Hétérotopie cristallinienne

Introduction à la lentille ectopique Dans des conditions normales, la lentille est suspendue par le ligament suspenseur de la lentille sur le corps ciliaire et son centre est presque identique à l'axe visuel. La perte ou la déconnexion partielle ou totale du ligament suspensif du cristallin due à des causes congénitales, traumatiques ou pathologiques est à l'origine du déséquilibre des forces de suspension ou de la perte du cristallin, ce qui peut amener le cristallin à quitter sa position physiologique normale, appelée ectopialentis. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: amétropie cataracte glaucome vitré lentille dissolvant le glaucome décollement de la rétine rétinopathie rétinopathie dème maladie cornéenne

Cause ectopique oculaire

(1) Causes de la maladie

En raison du développement anormal du ligament suspensif partiel du cristallin, la traction du cristallin est déséquilibrée et le cristallin est déplacé dans le sens opposé au ligament suspenseur peu développé.Il est appelé ectopique du cristallin congénital, qui peut être utilisé comme anomalie oculaire isolée. Survenant seul, peut également être associé à une autre dysplasie oculaire ou à une dysplasie systémique (mésenchyélie, en particulier un syndrome systémique de dysplasie osseuse), à un traumatisme oculaire, en particulier une contusion du globe oculaire est la cause la plus courante de L'ectopique du cristallin est causé par l'affaiblissement du ligament suspenseur du cristallin ou par un allongement mécanique du ligament suspenseur dû à des lésions intraoculaires pour une raison quelconque, telle qu'une inflammation et une dégénérescence.

(deux) pathogenèse

Ectopique lentille simple

Il existe des prédispositions génétiques évidentes, principalement une hérédité autosomique dominante; quelques-unes sont des héritages autosomiques récessifs, souvent de symétrie bilatérale, pouvant être associées à une malformation pupillaire ressemblant à une fissure, la cause de la dysplasie du ligament suspenseur étant encore inconnue, bien que dans l'utérus L'inflammation, l'atrophie du neuroectoderme dans le corps ciliaire, etc. sont des facteurs prédisposants possibles, mais le mécanisme exact reste indéterminé: s'il est accompagné d'une dysplasie ovarienne et d'autres anomalies du mésoderme, il peut être lié à des troubles du développement du mésoderme.

2. Lentille ectopique avec autre dysplasie oculaire

Il existe couramment des microsphérophakies, des colobomes du cristallin, des colobomes de l'iris, des anuridies et des ectopies noires.

3. Lentille ectopique avec dysplasie systémique

(1) Syndrome de Marfan: maladie génétique autosomique dominante caractérisée par des troubles étendus du mésoderme dans tout le corps, caractérisée par des anomalies des systèmes oculaire, cardiovasculaire et squelettique, qui avait été signalée pour la première fois par Marfan en 1896. Les lentilles ectopiques, en particulier le déplacement vers le haut et le déplacement latéral, caractérisent lanomalie. En raison de labsence de couche de pigmentation de liris, le test de transillumination postérieure est positif et labsence partielle du gros muscle pupillaire rend difficile la dilatation du médicament par le médicament. Le département peut également présenter des anomalies de l'angle cornéen de l'iris, des défauts choroïdiens et maculaires, un glaucome, un décollement de la rétine, un nystagmus, un strabisme, une amblyopie et d'autres complications. Les anomalies squelettiques se caractérisent par des os longs des pieds et des mains, une longue tête et le long visage, des lésions cardiovasculaires. Les manifestations anormales sont que le foramen ovale cardiaque nest pas fermé, que lanévrisme et la sténose aortique sont plus fréquents que les hommes.

(2) Syndrome de Marchesani: maladie génétique autosomique récessive, le patient est court, les membres (orteils) courts et épais, le système cardiovasculaire est normal, le cristallin est sphérique, moins que la normale, souvent ectopique sous le nez, enclin au glaucome, Souvent accompagnée de myopie réfractive élevée, les autres anomalies oculaires comprennent le ptosis, le nystagmus, la petite cornée, etc.

(3) homocystinurie (homocystinurie): il s'agit d'un trouble autosomique récessif affectant le plus souvent les os. Il se caractérise par l'ostéoporose et la thrombose systémique, le cristallin est ectopique sous le nez, facile à disloquer. Dans la chambre antérieure et dans la cavité vitrée, la structure du tissu et l'ultrastructure du ligament suspenseur du cristallin sont anormalement modifiées.L'il peut également être associé à une cataracte congénitale, à un décollement et à une dégénérescence de la rétine, sans iris provoqué par le manque d'éther désulfuré chez les patients. La synthétase ne convertit pas l'homocystéine en cystine, ce qui suit est une comparaison des trois syndromes ci-dessus.

4. Lentille ectopique traumatique

Les traumatismes peuvent directement conduire à une rupture incomplète ou complète du ligament suspenseur du cristallin, entraînant une luxation incomplète ou une luxation totale du cristallin.

5. Lentille ectopique spontanée

Linflammation et la dégénérescence sont causées par laffaiblissement du ligament suspenseur ou par lallongement mécanique du ligament suspenseur en raison de lésions intra-oculaires.Le ectopique du cristallin provoqué par lallongement mécanique du ligament suspensif est courant en cas de gonflement du gonflement ou de la croissance du globe oculaire. Vu dans l'adhérence de l'inflammation du corps ciliaire ou le cordon vitré tire le cristallin, la tumeur intra-oculaire peut pousser et éloigner le cristallin de la position normale, l'inflammation détruit le ligament suspenseur du cristallin peut être observé dans l'endophtalmie ou l'inflammation oculaire totale, le ligament suspenseur peut être complètement décomposé, le ciliaire chronique à long terme Une inflammation peut survenir dans le même processus pathologique, le ligament suspenseur peut être occupé par le tissu granulaire du corps ciliaire, la dégénérescence du ligament suspenseur ou la malnutrition est la cause la plus courante de luxation spontanée, souvent accompagnée de dégénérescence et de liquéfaction du vitré, telles qu'une myopie élevée, Inflammation de Crohnette ou du corps ciliaire, décollement de la rétine, etc., la rouille du fer ou du cuivre peut également dégénérer progressivement le ligament suspenseur, une autre cause fréquente est la période de maturité excessive de la cataracte sénile; Ligament, une fois que le ligament suspenseur est dénaturé, le cristallin peut même forcer et tousser à cause de son propre poids ou d'un léger traumatisme. extra-utérine spontanée peut se produire à tout moment.

Prévention ectopique du cristallin

Prévenez les traumatismes des globes oculaires et traitez activement les principales maladies oculaires.

Complications ectopiques pleurales Complication amétropie cataracte glaucome vitré dissolution de lentille glaucome décollement de rétine rétinopathie rétinopathie dème kératopathie

Erreur de réfraction

C'est souvent plus grave.

2. Uvéite

Il sagit dune complication fréquente des lentilles ectopiques. Il existe deux types duvéites causées par les lentilles ectopiques: le tissu uvéal est provoqué par la stimulation mécanique de la lentille et les lentilles extra-utérines deviennent trop mûres. La cataracte, qui provoque une uvéite allergique au cristallin, est une inflammation insoluble qui peut causer un glaucome secondaire.

3. glaucome secondaire

Cest aussi lune des complications les plus courantes: lentille dans la région de la pupille ou vitré incarcéré, ce qui peut provoquer un glaucome pupillaire et une luxation prolongée du cristallin peut entraîner un glaucome soluble dans la lentille et une lentille extra-utérine provoquée par une contusion du globe oculaire. La racine de l'iris peut être rétractée et la fente palatine produit un glaucome secondaire.

Décollement de la rétine

Il s'agit d'une complication fréquente et grave des lentilles ectopiques, en particulier des yeux présentant des anomalies congénitales, telles que le syndrome de Marfan, et même des jumelles. Le traitement du décollement de la rétine provoqué par une luxation du cristallin est difficile, car la lentille luxée empêche souvent l'observation des déchirures rétiniennes. L'emplacement exact et l'étendue du décollement de la rétine, si la lentille est retirée en premier, le corps vitré sera perdu, la rétinopathie sera aggravée et le moment de la chirurgie de décollement de la rétine sera retardé.

5. Opacité cornéenne

Ces dernières années, on a constaté que la dislocation du cristallin pouvait entraîner une opacité de la cornée: elle était disloquée dans la chambre antérieure et touchait l'endothélium cornéen, entraînant une lésion ou une décompensation des cellules endothéliales de la cornée, pouvant causer un dème cornéen ou une kératopathie bulleuse.

Lentille symptômes ectopiques symptômes communs déplacement du cristallin ulcère de la cornée il aphaque double vision cristallin dépôt de fer

1. Luxation incomplète de la lentille

Le ligament suspenseur du cristallin se détend partiellement ou se rompt partiellement, ce qui dévie le cristallin de la position physiologique normale, mais le cristallin déplacé se trouve toujours dans la région de la pupille.La cavité vitrée située dans le plan postérieur de l'iris est appelée luxation incomplète du cristallin, les symptômes étant alors liés à la luxation incomplète de la lentille. Le degré de déplacement, si l'axe de la lentille est toujours sur l'axe visuel, seule la myopie de la lentille provoquée par la relaxation du ligament suspenseur et l'augmentation de la courbure de la lentille peut se produire. Si l'axe de la lentille est horizontal, vertical ou oblique, Astigmatisme fréquent difficile à corriger avec des lunettes ou des lentilles cornéennes. La luxation incomplète la plus fréquente est le déplacement longitudinal de la lentille. On peut voir une double vision à un seul il. La chambre antérieure est approfondie par un examen à la lampe à fente, des tremblements de l'iris, la lentille est grise et même l'équateur. Le ligament suspenseur rompu, la crête iliaque vitré peuvent pénétrer dans la chambre antérieure, la surface est pigmentée et le réflexe du fundus en forme de croissant et l'image basale bifocale sont visibles à l'ophtalmoscope.

2. Luxation complète de la lentille

Le ligament suspensif de la lentille est complètement déconnecté, de sorte que la lentille quitte complètement la position physiologique normale et que le déplacement de la chambre antérieure ou de la cavité vitrée est appelé luxation totale de la lentille.

(1) La lentille est incarcérée chez l'élève.

(2) La lentille est détachée dans la chambre antérieure.

(3) La lentille est détachée dans la cavité vitréenne, flotte sur le corps vitré ou senfonce dans le corps vitré.

(4) La lentille pénètre dans lespace sous la rétine et dans lespace sous la sclérotique par la déchirure rétinienne.

(5) La lentille est perforée dans l'ulcère de la cornée et le trou de rupture scléral pénètre dans le sous-conjonctif ou sous l'aponévrose du globe oculaire.

La luxation complète de la lentille est plus grave que la luxation incomplète. La lentille peut être incarcérée dans la région de la pupille et provoquer un blocage pupillaire. L'axe de la lentille tourne à 90 ° après un traumatisme, la partie équatoriale de la lentille est située dans la région de la pupille et même la lentille est transposée à 180 °. En face du corps en verre.

Une fois que le cristallin a complètement quitté la région de la pupille, l'acuité visuelle est équivalente à la vision aphaque, la chambre antérieure devient plus profonde et l'iris tremble, le cristallin disloqué peut se déplacer avec le changement de position du corps au début de la maladie. Si le cristallin se casse dans la chambre antérieure, il sombre avant l'approfondissement. En dessous de la pièce, le diamètre de la lentille est inférieur à celui de la position normale, la convexité augmente, la lentille transparente est grasse, le bord est d'un lustre doré, la lentille opaque est un disque blanc et la lentille est insérée à partir de la cavité vitrée à travers la pupille avant son entrée. Certains cas peuvent provoquer un blocage pupillaire dans le processus de la pièce, provoquant un glaucome aigu.Si la zone pupillaire est dégagée, une bonne vision peut être maintenue, le patient peut être bien toléré et, parfois, une cataracte trop mûre peut améliorer la vision grâce au cristallin pénétrant dans la chambre antérieure. La lentille dans la pièce peut être absorbée progressivement, mais il est plus fréquent que la lentille entre en contact répété avec la cornée et le corps ciliaire de l'iris pour provoquer une iridocyclite grave, une dystrophie cornéenne et un glaucome aigu.La lentille est détachée dans la cavité vitré et est plus commune que la chambre antérieure. Et le patient est bien toléré, mais le pronostic final reste problématique.

Examen de la lentille ectopique

Examen génétique

Il peut être pratiqué lorsqu'il est suspecté d'être un ectopique d'une lentille congénitale pour confirmer le diagnostic.

2. Sang, test d'urine

Identifiez si l'homocystéine (homocystinurie) est incluse pour exclure l'homocystinurie.

3.B-échographie

Lorsque la lentille est complètement disloquée et que la position ne peut pas être clairement déterminée, le globe oculaire B peut être utilisé pour la recherche.

4. Examen Doppler des couleurs du coeur

Valvulopathie et hémodynamique claires.

Diagnostic ectopique du cristallin

Selon les manifestations cliniques et les signes oculaires, il nest pas difficile de confirmer le diagnostic.

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