Amylose rénale pédiatrique

Introduction à l'amylose rénale chez les enfants L'amylose rénale, également connue sous le nom de syndrome de Muckle-Wells, est une maladie rare dans laquelle les dépôts d'amyloïde provoquent divers dysfonctionnements d'organes dans divers tissus et organes. L'amyloïdose est causée par des lésions rénales appelées amyloïdose. Le syndrome néphrotique en est la principale manifestation clinique et son stade avancé peut conduire à une insuffisance rénale. Cette amyloïde réagit au brun lorsqu'elle entre en contact avec l'iode, comme l'amidon, d'où son nom. Les enfants sont également atteints de cette maladie, mais elle est moins courante que les adultes. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0012% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension, glucosurie rénale, acidose métabolique, hypokaliémie, urémie

Causes de l'amylose rénale chez les enfants

Cause de la maladie:

L'étiologie de cette maladie est encore inconnue, elle est liée au mécanisme immunitaire, c'est-à-dire que la maladie secondaire peut être liée à une réaction allergique. La maladie primaire a des antécédents familiaux, à savoir une maladie génétique dominante ou récessive, basée sur la présence ou l'absence d'une maladie primaire. Ou l'emplacement du dépôt d'amyloïde, divisé en catégories suivantes:

1. Amylose primaire: Lordre principal dinvasion des organes est le coeur, les voies digestives, la langue, la rate, le foie, les reins et les poumons.

2. Amylose secondaire: souvent secondaire à diverses maladies infectieuses chroniques et aux maladies du tissu conjonctif et métaboliques (diabète), etc. Le principal ordre dinvasion des organes est: rein, rate, glandes surrénales, foie, ganglions lymphatiques, Pancréas et ainsi de suite.

3. Amylose familiale héréditaire: l'amylose est due à des causes familiales héréditaires, la plus fréquente étant la fièvre méditerranéenne familiale.

4. Amylose localisée: l'amyloïde est localisée dans le nasopharynx, les voies respiratoires inférieures, la peau et d'autres parties, principalement dans l'amylose rénale.

Pathogenèse:

1. fibrine amyloïde: l'amyloïde est une substance transparente amorphe semblable au verre, la coloration à l'hématoxyline est rose pâle, la coloration rouge Congo est rouge brique, sous le microscope polarisant, le phénomène de biréfringence vert pomme, au microscope électronique On peut voir que les petites fibres non ramifiées sont disposées.La caractéristique la plus commune de ces fibres est la formation de feuilles plissées en par diffraction des rayons X. La fibrine amyloïde comprend les huit composants suivants, parmi lesquels AL Les protéines et les protéines AA sont les composants principaux.

(1) protéine amyloïde (dérivée de la chaîne légère): dérivée de fragments de chaîne légère d'immunoglobuline, retrouvée chez plus de 50% des patients atteints d'amylose primitive et à 75% d'un myélome multiple, une électrophorèse de protéines sériques peut être observée Le pic de globuline est principalement du type , quelques-uns du type et le poids moléculaire de la protéine AL est de 5 000 ± 23 000 D, ce qui peut être excrété dans l'urine. La protéine de cette semaine appartient à cette catégorie.

(2) Protéine amy (protéine amyloïde A): indépendante de l'immunoglobuline, son précurseur est la protéine amyloïde sérique (SAA) présente dans l'amylose secondaire et la fièvre méditerranéenne familiale, AA La protéine a le même résidu dacide aminé N-terminal que la protéine SAA, mais son poids moléculaire est différent. Le premier composant est compris entre 4500 et 9200D et le dernier est de 12500D. La protéine SAA est synthétisée dans le foie et la teneur en sang est très basse. Au début de linflammation, la protéine SAA La concentration de la protéine C-réactive produite par le foie est simultanément augmentée et la production de la protéine SAA peut être liée à l'interleukine-1 produite par des macrophages mononucléés activés.

(3) protéine familiale amyloïde: neuropathie familiale héréditaire chez les patients atteints damyloïdose, contenant de la pré-albumine amyloïde, cette albumine a une grande affinité avec les nerfs périphériques.

(4) Protéine AMC (protéine cardiaque sénile amyloïde): contient un composant pré-albumine, présent chez les patients séniles familiaux atteints d'amylose.

(5) Protéine AE (protéine amyloïde liée au système endocrinien): ce composant protéique est présent dans les troubles endocriniens, tels que le carcinome médullaire de la thyroïde.

(6) A2-microglobuline (A2-M): plus fréquente chez les patients hémodialysés de longue durée, facile à déposer dans le tendon près du nerf ulnaire et du poignet, provoquant le syndrome du canal carpien, cette substance amyloïde La protéine a un poids moléculaire d'environ 12 000 D, dont la structure est similaire à celle de la 2-microglobuline, qui se dépose rarement dans le foie, le coeur ou la rate.

(7) Composant amyloïde sérique: Lordre des résidus dacides aminés de la protéine SAP est similaire à celui de la protéine C-réactive: la concentration sanguine du SAP naugmente pas au cours de linflammation, contrairement à la protéine SAA.

(8) Amyloïde mixte: Plusieurs types d'amyloïdes différents sont présents dans le sang de certains patients atteints d'amylose.

2. Pathogenèse

(1) Production excessive de protéines: l'amylose peut être liée à une fonction immunitaire anormale, à un métabolisme protéique anormal et à la dégénérescence du tissu conjonctif, mais on pense que ce groupe de protéines présente des caractéristiques communes dues à une famille de dépôts de protéines. La production excessive de ces protéines contribue à leur dépôt, en particulier chez les patients atteints de myélome multiple associé à l'amylose AL.

(2) Amylose secondaire: dans l'amylose secondaire et la fièvre méditerranéenne familiale, l'apolipoprotéine sérique de l'AA, partiellement synthétisée dans la phase aiguë, peut être déposée sous la forme de l'amyloïde AA; dans 2-M Dans lamylose causée, laugmentation des taux sériques de 2-M est due à une production excessive ou à une diminution de la sécrétion ou de la dégradation, mais les dépôts ne sont pas liés aux taux sériques et il a été signalé que les taux sériques de 2-M augmentaient suffisamment pour sorganiser. L'accumulation d'amylose provoquée par l'accumulation, la possible pathogenèse du dépôt de A2-M chez les patients hémodialysés à long terme est la suivante:

1 patients hémodialysés atteints durémie: patients hémodialysés atteints durémie, perte de la fonction rénale, filtration glomérulaire du 2-M diminuée, augmentation de laccumulation de 2-M dans le sang, application à long terme du dialyseur général pour lhémodialyse, par imitation du cuivre Et la membrane de cellulose a très peu de jeu pour la 2-M. Par exemple, en passant à la membrane PAN, à la membrane de polysulfone ou au dialyseur à membrane de méthylcarbonate, l'accumulation de A2-M est augmentée par convection et l'adsorption de 2-M à la surface de la membrane est accrue. La clairance de l'A2-M peut être augmentée, ce qui entraîne une diminution des taux de 2-M dans le sang.

Contamination par 2 endotoxines dialysées et fonction membranaire de la dialyse: peut activer les macrophages et les lymphocytes mononucléés, entraînant une production accrue de cytokines telles que l'interleukine-1 (IL-1), le facteur de nécrose tumorale (TNF) et le facteur de croissance transformant (TGF) Et libéré dans la matrice osseuse et le cartilage, ce qui a provoqué une maladie des dépôts osseux dans l'A2-M, ce qui favorise la résorption osseuse plus que l'hormone parathyroïdienne.

(3) Changements dans les propriétés biochimiques moléculaires: Dans certaines protéines amyloïdes, en particulier les protéines ASC ou AE, en raison de la substitution d'un seul acide aminé, la protéine déposée est différente de l'analogue normal; on considère donc que le dépôt peut être directement dû au changement de la séquence peptidique. En rapport avec les modifications des propriétés biochimiques moléculaires, dans l'amylose de type AL, la chaîne légère déposée est souvent un fragment hydrolysé de la chaîne légère d'origine, parfois de la chaîne légère d'origine.

(4) Mutation et décomposition du milieu de dépôt amyloïde: En raison de la mutation partielle et de la décomposition d'éventuels médiateurs du dépôt amyloïde, les protéines impliquées sont une glycosylation plus acide et plus avancée que la 2-M normale due au dépôt 2-M. Le 2-M glycosylé caractéristique peut entraîner une augmentation transitoire de la chimiotaxie du TNF-, de l'IL-1 et des monocytes.

(5) Dépôt d'aminopolysaccharide et de protéine SAP: il est vrai que toutes les protéines amyloïdes sont souvent déposées avec des aminopolysaccharides et des substances amyloïdes P (protéines SAP), et le mécanisme moléculaire du dépôt d'amyloïde est encore à l'étude.

Prévention de l'amylose chez l'enfant

À l'heure actuelle, il n'existe pas de mesures préventives efficaces, car les infections secondaires sont courantes dans les maladies infectieuses chroniques et les rhumatismes, une prévention efficace en diminuera sans aucun doute l'incidence. Cette étude a été suggérée par Unger et d'autres, suggérant que, lors du traitement par antagonisme androgénique, Les antagonistes des androgènes peuvent devenir des stimulateurs des cellules épithéliales spermatiques, induire une amylose localisée et mériter une attention clinique.

Complications d'amylose de l'enfant Complications hypertendus glucosurie rénale acidose métabolique hypokaliémie urémie

Peut se compliquer d'hypertension, d'hypotension orthostatique, d'hypoprotéinémie, de polyurie, de diabète rénal, d'acidose métabolique, d'hypokaliémie, d'infection, etc., d'urémie tardive, de lésions de divers systèmes et de la fonction cardiaque Échec, complications d'embolisation vasculaire secondaire, et sang et thrombose.

Symptômes d'amylose infantile Symptômes communs Atteinte rénale Syndrome néphrotique Diabète rénal dème Hypotension Hématurie Désintégration urinaire rénale Douleur abdominale Polyurie Hypokaliémie

Lamyloïdose est une maladie systémique. Outre latteinte rénale, il existe dautres organes. En raison de la gravité des organes, de la gravité de la maladie et de la localisation de la lésion, les manifestations cliniques sont différentes. Différentes maladies ont différentes manifestations cliniques et il nya pas non plus datteinte systémique évidente, latteinte rénale étant la première manifestation.

1. Performance rénale: Plus des 3/4 des patients atteints damyloïdose sont atteints dinsuffisance rénale. Les manifestations cliniques de latteinte rénale sont divisées en 4 étapes.

(1) Stade préclinique: il nya aucun symptôme, aucun signe symptomatique, aucune anomalie dans le test, seule une biopsie rénale permet de poser un diagnostic, dune durée pouvant aller de 5 à 6 ans.

(2) protéinurie: retrouvée chez 76% des patients, la protéinurie est la manifestation la plus précoce; avant l'apparition de la protéinurie, les amyloïdes peuvent être détectés dans les tissus; plus de la moitié d'entre eux sont principalement des patients de masse moléculaire élevée, protéinurie peu sélective, degré Inégalité, la protéine urinaire est presque tout l'albumine, la globuline sérique augmentée, la globuline urinaire augmentée, et souvent cette semaine-semaine, une protéine d'urine de 24h peut atteindre 20 ~ 30g, et le degré d'endommagement de la petite boule et de la protéine d'urine Il n'y a pas de relation entre la quantité, même si une petite quantité de dépôts amyloïdes dans le glomérule, au contraire, une protéinurie peut être observée lorsque la fonction rénale est fortement désordonnée. L'incidence du syndrome néphrotique est également élevée et peut être exprimée en tant que protéine asymptomatique. L'urine, qui dure plusieurs années, est rare dans l'hématurie microscopique et le type de tube cellulaire.Les statistiques récentes sur l'hypertension représentaient entre 20% et 50% L'hypotension orthostatique est une manifestation caractéristique de la neuropathie autonome.

(3) syndrome néphrotique: un grand nombre de protéinurie, hypoalbuminémie et dème, l'hyperlipidémie est rare, un petit nombre de protéinurie seulement, la thrombose veineuse rénale est la complication la plus courante du syndrome néphrotique, principalement La maladie est dissimulée et se manifeste par un syndrome néphrotique réfractaire, dont lapparition aigue, des douleurs abdominales, une hématurie, une protéinurie et une altération de la fonction rénale, un film abdominal simple ou une échographie B ont montré une augmentation significative du rein, un syndrome néphrotique. 30% à 40% de la protéine AA, 35% de la protéine AL, une fois le syndrome néphrotique apparu, la maladie progresse rapidement, le pronostic est sombre et le taux de survie est inférieur à 10% en 3 ans.Les patients sont souvent faibles et chroniques. Infection et mort prématurée.

(4) période d'urémie: à la suite du syndrome néphrotique, on observe un dysfonctionnement rénal progressif, jusqu'à la moitié d'entre eux sont atteints d'azotémie, une mort grave d'urémie, des tubules rénaux et des couples interstitiels rénaux peuvent être affectés, ce dernier cas Polyurie, même en présence de diabète insipide, quelques cas présentent des troubles rénaux tels que diabète rénal, acidose tubulaire rénale et hypokaliémie, allant de l'apparition du syndrome néphrotique à l'urémie nécessitant 1 à 3 ans, amyloïde glomérulaire Le degré de déposition est faiblement corrélé à la fonction rénale.

2. La performance de chaque type est la suivante

(1) Amylose primaire: le ratio hommes / femmes est de 5: 2, l'âge médian d'apparition masculine est de 63 ans et la femme de 59 ans.Très peu avant 40 ans, perte de poids courante, faiblesse et fatigue , plusieurs organes sont communs.

1 atteinte rénale: la plus fréquente, 50%.

2 invasions cardiaques: envahissent souvent le cur (40%), provoquant des lésions du myocarde, une hypertrophie du coeur, une arythmie et un blocage de la conduction, peuvent être une mort subite, 50% sont décédées d'une insuffisance cardiaque congestive et d'arythmie, le type de protéine AL principale La cause de décès la plus fréquente.

3 atteinte gastro-intestinale: commune, atteinte muqueuse gastro-intestinale pouvant causer constipation, diarrhée, malabsorption et obstruction intestinale et autres symptômes, atteinte vasculaire sous-muqueuse pouvant être associée à des saignements gastro-intestinaux, voire massifs, à la langue, langue gigantesque, Difficulté évidente à avaler, quand elle est allongée sur le dos, la langue gigantesque se bloque et provoque un ronflement important.

4 atteinte nerveuse autonome ou périphérique (19%): se manifestant par une névrite périphérique, un tonus musculaire anormal et anormal et un réflexe sacré bas, des lésions du nerf ulnaire et un tendon périphérique dus à un dépôt amyloïde ont montré un syndrome du canal carpien. Peut conduire à un dysfonctionnement autonome, se manifestant par une hypotension orthostatique, un dysfonctionnement gastro-intestinal, un dysfonctionnement ou une impuissance de la vessie, chez les patients âgés présentant une atteinte du système nerveux central se traduisant par une démence.

5 atteinte de la moelle osseuse: peut provoquer une polycythémie compensatoire.

6 atteinte articulaire: se manifeste par un gonflement articulaire multiple, une douleur ou des modifications kystiques osseuses dues à une atteinte osseuse.

7 autres: dommages au foie de 16%, purpura de la peau de 5% à 15%, atteinte des muscles lisses et des muscles squelettiques est une faiblesse musculaire

(2) amylose rénale secondaire: les symptômes de la maladie rénale sont souvent masqués par les symptômes de la maladie primaire, le foie et la rate sont également les principaux organes touchés, le foie, la splénomégalie, la douleur au foie, le déclin sévère de la fonction hépatique La pression portale est augmentée, une ascite peut se produire, la jaunisse est rare et elle est plus fréquente au stade avancé de la maladie. De plus, la glande surrénale est souvent atteinte et la lésion est plus sévère dans le cortex, près de la médullaire, élargie, souvent due à une thrombose veineuse surrénalienne. Cause une nécrose tissulaire, un dysfonctionnement, qui se manifeste par la maladie d'Edison.

(3) Amylose familiale héréditaire: le syndrome d'amylose familiale héréditaire est rare, y compris diverses maladies, généralement la fièvre méditerranéenne familiale (FMF), est une maladie génétique autosomique récessive , l'amylose glomérulaire est fréquente dans les cas de protéinurie (généralement un syndrome néphrotique) et d'insuffisance rénale progressive, souvent accompagnée de symptômes récurrents d'urticaire et de surdité, et d'autres amyloïdoses finlandaises, amyloïdose familiale héréditaire Les maladies sexuellement transmissibles peuvent être divisées en type de néphropathie, type de neuropathie et type mixte.

(4) Amylose localisée: Lamylose localisée est une lésion amyloïde que lon ne trouve que dans certains organes ou tissus, tels que le cerveau, les maladies cardiovasculaire, cutanée et lurètre, les deux premières étant plus courantes chez les patients âgés.

3. Dépôts amyloïdes Les dépôts amyloïdes dans les ganglions sympathiques et la glande surrénale peuvent provoquer une hypotension orthostatique, un apaisement dans le tube proximal causé par le syndrome de Fanconi, un affaissement du tube rénal distal causé par une acidose rénale tubulaire rénale élevée La médulla peut causer un diabète insipide rénal.Le diagnostic complet comprend: le diagnostic qualitatif de l'amylose, la maladie primaire, le type d'amyloïde, le degré d'atteinte des organes importants et les complications.

Examen de l'amylose rénale chez les enfants

1. Analyse de sang: L'examen biochimique du fibrinogène dans le sang augmente le fibrinogène plasmatique et provoque une thrombose veineuse rénale, une augmentation des protéines urinaires et conduit également à une insuffisance rénale, soit environ 30% des thromboses veineuses rénales causées par ce symptôme. Petit corps, ce qui suggère que la rate est impliquée.

2. Examen d'électrophorèse de protéines: sur 2/3 des patients présentant une électrophorèse sérique ou une immunoélectrophorèse, on peut détecter des protéines monoclonales anormales et augmenter le taux de test d'urine à 86%. On utilise parfois l'immunoélectrophorèse et l'immunofixation pour déterminer le sang ou l'urine. Microprotéine, électrophorèse des protéines sériques, globuline normale, protéine de l'amylose primaire primaire (immunoglobuline monoclonale) élevée, détermination de la concentration en immunoglobuline est utile pour le diagnostic du myélome multiple, patients dans l'urine Il a une protéine par semaine qui réagit avec l'antisérum de la chaîne et de la chaîne , mais ne réagit pas avec la chaîne lourde de l'une des immunoglobulines.

3. Augmentation de la protéine SAA dans le sang: Détermination du niveau de protéine SAA dans le sang, la protéine AA est issue de la protéine SAA prédécesseur; une concentration élevée dans le SAA dans le sang suggère une amylose secondaire provoquée par la protéine AA dans l'articulation rhumatoïde Inflammation, colite ulcéreuse, tuberculose, tumeur et phase aiguë de l'infection chronique, le SAA est élevé et accompagné de la protéine C-réactive élevée, de sorte que le SAA peut être utilisé pour distinguer si l'infection est active, un SAA> 0,2 g / ml est observé en activité. Inflammation, les niveaux de SAA sont réduits après le contrôle de l'infection, et les patients en dialyse à long terme présentent des manifestations de maladie des os, une augmentation anormale de la concentration en 2M dans le sang peut aider à diagnostiquer l'amylose.

4. Test du rouge Congo: pour faciliter le test de diagnostic, lamyloïde a une affinité pour le rouge Congo.Après linjection dune certaine quantité de rouge Congo, le taux dabsorption normal pour 1 heure est de 10%, le taux dabsorption glomérulonéphrite pour 1h est de 20% et la maladie rénale est 40% et amylose rénale, le taux d'absorption pendant 20 minutes est de 30%, par exemple, le taux d'absorption pendant 1 heure est positif à plus de 60%, le diagnostic d'amylose primaire précoce est peu important, en raison de la participation précoce de l'amidon organique Les dépôts d'échantillons sont moindres et l'absorption du rouge Congo est moindre, de sorte que le résultat est souvent négatif. De plus, la sérum albumine basse affecte le taux d'absorption lorsque la maladie du foie est basse et la quantité de rouge Congo absorbée dans les urines doit être exclue lors du calcul du taux d'absorption d'un grand nombre de protéinuries. Il est moins fiable et est rarement utilisé.

5. Analyse de la séquence d'aminoacides de l'amyloïde: La composition en aminoacides de l'amyloïde et l'ordre des résidus aident à identifier la protéine AL et la protéine AA.

6. Examen pathologique: L'examen pathologique est la méthode de diagnostic la plus fiable. La biopsie viscérale améliore considérablement le taux de diagnostic prénatal et la protéinurie est évidente. Le taux de biopsie rénale positif est proche de 100%. Il est facile de saigner après une biopsie rénale, mais pas aussi bon que le foie. La biopsie hépatique est considérée comme plus grave que la biopsie hépatique. Elle est devenue la principale méthode de diagnostic de l'amylose rénale. Le taux de biopsie hépatique positif est faible (50% seulement), ce qui peut provoquer des saignements importants. Il faut être prudent et effectuer une biopsie de la moelle osseuse. Le taux positif est d'environ 50%. La biopsie de la muqueuse rectale devrait être profonde. Elle devrait inclure la lamina propria de la muqueuse. Le taux positif est de 73%. Dans l'amylose AL ou AA, le dépôt d'amyloïde peut également être observé dans l'ascite. Le taux de diagnostic positif est compris entre 70% et 80%. Les gencives, la peau (sensibilité faible), la muqueuse gastrique et l'intestin grêle peuvent également être examinés. La cytologie par brossage endoscopique et la biopsie permettent d'améliorer le taux positif d'examen gastrique. Le tissu synovial prélevé après le relâchement du canal carpien est définitivement positif, mais ces tissus ne sont généralement pas diagnostiqués. Les échantillons de biopsie sont traités à l'aide de permanganate de potassium à 5% puis de coloration au rouge Congo. La protéine AA est riche en manganèse. Sensible au potassium, avec une petite affinité avec le rouge Congo, le test de coloration est négatif, la protéine AL et le rouge Congo ayant une forte affinité, le test de coloration est positif, cette méthode peut donc être utilisée pour identifier les lésions causées par la protéine AA ou la protéine AL La biopsie osseuse est la meilleure méthode de diagnostic précoce du dépôt de A2-M dans les os.La coloration au permanganate de potassium - rouge Congo est positive, tandis que la coloration à l'amyloïde AA ou AF est négative. Il est utile pour le diagnostic différentiel: si l'alignement est irrégulier au microscope électronique, des fibres amyloïdes d'un diamètre de 8 à 10 nm peuvent être diagnostiquées.

1. Un film abdominal sans rayons X si le recours à l'échographie, tel que l'augmentation de l'ombre rénale (en particulier lors d'une thrombose veineuse rénale) peut aider au diagnostic, mais la taille normale de l'ombre au rein ou la réduction tardive de l'ombre au rein ne peuvent exclure le diagnostic.

2. Phénographie rénale: aide à diagnostiquer une thrombose veineuse rénale.

3. Analyse par radionucléides: elle a été appliquée pour déterminer lamylose. Un tubulure proximale permet de réabsorber le 99mTc-dimercaptosuccinate (DMSA), ce qui réduit la réabsorption des tubules proximaux à 99mTc. - La consommation de DMSA est réduite, mais la sensibilité de l'analyse n'est pas utilisée.L'utilisation d'une substance amyloïde P sérique marquée au 123I pour diagnostiquer l'AA et l'amylose AL est une bonne perspective.Il a été rapporté qu'une injection intraveineuse de 2M radioactif pour détecter l'inclusion. Amyloïdose de 2M.

4. Échocardiographie en deux dimensions: haute sensibilité pour la détermination de l'amylose du coeur.

Diagnostic et diagnostic différentiel de l'amylose rénale chez l'enfant

Diagnostic

1. Caractéristiques cliniques

(1) Caractéristiques: Chez les patients atteints d'amylose rénale secondaire, de protéinurie, d'insuffisance rénale inexpliquée, d'insuffisance cardiaque, de troubles neurologiques périphériques et d'une faible incidence d'acidose tubulaire rénale et d'urine rénale. On doit suspecter une lésion, une hépatosplénomégalie, une malabsorption de l'intestin grêle, une langue macroscopique et une déficience visuelle causée par des cristaux cornéens anormaux et la maladie.

(2) augmentation de la gamma globuline: se manifestant par un syndrome néphrotique, et la gamma globuline dans l'électrophorèse des protéines plasmatiques> 20%, on soupçonne également ce symptôme.

(3) Posez des questions sur les antécédents familiaux: les facteurs familiaux et géographiques doivent également être pris en compte, et les antécédents familiaux doivent être interrogés si nécessaire.

2. La biopsie rénale est réalisée conformément à la biopsie rénale. L'échantillon est coloré au rouge Congo. Le microscope optique général suffit à confirmer le diagnostic.

Diagnostic différentiel

1. Identification de l'amylose de type AL et du myélome multiple L'examen de la moelle osseuse de l'amylose de type AL montre souvent une augmentation du nombre de cellules plasmatiques, et les deux protéines amyloïdes sont de type AL, ce qui rend la tâche difficile plusieurs fois. Identification du myélome, si le nombre de cellules plasmatiques de la moelle osseuse est inférieur à 25%, il existe une petite quantité de protéine monoclonale dans le sang ou dans l'urine, sans anémie associée, hypercalcémie et lésions ostéolytiques, la probabilité d'amylose AL est plus probable. Big.

2. Le type AA doit faire attention à l'identification de chaque cause.

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