Défaut septal ventriculaire chez les enfants

Introduction au défaut septal ventriculaire Lanomalie septale ventriculaire (VSD) est lun des types de cardiopathie congénitale les plus répandus chez lenfant. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.013% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque endocardite infectieuse subaiguë

Défaut septal ventriculaire pédiatrique

(1) Causes de la maladie

La période clé du développement de lembryon cardiaque est celle des malformations cardiovasculaires congénitales qui surviennent principalement à ce stade de la deuxième à la huitième semaine de la grossesse, et ce pour de nombreuses raisons, principalement liées aux types interne et externe. Parmi eux, les derniers sont plus fréquents et les facteurs internes sont principalement liés à l'hérédité, en particulier les translocations et les aberrations chromosomiques, telles que le syndrome de 21 trisomie, le syndrome de 13 trisomie, le syndrome de 14 trisomie, le syndrome de 15 trisomie. Et le syndrome de 18 trisomies, etc., souvent associé à des malformations cardiovasculaires congénitales et l'incidence des malformations cardiovasculaires chez les enfants atteints de cardiopathie congénitale est nettement supérieure à l'incidence attendue, les facteurs externes les plus importants étant l'infection intra-utérine. En particulier les infections virales telles que la rubéole, les oreillons, la grippe et le virus Coxsackie, dautres comme lexposition à de fortes doses de radiations pendant la grossesse, lutilisation de certains médicaments, des maladies métaboliques ou chroniques, lhypoxie, lâge maternel (près de Ménopause), etc., présentent tous un risque de maladie cardiaque congénitale.

(deux) pathogenèse

1. Défaut et déviation

Selon le développement de l'embryon, les types pathologiques de défaut septal ventriculaire peuvent être divisés en trois types: défaut de membrane, défaut d'entonnoir et défaut musculaire, parmi lesquels le défaut de membrane est le plus courant, le défaut de muscle est le moins grave et le défaut de membrane est divisé en membrane simple. Défaut partiel, défaut intra-orbitaire et sous-valvulaire, lentonnoir en entonnoir se divisant en défaut de type sec et de type intra-orbital. En cas de défaut du septum interventriculaire, une partie du flux sanguin traverse le défaut du ventricule gauche dans le ventricule droit, entraînant La taille et la direction du flux secondaire dépendent de la taille du défaut et de la différence de pression entre les deux ventricules.Le petit défaut septal ventriculaire présente un faible flux de gauche à droite et n'est pas sujet à l'hypertension pulmonaire.Elle peut être cliniquement asymptomatique à long terme; Un défaut septal ventriculaire plus important produit un grand nombre de shunts de gauche à droite, la résistance vasculaire pulmonaire est légèrement augmentée, la charge cardiaque droite est augmentée et les symptômes cliniques peuvent être modérés; un défaut septal ventriculaire important a un débit important de gauche à droite qui se forme plus rapidement Hypertension artérielle pulmonaire sévère, pression ventriculaire droite montante proche ou supérieure à la pression ventriculaire gauche, apparition d'un shunt bidirectionnel et même du syndrome d'Eisenmenger sous forme de shunt de droite à gauche.

2. Anatomie pathologique

Le septum ventriculaire comprend quatre parties: l'intervalle septum, l'intervalle d'entrée ventriculaire, l'espace trabéculaire et la sortie ventriculaire ou l'intervalle entonnoir, et l'intervalle fibrose est défectueux en raison de défauts de développement, de croissance médiocre ou de fusion insuffisante. Les défauts les plus courants sont ce que lon appelle le défaut périmembranaire, car le défaut est plus grand que la membrane et accompagné de défauts musculaires périphériques. Le second type est le défaut septal musculaire, qui peut affecter lentrée. Département, partie trabéculaire et intervalle des muscles apicaux, le type 3 est la partie sortie du défaut, également appelé défaut supra-type, valvule pulmonaire ou entonnoir, les défauts de type 4 se produisent dans le septum auriculo-ventriculaire appelé septum auriculo-ventriculaire. Défauts ou voies atrioventriculaires et défauts du septum porte, Kirklin a également classé les défauts du septal ventriculaire dans les 5 types suivants en fonction de l'emplacement du défaut:

(1) Type I: défaut au-dessus du sac supra-orbitaire, le défaut est situé dans la voie de sortie du ventricule droit, au-dessus de la crête iliaque supérieure et la principale, juste en dessous de la valvule pulmonaire, la principale fibre pulmonaire est la partie du défaut, quelques-uns fusionnés, Régurgitation de la valve pulmonaire, selon l'analyse nationale, ce type représente environ 15%.

(2) Type II: défaut sous le sac supra-orbital, le défaut est situé dans l'anneau aortique inférieur ou dans la partie inférieure postérieure de la crête iliaque supraventriculaire, mais la valve tricuspide est très proche du bord postérieur du défaut, mais ne permet pas de le recouvrir complètement. , environ 60%.

(3) Type III: le défaut après le septum, le défaut est situé dans la voie d'entrée ventriculaire droite, la partie la plus profonde du septum interventriculaire, le défaut de recouvrement de la feuille de la valve tricuspide, facile à ignorer pendant la chirurgie, ce type représente environ 21%.

(4) Type IV: défaut musculaire, principalement entre les trabécules proches de l'apex, parfois multiple, dû à la contraction de la contraction myocardique du septum ventriculaire, de sorte que le défaut est réduit, de sorte que le shunt gauche-droite est plus petit, le coeur L'impact de la fonction est faible, ce type est inférieur, seulement 3%.

(5) type V: en l'absence totale de septum ventriculaire, également appelé ventricule simple, le sang s'écoulant dans le ventricule commun par les valves mitrale et tricuspide ou la valve auriculo-ventriculaire commune, puis injecté dans l'artère pulmonaire principale .

Le diamètre du défaut septal ventriculaire est supérieur à 0,1 ~ 3,0 cm, généralement le défaut membranaire est plus important et le défaut musculaire plus petit, appelé maladie de Roger, tel que le diamètre du défaut <0,5 cm, le sous-flux de gauche à droite est très petit, aucun symptôme clinique Le défaut est rond ou elliptique. L'endocarde du bord du défaut et le ventricule droit qui fait face au défaut peuvent être épaissis par l'impact du flux sanguin, qui est facile à provoquer une endocardite infectieuse. L'agrandissement du coeur n'est pas significatif et le défaut est petit au ventricule droit. L'augmentation était dominante et le ventricule gauche était significativement plus prononcé que le ventricule droit.

3. physiopathologie

Étant donné que la pression ventriculaire gauche est supérieure à celle du ventricule droit, le shunt gauche à droite se produit dans le défaut septal ventriculaire, lequel peut généralement être divisé en quatre catégories, en fonction de la taille du défaut septal ventriculaire et du nombre de shunts.

(1) Cas légers: le débit de gauche à droite est faible et la pression de l'artère pulmonaire est normale.

(2) La taille du défaut est comprise entre 0,5 et 1,0 cm: le shunt gauche à droite est modéré, et la pression du ventricule droit et de l'artère pulmonaire est augmentée dans une certaine mesure.

(3) Défaut> 1,5 cm: le flux secondaire de gauche à droite est important, la résistance de la circulation pulmonaire est augmentée et la pression du ventricule droit et de l'artère pulmonaire est augmentée de manière significative.

(4) Défaut énorme avec hypertension pulmonaire significative: la pression de l'artère pulmonaire est égale ou supérieure à la pression de circulation systémique, un shunt bidirectionnel ou un shunt de droite à gauche se produit, provoquant une cyanose et formant un syndrome d'Eisenmenger.

Selon les modifications hémodynamiques du défaut septal ventriculaire, Keith est divisé en:

1 faible débit et faible résistance;

2 haut débit et faible résistance;

3 haut débit et légère haute résistance;

4 haut débit et haute résistance;

5 faible débit et haute résistance;

6 flux inversé à haute résistance, ces classifications ont une certaine importance pour considérer la chirurgie et estimer le pronostic.

Prévention pédiatrique des anomalies septales

1. Éliminez les mauvaises habitudes, notamment les femmes enceintes et leur conjoint, telles que le tabagisme, lalcool, etc.

2. Traiter activement les maladies affectant le développement du ftus avant la grossesse, telles que le diabète, le lupus érythémateux, lanémie, etc.

3. Faites activement des examens prénatals pour prévenir les rhumes et essayez d'éviter d'utiliser des médicaments ayant des effets tératogènes avérés et évitez tout contact avec des substances toxiques et nocives.

4. Pour les femmes âgées, les antécédents familiaux de cardiopathie congénitale, et de maladie grave ou d'anomalies dans les couples, il convient de le surveiller.

Complications de défaut septal ventriculaire Complications insuffisance cardiaque endocardite infectieuse subaiguë

Une complication fréquente du défaut septal ventriculaire est l'endocardite infectieuse subaiguë.

Des cas individuels peuvent être associés à un bloc auriculo-ventriculaire congénital, un abcès cérébral et une embolie cérébrale. Plus tard au cours de la maladie, une insuffisance cardiaque plus compliquée. Si vous choisissez le bon moment pour la chirurgie, le pronostic est bon.

Les complications chirurgicales incluent:

1, fuite septale ventriculaire résiduelle: se produisait plus souvent dans la réparation d'un défaut septal ventriculaire, une exposition médiocre pendant la chirurgie et une fuite, et une déchirure tissulaire. La clé est que la prévention peropératoire se produit. Au stade précoce de la réparation d'un défaut septal ventriculaire, si le patient a une circulation instable et si l'auscultation a un souffle évident, il est nécessaire d'effectuer une échocardiographie au lit du patient à temps pour exclure un shunt résiduel. Une fois que l'échographie confirme la participation au shunt, celui-ci doit être réparé dès que possible.

2, bloc degré auriculo-ventriculaire de degré III: parce que le système de conduction cardiaque (son faisceau) à la valve tricuspide et la jonction de la valve antérieure pour entrer dans le septum ventriculaire, donc après la réparation du défaut septal ventriculaire périmembraneux, il est sujet à la conduction auriculo-ventriculaire Blocage. Pour les patients dont le rythme cardiaque est non sinusal et la fréquence cardiaque ralentie après la chirurgie, une sonde de stimulation cardiaque doit être installée, la fréquence cardiaque ajustée par une stimulation temporaire, ainsi que des médicaments augmentant la fréquence cardiaque et accélérant la conduction auriculo-ventriculaire. S'il n'y a toujours pas d'amélioration après un mois de chirurgie, un examen électrophysiologique doit être effectué et un pacemaker permanent doit être installé si nécessaire.

3, régurgitation aortique: en raison d'un prolapsus valvulaire congénital ou d'une traction de suture peropératoire de l'anneau aortique, même d'un traumatisme direct ou d'un feuillet valvulaire aortique suturé causé par une régurgitation aortique postopératoire, entraînant la fin de la chirurgie Difficulté dans la réanimation cardiaque, ou l'élargissement cardiaque postopératoire, la pression du pouls large, le souffle diastolique sur la bordure sternale gauche et le dysfonctionnement cardiaque. Par conséquent, la valve aortique doit être détectée au cours de la chirurgie pour confirmer sa relation anatomique et éviter les traumatismes. Une fois que cela se produit, vous devriez essayer de le réparer dès que possible. Patients présentant un dysfonctionnement cardiopulmonaire et une anomalie septale ventriculaire, compliquée d'hypertension artérielle pulmonaire, due à un traumatisme chirurgical, à une protection insuffisante du myocarde ou à une fuite résiduelle, à un bloc de conduction, à une insuffisance de la valve aortique, etc., se manifestant par un faible débit cardiaque Les signes d'insuffisance cardiaque droite, de congestion pulmonaire, etc., affectent gravement le rétablissement des patients.

Symptômes de la malformation du septum ventriculaire Symptômes communs Augmentation du pouls des expectorations Stimuli rapides Fatigue Souffle systolique de Hong Dysme de tremblement systolique Dyspnée Difficultés dans le tractus de sortie du ventricule droit

1. Petit défaut: l'enfant est asymptomatique. En général, le souffle cardiaque est retrouvé inopinément lors de l'examen physique. L'enfant a une croissance et un développement normaux, le teint est rougeâtre, la réaction est souple, la paroi thoracique n'est pas déformée, le ventricule gauche est normal et la pulsation vasculaire périphérique est normale. Les signes principaux sont : Il y a un murmure systolique fort au bord inférieur gauche du sternum, souvent accompagné de tremblements.La plupart des murmures sont systoliques, si le défaut sous-artériel, le murmure et les tremblements sont limités au bord sternal supérieur gauche, pour les petits défauts musculaires, le murmure est caractérisé par le sternum. Le souffle systolique de la marge inférieure gauche est court et le souffle est rétréci ou scellé en raison de la contraction du myocarde. Le souffle se termine au milieu de la contraction. L'intensité du souffle cardiaque n'est pas directement liée à la taille du défaut septal ventriculaire.

2. Défauts modérés à importants: Les enfants présentent souvent des manifestations cliniques lorsque la résistance circulatoire pulmonaire diminue 1 à 2 mois après la naissance. L'dème pulmonaire est causé par le flux circulatoire pulmonaire, la pression veineuse pulmonaire est augmentée, la compliance pulmonaire est réduite et la dysfonction mammaire est difficile. Facile à fatiguer, beaucoup de transpiration, perte de poids, puis apparaissent progressivement retard de développement en hauteur, essoufflement, infections respiratoires faciles à répéter, aggravent encore la formation d'insuffisance cardiaque, examen physique: enfants avec le teint rouge, réponse faible, pouls augmenté rapidement et faible normal, Cependant, en cas d'insuffisance cardiaque grave ou d'un important shunt gauche-droite, le pouls s'affaiblit, l'enfant a du mal à respirer et il y a un essoufflement. L'espace intercostal est invaginé. Le ventricule gauche étant en surcapacité, le battement ventriculaire antérieur est évident. Voyant un renflement antérieur évident et un fossé de Harrison, une palpation, une pulsation au sommet, une élévation du ventricule gauche, un tremblement systolique au bord inférieur gauche du sternum, une auscultation du deuxième son du coeur, en cas d'hypertension pulmonaire Le bord inférieur gauche du sternum peut être parfumé avec des souffles systoliques typiques, tels que le type de défaut sous-artériel. Ce souffle est généralement le plus évident dans la deuxième espace côtier du bord sternal gauche. Lors du détournement de gauche à droite, le son du troisième cur et le grondement mi-diastolique sont audibles à l'apex du cur.En revanche, lorsque l'enfant atteint l'âge de 6 mois à 2 ans, la proportion d'insuffisance cardiaque peut être réduite.

Cela peut être dû à la fermeture naturelle du défaut, au tissu des fibres de la valve et au prolapsus du clapet, à la constriction du ventricule droit ou à laugmentation de la résistance de la circulation pulmonaire qui réduit le shunt gauche-droite, à mesure que la pression vasculaire pulmonaire augmente, le débit diminue, le débit diminue. La pulsation de la région antérieure est progressivement affaiblie et seule une hypertension pulmonaire grave apparaît: la deuxième hyperthyroïdie cardiaque, un murmure systolique unique est brève et finit par disparaître. En cas de régurgitation pulmonaire, le murmure diastolique est toujours audible sur le bord sternal gauche; Le lambeau est relativement fermé et il existe une régurgitation sévère tricuspide.Le souffle systolique est visible dans la bordure sternale inférieure gauche.Pour la pédiatrie chez les adolescentes, la cyanose provoquée par le shunt droite-gauche est plus courante. La pression de circulation pulmonaire postnatale n'a pas diminué, se manifestant principalement par une hypertension pulmonaire et les symptômes d'insuffisance cardiaque ne sont pas évidents: lorsque le cône ventriculaire droit est une hypertrophie progressive, les signes d'élargissement du ventricule droit peuvent être plus évidents que ceux du ventricule gauche, tels que l'obstruction de la sortie ventriculaire droite. Lorsque le deuxième cur semble plus faible, si la sténose est encore aggravée, la pression systolique ventriculaire gauche et droite est équilibrée et le souffle systolique complet est affaibli, voire même disparu, sur le bord supérieur gauche du sternum. Et le souffle systolique fort, le prolapsus de la valve aortique peut provoquer une régurgitation aortique, en raison de l'augmentation du volume du diastolique ventriculaire gauche, des veines d'inondation, des battements apicaux et du flux d'air diastolique sternal gauche sternal caractéristique du sorgho gauche Le souffle, le troisième bord du sternum, le souffle systolique fort et rugueux entre les quatre intercostaux, l'élargissement du ventricule gauche avec radiographie et examen électrocardiographique, associés à des manifestations cliniques telles qu'une absence de cyanose, le premier doit être suspecté de la maladie, généralement deux Une échographie Doppler couleur au maintien de la paix peut confirmer le diagnostic.

Examen des défauts septaux ventriculaires pédiatriques

Dans des circonstances normales, l'examen de routine est normal: infection pulmonaire, endocardite, infection, sédimentation du sang, augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes, anémie, hémoculture positive.

Radiographie

Les petites insuffisances de locaux chez les enfants porteurs de films radiographiques sont souvent tout à fait normaux. Il y a des défauts importants, un écoulement important, de grands enfants hypercapsulaires du ventricule gauche, des radiographies thoraciques semblent agrandir l'il gauche, un élargissement de l'aurien gauche, une congestion du champ pulmonaire, s'il y a une hypertension pulmonaire, un tronc pulmonaire sec, une hypertrophie ventriculaire droite, un sursaut apical. Dans le cas d'un double défaut artériel inférieur, le tronc de l'artère pulmonaire est également proéminent en raison d'une grande quantité de flux sanguin en phase de manuvre rapide qui frappe directement l'artère pulmonaire. La maladie vasculaire pulmonaire se caractérise par un tronc épais de l'artère pulmonaire et de sa branche principale, mais les vaisseaux sanguins environnants ne sont ni épais ni minces. Comme la résistance de la circulation pulmonaire est très élevée, le débit de gauche à droite est réduit, de sorte que l'ombre du coeur peut être normale.

2. ECG

L'ECG des enfants présentant de petits défauts est similaire à la normale. Hypertrophie ventriculaire gauche chez les enfants présentant des défauts importants: II, III, avF, V5, V6, onde Q profonde, onde R élevée, pointe T haute, oreillette gauche large, onde P élargie. En cas de défaut septal ventriculaire d'entrée, l'axe gauche de l'axe électrique peut apparaître. Quand il y a hypertension pulmonaire et hypertrophie ventriculaire droite, V1 est rsR. Lorsque la pression ventriculaire droite est augmentée, londe R de la poitrine droite est la haute tension et londe T est droite. En cas d'obstruction sévère à la sortie du ventricule droit ou de maladie vasculaire pulmonaire, l'électrocardiogramme montre un schéma dominant du ventricule droit.

3. échocardiographie

L'échographie bidimensionnelle montre directement la localisation du défaut. Les défauts de la voie dinjection sont visibles au sommet et aux côtes inférieures des côtes; en se déplaçant légèrement vers lavant, le défaut dans la périmembrane est visible dans le plan pris. Dans ces plans, on peut également voir des "processus tumoraux" dérivés des feuillets de la valve tricuspide. Dans le plan parasternal à axe court, sil existe un défaut périmembranaire et un "processus tumoral", il est situé à 10 heures et lhypertrophie de lentonnoir est également visible à ce moment-là. En outre, le défaut sous-artériel à 1 heure peut être observé dans les fibres articulaires de la valve pulmonaire principale. S'il y a un prolapsus de la valve aortique, il peut être clairement vu à travers les côtés long et court du sternum. Le défaut musculaire antérieur peut être détecté par le grand axe. De multiples trous dans l'apex peuvent être observés depuis l'apex, le xiphoïde et le petit axe jusqu'à la valvule mitrale, l'apex et d'autres parties adjacentes. L'imagerie couleur de flux est plus utile pour localiser les défauts ci-dessus.

La pression artérielle pulmonaire peut être estimée par échographie Doppler non invasive à laide de la formule de correction de Bcrnoulli. Le gradient de pression entre les ventricules peut être extrapolé à partir de la vitesse du flux sanguin à travers le défaut. La pression artérielle pulmonaire systolique a été calculée en mesurant la pression de circulation systolique systolique et le gradient de pression interventriculaire (en supposant qu'aucune obstruction du tractus de sortie du ventricule droit) ne se soit produite. De même, l'orientation des ventricules gauche et gauche fournit des informations suffisantes pour la taille du shunt gauche à droite.

4. cathéter cardiaque

Actuellement, le cathétérisme cardiaque diagnostique est rarement utilisé car léchographie cardiaque fournit des informations anatomiques et hémodynamiques suffisantes. Cependant, lorsqu'il existe un shunt gauche-droite de taille moyenne, la taille du défaut septal ventriculaire est toujours déterminée par cathétérisme cardiaque afin de sélectionner un plan chirurgical spécifique. Pour les enfants soupçonnés d'avoir une maladie vasculaire pulmonaire, un cathétérisme cardiaque peut être effectué pour déterminer la réversibilité d'une maladie vasculaire pulmonaire. Si la saturation en oxygène supérieure mesurée est supérieure à la normale, cela signifie qu'il existe un shunt de gauche à droite au niveau ventriculaire et que le flux fractionné peut être calculé selon le principe de Fick. Lorsque le défaut est moyen à important, la pression artérielle pulmonaire peut être augmentée.Pour les patients présentant une résistance vasculaire pulmonaire excessive et une inopérabilité, le degré de résistance vasculaire pulmonaire peut être estimé par cathétérisme cardiaque en inhalant 100% d'oxygène et de gaz NO. Cependant, il n'est pas clair si différents patients peuvent identifier les indications chirurgicales par cette voie. De même, bien que la biopsie pulmonaire puisse aussi comprendre l'étendue de la maladie vasculaire pulmonaire, un diagnostic erroné peut encore être causé par un prélèvement incorrect.

Le cathéter cardiaque gauche peut mesurer le nombre, la taille et l'emplacement des anomalies ventriculaires. Le septum périventriculaire et les défauts musculaires situés au milieu et à l'apex peuvent être représentés par le grand axe ou les quatre cavités, alors que le défaut sous-artériel et le défaut septal de la chambre antérieure peuvent être visualisés par le diamètre oblique antérieur droit. Un emplacement angiographique clair est particulièrement important pour les patients nécessitant une fermeture du cathéter. L'angiographie aortique ascendante est utilisée pour estimer l'étendue du prolapsus associé de la valve aortique et de la régurgitation aortique. L'angiographie ventriculaire droite peut montrer le degré de sténose dans l'entonnoir de l'artère pulmonaire.

5.CT et IRM

Les défauts septaux ventriculaires simples ne nécessitent généralement pas de scanner et d'IRM. Examen TDM et IRM pour déterminer la présence ou l'absence de défaut septal ventriculaire en observant si la continuité du septum interventriculaire est interrompue Pour éviter les faux positifs, l'interruption de la continuité du septal interventriculaire est généralement observée à deux angles de balayage différents servant de base au diagnostic du défaut septal ventriculaire par IRM. Observer si le défaut est relativement rond et contondant est également utile pour éviter les faux positifs. Des agents de contraste doivent être injectés pour un examen CT. Lexamen par IRM utilise généralement limage spin-écho T1W comme observation principale pour déterminer si la continuité du septum interventriculaire est interrompue. Si un flux sanguin shunt anormal est détecté simultanément dans la séquence film-écho à gradient, il constitue une base fiable pour le diagnostic du défaut septal ventriculaire. La séquence vidéo à la vague peut également être utilisée pour observer la présence ou labsence de régurgitation aortique concomitante. Les examens de tomodensitométrie et d'IRM sont toujours sensibles à la découverte de petits défauts dans le muscle, où la résolution spatiale du scanner spiral à tranches multiples est plus élevée. Les séquences d'angiographie par résonance magnétique à contraste renforcé ont peu à voir avec le diagnostic d'anomalies septales ventriculaires. Outre les signes directs d'interruption de la continuité du septum ventriculaire, les examens de tomodensitométrie et d'IRM ont clairement montré des signes indirects d'élargissement de l'oreillette gauche, d'élargissement du ventricule gauche, d'élargissement du ventricule droit et de dilatation de l'artère pulmonaire.

6. Cardioangiographie

L'angiographie cardiaque d'un défaut septal ventriculaire commence souvent par une angiographie ventriculaire gauche oblique selon l'axe long. Le cathéter de contraste du coeur gauche de la queue de cochon a été choisi, la position de la pointe du cathéter étant située au sommet du ventricule gauche, lagent de contraste était généralement de 1,5 ml / kg et la quantité de produit de contraste pour le défaut septal ventriculaire du nourrisson pouvait être portée à 1,8 à 2,0 ml / kg. Lorsque la position oblique grand axe est projetée, la radiographie est tangente à la chambre antérieure, ce qui convient le mieux au défaut septal ventriculaire, au défaut de membrane et au défaut de muscle trabéculaire les plus courants. L'angiographie ventriculaire gauche oblique selon l'axe long peut également montrer des défauts musculaires dans le tractus d'entrée. Cependant, l'angiographie ventriculaire gauche du blocage hépatique montre un signe direct de défaut musculaire de l'infarctus, car le septum interventriculaire est incurvé et la chambre antérieure est tangente à la radiographie en oblique gauche de 60 ° à 70 °, tandis que le compartiment postérieur Lorsque l'angle oblique gauche à 40 ° C-45 ° est tangent à la radiographie, la position du défaut musculaire d'entrée est en arrière, de sorte que le blocage du foie est meilleur et que le défaut musculaire d'entrée n'est généralement pas trop petit. L'angiographie du foie par le ventricule gauche permet également de mieux voir le shunt ventriculaire gauche à auriculaire droit, car l'angle du blocage du foie est plus grand vers la tête, l'oreillette droite est projetée vers la tête et il y a moins de chevauchement avec le ventricule droit. On peut montrer que l'agent de contraste pénètre d'abord dans l'oreillette droite, puis dans le ventricule droit, ce qui montre également le septum du compartiment membranaire coexistant. Une angiographie ventriculaire gauche oblique à axe long est également le meilleur moyen de détecter un défaut septal ventriculaire multiple, le défaut le plus courant étant un défaut de membrane plus un défaut musculaire, et une projection oblique à axe long peut montrer ces deux parties. Les défauts, séparés de haut en bas, peuvent montrer des signes directs de deux défauts sur la même image. Le défaut de l'entonnoir ne peut pas montrer ses signes directs dans la ventriculographie gauche oblique en long axe. L'artère pulmonaire se développe d'abord, puis le ventricule droit se développe, ce qui est une manifestation typique du défaut d'entonnoir dans la ventriculographie gauche oblique à grand axe. Angiographie ventriculaire gauche en position oblique antérieure droite, projection de 30 ° ~ 45 °. Les rayons X et le compartiment de lentonnoir sont tangents, ce qui constitue le meilleur contraste pour le défaut de lentonnoir, ce qui peut montrer le signe direct du défaut de lentonnoir. Sur le ventricule gauche oblique antérieur droit, le défaut d'entonnoir est indiqué par un faisceau d'agent de contraste éjecté de dessous la valve aortique en dessous de la valve pulmonaire. Selon que le bord supérieur du faisceau d'agent de contraste est proche de la valve pulmonaire lors de l'entrée dans le ventricule droit, il est déterminé s'il s'agit d'un défaut sous-valvulaire ou d'un défaut d'entonnoir. L'angiographie ventriculaire gauche antérieure oblique gauche montre non seulement des signes directs du défaut d'entonnoir, mais également le degré d'accompagnement du prolapsus valvulaire aortique et du prolapsus valvulaire aortique. Lorsque la position oblique antérieure droite est projetée, la valve aortique droite de l'aorte est située à l'avant et la valve coronaire ne se trouve pas à l'arrière. Au cours de la systole du ventricule, l'agent de contraste est éjecté du ventricule gauche au ventricule droit. La valve aortique droite de l'aorte est déplacée vers l'avant et vers le bas, dans le défaut septal ventriculaire, et forme une projection papillaire. Prolapsus de la valve aortique plus léger. Les folioles prolongées au cours de la diastole du ventricule peuvent être sensiblement restaurées. Prolapsus valvulaire aortique grave, prolapsus, variabilité des feuillets valvulaires diastoliques ventriculaires, ne peuvent pas être restaurés.

L'angiographie cardiaque du défaut septal ventriculaire est souvent réalisée après une angiographie ascendante de l'aorte après une ventriculographie gauche oblique selon l'axe long. Le cathéter a été choisi parmi le cathéter du ventricule gauche de la queue de cochon, son extrémité étant située dans l'aorte ascendante et l'agent de contraste a également été utilisé pour exclure ou diagnostiquer la régurgitation aortique associée ou le canal artériel patent. La projection latérale peut non seulement montrer la forme de la valve aortique, mais aussi bien le canalicule artériel, ce qui en fait la position privilégiée pour la projection. Au moment de l'angiographie, la pointe du cathéter cardiaque ne doit pas être placée trop bas pour éviter l'illusion d'insuffisance de la valve aortique. Il est nécessaire d'injecter rapidement une quantité suffisante d'agent de contraste pour que la valve aortique puisse être clairement affichée. Défaut septal ventriculaire avec prolapsus de la valve aortique et régurgitation, l'angiographie de l'aorte ascendante a montré un déplacement vers le bas de la valve aortique, une déformation, une faible mobilité, des contours irréguliers et des projections papillaires, une régurgitation aortique L'agent de contraste descend dans le ventricule gauche et peut pénétrer dans le ventricule droit par le biais du défaut septal ventriculaire. Selon l'ampleur du développement ventriculaire gauche et le degré de contraste de l'agent de contraste, la sévérité de la régurgitation aortique peut être déterminée.

Diagnostic et diagnostic de défaut septal ventriculaire

Diagnostic

Le diagnostic peut être basé sur la cause, les symptômes et les tests associés.

Diagnostic différentiel

Les défauts septaux ventriculaires doivent être différenciés des maladies suivantes:

Défaut septal auriculaire

L'emplacement et la nature du souffle sont différents du défaut septal ventriculaire, comme décrit précédemment.

2. Sténose pulmonaire

La partie la plus forte du souffle se situe dans la région de la valve pulmonaire, qui est éjectée, P2 s'affaiblit ou disparaît, le ventricule droit augmente et le système vasculaire pulmonaire s'amincit.

3. Sténose sous-aortique idiopathique

Pour les souffles systoliques à jet, les ondes Q sur lélectrocardiogramme, léchocardiographie et dautres tests peuvent aider au diagnostic.

4. Autre

Le défaut septal ventriculaire avec régurgitation aortique doit être différencié du canal artériel persistant, du défaut septal de l'artère primaire et de l'artère pulmonaire et de la rupture d'un anévrisme du sinus aortique. Le canal artériel breveté a une grande différence de pression de pouls, le nud aortique est élargi et il y a un murmure continu. Le cathétérisme cardiaque droit est situé au niveau de l'artère pulmonaire pour faciliter le diagnostic. Les murmures des défauts septaux de l'artère principale et de l'artère pulmonaire étaient continus, mais la position était basse, il y avait un shunt au niveau de l'artère pulmonaire et une angiographie aortique rétrograde pouvait être distinguée. La rupture d'un anévrisme du sinus aortique a des antécédents d'apparition soudaine et le souffle est principalement dans la phase diastolique, qui est continue, et une angiographie peut confirmer le diagnostic.

5. Défaut septal ventriculaire associé à une malformation

(1) défaut septal ventriculaire associé à une régurgitation aortique: l'incidence des défauts septaux ventriculaires avec une régurgitation aortique représentait 4,6% à 8,2% des cas de défauts septaux ventriculaires. Si le défaut septal ventriculaire élevé est situé directement sous la valve aortique, la partie inférieure de la valve ne contient pas de tissu de soutien et une feuille (lobe postérieur ou droit) de la valve aortique peut être abaissée, envahie par le flux sanguin et pénétrer dans le ventricule. Régurgitation aortique.

(2) Défaut septal ventriculaire avec canal artériel persistant: habituellement, un important défaut septal ventriculaire avec canal artériel verni. Il existe un shunt gauche-droite dans les niveaux du ventricule et de l'artère pulmonaire, avec un débit important, souvent accompagné d'une hypertension pulmonaire.

(3) défaut septal ventriculaire avec sténose pulmonaire: principalement un trouble septal ventriculaire avec une sténose en entonnoir secondaire, fréquent chez les enfants; si la sténose pulmonaire est moins sévère, elle doit être différenciée de la tétralogie de Fallot.

(4) canal auriculaire droit du ventricule gauche: défaut septal ventriculaire avec lobes tricuspides, bord de fissure relié au défaut, petit nombre d'anévrismes de la formation de septum interventriculaire rompus à la valve tricuspide, entraînant la formation d'un ventricule gauche Trafic auriculaire droit. Outre les caractéristiques du défaut septal ventriculaire, les manifestations cliniques ont été augmentées dans l'oreillette droite et ont augmenté dans l'oreillette droite. L'angiographie cardiovasculaire peut confirmer le diagnostic.

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