Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique

Introduction à la dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique La dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique (PCD) a été considérée comme rare et les rapports de suivi de la littérature indiquent qu'environ la moitié des patients souffrant d'atrophie cérébrale retardée cérébrale retardée non familiale développeront des tumeurs tôt ou tard. L'infiltration de cellules inflammatoires n'est pas évidente. Connaissances de base La proportion de la maladie: cette maladie est rare, le taux d'incidence est d'environ 0.002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: démence

Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique

(1) Causes de la maladie

L'étiologie n'est pas très claire à l'heure actuelle. La cause actuelle des lésions paranéoplasiques est une réponse auto-immune causée par des tumeurs systémiques ou potentielles.Il a été rapporté que certaines tumeurs gynécologiques avec dégénérescence cérébelleuse avaient des autoanticorps dans le sérum et le LCR. Anticorps anti-Yo, l'anticorps anti-Yo est un anticorps spécifique des cellules de Purkinje (APCA), associé à une dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique et à des tumeurs reproductives ou gynécologiques; un anti-Hu peut également survenir chez les patients atteints de PCD. Anticorps anti-Ri, lésions cérébelleuses, environ 2/3 des patients atteints de PCD de la maladie de Hodgkin, confirmés par immunohistochimie avec des anticorps cytoplasmiques anti-Purkinje.

(deux) pathogenèse

La dégénérescence paranéoplasique affecte de manière diffuse le cervelet et l'hémisphère du cervelet.La pathogenèse est la présence d'anticorps réagissant de manière croisée avec les cellules tumorales et les cellules de Purkinje cérébelleuses.Les anticorps anti-Yo sont fréquents chez les patientes atteintes de PCD et atteintes d'un cancer du sein Cancer de l'ovaire ou cancer de l'utérus, l'anticorps anti-Yo est un anticorps IgG polyclonal qui réagit spécifiquement avec l'antigène associé à la dégénérescence cérébelleuse (CDR) dans le cytoplasme de Purkinje dans le cortex cérébelleux avec la participation du complément, ainsi qu'avec la tumeur. Limmunohistochimie a montré que les cellules de Purkinje présentaient un marqueur cytoplasmique de granulocytes du réticulum endoplasmique, tandis que lanalyse par Western blot dextraits de protéines cellulaires de Purkinje révélait des poids moléculaires respectifs de 34 kDa et 62 kDa. Chez les autres patients atteints de dégénérescence cérébelleuse, il n'y a généralement pas d'anticorps anti-Yo présent, mais un cas a rapporté un anticorps anti-Yo positif dans le lymphome non hodgkinien avec dégénérescence cérébelleuse et dans les cancers du sein, du cancer de l'ovaire, du cancer de l'ovaire, etc. Lorsqu'ils sont présents, de tels anticorps ne sont pas présents et de tels anticorps ne sont pas présents dans la dégénérescence cérébelleuse sans tumeurs.

Prévention de la dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique

Détection précoce, traitement précoce.

Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique Démence de Complications

Les lésions paranéoplasiques peuvent causer des difficultés linguistiques, la démence, des troubles de la mémoire, une maladie du système pyramidal ou toute autre neuropathie si elles touchent dautres parties du système nerveux.Elles peuvent également toucher de nombreux tissus et organes du corps, entraînant des manifestations cliniques correspondantes, telles que les articulations. Inflammation, éruption cutanée, dysfonctionnement endocrinien, etc.

Symptômes de la dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique Symptômes communs Troubles mentaux Troubles du tonus Double vision Hypothyroïdie Troubles de la mémoire Démence Tremblement du globe oculaire Ataxie vertige

1. La maladie est une progression subaiguë, une exacerbation progressive, les patients sont cloués au lit en quelques semaines ou quelques mois, et des signes neurologiques apparaissent dans 1/2 à 2/3 des cas avant la découverte d'un cancer, se manifestant principalement par le syndrome cérébelleux. Comme l'ataxie de la marche et des membres, la dysarthrie et le nystagmus, etc., parfois une diplopie, des vertiges, une perte d'audition neurologique et des troubles des mouvements oculaires, ainsi que quelques cas de troubles émotionnels et mentaux.

Des lésions cérébelleuses peuvent survenir avant ou après les symptômes tumoraux et évoluent progressivement en quelques mois, bien qu'en situation normale, les lésions cérébelleuses tendent à augmenter progressivement, mais l'évolution de la maladie peut également être stable. Il a été rapporté que les symptômes d'atteinte cérébelleuse sont atténués dans le cas du traitement de la tumeur primitive.

L'ataxie de la démarche et des membres est une caractéristique caractéristique des lésions cérébelleuses. Il existe souvent de nombreux troubles apparentés. L'ataxie des membres peut être asymétrique et le nystagmus est rare.

Les lésions paranéoplasiques, telles que celles impliquant d'autres parties du système nerveux, peuvent également causer des troubles du langage, une démence, une altération de la mémoire, une maladie du tractus pyramidal ou une autre neuropathie.

2. Au stade précoce de la maladie, le liquide céphalo-rachidien présentait des modifications inflammatoires, les lymphocytes et les IgG augmentaient et devenaient tout à fait normaux. Examen pelvien, curetage et mammographie répétée, etc., un examen négatif peut être une laparotomie.

Anticorps anti-cellules de Purkinje, tels que anticorps anti-Yo (tumeurs de l'ovaire et du sein) ou anti-Tr (maladie de Hodgkin), anticorps antinucléaires tels que anti-Hu (cancer du poumon à petites cellules) et anti-Ri (cancer du sein) Les anticorps, parfois détectés dans le sang, peuvent présenter une lymphocytose modérée et une élévation du taux de protéines dans le LCR.

En général, le diagnostic de dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique ne concerne que les manifestations des troubles du système nerveux sans manifestations cliniques de la tumeur primitive; le diagnostic est très difficile, la récurrence de la dysarthrie et des difficultés de langage aident Les dommages cérébelleux causés par l'alcoolisme ou l'hypothyroïdie sont évidents. L'ataxie simple des membres supérieurs suggère que les dommages causés par l'alcool ne sont pas possibles. L'encéphalopathie de Wernicke suggère que le patient peut être dû à une malnutrition causée par un cancer.

Le diagnostic de dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique ne se manifeste que par des lésions du système nerveux, mais les symptômes cliniques et les signes de la tumeur primitive sont très difficiles.La tumeur primitive na pas été trouvée sur la base des manifestations cliniques et des tests danticorps correspondants. Mal diagnostiqué avant.

Examen de la dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique

1. Examen des anticorps spécifiques immunologiques du sérum et du LCR.

2. Examen régulier de l'hématurie.

3. La TDM neurologique, l'examen IRM de la TDM précoce et l'examen IRM sont normaux, une IRM avancée peut être observée dans la substance blanche cérébelleuse signal élevé T2WI, une atrophie étendue du cervelet et du tronc cérébral.

4. Examen électrophysiologique neuromusculaire.

Diagnostic et identification de la dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique

Les anticorps anti-Yo sont détectés chez les patients atteints de dégénérescence cérébelleuse subaiguë, ce qui suggère la présence d'un cancer gynécologique, mais également chez les patients atteints d'un cancer du poumon à petites cellules et du syndrome paranéoplasique, car des anticorps anti-Hu sont présents dans le cerveau. Synthétisé en interne, le titre de cet anticorps dans le LCR est supérieur à celui dans le sérum et la spécificité des anticorps anti-Hu est inférieure à celle de l'anticorps anti-Yo, car les anticorps anti-Hu ont des nerfs en plus du cancer du poumon à petites cellules. On peut également trouver des anticorps anti-Hu dans les blastomes, les cancers du sein et de la prostate, ainsi que dans d'autres types cliniques de syndromes paranéoplasiques tels que l'encéphalomyélite, l'encéphalite marginale, l'encéphalite du tronc cérébral et la myélite. La maladie des neurones sensoriels subaigus, la dégénérescence des cellules de la corne antérieure et le syndrome de Lambert-Eaton peuvent être positifs pour les anticorps anti-Hu. Par conséquent, lorsqu'un anticorps anti-Hu est présent, sa signification clinique doit être analysée.

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