Néphrite tubulo-interstitielle pédiatrique

Brève introduction de la néphrite tubulaire rénale-interstitielle chez l'enfant La néphrite tubulo-interstitielle (TIN) désigne un groupe de réactions inflammatoires non suppuratives principalement caractérisées par des lésions interstitielles rénales.Les glomérules sont pratiquement exempts de lésions ou de lésions légères occasionnelles, et les tubules rénaux sont atteints. . Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension, anémie, insuffisance rénale aiguë

Néphrite tubulaire interstitielle pédiatrique

Cause de la maladie

La néphrite tubulo-interstitielle rénale est un groupe important de maladies rénales causées par diverses raisons. Selon l'évolution de la maladie, la néphrite tubulo-interstitielle peut être divisée en deux catégories: aiguë et chronique; selon la cause, elle est infectieuse, à base de médicament, immunitaire. Néphrite à médiation et interstitielle causée par des troubles métaboliques héréditaires.

Infection (20%):

Y compris infections bactériennes (streptocoque, staphylocoque, diphtérie, bacille typhoïde, etc.), Legionella, Leptospira, Toxoplasma protozoa, infections virales, etc., infections rénales ou systémiques causées par les agents pathogènes susmentionnés peuvent induire la TIN, mais non des agents pathogènes. Envahir directement le rein, mais le mécanisme de la réponse immunitaire.

Réaction médicamenteuse (15%):

Les antibiotiques courants (tels que les aminosides, les pénicillines, les céphalosporines, lamphotéricine, les tétracyclines, les sulfamides, la doxorubicine, les antituberculeux, etc.), les anti-inflammatoires non hormonaux (indométhacine, Blo Fen, aspirine, etc., exposition à long terme à des sels de métaux lourds (plomb, mercure, etc.), médicaments antiépileptiques, anesthésiques, stimulants centraux, immunosuppresseurs, diurétiques, etc.

Obstruction des voies urinaires (15%):

Lésion interstitielle des tubules rénaux causée par une obstruction des voies urinaires ou un reflux vésical.

Lésions glomérulaires immunologiques (20%):

Y compris les anticorps anti-membrane basale glomérulaire, les dépôts de complexes immuns et similaires.

Maladie vasculaire (10%):

Telles que l'artériosclérose rénale, la thrombose de l'artère rénale ou la thrombose de la veine rénale.

Maladie métabolique (10%):

Hyperuricémie, néphropathie à l'urate, cystineurie, hypercalcémie, hypokaliémie prolongée, etc.

Autres facteurs (8%):

(1) facteurs génétiques: néphrite interstitielle familiale, éponge de rein, maladie congénitale du rein polykystique.

(2) Tumeur: leucémie, lymphosarcome, myélome multiple, etc.

(3) Néphrite radique et autres.

Pathogenèse

1. Les mécanismes d'immunisation incluent la néphrite interstitielle aiguë à médiation immunitaire cellulaire, la néphrite interstitielle aiguë à médiation immunitaire humorale, l'activation du complément, la médiation ige (élévation de la pression sanguine, nombre d'éosinophiles dans le sang et les urines ) et d'autres mécanismes. .

2. Les mécanismes non immuns incluent diverses infections systémiques, des médicaments et des substances toxiques telles que le dic. En raison du débit sanguin rénal important, de la grande surface des cellules endothéliales rénales, du taux métabolique élevé dans les tubules rénaux, du système de doublage rénal à contre-courant et de l'inhibition des enzymes rénales, le rein est sujet aux intoxications.

3. changements pathologiques

(1) Vu à l'il nu: La taille du rein est normale ou légèrement agrandie, et la lésion est principalement dans la moelle, qui peut être focale ou diffuse.

(2) vus au microscope: glomérulaire plus normale, prolifération occasionnelle de cellules mésangiales ou formation de croissant. Les cellules épithéliales tubulaires rénales gonflent, nécrosées, dégénératives, hyperplasiques, rétrécissement et rupture de la membrane basale tubulaire. dème important dans la zone interstitielle, diverses infiltrations de cellules. L'immunopathologie suggère une quantité modérée de dépôts de fibrinogène, c3, c4, igg dans la région de la membrane mésenchymateuse.

Prévention néphrite tubulaire-interstitielle pédiatrique

Il n'y a pas beaucoup d'attention, principalement pour trouver un traitement en temps voulu.

Complications néphrite tubulaire-interstitielle pédiatrique Complications, hypertension, anémie, insuffisance rénale aiguë

Peut être compliqué par l'hypertension artérielle, peut entraîner une anémie, une insuffisance rénale aiguë, etc., et peut coexister avec des calculs rénaux.

Néphrite tubulaire-interstitielle pédiatrique symptômes communs symptômes communs nycturie augmentation adénopathie anorexie douleur articulaire dème fièvre accompagnée d'une éruption cutanée forte fièvre douleur abdominale polyurie azotémie

La maladie peut survenir dans n'importe quel groupe d'âge.

1. Manifestations cliniques typiques de fièvre, éruption cutanée, douleurs articulaires, triade dAIN, les enfants malades peuvent présenter divers degrés ddème, nycturie, polyurie, vomissements, diarrhée, anorexie, douleurs abdominales, les enfants peuvent présenter une hématurie microscopique, Pyurie, une maladie rénale grave peut survenir, la plupart des performances sont non oliguriques.

2. Une variété de manifestations cliniques

(1) TIN aigu: provoqué par une infection, une allergie à un médicament, une maladie vasculaire ou une néphrotoxicité médicamenteuse, quelques-uns sont idiopathiques, l'ATIN est caractérisé par un début aigu, souvent accompagné de fièvre, d'éruptions cutanées et d'irritations de la vessie, Médicaments allergiques, cas graves pouvant indiquer une insuffisance rénale aiguë, exsudation principalement métamorphique, dème interstitiel, infiltration de cellules inflammatoires variant en fonction de l'étiologie et de la pathogenèse, les patients atteints de TIN peuvent être dus à un dème au rein, à une capsule rénale Étirement, douleur au bas du dos chez les patients, examen physique avec douleur au rein, manifestations cliniques courantes chez les patients présentant différents degrés d'insuffisance rénale aiguë et, selon les différentes causes, performances correspondantes:

1 infection causée: plus de frissons et de fièvre, douleurs corporelles, perte d'appétit et autres symptômes d'empoisonnement, neutrophiles sanguins, le traitement antibactérien est efficace.

2 allergies médicamenteuses provoquées: antécédents de médicaments utiles, éruption cutanée, fièvre, douleurs articulaires, adénopathies et autres symptômes allergiques au cours du traitement ou peu après l'arrêt du traitement, augmentation de l'éosinophilie sanguine et des IgE, contrôle des sédiments dans l'urine 1 / 3 patients peuvent trouver des éosinophiles.

3 néphrotoxicité médicamenteuse causée par: la plupart des patients ont des antécédents de médicaments, des cellules épithéliales des tubes rénaux peuvent apparaître dans les urines.

(2) TIN chronique: se manifeste principalement par une insuffisance tubulaire rénale, telle qu'une atteinte des tubules proximaux, se manifestant par une acidose tubulaire rénale de type II et le syndrome de Fanconi, telle qu'une atteinte grave des tubules distaux, pouvant être exprimée par des types I ou IV. Acidose tubulaire rénale.

Caractéristiques cliniques de 1CTIN: les manifestations cliniques ne sont pas aussi évidentes que lATIN, les patients ne peuvent présenter aucun symptôme, un examen attentif permet de détecter divers dysfonctionnements des tubules rénaux, la pression artérielle peut être normale ou élevée, souvent une protéinurie légère, lorsquune grande quantité de protéinurie Lorsque des maladies glomérulaires sont suggérées, certaines tumeurs CTIN et rénales coexistent, une néphropathie balkanique ou un abus d'analgésiques peuvent survenir dans des tumeurs malignes des voies urinaires, une nécrose papillaire rénale peut être compliquée par un abus d'analgésiques, de drépanocytose ou d'obstruction chronique des voies urinaires La CTIN qui en résulte se caractérise par de la fièvre, une hématurie et une colique néphrétique, l'excrétion urinaire des tissus nécrotiques, l'anémie n'étant pas proportionnelle au degré d'azotémie, elle est fréquente dans les kystes médullaires, l'abus d'analgésiques et le myélome multiple. L'augmentation de la nycturie est un indice de diagnostic important pour de nombreux CTIN.

Les manifestations pathologiques caractéristiques de la 2CTIN: fibrose interstitielle, atrophie des tubules et infiltration de cellules mononucléées, rétrécissement tardif des reins, forme irrégulière (manifestation de la présence d'une cicatrice), expansion d'un ou de plusieurs corps calleux, due à une fibrose Enveloppé, le tubule est déformé, la membrane basale du tubule est épaissie et il peut se produire des modifications glomérulaires secondaires et une maladie vasculaire rénale à un stade plus avancé.En raison de la médulla plus interstitielle, le bulbe et le mamelon sont gravement atteints en raison du tubule rénal. Chaque segment ayant pour fonction de réabsorber les ions sodium, toute lésion des cellules épithéliales tubulaires rénales causée par le CTIN primaire peut atteindre un certain degré, ce qui peut entraîner une perte inappropriée d'ions sodium, cliniquement digne d'une évaluation clinique. L'attention du médecin est la suivante: la CTIN primaire ne survient généralement pas avec la rétention de sodium, et la CTIN causée par une CTIN secondaire et une maladie vasculaire souvent accompagnée d'une rétention de sodium, se traduisant par un dème et une hypertension, veuillez consulter l'historique pour trouver le TIN Causes ou causes, manifestations cliniques typiques telles que fièvre, éruption cutanée, triade de douleurs articulaires, insuffisance rénale inexpliquée, symptômes systémiques allergiques, tests de laboratoire relatifs à une élévation du taux d'IgE sériques, augmentation du nombre d'éosinophiles dans le sang périphérique Urine Augmentation de la concentration de 2 microglobuline, hypokaliémie, urine contenant des globules rouges, des globules blancs et des globules blancs, ainsi qu'une insuffisance rénale, si nécessaire, nécessitant une biopsie du rein pour confirmer le diagnostic.

Néphrite tubulaire interstitielle pédiatrique

Le rein remplit cinq fonctions principales: excrétion des déchets métaboliques, réabsorption de substances de filtration utiles, équilibre eau / électrolytes, équilibre acido-basique et fonction endocrinienne. Le système tubulo-interstitiel représente environ 95% du volume total des reins, et le tubulo-interstitiel est le site principal pour remplir ces fonctions. Par conséquent, le TIN peut être exprimé comme un défaut de ces cinq fonctions.

1. Test d'urine général

(1) Examen des sédiments dans lurine: la modification des sédiments dans lurine varie en fonction de la maladie primaire. En règle générale, les sédiments dans lurine peuvent être vus dans les globules rouges, les globules blancs, les cellules épithéliales des tubes rénaux et les plâtres. Les cellules épithéliales tubulaires rénales et leurs moulages sont dune grande utilité pour le diagnostic du TIN. Les cellules épithéliales tubulaires rénales ne sont pas facilement visibles dans les sédiments urinaires humains normaux et, si elles sont détectées, constituent une preuve directe de lésions tubulaires. Les gens normaux ne peuvent voir qu'une petite quantité de fonte transparente dans une urine acide concentrée. Dans tous les cas, une distribution tubulaire ou granulaire dans l'urine, une distribution transparente dans une urine acide non concentrée ou un grand nombre de modèles transparents dans une urine acide concentrée indiquent toutes des lésions du parenchyme rénal. Infecté par l'infection, il y a plus de globules blancs dans l'urine et la culture d'urine moyenne peut être positive. Causée par une allergie aux médicaments, 1/3 des patients ont des éosinophiles dans les sédiments urinaires, et les éosinophiles dans le sang peuvent également être augmentés.

(2) Analyse des protéines dans les urines: la teneur quotidienne en TIN des protéines dans les urines est généralement inférieure à 1,5 g. Il s'agit d'une petite protéinurie tubulaire, qui peut être utilisée pour la détection quantitative de petites protéines ou l'électrophorèse sur disque de protéines urinaires.

2. Dans le test de fonction rénale ATIN, la perte de fonction rénale est essentiellement transitoire, alors que CTIN est négative pour la perte de fonction rénale. L'altération de la fonction interstitielle des tubules est particulièrement significative. La forme et l'étendue de l'atteinte fonctionnelle sont liées à l'emplacement et à l'étendue des dommages causés à la tubulo-interstitielle par des facteurs de virulence.

(1) Diminution de la fonction d'excrétion active des tubules rénaux: lorsque certaines substances (anions organiques) sont excrétées par les reins, les tubules proximaux sont également activement excrétés pendant que le glomérule est filtré. Lorsque la fonction dexcrétion active dans les tubes rénaux diminue, la concentration sanguine en acide urique peut augmenter et le taux dexcrétion rénale de certains médicaments anioniques ralentit également. Le taux de clairance était réduit lorsque le test dexcrétion de rouge de phénol était effectué de manière clinique. À l'heure actuelle, le test d'excrétion au rouge de phénol est plus couramment utilisé dans la pratique clinique et l'on considère généralement que l'anomalie des résultats du test indique une diminution de la fonction d'excrétion des cellules épithéliales tubulaires proximales. Dans le processus d'application clinique actuel, le test d'excrétion de rouge de phénol présente les défauts suivants:

1 est affecté par le débit plasmatique rénal efficace.

2 est affecté par le nombre d'unités rénales saines [ou le taux de filtration glomérulaire (DFG)]. Taux d'excrétion de rouge de phénol total = taux d'excrétion de rouge de phénol du néphron simple x taux d'excrétion de rouge de phénol total de néphron total = taux d'excrétion de rouge de phénol d'un néphron total x nombre total de néphrons.

3 est limité par la précision de la méthode de rétention de l'urine.

(2) Diminution de la réabsorption tubulaire rénale: Dans des circonstances normales, de petites molécules de filtration glomérulaire, telles que les acides aminés, le glucose et la petite molécule de globuline, sont presque réabsorbées par les tubules proximaux et sont rarement perdues. Une fois le tubule proximal endommagé, la fonction de réabsorption est réduite et une petite protéinurie moléculaire, un acide aminé ou un diabète peut survenir. Dans les cas graves, la fonction de réabsorption tubulaire proximale s'effondre complètement, se traduisant par un syndrome de Fanconi (réabsorption simultanée de glucose, d'acides aminés et de carbonates). Les méthodes actuelles couramment utilisées pour examiner la réabsorption tubulaire rénale sont les suivantes:

1 Taux d'excrétion urinaire de 2 microglobuline: dans le cas d'une concentration sérique normale de 2 microglobuline, une augmentation de l'excrétion urinaire suggère une diminution de la fonction de réabsorption tubulaire proximale de petites molécules. La signification clinique de l'examen du lysozyme dans les urines est similaire à celle de la 2 microglobuline. Cependant, dans l'insuffisance rénale chronique légère à modérée, une diminution du nombre de néphrons peut parfois compenser les effets d'une diminution de la réabsorption myocardique proximale de petites protéines moléculaires: excrétion totale de 2 microglobuline = néphron simple 2 microglobuline taux d'excrétion × Taux total dexcrétion de 2 microglobuline total dans le néphron = taux dexcrétion de 2 microglobuline dans le néphron × total dans le néphron taux dexcrétion de 2 microglobuline total = dans le néphron unique taux dexcrétion de 2 microglobuline × total Taux d'excrétion de globuline = taux d'excrétion de 2 microglobuline du néphron simple × nombre total de néphrons.

Electrophorèse sur disque protéique dans lurine: Lélectrophorèse sur disque protéique dans lurine (électrophorèse sur gel de dodécylsulfate de sodium et de polyacrylamide) montre une petite protéinurie à base de protéine en labsence daugmentation anormale de la concentration plasmatique en protéines de petite molécule. Cela suggère que le tubule proximal réabsorbe la fonction de petites protéines moléculaires.

3 Test de réabsorption maximale du glucose: du tube proximal au tube distal ont pour fonction de réabsorber le glucose, mais principalement dans le tube proximal. Par conséquent, le tubule rénal est endommagé et il est facile de provoquer du glucose rénal et de l'urine. Semblable au principe du taux d'excrétion de la 2 microglobuline, la fonction de réabsorption maximale du glucose est affectée par le nombre total de néphrons et la fonction tubulaire unique. Par conséquent, la signification clinique exacte des résultats du test de réabsorption du glucose anormal ou normal doit être spécifiquement analysée.

4 Examen des acides aminés dans l'urine: l'excrétion d'acides aminés dans l'urine a augmenté de manière significative après une diminution de la fonction de réabsorption des acides aminés dans les tubes rénaux.

Diagnostic et diagnostic de la néphrite tubulaire interstitielle rénale chez l'enfant

Diagnostic

1. Comprendre que la cause du TIN peut causer de nombreuses causes. En plus du TIN idiopathique, toutes les TIN ayant une cause peuvent être trouvées, la compréhension de la cause est une condition préalable essentielle au diagnostic correct et opportun du TIN.

2. Trouver la clé du diagnostic de TIN à temps Les patients doivent envisager la possibilité d'un TIN lorsque les conditions suivantes se présentent et procéder à un examen rénal complet pour confirmer ou infirmer le diagnostic de TIN.

(1) Patients présentant une anémie rénale inexpliquée, une hypertension rénale (TIN secondaire), une nycturie.

(2) Il n'y a pas de choc, insuffisance aiguë du volume sanguin, etc. Oligurie soudaine ou insuffisance rénale aiguë non oligurique.

(3) Linsuffisance rénale aiguë est due à une insuffisance rénale chronique (concentration sérique de créatinine sérique de base <250 mol / L, créatinine sérique quotidienne supérieure à 45 mol / L; concentration sérique de créatinine sérique> 250 mol / L, concentration en créatinine sérique de 90 mol / L par jour). Au-dessus) ou insuffisance rénale subaiguë (augmentation de la concentration de créatinine sérique par jour, mais pas au même rythme que l'insuffisance rénale aiguë), l'insuffisance rénale aiguë peut être oligurique ou non oligurique.

(4) Insuffisance rénale chronique avec altération de la fonction interstitielle des tubules rénaux.

(5) Des tissus nécrotiques ont été trouvés dans les urines.

3. Trouvez des preuves de NIF. Si nécessaire, faites une biopsie rénale.

Diagnostic différentiel

1. La biopsie rénale peut identifier les ATIN et CTIN.

2. Nécessité d'identifier une variété de néphrites primaires et secondaires.

3. Les patients souffrant d'insuffisance rénale doivent être différenciés de l'insuffisance rénale causée par une pathogenèse prérénale, post-rénale ou autre rénale.

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