Acromélanose progressive

Introduction à l'acromégalie progressive L'acromose progressive (acromose progressive), également appelée pigmentation acral progressive, est un trouble de la pigmentation acral progressive caractérisé par un dépôt progressif diffus de mélanine sur la face dorsale de l'orteil. Avoir une histoire de famille. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.03% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode de transmission: transmission de la mère à l'enfant Complications: anomalies pigmentaires héréditaires symétriques

Causes de l'acromégalie progressive

Cause de la maladie:

La cause est inconnue, principalement une transmission autosomique dominante, qui pourrait être liée au mariage d'un parent proche.

Pathogenèse:

La pathogenèse est encore inexacte et peut être autosomique dominante.

Prévention progressive de l'acromégalie

Évitez que des parents proches se marient.

Complications de l'acromégalie progressive Complications, symétrie héréditaire, anomalies pigmentées

Le pigment est anormal et la peau est métallique ou gris ardoise.

Symptômes de l'acromégalie progressive symptômes courants retard mental retard mental épilepsie et crises d'épilepsie grand nombre de desquamation de la peau

De 2 à 6 mois après la naissance, il y a un dépôt limité de mélanine sur le doigt (orteil) et le côté dorsal du doigt. La limite est évidente, la surface est lisse, il n'y a pas de desquamation et le clou n'est pas envahi. Après 4 ans, la lésion de la peau se développe progressivement Dans le bas de l'abdomen, le fémur, les fesses, les extrémités inférieures, la vulve, les aisselles et d'autres parties peuvent apparaître hyperpigmentées, le retard mental de l'enfant peut être épileptique et certaines peuvent être accompagnées d'un naevus pigmenté et nerveux.

Examen de l'acromégalie progressive

Histopathologie: augmentation de la mélanine à la jonction du derme et de l'épiderme, légère hyperkératose de l'épiderme, mélanosomes dans la couche cornée, petit nombre de mélanocytes dans le derme superficiel et légère infiltration périvasculaire.

Diagnostic et différenciation de l'acromégalie progressive

Selon les manifestations cliniques, les caractéristiques des lésions cutanées et les caractéristiques histopathologiques peuvent être diagnostiquées.

Elle devrait être différenciée de la pigmentation acral réticulaire de Kitamura.

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