Maladie cutanée IgA neutrophile intraépidermique

introduction

Introduction à la dermatose à neutrophiles IgA dans l'épiderme Les adidoses neutrophiles intraépidermiques sont une affection cutanée chronique bulleuse signalée par Huff et al. En 1985 chez des hommes adultes présentant une histopathologie et des manifestations immunologiques particulières. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.00125% Personnes sensibles: bien pour les hommes adultes Mode d'infection: non infectieux Complications: érythème polymorphe

Agent pathogène

La cause de la dermatose à neutrophiles IgA dans l'épiderme

(1) Causes de la maladie

La cause n'est toujours pas claire.

(deux) pathogenèse

Histopathologie: extravasation de neutrophiles à certaines jonctions épidermiques réelles de neutrophiles disposées en ligne, suivie de la formation de micro-abcès dans l'épiderme, sans libération de la colonne vertébrale.

L'immunofluorescence directe a montré un dépôt intercellulaire d'IgA et la couche de cellules basales contenait également des auto-anticorps faiblement colorés et non circulants.

La prévention

Prévention de la maladie de la peau à neutrophiles IgA dans l'épiderme

Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.

Complication

Symptômes de la dermatose à neutrophiles IgA dans l'épiderme Complications érythème polymorphe

Pas de complications particulières.

Symptôme

Symptômes d'IgA de neutrophiles dans l'épiderme Symptômes communs Vésicules cutanées pustuleuses ou dommages des vésicules cicatricielles, ...

Il peut être divisé en deux types, l'un semblable au pemphigus, l'autre semblable à la pustulose sous la cornée: le premier est une cloque généralisée, qui se décompose rapidement, cicatrices, cicatrices après la guérison, pas de lésions muqueuses. N'affecte pas les membres, le visage et le cou, les lésions cutanées sont irrégulièrement disposées, ce dernier est une pustule molle et annulaire.

Selon ses manifestations cliniques caractéristiques, des modifications histopathologiques et un dépôt immunopathologique d'IgA intercellulaire peuvent être fondamentalement déterminés.

Examiner

Examen de la maladie de la peau à neutrophiles IgA dans l'épiderme

Histopathologie: extravasation des neutrophiles, à certaines jonctions épidermiques véritables, les neutrophiles sont disposés en ligne, suivie de la formation de micro-abcès dans l'épiderme, sans libération de la colonne vertébrale.

L'immunofluorescence directe a montré un dépôt intercellulaire d'IgA et la couche de cellules basales était également légèrement colorée, sans autoanticorps en circulation.

Diagnostic

Diagnostic et différenciation de la maladie de la peau à neutrophiles IgA dans l'épiderme

Selon ses manifestations cliniques caractéristiques, des modifications histopathologiques et un dépôt immunopathologique d'IgA intercellulaire peuvent être fondamentalement déterminés.

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