Kératose pilaire atrophique

Introduction à la kératose atrophique La kératose atrophique (keratosispilarisatrophicans) est un groupe de défauts héréditaires caractérisé principalement par une kératinisation suivie d'une atrophie. Il en existe trois types: la kératose atrophique faciale, latrophie cutanée ressemblant à un ver et la kératose alopécique, qui peuvent également se chevaucher entre les types 3. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: nourrissons et jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: neurofibromatose

Causes de la kératose atrophique

Génétique (80%):

La kératose atrophique du visage et l'érythème oculaire cicatriciel sont autosomiques dominants. La cause de l'atrophie cutanée ressemblant à un ver est inconnue, mais la famille prédispose clairement à un bloc cardiaque congénital ou à d'autres anomalies cardiaques. , neurofibromatose, retard mental ou syndrome de Down.

Pathogenèse

La kératose de l'alopécie peut être liée à l'X, dominante ou autosomique dominante, et un locus génique déficient de la maladie liée à l'X s'est révélé être dans Xp22.13 ~ P22.2.

Prévention de la kératose atrophique

La kératose atrophique (kératose pilaire atrophiante) est un groupe de maladies héréditaires par anomalie, principalement caractérisée par une atrophie de la kératinisation, une maladie chromosomique ne peut pas être traitée et il n'y a pas de prévention directe. Par conséquent, la prévention indirecte de cette maladie doit être basée sur la détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce. Si nécessaire, un examen chromosomique pendant la grossesse peut être effectué. Pour les anomalies chromosomiques évidentes, une interruption de grossesse peut être envisagée.

Complications de la kératose atrophique Complications neurofibromatose

Atrophie cutanée ressemblant à un insecte, pouvant être associée à un bloc cardiaque congénital ou à d'autres anomalies cardiaques, à la neurofibromatose, à un retard mental ou au syndrome de Down et au kératose pilaire atrophicans faciei Le syndrome de Noonan et le syndrome cur-visage-peau sont associés à.

Symptômes de la kératose pileuse atrophique Symptômes courants Kératose palmaire, surdité excessive, infection répétée, points noirs, acné, acné, papules, cheveux, rareté, photophobie

1. Kératose atrophique faciale (kératose pilaire atrophhicans faciei) comprenant un érythème cicatriciel des sourcils et une kératose rouge atrophique des cheveux, plus fréquente chez les hommes jeunes, généralement aucune alopécie cicatricielle du cuir chevelu et Noonan Syndrome et syndrome cur-visage-peau.

(1) érythème érythétique (ulerythema ophryogenes): il sagit dun érythème réticulaire persistant et de papules kératosiques folliculaires, au milieu de sourcils minces et faciles à casser. Les lésions typiques naffectent que le tiers externe de larcade sourcilière. Il peut également s'agir des joues, du front et du cuir chevelu, laissant une dépression ponctuelle après régression, devenant une cicatrice atrophique avec une chute des sourcils permanente.

(2) kératose pilaire rubra atrophiante: l'érythème et les papules folliculaires sont répartis symétriquement dans les joues, s'étendant parfois jusqu'au front, laissant une pigmentation, une atrophie réticulaire et des cicatrices.

2. L'atrophie atrophodique de la peau (atrophoder vermiculata) survient généralement à l'âge de 5 à 12 ans, des bouchons folliculaires érythémateux et de la taille d'une aiguille apparaissent sur les deux joues et la région antérieure de l'oreille, et une atrophie réticulaire se forme rapidement après le détachement du bouchon angulaire. Limitez ou prolongez le front, les crachats et les oreilles, le cuir chevelu nest généralement pas fatigué, les dommages typiques sont une myriade de dépressions atrophiques denses en forme de ver, denviron 2 mm de diamètre, denviron 1 mm de profondeur, de forme irrégulière, de répartition symétrique, entre le petit La peau étroite et normale est séparée pour donner un aspect partiel en nid d'abeille et en réseau, la peau au niveau de l'atrophie est légèrement dure, elle a un éclat lustré, la couleur locale est inégale et il peut y avoir une télangiectasie érythème, dans laquelle de rares points noirs sont visibles sur une peau normale. Et des dégâts de mil comme une éruption cutanée.

Le syndrome de Rombo, ou «peau semblable à du sable», fait référence à une atrophie cutanée ressemblant à un ver avec carcinome basocellulaire multiple, épithéliome pileux, amincissement des cheveux et cyanose caractéristique des pieds et des mains, qui est autosomique dominante et doit être préservée. Syndrome de Bazex, syndrome de Rasmussen (éruption de lait, tumeur épithéliale du cheveu et tumeur cylindrique) et tumeurs épithéliales du cheveu multiples.

3. kératose pilaris decalvans (kératose pilaris decalvans) dès l'apparition du nourrisson ou de l'enfance, d'abord dans le nez, les joues, le bouchon corné du follicule pileux du poil, peuvent être associées à une éruption cutanée du mil, après obtention d'un bouchon kératineux après une atrophie Les cicatrices sexuelles, les lésions cutanées peuvent toucher le cuir chevelu, les membres et le tronc, les cicatrices des cheveux et des sourcils sont caractéristiques de cette maladie, peuvent présenter une kératose palmaire excessive, peuvent être associées à une qualité ectopique, une photophobie, des anomalies de la cornée, une surdité, Retard physique et mental, infections répétées, anomalies des ongles et acides aminés.

Examen de la kératose atrophique

Histopathologie:

1. Kératose atrophique faciale du follicule pileux sur le tiers supérieur de l'hyperkératose, la bouche folliculaire présente un bouchon corné en forme d'entonnoir et les pores sont dilatés, contenant un à plusieurs poils frisés.

2. L'atrophie cutanée ressemblant à un ver a différents degrés d'atrophie, les capillaires dermiques se dilatent, l'dème de la paroi vasculaire, l'infiltration de cellules mononucléées autour des vaisseaux sanguins et des follicules pileux, la dilatation du follicule pileux, la distorsion, l'embolie et la formation de kystes kératineux et les glandes sébacées.

3. Perte de cheveux du kératose du follicule pileux, derme, atrophie des glandes sébacées, élargissement du follicule pileux, avec bouchon corné, parfois kyste épidermique.

Diagnostic et différenciation de la kératose atrophique

Le diagnostic peut généralement être fait sur la base de manifestations cliniques.

Cependant, il convient de la distinguer de la petite mousse d'épine, du pityriasis rouge, de la carence en vitamine A, de la mousse spastique, de l'acné cicatricielle, de la pseudo-alopécie areata et du lichen plan.

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