Glomérulonéphrite aiguë chez les enfants

Introduction à la glomérulonéphrite aiguë chez les enfants Glomérulonéphrite aiguë (glomérulonéphrite aiguë) se réfère généralement à une glomérulonéphrite (phénomie glomérulonéphrénique glupérococcique (APSGN) après une infection à streptocoque aiguë, provoquée par le dépôt de complexes immuns dans le glomérule causé par le streptocoque bêta-hémolytique du groupe A. Exsudat capillaire glomérulaire diffus, lésions inflammatoires prolifératives. La gravité des manifestations cliniques est variable: dème, oligurie, hypertension et bon pronostic, la plupart d'entre elles sont complètement rétablies et quelques-unes (1% à 2%) peuvent être retardées et devenir chroniques. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: encéphalopathie hypertensive Insuffisance rénale aiguë Néphrite chronique

Causes de la glomérulonéphrite aiguë chez les enfants

Infection non streptococcique (35%):

(y compris autres staphylocoques, streptocoques, bacilles à Gram négatif, etc.), virus (virus de la grippe, virus de Coxsackie B4, virus d'Epstein-Barr), Mycoplasma pneumoniae et protozoaires, etc., dans le streptocoque bêta-hémolytique du groupe A, par les voies respiratoires Les souches de néphrite provoquées par une infection sont principalement du type 12, quelques-unes sont du type 1,3,4,6,25,49, entraînant un taux de néphite invasif d'environ 5% et la néphrite causée par une infection cutanée est principalement du type 49, quelques-unes Pour les types 2, 55, 57 et 60, le taux d'invasion peut atteindre 25%.

Système immunitaire faible (20%):

Le mécanisme de la maladie glomérulaire est très complexe et implique de nombreux facteurs, dont le mécanisme immunitaire, la recherche sur la pathogenèse immunitaire non seulement ayant une valeur théorique, mais pouvant également orienter la prévention et le traitement de la maladie, sa portée clinique et son infection bactérienne. La plupart du temps, le complexe antigène-anticorps active le complément après dépôt glomérulaire et provoque une réaction inflammatoire, tandis que le virus, les mycoplasmes, etc. envahissent directement le tissu rénal et provoquent une néphrite.L'infection par le streptocoque -hémolytique du groupe A conduit à la néphrite On pense généralement que le corps produit des anticorps contre certains composants antigéniques de Streptococcus (tels que la protéine M de la paroi cellulaire ou certains composants antigéniques du cytoplasme), formant ainsi un complexe immun en circulation qui atteint le rein avec une circulation sanguine et des dépôts dans le rein. La membrane de base de la balle, qui active le complément, provoque un fonctionnement immunopathologique local du glomérule et une maladie, mais d'autres mécanismes ont été proposés ces dernières années: certains pensent que certains antigènes cationiques de Streptococcus sont implantés pour la première fois dans la membrane basale glomérulaire. Pathogénicité de la méthode complexe in situ: La souche de streptocoque du néphrite modifie les IgG normales du corps en sécrétant de la neuraminidase, les rendant ainsi antigéniques. Certains pensent que l'antigène du streptocoque et la glycoprotéine de la membrane basale glomérulaire ont une antigénicité croisée, mais que quelques cas sont des néphrites du type anticorps rénal et que l'antigène du streptocoque déposé dans le rein n'a pas été clairement défini. On pense qu'il s'agit de l'antigène de la paroi cellulaire (protéine M), mais aucun dépôt de protéine M. n'a été trouvé dans le glomérule. Il a été constaté que l'endosfrcptosine, protéine synergique de souche de néphrite et antigène pré-absorbé se déposaient dans le glomérule du patient. Antigènes prédésorbants) et dautres composants streptococciques, mais le fait que lAPSGN soit ou non causée par les antigènes susmentionnés nest pas complètement confirmé par le mécanisme immunitaire.

Changements pathologiques (25%):

La biopsie rénale précoce de l'APSGN est principalement une glomérulonéphrite proliférative capillaire diffuse, une hypertrophie glomérulaire au microscope optique, une prolifération de cellules endothéliales et de cellules mésangiales (appelée hyperplasie intracapillaire), un noyau polymorphonucléaire neutre Les leucocytes et les monocytes s'infiltrent dans le glomérule, rétrécissant ou même obstruant la paroi capillaire, mais la paroi capillaire est généralement exempte de nécrose, le long du côté externe de la membrane basale de la paroi capillaire, parfois avec des dépôts protéiniques discontinus (bosse), c'est-à-dire Les complexes immuns déposés présentaient des dépôts massifs denses en électrons du côté épithélial au microscope électronique Dans quelques glomérules, une hyperplasie extravasculaire localisée (croissant) a été observée, mais peu de croissants diffus ont été trouvés. La formation, les vaisseaux glomérulaires et les régions tubulo-interstitielles sont généralement normaux, les globules rouges du sang sont fréquents dans la petite lumière distale, peuvent former des plâtres de globules rouges, l'immunofluorescence peut être divisée en guirlande mésangiale en forme d'étoile On observe un dépôt de type IgG autour du vasospasme capillaire et dans la région mésangiale, souvent accompagné de dépôts de C3 et de properdine, mais moins de dépôts de G1q et de C4, de modifications de la composition du complément sérique et d'un vasospasme capillaire glomérulaire. C3, préparé dépôt de pigment, l'activation du complément peut indiquer que la voie principale la voie alternative.

Streptocoque bêta-hémolytique du groupe A.

Prévention de la glomérulonéphrite aiguë chez les enfants

La prévention de base consiste à prévenir les infections à streptocoques. En général, il convient de renforcer l'exercice et de nettoyer la peau pour réduire les infections respiratoires et cutanées.Par exemple, une fois infecté, il convient de le traiter à temps et de manière approfondie.Après 2 à 3 semaines après l'infection, il convient de contrôler l'urine et de détecter les anomalies. . Prendre un repos complet, quelle que soit la gravité de la maladie, devrait rester au lit jusqu'à ce que l'dème s'atténue de manière significative, que la pression artérielle normale et l'hématurie macroscopique disparaissent, dure généralement 2 à 3 semaines. Une fois que la vitesse de sédimentation des érythrocytes est normale, vous pouvez aller à l'école, mais vous devez contrôler la quantité d'activité.

Complications de la glomérulonéphrite aiguë chez les enfants Complications encéphalopathie hypertensive insuffisance rénale aiguë néphrite chronique

Les cas graves de cas graves graves souvent compliqués par une congestion circulatoire sévère, une encéphalopathie hypertensive et une insuffisance rénale aiguë, entraînant souvent la mort d'enfants et très peu évoluent en néphrite chronique.

Symptômes de néphrite glomérulaire aiguë chez les enfants symptômes communs protéinurie épanchement pleural cur son faible hyperkaliémie émoussée fatigue hématurie acidose métabolique hypoprotéinémie hypertension sans urine

1. Cas typique:

(1) Antécédents de maladie prodromique: 10 jours avant le début de la maladie, il y a souvent des épisodes d'infection à streptocoque, tels qu'une infection des voies respiratoires supérieures et une amygdalite, avec des antécédents de maladie préexistante à l'impétigo cutané, de 2 à 4 semaines environ.

(2) dème: C'est souvent le premier symptôme à apparaître. Il est principalement causé par les paupières et le visage au début et descend progressivement jusqu'aux extrémités. Il n'est pas dépressif et il est extrêmement rare d'avoir une ascite et un épanchement pleural.

(3) Volume d'urine: la quantité d'urine est réduite parallèlement à l'dème, moins il y a d'urine, plus l'dème est lourd, plus l'oligurie est le débit urinaire quotidien des enfants d'âge scolaire <400 ml, des enfants d'âge préscolaire <300 ml, des nourrissons <200 ml ou un volume quotidien d'urine inférieur à 250 ml. / m2; aucune norme d'urine n'est un volume d'urine <50 ml / m2 par jour.

(4) hématurie: de 50% à 70% des enfants au stade précoce de la maladie peuvent présenter une hématurie macroscopique.Après une à deux semaines, ils seront convertis en hématurie microscopique. La plupart des patients bénins ne présentent pas d'hématurie macreuse.Le changement d'urine est une manifestation clinique indispensable de cette maladie. .

(5) Hypertension artérielle: observé dans 70% des cas, le niveau d'hypertension artérielle est différent selon les groupes d'âge: enfants d'âge scolaire 17,3 / 12kPa (130 / 90mmHg); enfants d'âge préscolaire 16 / 10,7 kPa (120 / 80mmHg); nourrissons 14,7 / 79,3 kPa (110/70 mmHg) pour l'hypertension, (6) Autres: Certains patients peuvent présenter des symptômes de lombalgie et de dysurie, accompagnés souvent de vertiges, de maux de tête, de nausées, de vomissements et d'anorexie.

2. Cas graves:

Au stade précoce de la maladie (moins d'une semaine), en plus des performances susmentionnées, l'une des manifestations cliniques suivantes peut être un cas grave:

(1) insuffisance rénale aiguë: se manifestant par une oligurie grave ou même par une absence d'urine, une augmentation significative de la créatinine dans le sang et de l'azote uréique, une créatinine sérique 176 mol / L (2 mg / dl), une hyperkaliémie et une acidose métabolique, souffrant de Enfants souffrant de nausées et de vomissements, fatigue, respiration accrue et dème accru.

(2) congestion circulatoire sévère: une rétention sodée élevée peut provoquer une congestion circulatoire sévère et une insuffisance cardiaque, un dème, etc., se manifestant par un dème évident, une oligurie persistante ou même une absence d'urine, des palpitations, un essoufflement, une irritabilité, ne peut pas être allongé sur le dos, une cyanose, les deux poumons Voix, le son du coeur est faible et émoussé, la fréquence cardiaque augmente, le galop et le foie progressivement, (3) encéphalopathie hypertensive: la pression artérielle dépasse soudainement au-dessus de 21,3 / 14,7 kPa (160 / 110mmHg), dépassant ainsi la fonction de contraction compensatoire vasculaire cérébrale Pour provoquer un débit sanguin cérébral excessif et un dème cérébral, tels que maux de tête sévères, vomissements fréquents, vision trouble et même cécité, perte de conscience sévère, coma, convulsions, etc. 3. Cas atypiques (1) Néphrite symptomatique extrarénale: Également appelée néphrite urinaire légèrement modifiée, bien qu'il y ait des antécédents typiques d'infection à streptocoques, d'oedème, d'hypertension et de réduction du complément sérique, avec ou sans urinaire, mais l'urine ne contient souvent pas de protéines, de globules rouges et de globules blancs, ou d'anomalies transitoires .

(2) glomérulonéphrite aiguë se manifestant par un syndrome néphrotique: une néphrite aiguë avec protéinurie évidente peut entraîner une hypoprotéinémie, une hyperlipidémie et un dème, et peut être comparée à une néphropathie néphritique par une observation dynamique du test de l'urine et du test du complément sérique. Différenciation du syndrome.

Examen de la glomérulonéphrite aiguë chez les enfants

Analyse d'urine

Il existe de grandes différences individuelles dans les modifications de l'urine, qui sont généralement exprimées par:

(1) La quantité durine est faible et la proportion élevée.

(2) Il existe généralement une hématurie macroscopique, lapparence de lurine est brun foncé, souvent accompagnée de projections de globules rouges, et les globules rouges dans les sédiments urinaires sont déformés.

(3) Il existe souvent une protéinurie, mais son degré diffère: la protéine urinaire sur 24 heures est comprise entre 0,2 et 3,0 g. Si la protéinurie est évidente et dure longtemps, un syndrome néphrotique peut survenir.

(4) Il y a des globules blancs et des globules blancs dans l'urine, en particulier au stade précoce.

(5) Une variété d'urines tubulaires: en plus du casting des globules rouges et des globules blancs, il existe également des tubes de type transparent, de type tube granulaire et de type tube transparent.

2. test sanguin

(1) Le nombre de globules rouges et le taux d'hémoglobine peuvent être légèrement inférieurs en raison de: 1 expansion du volume sanguin, dilution du sang, 2 insuffisance rénale, réduction de l'érythropoïétine conduisant à une anémie rénale, 3 anémie hémolytique.

(2) Le nombre de globules blancs peut être normal ou augmenté, ce qui est lié au fait que la primo-infection soit toujours présente ou non.

(3) La vitesse de sédimentation des érythrocytes augmente rapidement et peut revenir à la normale en 1 à 3 mois.

3. Tests de biochimie sanguine et de la fonction rénale

Le débit de filtration glomérulaire (GFR) a diminué à des degrés divers, mais le débit plasmatique rénal demeurant normal, la fraction de filtration a souvent été réduite.La fonction tubulaire rénale est relativement bonne comparée à la fonction glomérulaire, et la fonction de concentration rénale peut être maintenue. Azotémie transitoire commune clinique, azote uréique du sang, créatinine légèrement augmentée, avec insuffisance rénale aiguë pouvant apparaître azote uréique du sang, créatinine significativement augmentée, enfants avec de l'eau illimitée, pouvant avoir de la lumière Hyponatrémie diluée, en plus des enfants malades peuvent également avoir une hyperkaliémie et une acidose métabolique, la protéine plasmatique peut être légèrement diminuée en raison de la dilution du sang, dans la protéine de l'urine pour atteindre le niveau de néphropathie, albumine sérique diminuée de manière significative, et Avec un certain degré d'hyperlipidémie.

4. Preuve d'infection à streptocoque

Une culture bactérienne de lésions cutanées ou de prélèvements pharyngés peut être réalisée pour détecter un streptocoque bêta-hémolytique du groupe A, ou pour détecter des anticorps anti-hémolysine streptococcique ou une enzyme sérique. Une élévation de l'anti "O" (ASO) est observée dans plus de 80% des infections respiratoires. Les patients présentant des symptômes prodromiques et 50% des patients présentant un impétigo en tant que symptôme prodromal commencent généralement à augmenter 2 à 3 semaines après l'infection, atteignent un pic au bout de 3 à 5 semaines, redeviennent normaux au bout de six mois et détectent un anti-désoxyribonucléase. B (anti-ADNase B), anti-Htase et anti-ADPNase, l'augmentation de l'activité de ces enzymes est un signe d'infection à streptocoque, Anti-Htasc dans la peau Le taux positif était plus élevé dans l'infection, Anti-ADPNase était plus élevé dans les infections respiratoires et Anti-ADPNase B était> 90% dans les deux infections.

5. Examen immunologique

La diminution des taux sériques totaux de complément (CH50) et de complément 3 (C3) est la clé du diagnostic de glomérulonéphrite aiguë, mais le niveau de déclin n'est pas lié à l'étendue de la maladie ni au pronostic; les niveaux sériques de gamma globuline et d'immunoglobuline IgG sont souvent augmentés; Le taux de 4 (C4) était normal ou légèrement diminué et la diminution du complément sérique 3 est revenue à la normale en 1 à 2 mois, mais seuls quelques mois sont revenus à la normale.

6. Biopsie rénale

Manifestations précoces d'exsudation capillaire, d'inflammation proliférative, de prolifération de cellules endothéliales et de cellules mésangiales, un grand nombre de sédiments sous l'épithélium et une forme camélifère, suivis d'une hyperplasie mésangiale légère, les patients graves pouvant présenter un grand nombre de croissants .

7.ECG

Elle peut être exprimée sous forme de basse tension et londe T est basse et égale.

Ligne 8.X

On observe une légère augmentation de l'ombre cardiaque au niveau des films thoraciques, ainsi qu'un dème pulmonaire en cas de congestion circulatoire grave.

9. Échographie

On peut voir que les reins sont normaux ou élargis de manière diffuse et que l'écho cortical est accentué: en cas de congestion circulatoire grave, le foie grossit.

Diagnostic et diagnostic de la glomérulonéphrite aiguë chez les enfants

Critères de diagnostic

1. Caractéristiques cliniques

La glomérulonéphrite aiguë typique n'est pas difficile à diagnostiquer: après une infection à streptocoque, un dème, une hypertension artérielle, une hématurie (pouvant être associée à divers degrés de protéinurie) et des modifications dynamiques de la teneur en C3 du sang après une période intermittente asymptomatique de 1 à 3 semaines. Le diagnostic peut être confirmé.

2. examen de laboratoire

Cependant, le diagnostic d'APSGN doit inclure 2 des 3 points suivants:

(1) Détection de bactéries pathogènes: dans les lésions pharyngées ou cutanées, un streptocoque -hémolytique, responsable de la néphrite, est détecté.

(2) Détection d'anticorps: un ou plusieurs anticorps dirigés contre des composants du streptocoque, tels que ASO, anticorps anti-DNAaseB, anti-Hase, anticorps anti-ADPNase, etc., afin que la précision du diagnostic atteigne 90%, Une variété de tests danticorps doit être réalisée, mais il est utile de noter quun traitement précoce aux antibiotiques peut empêcher leur production et rendre la culture de bactéries pharyngées négative, mais nempêche pas lapparition de lAPSGN.

(3) Réduction complète: diminution du complément sérique en C3.

Diagnostic différentiel

Étant donné que de nombreuses maladies rénales peuvent se manifester par un syndrome de néphrite aiguë et que certaines maladies rénales sont associées à une diminution du taux de C3 dans le sang, un diagnostic différentiel est nécessaire.

1. Glomérulonéphrite après infection par d'autres agents pathogènes

On sait que divers types dinfections par des agents pathogènes peuvent également causer la néphrite, notamment le syndrome de la néphrite aiguë, notamment les bactéries (staphylocoques, pneumocoques, etc.), les virus (virus de la grippe, virus dEpstein, virus de la varicelle, virus de la varicelle, virus de la varicelle, virus de la varicelle). Virus, virus des oreillons, ECHO, virus de l'inclusion à cellules géantes et virus de l'hépatite B, etc.), Mycoplasma pneumoniae et protozoaires, etc. La baisse de C3 nest pas aussi significative que lAPSGN.

2. Autres troubles glomérulaires primaires

(1) Néphrite proliférative membranaire: apparition d'une néphrite aiguë, mais protéinurie souvent importante, complément sanguin en C3 toujours faible, évolution de la maladie sous forme de processus chronique, le cas échéant, identification par biopsie rénale.

(2) Néphrite progressive rapide: apparition identique à la néphrite aiguë: progression continue de la maladie en 3 mois, hématurie, hypertension artérielle, insuffisance rénale aiguë avec oligurie persistante et taux de mortalité élevé.

(3) Néphropathie à IgA: plus de 1 à 2 jours après l'infection des voies respiratoires supérieures, maladie hémorragique, généralement sans dème ni hypertension artérielle, généralement sans diminution du complément sérique du sérum, parfois avec antécédents d'hématurie, lorsque l'identification est difficile Biopsie rénale.

(4) syndrome néphrotique primitif type néphrite: néphrite en phase aiguë, protéinurie occasionnelle atteignant gravement le niveau de néphropathie, et se confond facilement avec le syndrome néphrotique néphritique, après analyse des antécédents médicaux, détection du complément, et même après une observation de suivi La biopsie rénale est nécessaire en cas de difficulté.

3. maladie rénale secondaire

Peut également être l'apparition aiguë du syndrome de néphrite, comme le lupus érythémateux systémique, le purpura allergique, le syndrome hémolytique et urémique, la petite vascularite nécrosante, le syndrome de Goodpasture, selon d'autres manifestations de diverses maladies peuvent être identifiés.

4. Infection aiguë des voies urinaires ou pyélonéphrite

Chez les enfants, l'hémorrhée peut également se manifester, mais il existe de nombreuses fièvres, une irritation des voies urinaires, des globules blancs dans l'urine, une culture d'urine pouvant être positive.

5. Exacerbation aiguë de la néphrite chronique

Les cas chez les enfants sont rares, ont souvent des antécédents de maladie rénale, des convulsions souvent induites 1 à 2 jours après linfection, labsence de période intermittente et présentent souvent une anémie plus lourde, une hypertension persistante, une insuffisance rénale, parfois accompagnée de troubles cardiaques, du fond de l'il, de la gravité spécifique de l'urine Fixé, l'échographie B voit parfois deux reins plus petits.

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