tachycardie auriculo-ventriculaire, car ils ne font que prolonger la période réfractaire de pré-transmission sans prolongation. La période réfractaire inverse du bypass, de sorte que lorsque la contraction auriculaire est prématurée, il est plus facile de provoquer une tachycardie avant le bypass, l'administration orale de deux médicaments, tels que la quinidine et le propranolol, ou la procaïne. Les amines et le vérapamil, qui peuvent affecter la pré-transmission de la boucle de réentrée, inverser la capacité de transmission des deux branches, et les médicaments de classe III tels que l'amiodarone ou le sotalol peuvent être efficaces pour prolonger la conduction du noeud auriculo-ventriculaire et du dérivation atrioventriculaire. Selon la situation clinique, la tachycardie rétinienne, les antécédents médicamenteux ou le dépistage électrophysiologique de médicaments peuvent être utilisés pour déterminer le traitement médicamenteux le plus approprié, pour la fibrillation auriculaire à fréquence ventriculaire rapide, lorsque le patient reçoit le traitement doit être induit. Expérience de fibrillation auriculaire, Pour déterminer si le débit ventriculaire est contrôlé, la période réfractaire de pontage du patient est très courte et ne fait pas l'objet d'un traitement médical car le traitement médical conventionnel n'entraîne pas une extension significative de la période réfractaire du pontage.

Complications du syndrome de pré-excitation pédiatrique Complications, arythmie, fibrillation auriculaire, mort subite

Les patients présentant un syndrome de pré-excitation ont un pontage atrioventriculaire et leurs propriétés électrophysiologiques sont différentes de celles d'un système de conduction atrioventriculaire normal. Ils sont donc sujets à une arythmie de réentrée, telle qu'une tachycardie supraventriculaire paroxystique, une fibrillation auriculaire, une pré-contraction, etc. La tachycardie paroxystique supraventriculaire est la plus fréquente, avec une incidence de 60% à 70%.

1. Syndrome de pré-excitation avec tachycardie paroxystique supraventriculaire

Le bypass auriculo-ventriculaire présente les caractéristiques de période réfractaire courte et de conduction totale ou nulle, aucun ralentissement de conduction ou de retard de conduction; le bypass auriculo-ventriculaire peut être pré-transmission et rétrograde, et la durée moyenne effective de pré-transmission et de transmission arrière en pédiatrie est de 231ms. Et 310 ms, et le système de conduction auriculo-ventriculaire normal a des caractéristiques physiologiques complètement différentes, la période de réfraction ventriculaire prématurée est plus courte que le bypass auriculo-ventriculaire et le temps de conduction est plus lent que le bypass, formant ainsi une boucle de retour incluant loreillette Muscle, système de conduction auriculo-ventriculaire, pontage du muscle ventriculaire et auriculo-ventriculaire, contraction précoce auriculaire ou ventriculaire prématurée (plus que l'oreillette), lorsque l'une des voies n'est pas en dehors de la période réfractaire et ne peut pas être transmise, l'excitation Il ne peut être transmis que par un autre chemin vers le ventricule. Lorsque l'onde d'excitation ventriculaire atteint l'extrémité la plus éloignée du chemin précédent, le chemin peut être détaché de la période réfractaire et peut être soumis à une contrainte. L'excitable peut traverser et retourner aux oreillettes, formant ainsi une rentrée entre les pièces. Lors de la réentrée, telle que la tachycardie circulatoire (CMT), lactivation de la boucle de réentrée est plus longue que la période réfractaire effective de toute partie de la boucle, avec des lacunes excitables. , donc le mouvement circulaire peut Le syndrome CMT du pré-excitation se divise en deux types: le type de transmission cis et le type rétrograde, car la dérivation du by-pass auriculo-ventriculaire est lente, la période réfractaire est longue et la plupart des stimuli sont transmis par le canal normal, c'est-à-dire le type de transmission en cis et le type rétrograde. Rare, le pontage atrioventriculaire a une fonction rétrograde, ne peut pas être transmis, appelé pontage atrioventriculaire occulte, dans le rythme sinusal, l'intervalle PR est normal, la limite de temps d'onde QRS est normale, aucun pré-choc, ces patients peuvent toujours se produire Tachycardie circulaire de type avancé, environ 30% des tachycardies paroxystiques supraventriculaires sont causées par un pontage atrioventriculaire occulte, des caractéristiques électrocardiographiques et des compartiments dominants de TMC concurrente. Le pontage est cohérent, mais lorsque le pontage auriculo-ventriculaire est compliqué par une fibrillation auriculaire, le taux de fibrillation auriculaire ventriculaire nest pas trop rapide car il na pas de fonction de pré-transmission.Le syndrome de pré-excitation comporte deux pontages et le mouvement circulaire est divisé en deux compartiments. En contournant l'anneau central, des performances ECG similaires à celles du type CMT inversé peuvent également se produire, mais elles sont rares.

2. Syndrome de pré-excitation associé à un bloc de branche

(1) Syndrome de pré-excitation et bloc de branche droit: Lorsque le syndrome de pré-excitation de type A incomplet est incomplet et complet, le début QRS du bloc de branche droite est pré-excité. Vague

La partie terminale 2QRS est globalement émoussée, I, aVL, V5, V6 ont toujours une large onde S, V1 passe du type rsR au type RsR 'ou R, syndrome de pré-excitation complet avec faisceau droit incomplet ou complet Lorsque le bloc est bloqué, l'onde du bloc de branche droite est complètement masquée. Après la disparition du schéma du syndrome de pré-excitation, le modèle de bloc de branche droit peut être affiché. Syndrome de pré-excitation de type B incomplet combiné à un paquet droit incomplet et complet Lorsque la branche est bloquée, il est possible de masquer les caractéristiques du bloc de branche droit: le QRS a un pré-choc au début et le vecteur de terminal QRS pointe toujours vers l'avant droit.Le VR mène les formulaires qR, QR ou R, V5 et V6. Le syndrome de pré-excitation complet de type RS de type RS peut couvrir complètement le modèle de bloc de branche droit incomplet. Lorsqu'il est combiné avec un bloc de branche complète droite, V1 peut être de type Qr, l'onde r existe, est complète en faisceau de droite La seule manifestation du bloc de branche, le syndrome de court intervalle PR avec bloc de branche droit, montrait un intervalle de PR <0,12 s, et le complexe QRS montrait un schéma complet ou incomplet de bloc de branche droite.

(2) Syndrome de pré-excitation avec bloc de branche gauche: Le syndrome de pré-excitation avec moins de risque de bloc de branche gauche peut rendre le diagnostic plus difficile, syndrome de pré-excitation de type A et bloc de branche gauche, Seul le syndrome de pré-excitation, le motif de bloc de branche gauche est masqué et les caractéristiques électrocardiographiques du syndrome de pré-excitation de type B sont similaires au motif de bloc de branche gauche, même si le bloc de branche complet de gauche est combiné. Il est également impossible d'établir un diagnostic clair. Après avoir éliminé le pré-choc, il est possible de révéler le bloc de branche gauche. Lorsque le syndrome du court intervalle PR est combiné au bloc de branche gauche, il convient de le différencier du syndrome de pré-excitation de type B. Dans le premier cas, londe r de la sonde V-V3 a une faible amplitude, ce qui prend un peu de temps, tandis que la dernière onde r est plus large et une onde haute-R est présente dans le V3 avec une sonde à gauche.

3. Syndrome de pré-excitation avec fibrillation auriculaire et flutter

Les enfants atteints de syndrome de pré-excitation avec fibrillation et flutter auriculaires sont moins fréquents chez l'adulte (2% à 5%) et la fibrillation auriculaire est plus fréquente dans le flutter auriculaire. Les mécanismes du syndrome de pré-excitation avec fibrillation auriculaire sont:

La tachycardie répétitive auriculo-ventriculaire déclenche la fibrillation auriculaire.

2 La fonction du dérivation elle-même, lextrémité du ventricule de dérivation est enracinée, la résistance à la conduction myocardique de linsertion du dérivation dans lextrémité du ventricule est faible et la vitesse de transmission inverse est plus rapide que la vitesse de transmission directe. Lorsque le muscle est en phase de tremblement, il est possible d'induire une fibrillation auriculaire, qui peut ensuite disparaître après le pontage.

3 anomalies électrophysiologiques auriculaires, hypertrophie auriculaire et pression élevée sont des facteurs importants pour la fibrillation auriculaire difficile à éliminer, caractéristiques ECG:

L'onde AP disparaît et est remplacée par une onde f.

b la fréquence ventriculaire n'est pas uniforme, généralement supérieure à la vitesse ventriculaire de la fibrillation auriculaire simple, jusqu'à 180 fois par minute.

Le complexe cQRS est une grande déformation, un schéma typique de syndrome de pré-excitation et un pré-choc au début du QRS.

Lorsque le groupe d'ondes dQRS est très variable et que la fréquence ventriculaire est rapide, le degré de déformation étendue du complexe QRS est aggravé.Après ralentissement de la fréquence ventriculaire, le pré-choc est réduit et le degré de malformation QRS est plus léger.

Après la fin de la fibrillation auriculaire, le rythme sinusal est un schéma de syndrome de pré-excitation.

La fibrillation auriculaire est principalement provoquée par une contraction prématurée.

Les patients dont le cycle gP-R est inférieur à 220 ms sont sujets à la fibrillation ventriculaire.

4. Syndrome de pré-excitation compliqué de fibrillation ventriculaire

Le syndrome de pré-excitation est non seulement facile à faire une fibrillation auriculaire, mais induit également une fibrillation ventriculaire basée sur la fibrillation auriculaire, mais il est rare, son mécanisme:

1 pontage de la période réfractaire raccourcie, plusieurs dérivations impliquées dans la conduction, contraction prématurée de l'oreillette en temps voulu par le pontage dans la période de fibrillation ventriculaire, tachycardie ventriculaire et fibrillation ventriculaire induites.

2 Après le syndrome de pré-excitation induit une fibrillation auriculaire, la vitesse ventriculaire rapide peut réduire le débit cardiaque, lischémie et lhypoxie du myocarde, réduire le seuil de fibrillation ventriculaire, une activation auriculaire rapide par la voie de contournement du ventricule, induire une fibrillation ventriculaire.

Performance ECG:

Le rythme sinusal est un schéma de syndrome de pré-excitation, une contraction ventriculaire rapide sous le ventricule déclenche une fibrillation ventriculaire.

2 Syndrome de pré-excitation avec fibrillation auriculaire, tachycardie ventriculaire induite ou fibrillation ventriculaire lorsque la fréquence ventriculaire est rapide.

La maladie elle-même peut être compliquée par une tachycardie, une fibrillation ventriculaire et même une mort subite.

Syndrome de pré-excitation pédiatrique symptômes courants symptômes de manque d'appétit fibrillation ventriculaire tachycardie pâle pâle

L'incidence des symptômes cliniques chez les patients présentant un syndrome de pré-excitation varie considérablement: les symptômes les plus légers peuvent être asymptomatiques, tandis que les symptômes graves entraînent des modifications hémodynamiques évidentes, principalement dus à une tachycardie auriculo-ventriculaire à réentée, et un rythme cardiaque pouvant atteindre 200 à 300 fois. / min, la plupart des tachycardies ont provoqué des symptômes, mais non mortels, seuls quelques patients ont formé une fibrillation ventriculaire et étaient à risque de mort subite.

Tachycardie

La tachycardie auriculo-centriculaire à pontage est plus susceptible de survenir pendant la petite enfance et 60 à 90% de la tachycardie disparaît naturellement en un an, mais 1/3 plus tard, elle disparaît naturellement pendant la petite enfance. Surtout dans le groupe des 4 à 6 ans qui vont réapparaître, la plupart des nourrissons avec des épisodes de tachycardie ne sont pas oubliés, car aucun symptôme évident ne peut être exprimé dans la tachycardie "sans fin", pâle, pauvre d'esprit, manque d'appétit.

2. Dysfonctionnement cardiaque

Une tachycardie soudaine anormale peut entraîner une insuffisance cardiaque, généralement observée dans les cas de tachycardie alternative jonctionnelle persistante (PJRT). Ce risque est dû à une fréquence ventriculaire excessive et à une tachycardie prolongée. Pour la cardiomyopathie de tachycardie, la tachycardie est souvent mal diagnostiquée en tant que cardiomyopathie dilatée en raison d'une détection précoce, en particulier chez les enfants, et souvent mal diagnostiquée en tant que cardiomyopathie dilatée. Lorsque la tachycardie est contrôlée par un traitement approprié, la tachycardie La maladie du myocarde est bien meilleure jusqu'à ce qu'elle revienne à la normale

Mort subite

Chez les enfants atteints du syndrome de pré-excitation, la fibrillation auriculaire provoque une fibrillation ventriculaire rapide par pontage et présente un risque de mort subite.

Examen du syndrome de pré-excitation pédiatrique

Examen de routine général sans anomalies, dosage enzymatique myocardique de routine, électrolyse du sang, examen du pH et de la fonction immunitaire, ECG de routine, échocardiographie et radiographie pulmonaire, modifications de lECG du syndrome de pré-excitation, généralement divisées en Variante deux types:

Syndrome typique de pré-excitation

(1) Réduction de l'intervalle PR: dans les 0,08 secondes pour les nourrissons et les jeunes enfants, dans les 0,10 secondes pour les enfants plus âgés et dans les 0,12 secondes pour les adultes.

(2) Elargissement du temps de cycle QRS: les nourrissons et les jeunes enfants ont plus de 0,08 an, les enfants plus âgés plus de 0,10 et les adultes plus de 0,12.

(3) Type donde QRS: la première partie est agitée et frustrante, elle forme un pré-choc.

(4) Temps PJ: normal, nourrissons et jeunes enfants de moins de 0,20 s, enfants plus âgés de moins de 0,24 s, adultes de moins de 0,2 s, le syndrome typique de pré-excitation est dû à la coexistence d'atrioventricules ou de faisceaux et faisceaux Selon le motif pré-excité, il est divisé en 3 types:

Type 1A: Le muscle ventriculaire pré-excité est le fond postérieur du ventricule gauche.Les ondes principales de pré-choc et donde QRS sont dirigées vers le haut dans les dérivations V1, V2, V5 et V6.

Type 2B: pré-excités sur le mur latéral extérieur droit, les ondes principales de pré-choc et QRS sont dans les dérivations V1, V2, tandis que les dérivations V5, V6 sont en haut et laxe électrique est polarisé à gauche.

Type 3C: La paroi latérale du ventricule gauche est pré-excitée, les ondes de pré-choc et QRS se trouvent dans les dérivations V1 et V2, tandis que les dérivations V5 et V6 sont orientées vers le bas et que laxe électrique est polarisé à droite.

2. Variant le syndrome de pré-excitation

Seul lintervalle PR peut être raccourci et londe QRS est normale, en raison du faisceau accessoire de la maison, également appelé syndrome LGL-Ganong-Levine, ou seule londe QRS est élargie, et il existe un état pré-choc et PR. L'intervalle est normal, causé par le faisceau, le syndrome typique de pré-excitation est le plus fréquent (Figure 6), le type néonatal de type A est supérieur au type B, les deux plus âgés sont similaires et le type B est plus fréquent chez les patients présentant une cardiopathie structurelle. .

Diagnostic et différenciation du syndrome de pré-excitation chez l'enfant

Le syndrome de pré-excitation est un diagnostic par électrocardiogramme, souvent décelé par électrocardiogramme ou causé par une tachycardie paroxystique supraventriculaire.Le syndrome de pré-excitation néonatale peut disparaître après plus d'un an. Ou évolué vers un type récessif, qui est lié à la fibre myocardique continue entre le système de conduction de la période néonatale et le stade embryonnaire Plus de la moitié des enfants développent une tachycardie paroxystique supraventriculaire, parfois pré-contraction Ce type de tachycardie récidive souvent, en particulier au début de lâge après lâge de 1 an est plus susceptible de rechute, syndrome de pré-excitation, séquence dactivation ventriculaire anormale, il peut produire des schémas similaires avec hypertrophie ventriculaire ou bloc de branche, tels que Ne faites pas attention au raccourcissement de l'intervalle PR, mais seulement à l'élargissement de l'onde QRS, qui peut souvent causer des erreurs de diagnostic.Le syndrome de pré-excitation de type B peut être mal diagnostiqué en tant que bloc de branche gauche, et le type C peut être erroné en tant que bloc de branche droit. Le tableau 1, type A, peut être mal diagnostiqué comme une hypertrophie ventriculaire droite, mais ce dernier axe est biaisé à droite et l'intervalle PR est normal.

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