Polyarthrite rhumatoïde juvénile

Introduction à la polyarthrite rhumatoïde juvénile Larthrite chronique juvénile (JRA) est un groupe de maladies caractérisé par une arthrite chronique.Le groupe dexperts du Comité permanent pédiatrique de lAlliance internationale de rhumatologie a fixé le gonflement des articulations inexpliqué chez lenfant depuis plus de 6 semaines. Il sagit de larthrite idiopathique juvénile (AJI), qui remplace deux critères de classification de la polyarthrite rhumatoïde juvénile et de larthrite chronique juvénile. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.03% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: péricardite pleurésie anémie diffuse coagulation intravasculaire péritonite syndrome sec iridocyclite glaucome cataracte spondylarthrite ankylosante

La cause de la polyarthrite rhumatoïde juvénile

(1) Causes de la maladie

1. La cause de la JRA nest pas claire. Les données accumulées au fil des ans sont liées à la réponse immunitaire anormale provoquée par des personnes induisant une infection.

Facteur d'infection (30%):

Le virus de la rubéole a été isolé à partir de cellules synoviales chez environ 35% des patients, dont certains ont présenté des signes d'infection à Coxsackie ou à adénovirus et ont découvert qu'un nombre considérable de patients atteints de cette maladie étaient porteurs du parvovirus B19 (HPV-B19). Hoffman et ses collaborateurs ont confirmé linfection par le mycoplasme chez les patients JRA, mais nont pas confirmé la présence dADN de mycoplasme dans le liquide articulaire, ce qui laisse croire que linfection par le mycoplasme nest pas la cause directe de larthrite. La base de la blessure post-infection est élevée. Linfection nest quun déclencheur de réponse immunitaire anormale.On a constaté que larthrite active était associée à une infection à Chlamydia trachomatis, Yersinia, Salmonella, Shigella et Campylobacter jejuni. Les données montrent qu'il existe des cellules T activées par des agents pathogènes dans le sang ou le liquide synovial des articulations de patients atteints d'arthrite évolutive. Bien entendu, une arthrite chronique ne peut survenir qu'après une infection dans des populations sensibles.

Facteurs génétiques (15%):

De nombreuses données confirment que les caractéristiques du complexe majeur d'histocompatibilité (CMH) déterminent si un individu présente une réponse immunitaire anormale dans certaines conditions, quel type d'événement et quel degré de réponse immunitaire déterminent si l'individu se produit ou non. Blessure immunitaire, les gens sont-ils particulièrement intéressés par l'existence d'un site spécifique du CMH permettant de déterminer s'il existe ou non une maladie auto-immune. Certaines personnes ont confirmé que des jumeaux et des frères jumeaux ovales partagent le cas de la JRA, suggérant que des facteurs génétiques pourraient jouer un rôle dans cette maladie. Rôle important, mais les études génétiques nont pas permis dobtenir les résultats dun seul génotype et de lincidence de JRA, bien que HLA-A2, DR8, DR5 et DPw2 soient plus répandus dans le type oligoarticulaire, mais la détection de ces marqueurs génétiques pour le diagnostic du type oligoarticulaire de JRA Le sexe, la sensibilité nest pas idéale, il a été constaté que HLA-DR4 est courant dans les polyarthrite à facteur rhumatoïde positif, mais Barron et Bedford et al. (1992) ont également découvert que HLA-DR4 était également plus courant dans les cas dARR systémique, et dautres données sont également disponibles. Il indique que HLA-A2 est associé à la JRA dans la petite enfance, tandis que HLA-DRB1 * 0405 est associé à la polyarthrite rhumatoïde chez l'adulte et est positif au traitement par RF. Destruction et autres étroitement liés, le rôle exact des facteurs génétiques dans la JRA encore étude approfondie.

Facteurs immunologiques (35%):

Il existe de nombreuses études sur les anomalies globales et locales de la réponse immunitaire chez les patients atteints de JRA: différents clones dominants de lymphocytes T peuvent être détectés à différents stades de la maladie, les plus courants étant les lymphocytes T CD4 positifs, qui peuvent être stimulés par différents antigènes. Une activation excessive des cellules et des macrophages produira un excès de cytokines telles que l'interleukine (IL-1, 6, 8), le facteur de nécrose tumorale (TNF), le facteur stimulant la formation de colonies de granulocytes (GM-CSF), etc. LIL-1 peut induire des fibroblastes synoviaux et des chondrocytes articulaires dans la synthèse de la prostaglandine E2 et de la protéase synthétique, responsable des lésions du tissu articulaire.Il a été établi que les concentrations dIL-6 et dIL-8 étaient en corrélation positive avec les activités de la polyarthrite rhumatoïde, IL- 1 et le TNF peuvent également stimuler la synthèse ou la sécrétion d'autres cytokines.

Les autoanticorps peuvent jouer un rôle dans la pathogenèse de certaines ARJ, 10 à 15% des enfants présentant un RF positif, 80% des patients atteints d'iridoinite chronique JRA peut mesurer les ANA et l'AO positive chez les patients atteints de types polyarticulaires et oligoarticulaires. En conséquence, seuls les patients ANA présentant un type II systémique et oligoarticulaire étaient rarement positifs.

2. Classification clinique Les normes de classification JRA changent constamment dans différents pays.La plupart des rhumatologues estiment que l'arthrite infantile est une maladie hétérogène et qu'il n'existe actuellement aucune norme de classification uniforme pour ce type de maladie. Aux États-Unis, on l'appelle "polyarthrite rhumatoïde juvénile (JRA)" (tableau 1), et en Europe on l'appelle "arthrite chronique juvénile" (JCA), dont le contenu varie. : Les critères de classification américains incluent larthrite systémique, la polyarthrite (groupe rhumatoïde positif, groupe facteur rhumatoïde négatif), loligoarthrite et loligoarthrite étendue, bien quil sappelle arthrite rhumatoïde, mais seulement Le facteur rhumatoïde à 15% est positif, le nom nest donc pas exact et cette classification ninclut pas la spondylarthrite ankylosante chez lenfant et les critères de classification européens englobent un large éventail, en plus des divers types darthrite, spondylarthrite ankylosante juvénile. L'arthrite inflammatoire de l'intestin et d'autres formes d'arthrite causées par des maladies du tissu conjonctif sont incluses. L'arthrite chronique infantile est un groupe de maladies, son apparition, sa durée et son évolution. Pour faciliter la tâche du groupe international de chercheurs chargé de mener des recherches sur l'immunologie, l'épidémiologie, les résultats et la mise en uvre du plan de traitement de ces maladies, le groupe d'experts du Comité permanent pédiatrique de l'Alliance internationale de rhumatologie (Classification) Groupe de travail du comité permanent pédiatrique de la Ligue internationale de rhumatologie (ILAR) a fait l'objet de nombreuses discussions [Durhan, Chili, 1997, Durhan, Afrique du Sud, 1997, Edmonton, Canada], gonflement des articulations inexpliquées chez l'enfant Ce type d'arthrite, qui a duré plus de 6 semaines, a été uniformément défini comme arthrite juvénile idiopathique.

(1) Classification de l'American Rheumatology Association: La classification de l'American Rheumatology Association au cours des 20 dernières années, voir le tableau 1 Classification clinique de la polyarthrite rhumatoïde juvénile (US), en fonction des caractéristiques cliniques observées dans les 6 mois suivant le début de l'ARJ, JRA est divisé en 3 types: type systémique, type d'arthrite, type de polyarthrite, selon l'âge, le sexe, atteinte des articulations des membres inférieurs, sacroiliite, antécédents familiaux et type HLA, le type d'oligoarthrite est divisé en 2 types Selon les résultats du test du facteur rhumatoïde, le type de polyarthrite est divisé en facteur rhumatoïde négatif (type I) et positif en facteur rhumatoïde (type II), type 2, polyarthrite de type facteur rhumatoïde positif est très similaire à la polyarthrite rhumatoïde adulte Le type d'arthrite associé à l'arthrite de la cheville est similaire à la manifestation précoce de la spondylarthrite ankylosante de l'adulte, alors que le type systémique et l'oligoarthrite de type I sont rares chez l'adulte. Par conséquent, bien qu'ils soient collectivement connus sous le nom de JRA, ils ne sont pas la même maladie. Il peut également s'agir d'un type clinique présentant les mêmes lésions de base, mais une performance et une classification scientifique plus poussée aideront à orienter le diagnostic et le traitement.

(2) Classification proposée par Zhuhai en 1998: La 5ème Conférence d'immunologie pédiatrique (Zhuhai) a recommandé de diviser la JRA en 4 types, à savoir le type systémique, le type moins articulaire, le type polyarticulaire et le type attaché au tendon de type arthritique inflammatoire Les cas oligo-articulaires classés par l'American College of Rheumatology sont divisés en deux types: Les conditions suivantes sont réunies pour les enfants atteints de spondylarthrite ankylosante (JAS): garçons, enfants plus âgés (8 ans), articulations des membres inférieurs Principalement inflammation, envahissement précoce de l'articulation de la hanche; HLA-B27 positif; antécédents familiaux de spondylarthrite ankylosante positive chez l'enfant; inflammation de l'attache du tendon; arthrite de la cheville, si aucune arthrite de la cheville n'est diagnostiquée comme spondylarthrite ankylosante précoce Dans cette classification, compte tenu de la méthode de classification américaine JRA couramment utilisée dans les manuels nationaux, elle est toujours divisée en type de maladie systémique, type darthrite et type de polyarthrite, et ses caractéristiques sont décrites dans les manifestations cliniques.

(3) Alliance internationale de rhumatologie, 2001, document de travail sur les normes de classification: document de travail sur les normes de classification de l'arthrite juvénile idiopathique (Edmonton, Canada): la définition totale concerne les enfants de moins de 16 ans présentant un gonflement des articulations inexpliqué depuis plus de 6 semaines. , appelée arthrite juvénile idiopathique, classée comme suit:

Définition de l'arthrite juvénile idiopathique systémique (AJI systémique):

A. Fièvre pendant au moins 2 semaines, accompagnée d'arthrite, accompagnée de l'un ou de plusieurs des symptômes suivants:

Eruption érythémateuse non fixée et de courte durée.

b) Le gonflement des ganglions lymphatiques du corps entier.

Hépatosplénomégalie

d. sérositis.

B. Les éléments suivants doivent être exclus:

Enfants atteints de psoriasis.

b) Enfants de plus de 8 ans atteints d'arthrite masculine HLA-B27 positive.

c) Les parents du premier degré ayant des antécédents familiaux souffrent de maladies liées à HLA-B27 (spondylarthrite ankylosante, arthrite associée à une inflammation du point d'attache, uvéite antérieure aiguë ou arthrite de la cheville).

d) Deux fois que le facteur rhumatoïde était positif, l'intervalle de détection est d'au moins 3 mois.

2 Définition de l'AJI oligoarticulaire:

A. 1 à 4 articulations impliquées au cours des 6 premiers mois dapparition, y compris deux sous-types:

AJI persistante de type moins articulaire: le nombre d'articulations impliquées dans l'ensemble du processus pathologique est 4.

b) AJI expansible de type moins articulaire: le nombre d'articulations touchées après 6 mois de maladie est 5.

B devrait exclure les éléments suivants:

Enfants atteints de psoriasis.

b) Enfants de plus de 8 ans atteints d'arthrite masculine HLA-B27 positive.

c) Les parents du premier degré ayant des antécédents familiaux souffrent de maladies liées à HLA-B27 (spondylarthrite ankylosante, arthrite associée à une inflammation du point d'attache, uvéite antérieure aiguë ou arthrite de la cheville).

d) Deux fois que le facteur rhumatoïde était positif, l'intervalle de détection est d'au moins 3 mois.

e) AJI systémique.

3 arthrite polyarticulaire (JIA polyarticulaire) (facteur rhumatoïde négatif): Définition: Plus de 5 articulations impliquées au cours des 6 premiers mois de l'apparition du syndrome rhumatoïde, négatif.

Les éléments suivants doivent être exclus:

A. Enfants atteints de psoriasis.

B. Enfants de plus de 8 ans atteints d'arthrite masculine HLA-B27 positive.

C. Les parents du premier degré ayant des antécédents familiaux souffrent de maladies liées à HLA-B27 (spondylarthrite ankylosante, arthrite associée à une inflammation du point d'attachement, uvéite antérieure aiguë ou sacro-ilite).

D. 2 fois détecté positif en facteur rhumatoïde, intervalle de détection d'au moins 3 mois.

E. AJI systémique.

4 arthrite polyarticulaire (AJI polyarticulaire) (rhumatoïde positif): définition: plus de 5 articulations impliquées au cours des 6 premiers mois de l'apparition du syndrome rhumatoïde positif.

Les éléments suivants doivent être exclus:

A. Enfants atteints de psoriasis.

B. Enfants de plus de 8 ans atteints d'arthrite masculine HLA-B27 positive.

C. Les parents du premier degré ayant des antécédents familiaux souffrent de maladies liées à HLA-B27 (spondylarthrite ankylosante, arthrite associée à une inflammation du point d'attachement, uvéite antérieure aiguë ou sacro-ilite).

D. AJI systémique.

5 Arthrite idiopathique juvénile avec psoriasis (AJI psoriasique): Définition:

A. 1 arthrite ou plus associée au psoriasis.

B. L'arthrite combine les deux éléments suivants: inflammation des doigts, dépression ou décollement des ongles et antécédents familiaux liés à des patients atteints de psoriasis.

C. Les éléments suivants doivent être exclus:

a) Enfants de plus de 8 ans atteints d'arthrite masculine HLA-B27 positive.

b) Les parents du premier degré ayant des antécédents familiaux souffrent de maladies liées à HLA-B27 (spondylarthrite ankylosante, arthrite associée à une inflammation du point d'attache, uvéite antérieure aiguë ou sacro-ilite).

c) 2 tests pour le facteur rhumatoïde positif, au moins 3 mois entre les tests.

d) AJI systémique.

6 Arthrite associée à une inflammation du point dattachement (AJI liée à lenthésite): Définition:

A. Arthrite associée à une inflammation du point d'attache.

B. Arthrite ou inflammation du point d'attache, avec au moins deux des affections suivantes: sensibilité de la cheville ou douleur lombo-sacrée et rachidienne inflammatoire, mais sans se limiter à la colonne cervicale, HLA-B27 positif, arthrite masculine de plus de 8 ans Les enfants et les membres de la famille au premier degré qui ont des antécédents familiaux souffrent de maladies liées à HLA-B27 (spondylarthrite ankylosante, arthrite associée à une inflammation du point d'attache, uvéite antérieure aiguë ou sacroiliite).

C. Les éléments suivants doivent être exclus:

Patients atteints de psoriasis.

b 2 fois le facteur rhumatoïde positif, 2 intervalles de 3 mois.

c) l'AJI systémique.

7 Arthrite idiopathique juvénile indéterminée (AJI indéterminée): Définition: Arthrite ne répondant à aucun des critères précités ou ne répondant pas aux deux catégories susmentionnées.

(deux) pathogenèse

1. Pathogenèse En résumé, la pathogenèse de la JRA peut être due au fait que divers microorganismes infectieux agissent en tant quantigènes étrangers, activent les cellules immunitaires, déclenchent des réponses immunitaires anormales par action directe ou par la sécrétion de cytokines et dautoanticorps, provoquant des lésions auto-immunes du tissu ou La dénaturation, en particulier les bactéries mentionnées, composant spécial du virus en tant que superantigène, a une structure homologue de lantigène MHCII humain et peut être traitée directement avec une chaîne à région variable spéciale sans traitement des cellules présentant lantigène. (V) la structure du récepteur des cellules T (TCR) se lie pour activer les cellules T, les cellules VT sont suractivées sous la stimulation du superantigène, entraînant des lésions immunitaires causées par des cellules ou des cytokines, des composants tissulaires auto-dénaturés (antigènes endogènes) Par exemple, les IgG dénaturées ou le collagène dénaturé peuvent également servir d'antigène pour déclencher une réponse immunitaire contre ses propres composants tissulaires, aggravant encore les dommages immunitaires.

2. Modifications pathologiques Les modifications typiques des lésions de JRA sont une inflammation chronique caractérisée par une infiltration de lymphocytes et de plasmocytes dans le tissu synovial.Il n'y a pas de différence significative entre les types de JRA et la pathologie de la polyarthrite rhumatoïde chez l'adulte. Les lésions précoces montraient un dème non spécifique, une hyperémie, une exsudation de fibrine, une infiltration de lymphocytes et de plasmocytes.Après des épisodes récurrents, le tissu synovial s'épaississait et était pelucheux dans la cavité articulaire, attaché au cartilage et étendu au cartilage pour former des vaisseaux sanguins. Destruction du cartilage articulaire; les protéases neutrophiles jouent également un rôle dans la lyse des protéines.Les cellules lymphoïdes s'accumulent dans la synovie au cours du processus pathologique et les cellules T activées localement s'accumulent, entraînant une forte augmentation des cytokines inflammatoires, répétée, continue. L'inflammation érode le cartilage articulaire, obligeant la surface articulaire à adhérer à la fusion et est remplacée par un tissu conjonctif fibreux ou ossiculaire, entraînant une raideur articulaire, une déformation, pouvant se produire autour des articulations touchées, une tendinite, une myosite, une ostéoporose, une périostite et un tissu lésé Les ganglions lymphatiques moyens sont une hyperplasie folliculaire non spécifique et un centre germinal augmenté, sécrétant de l'immunoglobuline et du facteur rhumatoïde. Augmentation des cellules plasmatiques.

Sérosité fibreuse de la plèvre, du péricarde et du péritoine, infiltration de cellules inflammatoires dans les capillaires de l'éruption cutanée et infiltration granulomateuse du corps ciliaire de l'iris dans les lésions oculaires.

Prévention de la polyarthrite rhumatoïde juvénile

L'étiologie de cette maladie est incertaine et est liée à la réponse immunitaire anormale induite par l'infection: elle devrait activement prévenir et traiter diverses maladies infectieuses, prêter attention à la nutrition, améliorer la condition physique et effectuer des travaux de vaccination.

Complications de la polyarthrite rhumatoïde juvénile Complications péricardite pleurésie anémie diffuse coagulation intravasculaire péritonite syndrome sec iridocyclite glaucome cataracte spondylarthrite ankylosante

Les enfants atteints de Sys-JRA peuvent être associés à une splénomégalie, à une adénopathie, à une péricardite, à une pleurésie, à une anémie, à une coagulation intravasculaire disséminée, à une adénopathie mésentérique ou à une péritonite, à des convulsions, etc. Des épisodes répétés peuvent provoquer un retard de développement.

Les enfants atteints de JRA de type polyarticulaire à facteur rhumatoïde négatif peuvent être associés à une muqueuse vocale, à une respiration sifflante du larynx et à une alimentation difficile. La JRA multi-articulaire à facteur rhumatoïde positif peut être associée à une vascularite rhumatoïde, au syndrome de Sjogren et au syndrome de Fetly.

Les enfants atteints d'ARJ oligoarticulaire peuvent se contracter en raison de la contracture des tissus entourant les articulations, entraînant des troubles de flexion. La longueur des jambes peut être différente, ce qui peut être compliqué par une iridocyclite chronique, un glaucome secondaire, la cataracte, une déficience visuelle grave ou la cécité. Peut être associé à la spondylarthrite ankylosante, à la maladie inflammatoire de l'intestin et à la maladie de Reiter.

Symptômes de la polyarthrite rhumatoïde juvénile Symptômes communs Polymyalgie rhumatismale Leucocytose Inflammation de l'articulation inflammatoire Périostite Relaxation Chaleur Douleur lombo-sacrée Raideur matinale Péritonite Sepsis

1. La polyarthrite rhumatoïde juvénile (Sys-JRA) à début systémique représente environ 20% des patients atteints de JRA, présentant des symptômes extra-articulaires et des symptômes arthritiques importants. Les symptômes systémiques comprennent la chaleur de relaxation, les éruptions cutanées, la splénomégalie, les ganglions lymphatiques enflés, la péricardite, la pleurésie, les douleurs abdominales, la leucocytose, lanémie et, occasionnellement, une coagulation intravasculaire diffuse.

(1) La fièvre est une caractéristique prédominante du type de maladie systémique: la température corporelle augmente de 1 à 2 fois par jour pour atteindre 39 à 40 ° C. La température corporelle peut être ramenée à une normale ou presque normale chaque jour.L'enfant est atteint d'une maladie grave lorsqu'il fait de la fièvre. Comme dhabitude, létat change radicalement et la fièvre peut durer des semaines, voire des mois.

(2) Léruption cutanée est une autre caractéristique de Sys-JRA: elle se manifeste habituellement par forte chaleur, elle disparaît après le retrait de la chaleur et est souvent perceptible la nuit. Le lendemain matin satténue, ne laissant aucune trace. Le chauffage local peut également provoquer une éruption cutanée. Érythème en anneau, trouvé dans n'importe quelle partie du corps, y compris les mains et les pieds, occasionnellement des démangeaisons, des égratignures visibles.

(3) La plupart des patients présentent des lésions légères de péricardite et de pleurésie, bien que certains patients signalent une douleur à la poitrine et que la plupart des patients soient souvent asymptomatiques, parfois avec une grande quantité d'épanchement péricardique, nécessitent un traitement de décompression. Le foie, la rate et les ganglions lymphatiques peuvent être très évidents, même Similaire aux maladies malignes.

(4) La plupart des modifications des tests de la fonction hépatique sont légères et il nya pas de maladie hépatique chronique.Si la fonction hépatique est anormale, il faut faire attention à sa cause éventuelle, même si elle est causée par des médicaments hépatotoxiques, en particulier des anti-inflammatoires non stéroïdiens et du méthotrexate. Un petit nombre d'enfants malades présentent des symptômes d'hépatotoxicité, tels que douleurs hépatiques, enzymes hépatiques et coagulation sanguine anormale après des préparations à forte dose d'acide salicylique.

(5) Le syndrome de coagulation intravasculaire diffuse (CID) est une complication potentiellement mortelle de l'AJR systémique: il faut utiliser le glucocorticoïde dès que possible.Il a été rapporté qu'une injection intramusculaire de préparations contenant de l'or avait été réalisée. Ce syndrome.

(6) La JRA systémique peut causer des douleurs abdominales sévères pouvant être causées par une adénopathie mésentérique ou une péritonite.La neuropathie centrale peut être caractérisée par des convulsions, un comportement anormal et parfois des anomalies de l'EEG. Des épisodes répétés de maladie à long terme peuvent provoquer un retard de développement. Le mécanisme n'est toujours pas clair et pourrait être lié à une inflammation active affectant le métabolisme, à un apport insuffisant en nutriments et à l'application de glucocorticoïdes.

(7) Ce type de performance articulaire peut être une arthrite typique ou seulement une myalgie, des douleurs articulaires; les enfants malades sont susceptibles dirritabilité, refusent de se tenir debout ou de bouger, ressemblent à des dommages systémiques, généralement plus douloureux lors dune forte fièvre, et Les symptômes articulaires s'améliorent lorsque la chaleur recule, alors que ceux-ci sont souvent négligés, la plupart d'entre eux s'améliorant progressivement en l'espace de quelques semaines, certains cas pouvant parfois apparaître pendant plusieurs semaines, voire plusieurs mois. Aucun symptôme articulaire évident n'a été observé, mais les statistiques ont montré que la plupart des enfants avaient une atteinte commune.

Les symptômes systémiques peuvent réapparaître, lintervalle est difficile à prévoir, mais il est rare de rechuter après la puberté, le type de décès est très rare, le pronostic dépend de la gravité de larthrite, statistiques de suivi après 10 à 20 ans, environ 25% Le patient progresse progressivement et la fonction articulaire est désactivée.

2. JRA polyarticulaire de type facteur rhumatoïde négatif JRA de type polyarticulaire multi-articulaire de type facteur rhumatoïde négatif (polyarthrite rhumatoïde juvénile polyarticulaire polyarticulaire séronégative) 20 à 30% des enfants malades présentaient plusieurs articulations quelques mois après le début de la maladie, pas significatif La performance systémique et la détection RF sont négatives, au moins 4 lésions et articulations, presque toutes les articulations sauf l'articulation rachidienne peuvent être impliquées, même les petites articulations de la paume des mains, les vertèbres cervicales, l'atteinte articulaire de la hanche n'est pas rare, les symptômes articulaires sont principalement enflés , douleur, fièvre, sensibilité, troubles du mouvement, articulation du doigt au pied, présentant un gonflement fusiforme typique; impliquant l'articulation temporo-mandibulaire se traduisant par une difficulté à ouvrir la bouche, les enfants peuvent se plaindre d'un mal d'oreille, les personnes âgées atteintes de la maladie peuvent affecter le développement local d'une déformation de la petite mâchoire L'atteinte de la gorge (cartilage en anneau - cartilage sacré) peut être à l'origine de dumbness, de sifflements de gorge et de troubles de l'alimentation, certains enfants présentant des troubles des mouvements articulaires matinaux sont particulièrement évidents, appelés raideurs matinales, les lésions ne sont généralement pas rouges, la cavité articulaire peut être Il y a une grande quantité d'exsudation et une inflammation évidente du périoste rend les symptômes articulaires très importants.

Ce type de manifestations extra-articulaires ne présente aucune proéminence JRA systémique, mais peut également présenter une fièvre légère, un malaise général, une irritation, un retard de croissance, une anémie légère et de rares nodules rhumatoïdes au cours de l'activité de la maladie.

Le pronostic de ce type est lié à la gravité de l'arthrite, à sa durée et au degré de destruction de l'articulation.L'arthrite active peut durer plusieurs mois, voire plusieurs années, et peut réapparaître après une rémission presque complète. Heureusement, il existe 80% à 90% des cas. L'enfant finit par soulager ou ne souffre que d'une légère maladie chronique. Il arrive parfois qu'un enfant développe une maladie de la mâchoire et soit à l'origine d'un trouble de l'activité buccale.

3. Polyarthrite rhumatoïde polyarthrite juvénile polyarthrite rhumatoïde de type JRA de type JRA séropositive, elle est caractérisée par une polyarthrite (> 4 articulations) avec facteur rhumatoïde (RF) positif, qui explique JRA est de 5% à 10% et l'âge est de plus de 8 ans. La plupart d'entre elles sont des femmes.L'activité radiofréquence a souvent un prix élevé pour l'activité de la maladie. La forme de la maladie articulaire est similaire à la polyarthrite RF négative et à la polyarthrite rhumatoïde humaine. Au moins 50% des patients développent une arthrite sévère et la réponse aux médicaments actuellement utilisés est médiocre: il est facile de trouver des nodules rhumatoïdes sous-cutanés identiques à ceux de la polyarthrite rhumatoïde humaine. Quelques personnes sont également atteintes de polyarthrite rhumatoïde. En cas de vascularite, le type HLA de ce type denfant présente une grande cohérence avec la polyarthrite rhumatoïde adulte: le taux positif de HLA-DR4 est élevé, par exemple, et on rapporte occasionnellement des cas de syndrome de Sjogren et de syndrome de Fetly. Les symptômes peuvent être observés avec une faible fièvre, une gêne, une perte de poids et un retard de croissance.

4. Environ 50% des patients atteints de JRA oligoarticulaire (polyarthrite rhumatoïde juvénile pauciarticulaire) sont limités à une ou quelques articulations ( 4) au cours des six premiers mois de la maladie ou même pendant toute l'évolution de la maladie, et Les lésions articulaires courantes se présentent généralement sous une distribution asymétrique: les articulations de moins de 4 articulations impliquées dans l'ARJ étaient définies comme oligoarticulaires, il n'y avait pas de différence entre les types arthritique et oligoarticulaire en termes d'arthrite. Sur la base de l'inflammation synoviale, cliniquement moins articulé peut être divisé en 2 types:

(1) Moins de type articulaire I JRA: Ce type est plus fréquent chez les jeunes filles (40% à 50% des patients), plus souvent dans les maladies des articulations du genou, de la cheville et du coude. Les lésions aux doigts se présentent souvent sous une forme asymétrique. L'atteinte articulaire de la hanche est rare et il n'y a pas d'arthrite. La durée de l'arthrite est longue, mais le degré est généralement bénin: 80% des enfants n'ont que 4 articulations impliquées dans l'évolution de la maladie et la fonction articulaire est toujours bonne. Environ 20% des enfants développent une atteinte multi- articulaire après plusieurs années et entraînent la destruction de l'articulation.Le tissu osseux entourant l'articulation touchée est une hyperplasie après stimulation, ce qui entraîne une longueur des jambes différente. Si vous ne faites pas attention au traitement, cela peut être dû à: Le tissu autour de l'articulation s'effondre et un trouble de la flexion se produit.

La principale complication de ce type est l'iridocyclite chronique. Parfois, l'iridocyclite survient chez les patients atteints de polyarthrite systémique ou RF-positive. L'iris se cache souvent. À un stade précoce, seul l'examen à la lampe à fente peut être utilisé pour diagnostiquer Si les conditions ne sont pas maîtrisées dans le temps, une cicatrice de la chambre antérieure, un glaucome secondaire, une cataracte, une déficience visuelle grave ou la cécité peuvent survenir, bien que l'incidence de l'iridite sévère semble avoir diminué ces dernières années. Boone a été dépisté chez 12% des patients atteints d'iridocyclite asymptomatique. Par conséquent, un suivi ophtalmique régulier doit être mis en exergue, bien que Sailer ait signalé que 2 patients présentant une oligoarthrite à RF positif avaient un mauvais pronostic et une destruction articulaire sévère. Cependant, la plupart des patients oligo-articulaires RF-négatifs ont un bon pronostic.

(2) Arthrite de type II JRA: Ce type de garçon est généralement âgé de plus de 8 ans, environ 15% du nombre total d'enfants atteints de JARA sont de moins en moins atteints d'arthrite de type II, notamment les hanches, les genoux, les chevilles, etc. Atteinte articulaire majeure, syndrome de la hanche facile, lésions de la fixation du tendon, antécédents familiaux positifs et positifs à lantigène HLA-B27; lors du développement de lésions, certains patients présenteront une atteinte de la colonne vertébrale, une spondylarthrite ankylosante, alors que dautres peuvent Articulations périphériques, donc les recommandations nationales pour les lésions articulaires des membres suivants, une histoire familiale positive, HLA-B27 positif avec douleur lombo-sacrée, mais aucune preuve d'arthrite de la hanche de la maladie de type II de l'articulation génitale n'a été diagnostiqué pour la colonne vertébrale ankylosante Au début de linflammation, en plus de la spondylarthrite ankylosante, la maladie inflammatoire de lintestin et la maladie de Reiter peuvent avoir des manifestations cliniques de type oligoarticulaire de type II afin daider les gens à être vigilants et à éviter les diagnostics manqués.

La spondylarthrite ankylosante est difficile à distinguer des JRA de type II au stade précoce en raison du stade précoce de la spondylarthrite ankylosante, bien quil existe une douleur à la taille et à la cheville et quun examen courant ne permet pas de diagnostiquer une arthrite précoce de la cheville. Avec un taux de détection plus sensible, combiné aux antécédents médicaux, à l'identification HLA, à la douleur lombo-sacrée, à l'inflammation de l'attachement au tendon, aux antécédents familiaux et à l'IRM, un diagnostic différentiel de la JRA précoce et moins articulaire peut être réalisé dans la spondylarthrite ankylosante.

Le traitement de type II JR présente une grande différence. Au cours de plusieurs années, les symptômes articulaires sont légers et lourds et les résultats finaux sont variés. Certains patients présentent une iridocyclite auto-limitée, mais surviennent rarement de manière permanente. Déficience visuelle visuelle, si la maladie articulaire n'est pas une spondylarthrite ankylosante, les manifestations précoces de la maladie de Reiter et de la maladie intestinale inflammatoire sont rarement accompagnées d'autres symptômes systémiques.

Examen de la polyarthrite rhumatoïde juvénile

Le diagnostic de l'ARJ repose principalement sur ses caractéristiques cliniques: il est essentiel d'exclure certaines maladies associées à l'arthrite et aux articulations. Tout élément de l'examen de laboratoire n'a pas valeur de diagnostic, mais il peut aider à éliminer d'autres maladies.

1. Facteur rhumatoïde: Le facteur rhumatoïde (RF) de la polyarthrite rhumatoïde humaine détecté par la méthode du test dagglutination standard est presque positif, mais le taux positif de RF positif chez les patients JRA est extrêmement faible, seules les filles plus âgées sont facilement visibles. En conséquence, si la maladie survient dans l'enfance, les radiofréquences ne seront pas positives, même si la lésion reste active jusqu'à l'âge du troisième âge. Les patients positifs à la radiofréquence s'accompagnent souvent d'une maladie articulaire sévère et de nodules rhumatoïdes, et les patients systémiques et oligoarticulaires sont négatifs pour le test de radiofréquence. Pourquoi la majorité des patients JRA ont-ils un test dagglutination par RF négatif? Il nest pas clair que ces dernières années, environ 75% des enfants atteints de PR avec test dagglutination par RF négatif puissent détecter une RF occulte, mais leffet pathologique de cette dernière est loin dêtre suffisant. Faites bien comprendre.

2. Anticorps antinucléaires: de 20% à 30% des enfants atteints de polyarthrite rhumatoïde juvénile ont des anticorps antinucléaires positifs (ANA), mais la différence de taux de ANA positif entre les différents sous-types d'ARJ est grande.

Environ 25% des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde de type polyarthrite à RF négatif sont positifs à l'ANA, et près de 75% des patients atteints d'un polyarthrite rhumatoïde à RF positive sont positifs à l'ANA, et environ 50% des patients atteints d'arthrite de type I sont positifs à l'ANA, tandis que ceux présentant moins de type commun d'articulation et de maladie systémique Les patientes de type IRA ont très peu de réactions positives à l'ANA, mais surtout les filles positives, en particulier chez les jeunes enfants de type articulaire inférieur. L'ANA peut être associée à une iridocyclite chronique chez les patientes atteintes d'ARJ oligoarticulaire. Elle peut prédire si un enfant se développera ou non. Le risque de cette maladie, le manque d'informations sur la distribution positive de certains types d'autoanticorps spécifiques chez JRA: Certaines études ont montré que les autoanticorps anti-polyarthrite rhumatoïde de 54 kD et de 36 kD ont une certaine valeur pour le diagnostic de la polyarthrite rhumatoïde, mais ont échoué Il a été confirmé par une enquête que le taux danticorps anti-cardiolipine-positifs était respectivement de 59,3%, 28,6% et 9,1% dans les cas systémiques de polyarthrite rhumatoïde et darthrite rhumatoïde, de type IgG. Par conséquent, ce test peut être bénéfique pour le diagnostic de JRA à début systémique.

3. Anticorps cytoplasmique neutrophile (ANCA): Muderl et al. (1997) ont rapporté que le taux positif d'anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) dans le sérum des patients atteints d'AR était de 35%, le type de polyarthrite étant positif à 44%. Le type d'arthrite était positif à 36% et le type systémique, à 16%.

4. Analyse du liquide synovial: Lanalyse du liquide synovial ne peut confirmer JRA, mais peut identifier une arthrite septique et une arthrite cristalline (la goutte est rare chez les enfants), le liquide de larthrite septique semble vert trouble, jaune, avec beaucoup de globules blancs, Les cellules polymorphonucléaires sont prédominantes et HalLiday et ses collaborateurs (1998) ont constaté que le facteur de croissance nerveuse (NGF) dans le liquide synovial augmentait de manière significative chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde, l'activation de cellules inflammatoires étant considérée comme une cause majeure de lésion articulaire.

5. Histologie synoviale: les modifications histologiques ressemblent beaucoup à d'autres maladies rhumatismales: la biopsie synoviale peut parfois exclure l'arthrite septique chronique, l'arthrite tuberculeuse et d'autres maladies rares telles que le sarcome et les tumeurs synoviales.

6. Réactifs en phase aiguë: La plupart des patients atteints d'ARJ ont une phase augmentée de réactions en phase aiguë, dans laquelle le taux de sédimentation érythrocytaire est considérablement accéléré, mais les patients de type oligoarticulaire sont souvent exceptionnels, et les résultats de la sédimentation érythrocytaire sont généralement normaux.Les réactifs en phase aiguë chez les patients multi-articulaires et systémiques La détection de protéines réactives, la vitesse de sédimentation des érythrocytes, etc.) nont aucune valeur diagnostique, et leur importance limitée peut être due à un suivi au cours de la maladie.

7. Prise de sang: les patients atteints de JRA présentent souvent une anémie légère, parfois liée à une inhibition hématopoïétique, à une carence en fer, à une hémorragie gastro-intestinale induite par un médicament, à une augmentation du nombre de globules rouges dans le sang et à une augmentation du nombre de leucocytes. Particulièrement important dans tout le type de corps JRA.

8. Examen aux rayons X: les rayons X et autres techniques d'imagerie peuvent aider à déterminer l'étendue des lésions articulaires chez les patients Stade précoce de la maladie (environ un an) Les rayons X montrent uniquement un gonflement des tissus mous, une ostéoporose autour de l'articulation et une périostite à proximité de l'articulation. On peut observer une destruction osseuse des articulations à un stade avancé. Lorsque l'articulation est gravement endommagée, le tissu osseux adjacent peut également être érodé. En particulier dans les cas positifs pour la radiofréquence, l'articulation du poignet est plus courante. La radiographie thoracique peut également montrer que la JRA systémique a une pleurésie ou une péricardite. Causée par une hypertrophie cardiaque, ainsi que par une maladie pulmonaire rhumatismale.

9. Analyse des radionucléides osseux et images d'échographie IRM: utile pour le diagnostic des lésions articulaires. L'analyse osseuse permet d'identifier les infections ou de détecter des tumeurs malignes. L'échographie permet de détecter l'exsudation de la cavité articulaire et l'épaississement synovial des enfants arthritiques. Plus sensible à la destruction du cartilage et à l'érosion osseuse que l'examen radiologique ordinaire, la synovite articulaire peut être plus clairement comprise après l'injection de colorant d'expectoration.

Diagnostic et diagnostic de la polyarthrite rhumatoïde juvénile

Critères de diagnostic

1. Diagnostic d'exclusion: le diagnostic JRA utilise le diagnostic d'exclusion, par exemple, les patients oligo-arthritiques doivent prêter attention aux arthrites septiques, tuberculeuses, ostéomyélitiques, arthritiques de Lyme et JRA présentant des symptômes systémiques. Si vous portez une attention particulière au lupus érythémateux disséminé, au rhumatisme articulaire aigu, à la mononucléose infectieuse, à la leucémie et à la sepsie et à d'autres maladies, les patients souffrant de douleurs à la taille ou à la cheville doivent porter une attention particulière aux enfants atteints de spondylarthrite ankylosante, de maladies inflammatoires de l'intestin, Lidentification isotopique, en particulier, signifie que, lorsque des patients atteints de JRA sont atteints dune maladie pulmonaire grave, il convient didentifier la pneumonie bactérienne et virale chez divers types denfants et dobserver au moins six semaines de diagnostic, en particulier les symptômes de larthrite. Il doit exister une caractéristique chronique persistante diagnostiquée en excluant les autres maladies.

2. Principales bases du diagnostic: Le diagnostic de cette maladie repose principalement sur des manifestations cliniques: tout symptôme systémique ou lésion articulaire d'une durée supérieure à 6 semaines peut exclure d'autres maladies et peut concerner cette maladie.

3. Critères de diagnostic de l'American College of Rheumatology: Les critères de diagnostic révisés par l'American College of Rheumatology en 1989 sont les suivants (Cassidy et al):

(1) Âge d'apparition: moins de 16 ans.

(2) Arthrite: Inflammation d'une ou de plusieurs articulations, se manifestant par un gonflement ou un épanchement des articulations et présentant les deux signes suivants: activité articulaire limitée, douleur ou sensibilité au cours de l'activité et température locale élevée de l'articulation.

(3) évolution de la maladie: plus de 6 semaines.

(4) Type clinique: Le type clinique a été déterminé sur la base des manifestations cliniques des 6 premiers mois de l'apparition.

1 type multi-articulation: 5 articulations touchées ou plus.

2 types d'articulation en moins: 4 articulations touchées ou moins.

3 type systémique: fièvre intermittente, éruption rhumatoïde, arthrite, foie et rate et lymphadénopathie et sérositis.

(5) À l'exclusion d'autres maladies.

Diagnostic différentiel

Les patients présentant des symptômes systémiques tels qu'une forte fièvre et des éruptions cutanées doivent être différenciés des infections systémiques (telles que la septicémie, la tuberculose et les infections virales), des maladies malignes (telles que la leucémie, le lymphome et la réticulose maligne et autres tumeurs malignes). Principalement impliqués, en plus du rhumatisme articulaire aigu, de l'arthrite septique, de la tuberculose articulaire, de l'arthrite traumatique, etc., devraient également être associés au lupus érythémateux disséminé, à une maladie mixte du tissu conjonctif, à une maladie inflammatoire de l'intestin (maladie inflammatoire de l'intestin) Il se distingue du psoriasis et du syndrome de vascularite (purpura allergique, maladie sérique, maladie de Kawasaki) avec arthrite.

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