Panniculite par déficit en alpha1-antitrypsine

introduction

Introduction à la lipite par déficit en 1-antitrypsine 1-1-antitrypsindeficiency associé à la paniculite, signalé en 1972 comme un sous-type de panniculite nodulaire, l'al-antitrypsine est une glycoprotéine polypeptidique synthétisée par les hépatocytes Il s'agit d'un inhibiteur de la protéase sérique pouvant affecter la trypsine, l'élastase pancréatique, l'urokinase, la collagénase cutanée, la protéase neutre polynucléaire, le co-facteur de coagulation, etc. La fonction de ces enzymes peut réguler le métabolisme et inhiber l'inflammation. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0006% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: phlébite à épanchement pleural

Agent pathogène

La cause de la panniculite par déficit en 1-antitrypsine

(1) Causes de la maladie

Une grande quantité d'acide gras pouvant provoquer une inflammation des cellules adipeuses en l'absence d'-antitrypsine.

(deux) pathogenèse

La 1-antitrypsine est une glycoprotéine polypeptidique synthétisée par les hépatocytes et inhibiteur de la protéase sérique dont l'action peut affecter la trypsine, l'élastase pancréatique, l'urokinase, la collagénase cutanée, la protéase neutre à cellules polynucléaires, la coagulation. Cofacteurs, etc., la fonction de ces enzymes peut réguler le métabolisme et inhiber l'inflammation.

La prévention

Prévention de la panniculite par déficit en 1-1-antitrypsine

Chaque nuit, utilisez de l'eau tiède pour imbiber vos pieds du corps entier tout en massant vos oreilles, peignez vos cheveux, régénérez vos reins et passez à travers les méridiens.

Complication

Complications de lipite par déficit en 1-1-antitrypsine Complications phlébite épanchement pleural

Si un épanchement pleural commun ou une thrombophlébite survient à la suite d'un traumatisme, environ 1 patient sur 5 souffre d'un infarctus du poumon.

Symptôme

Déficit en 1-1-antitrypsine symptômes inflammatoires lipidiques symptômes courants lésion pigmentée abcès nodules sous-cutanés nodules

Semblable à la panniculite nodulaire, la peau peut présenter des nodules liquéfiés micro-soulevés ou la formation dun abcès, peut être ulcérée, comme un traumatisme dû à un épanchement pleural commun ou à une thrombophlébite, environ 1/5 des patients présentant des lésions pulmonaires. Infarctus

Examiner

Examen de la panniculite par déficit en 1-antitrypsine

Histopathologie: nodules inflammatoires invasifs du tissu adipeux sous-cutané, principalement par infiltration de cellules mononucléées et de neutrophiles, accompagnés de macrophages, qui ressemblent à des modifications précoces de la panniculite nodulaire, puis à une fibrose et à une nécrose ou une ulcération de la graisse Formé.

Diagnostic

Diagnostic et différenciation de la panniculite par déficit en 1-antitrypsine

Selon les manifestations cliniques, les caractéristiques des lésions cutanées et les caractéristiques histopathologiques peuvent être diagnostiquées.

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