Pigmentation Progressive Familiale

Introduction à la pigmentation progressive familiale L'hyperpigmentation progressive familiale est une maladie génétique autosomique dominante. Des taches pigmentaires sont présentes après la naissance et, à mesure que lâge augmente, le pigment sapprofondit, le nombre augmente et la zone sagrandit.Il sagit dune pigmentation brune ou brun foncé avec une peau normale semblable à une île. L'invasion de la peau du corps entier, y compris la muqueuse palmaire, orale, vulvaire et la conjonctive peut être impliquée. Généralement, après la puberté, la maladie se développe lentement et progressivement, mais il nya pas de tendance à lauto-guérison. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: nourrissons et jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: dépression

Pigmentation progressive familiale

Cause de la maladie:

Département de la maladie génétique autosomique dominante.

Pathogenèse:

La pathogenèse n'est toujours pas claire.

Facteurs possibles:

Facteurs génétiques: Les maladies représentatives comprennent les taches de rousseur, la kératose séborrhéique, la mélanose neurocutanée, la polypose intestinale pigmentée et la pigmentation de ce groupe de maladies sont localisées.

Facteurs métaboliques: dégénérescence hépatolenticulaire, hémochromatose, etc., la pigmentation est généralement diffuse systémique, sans frontières évidentes.

Facteurs endocriniens: maladie d'Addison, certaines tumeurs de l'hypophyse, strogénothérapie à long terme, grossesse et chloasma.

Malnutrition: malnutrition maligne, pellagre, carence en vitamine B12.

Facteurs chimiques et pharmaceutiques: certains médicaments antitumoraux et anti-immunitaires, les médicaments antipaludiques, le goudron, le bitume, l'huile d'eucalyptus et d'autres hydrocarbures.

Facteurs physiques: traumatismes mécaniques, rayons ultraviolets, rayonnement, démangeaisons chroniques, éraflures et frictions.

Inflammation et maladies infectieuses: inflammation chronique de la peau.

Quelques tumeurs.

Autres facteurs

Prévention familiale de la pigmentation progressive

Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie. La cause de cette maladie nest pas claire. On pense actuellement que cette maladie est liée à la transmission autosomique dominante, mais certains chercheurs pensent quelle est liée à la consommation de certains médicaments et aliments pendant la grossesse, il est donc temporairement impossible de la prévenir. Les femmes enceintes doivent prêter attention au tempérament, conserver leur bonne humeur, leur tranquillité d'esprit, éviter le froid et la chaleur, prévenir les maladies, prendre des médicaments avec prudence, interdire le tabac et l'alcool et éviter les effets de l'empoisonnement, des traumatismes et de facteurs physiques.

Complications familiales de pigmentation progressive Complications dépression

La maladie est une lésion bénigne et ne cause généralement pas de dommages à la peau ni aux organes internes. Cependant, comme la pigmentation de la peau persiste, l'intégrité de l'apparence de la peau peut être détruite, de sorte que certaines personnes souffrant de dépression psychologique ont tendance à causer des dommages psychologiques et que des cas graves peuvent entraîner une dépression. Par conséquent, un traitement au laser peut être utilisé pour éliminer la pigmentation de la peau, mais il existe un risque de récidive.

Symptômes familiaux de pigmentation progressive Symptômes communs Anomalies de la pigmentation pigmentaire La pigmentation de la peau s'aggrave

Des taches pigmentaires sont présentes après la naissance et, à mesure que lâge augmente, le pigment sapprofondit progressivement, ce qui en augmente le volume et en étend la région. La muqueuse et la conjonctive peuvent être impliquées, généralement après la puberté, la maladie se développe lentement et progressivement, mais il n'y a pas de tendance à l'auto-guérison.

Examen familial de pigmentation progressive

Examen clinique de la peau: La peau de la maladie est pigmentée après la naissance et se développe progressivement avec lâge. Il sagit souvent de taches pigmentées brunes ou brun foncé avec une peau normale entre les îles. L'invasion de la peau du corps entier, y compris la muqueuse palmaire, orale, vulvaire et la conjonctive peut être impliquée.

Histopathologie: La couche supérieure du derme et les mélanocytes sous-cutanés papillaires ont augmenté. L'infiltration cellulaire est souvent insignifiante, une petite quantité de lymphocytes et de plasmocytes entourant parfois les vaisseaux sanguins. La mélanine dans la couche inférieure de l'épiderme a parfois légèrement augmenté.

Diagnostic de la pigmentation progressive familiale

Diagnostic

Le diagnostic peut être effectué en fonction des performances cliniques et des tests de laboratoire.

Diagnostic différentiel

Un diagnostic d'exclusion est nécessaire, identifiant d'abord les deux maladies:

1. Après avoir gratté ou frotté les lésions cutanées de lurticaire pigmentée, les taches pigmentaires sont rincées et forment une papule, cest-à-dire que le signe de Darier est positif. En général, l'incidence de l'enfance est principalement, la tache est petite et il peut y avoir d'autres dommages tels qu'une éruption maculopapuleuse, des papules ou des nodules. La limite est plus claire.

2. Les taches de pigmentation du torse dans le café au lait de café neurofibromatose varient en taille, la forme est différente, le royaume est souvent clair, des tumeurs molles visibles de la surface saillante la plus saillante.

Après avoir exclu les deux maladies susmentionnées, antécédents médicaux détaillés: en cas d'antécédents d'exposition à des substances chimiques ou à une stimulation physique, application à long terme de certains médicaments tels que l'arsenic, l'argent, la chlorpromazine, etc., l'existence de troubles endocriniens et d'autres problèmes médicaux, tels que la maladie d'Addison Attendez et effectuez les tests de laboratoire appropriés. Il est souvent nécessaire de distinguer les taches de pigmentation induites par les médicaments, qui ont une longue histoire d'application de certains médicaments. Comme la stagnation de l'argent, souvent accompagnée d'une pigmentation muqueuse, l'arsenic est souvent systémique, en particulier aux aisselles et au périnée, souvent associé à une kératose palmaire.

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