Atrésie intestinale congénitale

Introduction à l'atrésie intestinale congénitale Lagression intestinale congénitale (intestinale congénitale) est une malformation du tractus digestif courante liée à une occlusion intestinale néonatale, qui menace gravement la vie des enfants malades. Le taux de mortalité de cette maladie est très élevé au cours des premières années: au cours des 20 dernières années, les progrès de la recherche en étiologie, l'amélioration du niveau de diagnostic, l'amélioration du fonctionnement technique, la surveillance efficace avant et après une intervention chirurgicale, en particulier l'application d'une nutrition élevée par voie intraveineuse, ont considérablement amélioré le taux de survie. L'Université médicale de Chine a signalé qu'il y avait eu 97 cas d'atrésie intestinale et 46 cas de sténose intestinale entre 1960 et 1985. Dans les années 90, le taux de guérison de l'atrésie intestinale atteignait 80% à 85%, la sténose intestinale atteignait plus de 95% et le taux de guérison était considérablement amélioré. . Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Population sensible: nouveau-né Mode d'infection: non infectieux Complications: déshydratation, pneumonie d'aspiration, péritonite, choc, atrésie néonatale biliaire congénitale, atrésie sophagienne congénitale, gonflement ombilical, hypospadias

Cause d'atrésie intestinale congénitale

(1) Causes de la maladie

Ayez la doctrine suivante:

1. Au cours du stade de développement embryonnaire, la cavitation intestinale en phase solide peut provoquer une atrésie ou une sténose intestinale.

2. Les lésions intestinales et les troubles de l'apport sanguin du nourrisson, tels que le volvulus ftal, l'intussusception, la péritonite fécale ftale et les adhérences du rétrécissement intestinal, la perforation intestinale, les hémorroïdes internes, les malformations du développement vasculaire mésentérique, etc., provoquent un certain trouble des vaisseaux sanguins dans l'intestin. L'atrésie intestinale a été causée par une nécrose, l'absorption, la réparation et d'autres processus physiopathologiques de l'intestin.L'Hôpital pour enfants de Beijing a observé 7 cas d'atrésie intestinale et l'intussusception intestinale a été modifiée dans l'intestin du spécimen réséqué, et une incision intestinale a souvent été associée à la cavité abdominale. Un grand nombre d'études expérimentales ont également confirmé cette théorie dans les cas d'adhésion interne et de calcification dispersée.

3. Les facteurs génétiques familiaux ont fait lobjet dune large attention, en particulier latrésie intestinale multiple et latrésie de Apple-Peel, considérées toutes comme une maladie génétique autosomique récessive.

(deux) pathogenèse

L'atrésie intestinale congénitale est plus fréquente dans le jéjunum inférieur et l'iléon, suivie du duodénum, l'atrésie colique est rare et la sténose intestinale est plus commune dans le duodénum, moins l'iléon, l'obstruction intestinale ayant deux formes pathologiques, comme le montre la figure 1. Illustration: l'un des types est l'atrésie de type membrane.Il existe un diaphragme dans l'intestin pour bloquer la cavité intestinale et former un verrou.Il est plus courant dans le duodénum et le jéjunum.L'apparence conserve sa continuité.Un petit nombre de membranes duodénales sont verrouillées lorsque le diaphragme est touché. La pression endoluminale proximale agit sur l'extrémité distale de l'intestin, telle que le "sac de vent". Lors de la chirurgie, il convient de noter que l'apparence d'un autre type d'intestin perd de sa continuité ou qu'un seul cordon fibreux est connecté, et que l'intestin aux deux extrémités de l'obstruction. Elles sont aveugles, plus fréquentes dans le jéjunum inférieur et dans l'iléon, l'occlusion simple est plus fréquente et il y a de 7,5 à 20% d'occlusions multiples. Il existe une atrésie semblable à de la peau de pomme dans ce type, l'atrésie est située dans le jéjunum proximal, et l'artère mésentérique supérieure se développe. Anormal, ne laissant que la première branche de jéjunum et lartère droite du côlon, lintestin grêle autour de la branche vasculaire présente une peau de pomme coupée, le mésentère nest pas fixe, sujet aux torsions intestinales.

Le tubule proximal de l'atrésie est dilaté en raison d'une obstruction de longue durée et son diamètre peut atteindre 3 à 5 cm, l'hypertrophie de la paroi intestinale ainsi que l'ischémie, la nécrose et la perforation peuvent également survenir. Le diamètre de l'intestin distal est de 0,4 à 0,6 cm. Il y a une petite quantité de mucus et de cellules en train de s'écouler.Si l'atrésie intestinale survient après la formation du ftus, une petite quantité de ftus noir et vert peut être observée à l'extrémité distale de la mèche.

Atrésie intestinale souvent compliquée par d'autres malformations, telles qu'atrésie anale congénitale, atrésie congénitale de l'sophage, cardiopathie congénitale, hypospadias, etc. La longueur de l'intestin grêle chez les enfants atteints d'atrésie intestinale est nettement plus courte que celle des nouveau-nés normaux, généralement de 100 à 150 cm de long, enfants normaux C'est 250 à 300 cm.

Prévention de l'atrésie intestinale congénitale

Faites un bon travail en matière de soins de la grossesse et de conseil génétique, les mesures préventives faisant référence à d'autres anomalies congénitales, la prévention doit aller de la pré-grossesse à la période prénatale

1. Lexamen médical prénuptial joue un rôle positif dans la prévention des anomalies congénitales:

La taille de l'effet dépend des éléments et du contenu de l'examen, notamment des tests sérologiques (tels que le virus de l'hépatite B, Treponema pallidum, VIH), des tests du système reproducteur (tels que le dépistage de l'inflammation cervicale), un examen physique général (tel que la pression artérielle, l'électrocardiogramme) et des antécédents familiaux de la maladie. , antécédents médicaux personnels, etc., font du bon travail en matière de conseil sur les maladies génétiques.

2. Les femmes enceintes devraient éviter autant que possible les facteurs néfastes:

Y compris à l'écart de la fumée, de l'éthanol, des drogues, des radiations, des pesticides, du bruit, des gaz nocifs volatils, des métaux lourds toxiques et nocifs, etc. Criblage, etc. Si nécessaire, contrôle chromosomique pour prendre des mesures pratiques.

Atrésie intestinale congénitale Complications Déshydratation Aspiration Pneumonie Péritonite Choc Atresie biliaire congénitale néonatale Atrésie sophagienne congénitale Hypospadias bombés ombilicaux

Souvent compliquée par une déshydratation, une acidose et une pneumonie d'aspiration, une péritonite avec péritonite, un pneumopéritoine, un choc, etc., et souvent compliquée par d'autres malformations congénitales: comme une atrésie biliaire, une oesophage, un bombement ombilical, une bombonnante ombilicale, une atrésie ano-rectale, Merkel Diverticule, duplication intestinale et autres malformations gastro-intestinales, doigts multiples, hypospadias, rein en fer à cheval et autres malformations urinaires, et malformations cardiovasculaires telles que cardiopathies congénitales, atrésie de l'intestin grêle associées à des stupides congénitaux.

Symptômes d'atrésie intestinale congénitale Symptômes communs Constipation Distension abdominale Déshydratation Perte de cheveux Faiblesse Difficulté à éclaircir Oedème Intestin

Les manifestations cliniques de l'atrésie intestinale congénitale ou de la sténose intestinale sont principalement des symptômes d'obstruction intestinale. Le matin et le soir, la sévérité des symptômes dépend de l'emplacement et de l'étendue de l'obstruction.

Atrésie intestinale

L'atrésie intestinale est une obstruction intestinale complète dont les principaux symptômes sont les vomissements, les ballonnements et la constipation.

(1) Vomissements: les vomissements se produisent plus souvent qu'après la première tétée ou le premier jour après la naissance. Le matin et le soir semblent être liés à l'atrésie. Le duodénum et une forte atrésie intestinale sont fréquents et fréquents, tandis que l'iléon et le côlon Une atrésie de ce type peut survenir 2 à 3 jours après la naissance.Après vomissement, elle s'aggrave progressivement et est très intense.Le cas d'atrésie intestinale élevée est le vomi, qui contient de la bile, parfois du sang ancien, et après le lait. Les vomissements sont aggravés, un petit nombre de duodénum se produit au-dessus de louverture biliaire commune, il nya pas de bile dans le vomi et un vomi de bas locus peut être fécal et sentir mauvais.

(2) Distension abdominale: La distension abdominale est un signe courant datrésie intestinale. Limportance de la distension abdominale est liée à la position de latrésie et au moment du traitement. Plus la position de latrésie générale est élevée, plus la durée de traitement est basse, plus le locus est haut, moins il est anormal. Dans les cas, la distension abdominale est limitée à la partie supérieure de l'abdomen et n'est pas grave. Après une grande quantité de vomissements ou après une extraction de la sonde gastrique, la distension abdominale peut disparaître ou être atténuée de manière significative. Dans le cas d'une atrésie basse, tout l'abdomen est uniformément dilaté et progressivement aggravé. Après avoir vomi ou retiré le contenu de l'estomac, il n'y avait pas de changement significatif de la distension abdominale, mais un péristaltisme gastrique ou gastrique était parfois observé dans la partie supérieure de l'abdomen lors d'une forte atrésie intestinale et une fistule intestinale dilatée était souvent observée lors d'une atrésie intestinale basse.

(3) Constipation: Labsence de décharge normale du ftus après la naissance est une manifestation importante de latrésie intestinale: le nouveau-né normal libère le méconium normal dans les 24 heures suivant la naissance, qui est vert foncé, sauf pour lestomac, lintestin, le foie, le pancréas, etc. Cellules exfoliées et exfoliées de la muqueuse intestinale, il reste encore du liquide amniotique avalé par le ftus et des cellules kératinisées de la peau.Atrèsia intestinale, aucun méconium n'est libéré après la naissance et certains ne libèrent qu'une petite quantité de mucus grisâtre, blanc ou gris bleu. Afin de bloquer les sécrétions et les cellules exfoliées de l'intestin distal, contrairement au méconium normal, il a été rapporté qu'une petite quantité de méconium peut être excrétée par des enfants malades.

(4) Etat général: dans les premières heures qui suivent la naissance, l'état général de l'enfant malade ne diffère pas de celui des enfants normaux, mais se manifeste rapidement par une agitation, ne peut s'endormir, ne mange pas de lait ou tète, est faible, en raison de fréquents vomissements, apparaît rapidement Symptômes de déshydratation et dempoisonnement, souvent accompagnés dune pneumonie par aspiration, létat systémique se dégrade rapidement, tel que la péritonite de perforation intestinale, une pneumopathie, la distension abdominale est plus évidente, dème de la paroi abdominale, rougeur et éclaircissement, engorgement veineux de la paroi abdominale, sons de l'intestin Disparus, avec difficultés respiratoires, cyanose, température corporelle ne s'élève pas et symptômes d'empoisonnement systémiques.

Sténose entérale

Les symptômes cliniques de la sténose intestinale varient en fonction du degré de sténose: quelques cas de sténose importante présentent une obstruction intestinale complète après la naissance, difficile à distinguer de latrésie intestinale, la plupart dentre eux présentant une obstruction intestinale incomplète après la naissance. Les manifestations cliniques sont des vomissements répétés: le vomi est composé de lait et de bile, le méconium est excrété après la naissance, mais sa quantité est inférieure à la normale, le degré de ballonnement dépend de la sténose: la sténose élevée est limitée au haut de l'abdomen, la sténose inférieure Une distension abdominale totale, due à une occlusion intestinale incomplète chronique, de type intestinal et à un péristaltisme intestinal, est souvent observée dans l'abdomen, et les bruits intestinaux sont des hyperthyroïdies.

Les vomissements sont le symptôme le plus important de l'atrésie intestinale: plus le vomissement est précoce, plus le vomissement est rapide, plus la boisson est nourrie et la masse du lait, avec bile, tandis que le vomi de l'atrésie de bas niveau ressemble à de la selle. Le bébé a présenté des vomissements lors de la première tétée après la naissance et a continué à avoir des vomissements répétés et une exacerbation progressive.

Défécation: les enfants atteints d'atrésie intestinale n'ont pas d'excrétion normale du méconium, mais des selles plus grises ou bleu-gris, mais un petit nombre d'enfants ont formé du méconium à la fin de la grossesse, un blocage intestinal causé par un trouble de la circulation sanguine peut être évacué Un petit foetus vert.

Les premiers cas sont généralement en bon état. Après plusieurs vomissements, ils sont minces, déshydratés et létat systémique se détériore rapidement. Dans les cas avancés, la pneumonie par aspiration est souvent secondaire et lintestin élevé est gonflé dans la partie supérieure de labdomen. Les ondes gastriques péristaltiques se propagent de gauche à droite. Tout labdomen est gonflé et on peut voir le type intestinal et le péristaltisme intestinal, par exemple lorsque la perforation de lintestin est accompagnée, la distension abdominale est aggravée et la veine de labdomen est visible.

Examen de l'atrésie intestinale congénitale

Tests sanguins et biochimiques sanguins systématiques, péritonite, sang infectieux en cas de pneumonie, augmentation du nombre de globules blancs, diminution du taux d'hémoglobine et de thrombocytopénie, examen biochimique du sang du sodium, du potassium, du chlore, du calcium et du pH sanguin, souvent de l'eau, des électrolytes Trouble, peut survenir alcalose, peut avoir une fonction rénale altérée, telle que la créatinine élevée, l'azote de l'urée élevée.

Par le passé, de nombreuses personnes ont insisté sur l'utilisation du test Farber pour examiner les cellules épithéliales non kératinisées et les poils du ftus dans le méconium afin de diagnostiquer une atrésie intestinale, ce qui présente un intérêt diagnostique pour la formation d'atrésie intestinale dans les 3 mois, mais les ftus moyens et tardifs sont des vaisseaux mécaniques ou sanguins. L'atrésie intestinale induite sexuellement n'est pas un diagnostic, car l'épithélium kératinisé est tombé à l'extrémité distale de l'atrésie et a rarement été utilisé cliniquement ces dernières années car il n'est généralement pas difficile de déterminer le diagnostic d'atrésie intestinale sur la base d'examens cliniques et radiologiques. De plus, le test n'est pas complètement précis.

Inspection aux rayons x

Le film abdominal plat radiographique est très utile pour le diagnostic de latrésie intestinale et de la sténose intestinale. Une atrésie intestinale élevée dans la position verticale abdominale peut montrer un "signe de trois bulles" ou un niveau élevé de liquide et un faible niveau de liquide, cest-à-dire un niveau élevé de liquide (estomac) Et 3 à 4 petits niveaux de liquide (jéjunum expansé), le bas de l'abdomen est complètement exempt d'ombres de gaz, ou montre une fistule intestinale plus dilatée, le film plat à rayons X montrant un niveau de liquide multiple et des intestins dilatés Hé, mais il n'y a pas d'ombre de gaz dans le côlon. Sauf pour l'extrême expansion de la plupart des intestins, le calibre des autres fistules intestinales dilatées est généralement uniforme. Il n'y a pas de gaz dans le côlon et le rectum sur la radiographie latérale, ce qui diffère de l'obstruction intestinale paralytique.

2. Examen de la teinture aux rayons X

Il n'est pas approprié de procéder à l'examen du repas de baryum chez les enfants présentant une atrésie intestinale en raison du risque de pneumonie par aspiration. Toutefois, dans les cas cliniquement atypiques, il est nécessaire de procéder à un examen de lavement baryté, qui peut non seulement déterminer l'atrésie intestinale selon le côlon ftal. Le diagnostic, pour déterminer si le côlon est verrouillé, peut également exclure le mégacôlon congénital ou une mauvaise rotation intestinale.

Sous l'écran fluorescent du lavement baryté ou du film, le côlon est petit et son diamètre n'est que d'environ 5 mm. De plus, le lavement baryté peut identifier le tractus intestinal médiocre et le mégacôlon congénital.

Les cas de sténose intestinale nécessitent souvent un examen du repas de baryum pour clarifier le diagnostic: lors de la radioscopie, lexpectorant se dépose dans le site dobstruction et seule une petite quantité dagent baryté pénètre dans la lumière intestinale distale par le segment de la sténose.

3. Échographie prénatale en mode B

Elle est précieuse pour le diagnostic de l'atrésie foetale de l'intestin grêle, qui présente une zone liquide allongée allant de l'estomac à l'extrémité proximale du jéjunum ou plusieurs zones étendues de liquide jéjunal dans la partie supérieure de la cavité péritonéale du ftus.

Diagnostic et diagnostic de l'atrésie intestinale congénitale

Diagnostic d'inspection

1. Histoire et caractéristiques de performance: 15,8% 45% de l'atrésie de l'intestin grêle accompagnée de polyhydramnios, en particulier l'atrésie jéjunale, la quantité de liquide amniotique peut dépasser 2000-2500 ml et les nouveau-nés présentant un excès de liquide amniotique commencent à vomir de façon persistante après la naissance. , aucun écoulement normal de méconium ou de distension abdominale progressive, cest-à-dire que la possibilité dune atrésie intestinale ne doit pas être suspectée.

2. Examen anal: Si vous effectuez un examen anal au doigt et un lavement chaud au sérum physiologique ou une solution de peroxyde d'hydrogène à 1% sans aucun écoulement normal de méconium, vous pouvez également exclure la constipation du méconium et le géant congénital causé par l'épaississement du méconium Le côlon est très important.

3. Examen auxiliaire: les changements caractéristiques du film radiographique abdominal standard ont une grande valeur pour le diagnostic: le film radiographique debout à haute incision intestinale permet de voir 2 à 3 niveaux de liquide dilatés dans la partie supérieure de l'abdomen, les autres intestins ne sont pas gonflés du tout; On voit que la plus grande partie de l'obstruction élargit le tractus intestinal et le niveau de liquide.Le lavement baryté peut être vu comme un petit côlon contracté du ftus dont les caractéristiques sont les suivantes: 1 diamètre est d'environ 0,5 cm;

Diagnostic différentiel

L'atrésie intestinale congénitale doit être différenciée des maladies suivantes: mégacôlon congénital, mauvaise rotation intestinale, pancréas en anneau, etc., sauf par les résultats du lavement baryté.

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