Dilatation kystique intrahépatique congénitale des voies biliaires

Introduction à la dilatation kystique biliaire intrahépatique congénitale Dilatation kystique biliaire intrahépatique congénitale, également connue sous le nom de dilatation kystique biliaire intrahépatique communicable, maladie de Caroli, en 1958, le chercheur français Caroli a décrit en détail les multiples dilatations kystiques biliaires intrahépatiques avec le système biliaire, principale gamme de lésions. La voie biliaire hépatique peut être un segment, une voie biliaire intrahépatique partielle, une feuille ou bilatérale, que les chercheurs nationaux et étrangers définissent ensuite comme étant la maladie de Caroli. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,004% - 0,006% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: calculs biliaires intrahépatiques cholangiocarcinome cholangite abcès du foie

Causes de la dilatation kystique biliaire intrahépatique congénitale

Génétique (55%):

La cause exacte de la dilatation kystique biliaire intrahépatique nest pas bien comprise.La plupart des spécialistes pensent que la maladie de Caroli est une maladie congénitale causée par une transmission chromosomique récessive, qui peut être causée par une faible structure congénitale du canal biliaire ou par labsence de nerf sympathique.

Pathogenèse

1 Il y a davantage d'hyperplasies des petits canaux biliaires dans la région portale du foie, la cavité des canaux biliaires est souvent dilatée, accompagnée d'une hyperplasie des tissus fibreux; 2 petites branches de la veine porte sont toujours visibles dans la région du portail et il existe souvent des cordons fibreux connectés entre les régions du portail; 3 la structure du lobule hépatique est normalement normale. Mereadie a souligné que les lésions typiques de cette maladie sont courantes dans la région du portail, c'est-à-dire uniquement le canal biliaire du lobe hépatique, le canal biliaire dilaté et l'infiltration de tissu fibreux du canal biliaire proximal, l'épaississement de la paroi du canal biliaire et de multiples canaux biliaires dilatés. L'épithélium des voies biliaires peut être une hyperplasie de type papillaire, alors que les voies biliaires intrahépatiques peuvent être simples ou plus rondes ou ovales et que leur taille est d'environ 2 à 10 cm.Le canal biliaire dilaté est déformé et correspond à la "nage du serpent", près du foie. En raison des nombreuses branches, les canaux biliaires du portail peuvent également être "groupés" ou "dendritiques". Les canaux biliaires intrahépatiques évidents sont dilatés. Des vésicules de tailles différentes peuvent être observées à la surface de la coupe, ce qui est facile à confondre avec le foie polykystique, mais la cavité est réservée. La bile, non liquide, peut être vue au microscope, les cellules épithéliales sont comprimées et aplaties, tandis que la paroi du sac hépatique polykystique n'a pas d'épithélium, la couleur du parenchyme hépatique élargi du canal biliaire est normale, pas d'atrophie, examen histologique, voir dilatation du canal biliaire Wai est riche en faisceaux nerveux, et certains étaient hyperplasie adénomateuse, la structure lobulaire existe.

Certains chercheurs ont mené une étude de corrélation sur le kyste cholédochal congénital, la dilatation kystique biliaire intrahépatique congénitale et la fibrose hépatique congénitale, révélant qu'il existe une certaine relation entre les trois dans la pathogenèse et que le même spectre de maladie peut être différent. La performance du site, cest-à-dire le kyste des voies biliaires principales impliquant les voies biliaires extrahépatiques, la maladie de Caroli touchant le canal biliaire plus large du foie, la fibrose hépatique congénitale impliquant le canal microbiliaire intrahépatique, peuvent exister de manière indépendante ou simultanée. Taux de cancer de 15,0%.

1. classification de Caroli

Caroli l'a divisé en types I et II en 1968 et 1973. Le type I est également appelé type simple et est souvent accompagné de calculs biliaires intrahépatiques.Les manifestations cliniques sont des infections biliaires répétées et le type II, également appelé fibrose autour du portail. La plupart de ces types sont accompagnés d'une fibrose hépatique congénitale caractérisée par une hépatosplénomégalie, une hypertension portale et des saignements gastro-intestinaux supérieurs.Le type I est rare, tandis que la maladie de Caroli est plus fréquente en Chine, laquelle peut être congénitale. La fibrose hépatique est rare.

Classification 2.Flanigan

Flanigan a été divisé en type IV en analysant 955 cas de dilatation kystique congénitale du canal biliaire principal, le kyste cholédochal avec kyste biliaire intrahépatique, suivi d'une simple dilatation du canal biliaire intrahépatique sous la forme d'un type V classé par Flanigan. Par conséquent, la maladie de Caroli inclut généralement des patients atteints de Flanigan IV, type V.

Prévention de la dilatation kystique biliaire intrahépatique congénitale

Pour prévenir et traiter la cholangite comme méthode principale, application à long terme d'antibiotiques à large spectre

Complications de la dilatation kystique biliaire intrahépatique congénitale Complications calculs biliaires intrahépatiques cholangiocarcinome cholangite abcès du foie

1. Pierres concurrentes:

La maladie de Caroli peut être associée à des calculs des canaux biliaires intrahépatiques ou à des kystes, causés par une infection des canaux biliaires.

2. Cholangiocarcinome:

Lincidence du cholangiocarcinome dans la maladie de Caroli est de 7% à 15% et le taux de cancer est 100 fois supérieur à celui des personnes normales.Le mécanisme du cancer est facile à être cancéreux: une stimulation mécanique des calculs biliaires modifie la muqueuse des voies biliaires et une cholestase dans le tractus biliaire. Substances cancérigènes: le caroli est causé par une malformation congénitale, ce qui a pour conséquence que, même en l'absence de stase biliaire, il est sujet à des aberrations cellulaires et à l'apparition d'un cancer.

3. cholangite.

4. Abcès du foie.

De 5,60% à 80% de la maladie est accompagnée d'une éponge de rein.Twts et al, estiment que la combinaison simultanée d'une éponge de rein est une preuve solide pour le diagnostic de cette maladie.

Symptômes de dilatation kystique biliaire intrahépatique congénitale Symptômes communs frissons et douleurs abdominales jaunisse modifications kystiques ressemblant à des kystes paroi du kyste mince et ... kyste hypertrophie du foie fibrose du foie abcès sepsis

La maladie est souvent asymptomatique chez les enfants et les adolescents, principalement en raison d'une cholestase à long terme causée par la formation de calculs biliaires après une infection biliaire, des douleurs abdominales, des frissons, une fièvre et un ictère, qui sont les mêmes symptômes que la cholélithiose, la cholangite, faciles à provoquer. Erreurs de jugement, infection biliaire grave pouvant évoluer en abcès et septicémie hépatiques biliaires, aucun symptôme en période de rémission, certains patients peuvent également présenter une hépatomégalie et une sensibilité au toucher dues à une infection biliaire répétée, pouvant aboutir à une cirrhose et à une hypertension portale.

En ce qui concerne le traitement chirurgical, Huang Zhiqiang divise la distribution des kystes dans le foie et les modifications pathologiques connexes en types cliniques suivants en fonction des résultats du scanner de la maladie de Caroli:

Type I: simple ou limité, souvent avec distribution du lobe hépatique, sans fibrose hépatique, qui est divisé en deux sous-types, type périphérique (Ia), groupe kyste autour du foie, une feuille ou un côté, central Type (Ib), le groupe de kyste est dans la partie centrale du foie et communique avec le canal hépatique principal au niveau du hile hépatique.

Type II: diffus, souvent accompagné d'une fibrose du foie.

Type III: type diffus de kyste intrahépatique à distribution segmentaire.

Type IV: combiné à une dilatation kystique du canal biliaire principal.

Examen de la dilatation kystique biliaire intrahépatique congénitale

En plus d'une légère élévation de la phosphatase alcaline et de la glutamyl transpeptidase, la plupart d'entre elles sont normales.Les patients en phase aiguë ont souvent un nombre élevé de globules blancs et une fonction hépatique anormale.

1.B Ultra

Marhal et ses collaborateurs décrivent la manifestation spécifique de l'échographie de la maladie de Caroli comme une dilatation intra-hépatique des voies biliaires, une saillie sphéroïdale dans la lumière et une voie biliaire dilatée avec un pont s'étendant de la paroi du canal biliaire dans la lumière, une petite branche de la veine porte. Une partie ou la totalité des canaux biliaires intrahépatiques dilatés sont entourés.

2. examen CT

La maladie de Caroli se caractérise par un balayage amélioré de l'agent de contraste après injection pour détecter le point central de la dilatation kystique, appelé "signe du point central", équivalent à la petite branche de la veine porte dans le canal biliaire dilaté pour former un pont. La voie biliaire au niveau du hilar est relativement étroite, ce qui facilite l'évaluation préopératoire et le choix des procédures chirurgicales.Seth et ses collaborateurs estiment que le "signe central" est suffisant pour fournir un diagnostic précis sans recourir à un examen dommageable ou coûteux.

Balayage de radionucléides de 3,99 mTc

L'angiographie hépatobiliaire excrétrice permet de distinguer clairement les kystes des voies biliaires et est différente des kystes intrahépatiques simples. Image.

4. Cholangiographie transhépatique percutanée (PTC)

La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) est utilisée pour examiner les PTC, qui peuvent clairement indiquer la taille et le nombre de dilatations des voies biliaires intrahépatiques, mais ce sont des tests invasifs qui peuvent entraîner des complications graves et induire une infection biliaire, en particulier le principe de la CPRE. Pour l'examen PTC, chez certains patients, il peut être utilisé avec précaution pour planifier la résection chirurgicale du groupe kyste et des voies biliaires intrahépatiques, ainsi que des antibiotiques pour prévenir l'infection avant et après l'angiographie.

5. Cholangiopancréatographie à résonance magnétique (MRCP)

L'eau statique selon la séquence pondérale T2 lourde, y compris le canal biliaire et le canal endocrinien du canal pancréatique, émet un signal élevé, et le sang fluide n'a pas de signal en raison de l'effet de flux. La MRCP peut ainsi obtenir un bon contraste sans agent de contraste et peut présenter un canal biliaire intrahépatique. L'étendue de l'expansion, l'emplacement et la présence ou non de calculs, la littérature a indiqué que la sensibilité de la CPRM à la dilatation ou à la sténose des voies biliaires est de 90% à 95%, que le taux d'affichage des voies biliaires extrahépatiques normales est proche de 100% et qu'en raison de l'absence d'agents de contraste, Par conséquent, la CPRE peut refléter plus directement et plus objectivement le degré d'expansion des canaux biliaires et pancréatiques dans des conditions physiologiques.Asselah et al. Estiment que la CPRM est une angiographie non invasive et peut constituer le premier choix pour le diagnostic de la maladie de Caroli.

Diagnostic et diagnostic de la dilatation kystique biliaire intrahépatique congénitale

Diagnostic

La maladie repose principalement sur l'examen d'imagerie pour confirmer le diagnostic, en particulier l'examen d'imagerie directe des voies biliaires, telles que la CPRE ou le PTC.

Les patients qui n'ont pas été diagnostiqués avant l'intervention chirurgicale doivent porter une attention particulière à l'exploration minutieuse au cours de l'opération. Mercadire a décrit le "signe Caroli", c'est-à-dire utiliser le doigt pour presser le lobe du foie contenant des lésions suspectes, le sac kystique de dilatation kystique du canal biliaire a une sensation kystique et continue à s'affaisser pendant un moment. La cholangiographie peropératoire est également utile pour un diagnostic définitif.

Diagnostic différentiel

1. Identification de la dilatation des voies biliaires intrahépatiques secondaire aux calculs primitifs des voies biliaires intrahépatiques

(1) L'âge des patients atteints de la maladie de Caroli est plus léger que celui de la dilatation secondaire des voies biliaires intrahépatiques, et cette dernière survient souvent progressivement après une cholangite récurrente à long terme accompagnée de calculs ou d'une sténose conduisant à une obstruction biliaire.

(2) dilatation des voies biliaires ou dilatation des voies biliaires dans plusieurs sites de la même forme ou de formes similaires, principalement une expansion congénitale.

(3) la dilatation secondaire des voies biliaires intrahépatiques doit comporter des calculs ou une sténose des voies biliaires à l'extrémité inférieure, et une dilatation des voies biliaires congénitales seulement partiellement avec des calculs ou une sténose des voies biliaires.

(4) La dilatation congénitale des voies biliaires a moins de muqueuse sur la paroi des voies biliaires et une paroi plus mince, et la paroi du canal biliaire secondaire est plus épaisse.

(5) La dilatation biliaire congénitale avec fibrose hépatique congénitale doit être congénitale.

2. Kystes intrahépatiques multiples

De multiples kystes intrahépatiques simples ne sont pas connectés aux voies biliaires et une angiographie par PTC ou 99m TcHIDA peut confirmer le diagnostic.

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