Myasthénie grave pendant la grossesse

Introduction à la grossesse avec myasthénie La myasthénie est une maladie auto-immune acquise liée à un trouble de la transmission neuromusculaire, caractérisée par le fait que tout ou partie du muscle squelettique est sujet à la fatigue, généralement aggravé après une activité physique et soulagé après le repos. Jusqu'à présent, aucun progrès significatif n'a été enregistré dans le traitement de la myasthénie grave: une grossesse avec MG, en raison de complications propres à son traitement, menace gravement la santé et la sécurité des femmes enceintes et de leurs bébés. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Population sensible: femmes enceintes Mode d'infection: non infectieux Complications: mort subite

Grossesse avec myasthénie

(1) Causes de la maladie

Létiologie et la pathogenèse de la myasthénie nest pas encore très claire. Auparavant, on pensait que la pathogenèse de cette maladie était liée à un déficit en acétylcholine ou en cholinestérase excessif au niveau de la jonction neuromusculaire, ainsi quà des modifications thymiques. Après la découverte des autoanticorps anti-muscle squelettique dans le sérum de patients atteints de myasthénie grave, la maladie a été classée dans la catégorie des maladies auto-immunes.

Il a été confirmé que cette maladie est étroitement liée à l'anticorps du récepteur de l'acétylcholine dans le corps.Les résultats corroborent la faiblesse du myomètre dans la membrane post-synaptique, l'augmentation de l'anticorps sérique du récepteur de l'acétylcholine (AChR) et la membrane post-synaptique. La réduction du nombre de RACh efficaces causées par les dépôts à la surface est le principal mécanisme de la maladie.

Un thymus anormal est également associé à la survenue de cette maladie: 80% des patients atteints de MG présentent des modifications anormales du tissu thymique, une thymectomie peut améliorer un nombre considérable de patients, et les thymocytes et les cellules du muscle squelettique possèdent un antigène commun. Une cellule réticulaire spéciale (cellule ressemblant à un muscle) de la moelle thymique est semblable aux cellules des muscles squelettiques. Elle possède également un récepteur de lacétylcholine. Le récepteur de lacétylcholine présente une bonne immunogénicité. La protéine AChR extraite du muscle squelettique humain peut stimuler La transformation lymphocytaire et la libération du facteur inhibiteur de la migration des macrophages chez les patients présentant une faiblesse musculaire, la pré-excision du thymus chez les animaux immunisés par la protéine AChR ne peuvent pas produire de faiblesse musculaire expérimentale. Les anomalies de la réponse immunitaire cellulaire basées sur le thymus jouent également un rôle dans la pathogenèse de la MG. .

En outre, les patients atteints de MG sont souvent associés à d'autres maladies immunitaires, telles que le dysfonctionnement de la thyroïde, la polymyosite, le lupus érythémateux disséminé, etc., l'antihyroglobuline, les anticorps anti-nucléaires, le facteur rhumatoïde sont également souvent détectés dans le sérum des patients atteints de MG. Attends

(deux) pathogenèse

1. Les modifications électrophysiologiques les plus caractéristiques de la myasthénie sont la diminution de l'amplitude du petit potentiel de plaque terminale et la décroissance progressive de la stimulation électrique répétée à basse fréquence, désignant la libération spontanée d'ACh par les vésicules synaptiques au repos. (Libération quantique) Potentiel généré par la migration des ions post-synaptiques sur la membrane, dont l'amplitude est liée à la quantité d'ACh contenue dans chaque libération quantique, à la densité et à la sensibilité d'AChR sur la membrane postsynaptique, et donc à la myasthénie. L'amplitude de la MEPP est affaiblie ou la synthèse d'ACh dans les vésicules synaptiques est diminuée, le contenu est diminué ou le nombre d'AChR dans la membrane post-synaptique est diminué et la sensibilité est diminuée.

2. Il existe une infiltration lymphocytaire autour des veinules des fibres musculaires squelettiques touchées, appelée fuite lymphatique, une infiltration de macrophages entre les fibres musculaires et la jonction neuromusculaire, une nécrose éparse entre les fibres musculaires et des os dans la maladie avancée. Atrophie musculaire, dégénérescence graisseuse intracellulaire, anomalies du thymus principalement hyperplasie des tissus, augmentation du centre germinal du thymus, thymome pouvant être des lymphocytes principalement en fonction de la morphologie pathologique, cellules épithéliales de type prédominant ou mixte.

3. Interaction entre la grossesse et MG

(1) Effet de la grossesse sur la MG: La grossesse peut entraîner de grands changements dans le système immunitaire de la mère, mais leffet sur la MG varie dune personne à lautre et il nya pas de résultat cohérent: Plauche indique qu'environ 31% des femmes enceintes nont pas daffection pendant la grossesse et le post-partum. Changements, 28% au moins une partie de la maladie s'est atténuée et environ 41% de la maladie s'est aggravée, la littérature a indiqué que le taux de mortalité maternelle était d'environ 4%, la myasthénie grave était exacerbée dans les conditions post-partum, souvent la condition était très soudaine, l'insuffisance respiratoire était fréquente Phénomène, grossesse maternelle souvent décédée des symptômes de faiblesse musculaire ou de complications du traitement, augmentation de la grossesse pouvant être liée à une augmentation de la progestérone au cours de la grossesse et à ses effets sur les minéralocorticoïdes, en plus d'une nausée en début de grossesse, de vomissements, d'une incapacité à prendre des antidiabétiques Les médicaments alcalino-estérases affectent également le processus MG: stress physiologique pendant la grossesse, croissance utérine, élévation diaphragmatique affectent également la fonction respiratoire des poumons, de sorte que la ventilation pulmonaire est insuffisante et que le risque augmente lorsque les muscles respiratoires sont faibles.

(2) Effet de MG sur la grossesse: les patientes atteintes de myasthénie grave présentent une augmentation significative de leur taux d'avortement après la grossesse, d'accouchement prématuré, de mortinatalité et de mortalité périnatale, le taux d'avortement est de 12,2% et le taux de naissance prématurée de 13% à 41,3% 24,8%), le taux de mortalité périnatale peut atteindre 8,2%.

L'hypertension induite par la grossesse peut être une complication spécifique de la grossesse liée à l'immunité et la myasthénie est également une maladie auto-immune. Par conséquent, l'incidence de l'hypertension induite par la grossesse pendant la grossesse avec MG est élevée, et d'autres maladies immunitaires sont également courantes chez ces patientes.

Le stress physiologique au cours de l'accouchement aggrave également l'état de myasthénie.La mère est plus sujette à la fatigue et à la faiblesse. Le muscle lisse utérin n'étant pas basé sur le mécanisme de l'acétylcholine, les contractions ne sont souvent pas affectées.L'effet principal de la myasthénie sur l'accouchement est le deuxième stade du travail. Comme les muscles abdominaux et les muscles releveurs de la mère sont faibles, le travail abdominal ne peut pas être utilisé pour faciliter la rotation de la tête du ftus et le deuxième stade du travail est prolongé et une intervention chirurgicale est souvent nécessaire.

(3) Effet de la MG sur les nouveau-nés ftaux: les anticorps anti-AChR chez les femmes enceintes atteintes de myasthénie peuvent entrer dans le sang du ftus par le placenta, le ftus atteint peut réduire les mouvements ftaux et les nerfs du ftus affecté. La myasthénie néonatale (NMG) est née après la naissance, son taux d'incidence est de 12% à 19%. Les symptômes apparaissent souvent dans les 24 heures suivant la naissance, mais apparaissent aussi tard que 3 jours plus tard. Les nouveau-nés ont une force de succion faible, des muscles faibles, une détresse respiratoire, une faiblesse criante, une faiblesse musculaire du visage, une faiblesse musculaire essentiellement temporaire, la plupart des bébés retrouvent leur état normal après quelques semaines, rarement plus de 3 mois, dans une plage étendue. Avant l'application de l'unité de soins intensifs néonatals, le taux de mortalité infantile peut atteindre 11%.

Le processus et la gravité de la myasthénie grave de ma mère ne permettent pas de prédire lapparition de NMG. Dans la période de rémission maternelle de MG, le NMG peut survenir chez les nouveau-nés.Le mécanisme de production du NMG nest pas entièrement compris, mais il est généralement considéré comme étant dû à un anticorps passif du anti-AChR maternel. Le transfert sexuel vers le ftus, le titre élevé en anticorps maternels, augmente le risque de foetus et de nouveau-né, mais le titre n'est pas un indicateur absolu de la myasthénie grave du nouveau-né, grâce à la méthode d'échange plasmatique mère, réduit les gouttes en anticorps maternels Degré peut réduire le risque de myasthénie grave chez les nouveau-nés.

Prévention de la grossesse avec myasthénie

1. Faites attention au bon repos, ne maîtrisez pas la combinaison du mouvement et de la statique, reposez-vous bien, favorise la récupération du corps, l'exercice peut améliorer la force physique et la résistance aux maladies, et la combinaison des deux peut mieux récupérer.

Grossesse avec myasthénie Des complications

En raison du développement de la maladie, de l'application inappropriée de médicaments, de l'infection, de l'accouchement, de la chirurgie et d'autres facteurs, l'état dangereux de faiblesse musculaire respiratoire et l'incapacité à maintenir une fonction de ventilation normale s'appelle crise MG, principale cause de décès, et le muscle cardiaque peut également être touché. Mort subite.

Grossesse avec myasthénie grave symptômes communs atrophie musculaire membres faiblesse faiblesse paralysie ptose affaissement fatigue faiblesse musculaire crise sourire face diplopie dyspnée crise cholinergique

Les muscles squelettiques du corps entier, y compris les muscles extra-oculaires, les muscles de l'expression du visage, les muscles de la gorge, les muscles de la nuque et des membres, peuvent être affectés, mais les muscles innervés par le cerveau (muscles extra-oculaires, muscles de l'expression, muscles de la gorge) sont plus courants, Quel que soit le groupe de muscles impliqué, la faiblesse des muscles squelettiques affectés fluctue toujours, la lumière matinale est lourde, la fatigue est aggravée, la maladie présente souvent une rémission spontanée et une récurrence à un stade précoce, et la maladie avancée présente une dyskinésie sévère, bien que les symptômes ne puissent pas être récupérés après le repos. Les patients adultes partent souvent d'un groupe de faiblesse musculaire, affectent progressivement les autres groupes musculaires en 1 à plusieurs années. L'atteinte des muscles extra-oculaires est le premier symptôme le plus courant. Elle se manifeste par une ptose, une diplopie au fur et à mesure de l'apparition de la maladie et une articulation apparente Les difficultés, la toux, le manque d'expression du visage, l'insuffisance, l'impossibilité de soulever, la faiblesse, la faiblesse des membres, etc., peuvent entraîner des difficultés respiratoires dues à une atteinte du muscle respiratoire, afin de faciliter l'observation et la description.

1. Myasthénie chez l'adulte

(1) type de muscle oculaire simple: manifesté par un ou deux côtés, ou un ptosis apparaissant alternativement à gauche et à droite, les fissures matinales des yeux sont importantes, l'après-midi ou le soir lorsque le ptosis est évident, il peut y avoir une diplopie, un strabisme, Le globe oculaire est fixe et certains patients peuvent évoluer vers d'autres types.

(2) type de muscle médullaire: mastication, difficulté à avaler, articulation floue, voix multinarine, son continu après un discours continu, en outre, yeux fermés lorsque les paupières sont fermées ou que les yeux ne sont pas tendus, pilons, Soufflante, sans dents, expression faciale, sourire, visage, ce groupe de patients peut être associé à une faiblesse des muscles cervicaux, les cas graves ne peuvent pas manger du tout, ont besoin d'une alimentation nasale, ce type de patients présentant une faiblesse musculaire peut souvent aggraver les symptômes après une infection, il est facile de respirer Difficile et dangereux.

(3) faiblesse musculaire généralisée: du type simple de muscle oculaire, le type de muscle médullaire en tant que premier symptôme affecte progressivement le muscle squelettique du corps entier, peut également se développer du premier cheveu à la faiblesse musculaire globale du corps, ce type de maladie est exprimé en tant que muscle extra-oculaire, muscle bulbaire L'expression des muscles, des muscles du cou et des membres est faible. La faiblesse musculaire des muscles commençant par une autre faiblesse musculaire progresse souvent rapidement dans les semaines, voire les mois qui suivent les premiers symptômes, et une crise respiratoire se produit.

(4) Faiblesse musculaire spinale: seuls les muscles de la région du nerf spinal dominant sont faibles et présentent un cou levant et raide, souvent affaissés à la tête, une difficulté à lever les bras et à marcher facilement, en particulier lors des montées et des descentes descaliers. Maladie insidieuse, facilement diagnostiquée à tort comme une dystrophie musculaire de type membre ou une maladie fonctionnelle, plus fréquente chez les adolescents, certaines peuvent développer une faiblesse musculaire systémique et la plupart des patients ont un bon pronostic.

(5) Atrophie musculaire: tous les types de faiblesse musculaire peuvent être associés à une atrophie musculaire, mais rares, les atrophies musculaires du diaphragme, des muscles péribuccal, du cou, des membres et du mollet sont plus courantes.

2. Enfants atteints de myasthénie Nos enfants atteints de myasthénie représentent entre 15% et 25% du total, sauf dans quelques cas, une grande majorité des cas ne présentant qu'une paralysie des muscles extra-oculaires, tels que ptose, diplopie, etc., infection des voies respiratoires supérieures, fièvre Parmi les facteurs prédisposants, environ 1/4 des enfants peuvent soulager spontanément, mais ils rechutent souvent.

3. La myasthénie néonatale est difficile à nourrir. Elle pleure peu, tète moins fort, réduit les mouvements, etc. Les anticorps anti-AchR présents dans le sérum des mères malades sont souvent induits par le placenta du ftus, avec des antécédents familiaux de MG congénitale. C'est ce qu'on appelle la MG familiale et est associé à un déficit en AchR.

Grossesse avec myasthénie

De 65% à 85% des patients atteints de myasthénie grave ont des anticorps anti-AchR positifs dans le sérum, et certains peuvent détecter des anticorps anti-récepteur membranaire pré-synaptique (PsmR), ainsi que des anticorps anti-nucléaires dans le sérum de certains patients. Les anticorps, les anticorps anti-thyroïdiens, les patients atteints de thymome peuvent être mesurés Titin, les anticorps de Ryanodine, associés à l'hyperthyroïdie peuvent avoir une augmentation de T3, T4.

1. Le test de néostigmine a été administré par voie intramusculaire avec 0,5 à 1 mg de méthylsulfate de néostigmine et, après 20 minutes, les symptômes ont été considérablement réduits.

2. Le test de stimulation de la fréquence de répétition nerveuse est généralement remplacé par une fréquence basse (2 ~ 3Hz) et une fréquence élevée (10Hz ou plus) afin de stimuler de manière répétée le nerf ulnaire, le nerf facial et le nerf phrénique, et l'amplitude du potentiel d'action musculaire peut diminuer. Cette amplitude diminue de plus de 10%.

3. On peut trouver une radiographie pulmonaire aux rayons X, une tomodensitométrie et une IRM dans l'hypertrophie thymique ou le thymome.

Diagnostic et différenciation de la grossesse compliquée de myasthénie grave

Selon l'état de fatigue du groupe musculaire affecté, l'état de la maladie fluctue, la situation est légère et lourde, et l'examen du système nerveux ne fait apparaître aucun résultat anormal. Le diagnostic général n'est pas difficile: le patient suspect peut subir un test de fatigue, c'est-à-dire qu'il peut répéter ou poursuivre le muscle squelettique affecté. Contraction (fermeture répétée des yeux, clignotement, mâchonnement, levée des bras, poings, deux bras à plat, etc.) des dizaines de fois peuvent apparaître examen temporaire du spasme musculaire, si ne peut toujours pas être diagnostiqué peut être combiné avec EMG répétez la stimulation électrique et Test d'électromyographie monofibre pour confirmer le diagnostic.

Le type de MG simple de muscle oculaire doit être différencié de la dystrophie musculaire oculaire, du ptosis congénital, du syndrome de Honer et de la paupière.La faiblesse du muscle médullaire doit être associée au syndrome de Guillain-Barré, paralysie bulbaire progressive. La différence, si lapparition de MG après lâge de 50 ans, si les manifestations cliniques de bouche sèche, moins de larmes, laube du soir, ou après lactivité, les symptômes sont atténués, les membres affectés sont lourds, quelles soient accompagnées des poumons ou dautres parties Les tumeurs doivent envisager la possibilité dun syndrome de Lambert-Eaton et doivent faire lobjet dun nouvel examen aux fins didentification.

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