Polycythémie rétinopathie
introduction
Introduction à la rétinopathie érythrocytique La polycythémie (polycythémie) est une maladie du sang caractérisée par une augmentation de l'érythrocytose sanguine et de l'hémoglobine, ainsi que par une augmentation du volume sanguin et une augmentation du nombre de globules rouges entre 6 et 6,3 millions / mm3. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% -0.009% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: tumeurs intracrâniennes
Agent pathogène
Étiologie de la polyglobulie rétinopathie
(1) Causes de la maladie
Érythrocytose accrue causée par diverses causes.
(deux) pathogenèse
Toute sorte de polyglobulie, lorsque le nombre de globules rouges est supérieur à 8 × 1012 / L et que le taux d'hémoglobine est supérieur à 125%, la même pathogénie peut être accompagnée des mêmes modifications du fond d'il.
1. En raison de l'augmentation du volume sanguin, tous les vaisseaux sanguins du fundus vont non seulement se dilater, mais aussi s'allonger: les vaisseaux rétiniens sont confinés à la rétine et les vaisseaux sanguins en croissance se déforment, notamment les veines, les veines très dilatées et la colonne de sang violette. Ou encore, le tube artériel se dilate et la réduction de l'hémoglobine sanguine, la colonne sanguine perd également le rouge vif d'origine, devient rouge foncé, semblable à la veine normale, et l'expansion tortueuse vasculaire rétinienne ne se voit pas seulement dans la grande branche, mais s'étend également à l'extrémité distale. Sous les ophtalmoscopes, il semble que les vaisseaux sanguins soient plus nombreux que d'habitude, que leur diamètre soit parfois irrégulier et que les plus graves ressemblent à des saucisses.
2. En raison de laugmentation du nombre de globules rouges et de lhémoglobine, de la viscosité élevée du sang et de la stase sanguine, le fond du corps entier passe de lorange normal au violet, cest-à-dire des cheveux rétiniens.
3. Lorsque les vaisseaux sanguins sont généralement dilatés et que le sang n'est pas obstrué, la rétine ne présente pas d'autres complications que celle du cheveu; si la paroi des vaisseaux sanguins elle-même se modifie ou si la viscosité du sang est particulièrement grave, l'hémorragie rétinienne est provoquée par un trouble de la circulation, et même Provoque le blocage du tronc ou de la branche de la veine rétinienne centrale.
4. En cas de polycythémie, il peut en résulter des troubles du disque optique normaux ou légèrement rougis, de la congestion et de ldème, ainsi que de ldème du disque optique.La plupart des autres maladies du sang ou dautres maladies sont dues à une pression intracrânienne élevée, à lexception des globules rouges. Une augmentation des symptômes due à une dilatation vasculaire cérébrale élevée et un dème cérébral, ou une hémorragie cérébrale peut augmenter la pression intracrânienne, ne peut pas être ignorée et peut avoir des lésions intracrâniennes simultanées, notamment pour se protéger de l'hémangioblastome (hémangioblastome), de telles lésions intracrâniennes). Les dommages de pression peuvent parfois conduire à une polycythémie relative.Le mécanisme des tumeurs intracrâniennes produisant une polycythémie nest pas encore clair, mais la polycythémie et ldème du disque optique disparaissent après la résection de la tumeur, ce qui indique la relation de cause à effet qui existe entre eux (Figure 1). ).
La prévention
Prévention de la rétinopathie des globules rouges
La cyanose rétinienne causée par une polycythémie n'a pas beaucoup d'effet sur la vision. En cas de saignement, il existe différents degrés d'obstacles en fonction du nombre et de l'emplacement du saignement. Si le patient se plaint de vision trouble ou d'hémianopsie, mais que les modifications du fond d'il ne peuvent en expliquer la cause, il faut envisager des lésions de la voie visuelle, telles que des complications intracrâniennes, une hémorragie cérébrale, une thrombose cérébrale, etc.
Complication
Complications de la rétinopathie érythrocytique Complications tumeurs intracrâniennes
Obstruction de la veine ou des branches de la rétine centrale, hémorragie et exsudation de la rétine, tumeurs intracrâniennes, etc.
Symptôme
Symptômes de la rétinopathie de la polycythémie Symptômes courants Fatigue Déficience visuelle. Modifications du fond d'il. Hémorragie rétinienne. Insomnie.
Symptômes oculaires
La vision peut être normale ou avoir un flou à court terme, ou des expectorations noires transitoires, peut apparaître comme une peur de la lumière, une fatigue visuelle, une illusion soudaine, une illusion de moustiques volants, un trouble de la vision nocturne, des points noirs ou sombres à l'avant de l'il, des anomalies du champ visuel et de la vision double, etc. Les symptômes peuvent être accompagnés de modifications du fond d'il, voire d'aucun changement.En l'absence de changement du fond d'il et des symptômes ci-dessus, on peut envisager des lésions post-ballonnet ou intracrâniennes telles qu'une hémorragie cérébrale ou une thrombose cérébrale.
2. modifications du fond d'il
(1) changement de disque optique: bord discal flou, congestion, télangiectasie de surface provoquée par une dépression physiologique, parfois dème du disque optique, jusquà 2 ~ 3 dioptries, maladie causée par un dème du disque optique, le principal représentant 3,2% Les infections secondaires représentaient 11,6%. La cause de l'dème du disque optique peut être une augmentation de la viscosité sanguine, un ralentissement du flux sanguin, entraînant le blocage de petits vaisseaux dans le disque optique.La survenue et l'étendue des modifications du disque optique sont directement proportionnelles à l'augmentation du nombre de globules rouges.
(2) Modifications vasculaires rétiniennes: les artères rétiniennes ne présentent généralement pas de modifications évidentes. 11% des cas peuvent présenter un spasme artériel. Les modifications de la veine rétinienne sont les signes les plus importants et les plus courants de cette maladie, représentant 78,5% de la maladie, et sont associées à des globules rouges. Par exemple, lorsque le nombre de globules rouges est compris entre 6 et 6,5 millions / mm3, le remplissage veineux ne représente que 56,4% et lorsque le nombre de globules rouges dépasse 8 millions / mm3, le remplissage veineux est de 100% et la veine rétinienne est fortement déformée et développée. Elle est rouge violacé ou noir violette, en particulier à l'intersection des artères et des veines. Le diamètre de la veine est irrégulier, les veines distales sont élargies et peuvent être perlées ou ressemblant à des saucisses. La couleur de la vigne est mûr pourpre et son diamètre est plus épais que celui du tube d'origine. Le diamètre est de 2 à 3 fois et le rapport artères / veines peut être de 2: 6. Dans les cas graves, le flux sanguin est bloqué, une occlusion de la veine rétinienne centrale ou une obstruction des branches peut se produire.Les capillaires sont remplis et dilatés, comme si toute la rétine était remplie de vaisseaux sanguins et que les vaisseaux choroïdiens étaient également dilatés. Remplissant et assombrissant de la couleur, le fond de l'ensemble est bleu-violet, appelé cyanose rétinienne.
(3) Hémorragie et exsudation rétiniennes: relativement rares, représentant 9% des cas, les saignements peuvent être de petites taches ou des pellicules, principalement une couche peu profonde de saignement, parfois saignante dans le vitré, lexsudation est plus rare.
3. Autres changements dans l'il
En plus des modifications du fond d'il, les paupières peuvent être rouge violacé, la vasodilatation vasoconjonctivale est remplie et de petits points de saignement sont visibles, notamment dans les vaisseaux sanguins périphériques, qui peuvent se dilater en spirale et avoir dispersé de petits points de saignement. Les vaisseaux scléraux sont également dilatés, les vaisseaux de liris dilatés et remplis, ce qui provoque lépaississement du tissu iris et la formation de rides et de plis dans la région ciliaire de la région ciliaire devient superficielle ou aplatie.
4. Performance du corps entier
Le patient a les crachats du visage, en particulier les lèvres, la langue est plus évidente, les muqueuses et les membres sont aussi des crachats, la rate est gonflée par la congestion, le patient peut avoir des maux de tête, des vertiges, des acouphènes, des engourdissements des mains et des pieds, des tests de laboratoire, le nombre de globules rouges augmente Si plus de 6,5 millions / mm3 peuvent être diagnostiqués, il a été rapporté que jusqu'à 10 millions / mm3, une augmentation du taux d'hémoglobine, ainsi qu'une augmentation du nombre de plaquettes et de globules blancs.
Examiner
Examen de la rétinopathie polycythémique
Les examens sanguins de routine déterminent le nombre de globules rouges et le taux d'hémoglobine, et les tests de rhéologie sanguine déterminent la viscosité du sang.
Examen du fond d'il pour confirmer les lésions du fond d'il, tomodensitométrie de la tête ou examen par IRM pour exclure la pression intracrânienne causée par des lésions intracrâniennes occupant un espace et des saignements.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la rétinopathie polycythémique
Selon les résultats des tests sanguins et les performances du fond d'il, le diagnostic de cette maladie n'est pas difficile.
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