Peau marbrée télangiectasique congénitale

introduction

Introduction à la télangiectasie congénitale comme une peau de marbre La maladie est également connue sous le nom de dilatation veineuse généralisée congénitale, leucoplasie réticulaire congénitale, syndrome de van Lohuizen. Elle est liée à la transmission autosomique dominante et ne nécessite pas de traitement précoce. Pour les dommages continus, un traitement au laser à colorant pulsé peut être utilisé. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,004% - 0,007% Personnes sensibles: jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: glaucome congénital du canal artériel persistant

Agent pathogène

Télangiectasie congénitale ressemblant à du marbre

(1) Causes de la maladie

Principalement en raison de la déformation des capillaires et des vaisseaux veineux, une petite partie est liée à la transmission autosomique dominante, mais la variation est importante.On a récemment signalé une augmentation du taux de gonadotrophine chorionique et une ascite ftale transitoire chez la mère et la mère pendant la grossesse. Connexes.

(deux) pathogenèse

Anomalies des capillaires congénitaux et des vaisseaux veineux, la transmission autosomique dominante entraîne une dilatation veineuse généralisée, la pathologie montre l'expansion des capillaires et des veines sous-cutanés, mais il existe également des modifications pathologiques qui ne sont ni évidentes ni normales.

La prévention

Télangiectasie congénitale comme le marbre prévention

Évitez tous les facteurs qui peuvent déclencher et aggraver les saignements Évitez d'utiliser des médicaments qui font augmenter le volume sanguin pour augmenter la tension artérielle et les vaisseaux sanguins et favoriser la circulation sanguine.

Complication

Télangiectasie congénitale comme des complications cutanées Complications, canal artériel persistant, glaucome congénital

Peut être associé à diverses malformations congénitales, telles que le canal artériel persistant, le glaucome congénital et le retard mental.

Symptôme

Télangiectasie congénitale Symptômes cutanés ressemblant à du marbre Symptômes communs Symptômes fréquents Cathéter artérioveineux Plaque réticulaire ulcère de la plaie apparaît rougeur contracture d'une cicatrice Araignée pr Prurit de grossesse

La maladie touche principalement les femmes et se développe à la naissance et se caractérise par une expansion systémique ou localisée du réseau veineux, qui est un bleuâtre réticulaire, qui produit des ulcères fins et des cicatrices atrophiques après la guérison (Figure 1). Cette maladie survient souvent avec des acariens et des kératomes vasculaires. Ce phénomène peut naturellement se résoudre et reste inchangé. De plus, il peut être associé à un canal artériel persistant, à un glaucome congénital et à un retard mental. La maladie peut être diagnostiquée sur la base de lésions vasculaires réticulaires et de malformations congénitales à la naissance.

Examiner

Examen de la peau semblable au marbre de la télangiectasie congénitale

La biopsie a révélé une expansion des capillaires et des veines sous-cutanées.

Diagnostic

Diagnostic et diagnostic de la peau ressemblant au marbre de la télangiectasie congénitale

Besoin d'être identifié avec les maladies suivantes:

1. Lupus érythémateux néonatal: dans les 3 mois qui suivent la naissance, les sites dexposition de la tête et du visage sont plus impliqués, les lésions sont souvent réparties de manière symétrique et peuvent être associées à une thrombocytopénie, une anémie légère, des modifications immunologiques sériques et une hypertrophie du foie.

2. Syndrome de Bockenheimer: apparition dans l'enfance, envahissant généralement un seul membre, se traduisant par un épaississement progressif de la dilatation des grosses veines, un gonflement du tissu sous-cutané, des calculs veineux et une thrombose, une croissance ou un raccourcissement du membre.

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