Lymphome nasal/nasal à cellules T/NK

Introduction de lymphome nasal / nasal à cellules T / NK Le lymphome T / NK à cellules nasales / nasales (type T / NKcelllymphoma nasal / nasal) se rencontre souvent dans les tissus extranodaux et se caractérise par une incidence élevée d'atteintes nasales. Dans certains cas, les lésions cutanées se produisent avant les lésions extradermiques, ce qui suggère que ce type de lymphome peut également être un lymphome cutané primaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: gonflement

Étiologie du lymphome à cellules T / NK nasales / nasales

(1) Causes de la maladie

La cause n'est pas encore claire.

(deux) pathogenèse

La pathogenèse n'est toujours pas claire.

Prévention du lymphome nasal / nasal à cellules T / NK

Le lymphome nasal NK / à cellules T est rare dans la pratique clinique, ses manifestations cliniques sont atypiques, la morphologie pathologique est diverse, il est facile de faire un mauvais diagnostic et on comprend toujours mal la nature de sa maladie. En termes de génétique moléculaire et de pathogenèse, la comparabilité des résultats est relativement faible en raison des différentes méthodes de recherche de divers chercheurs. Afin de comprendre la maladie au niveau moléculaire, il est nécessaire dutiliser une combinaison de puce génétique, dhybridation in situ en fluorescence et dautres nouvelles technologies permettant une recherche complète. À l'heure actuelle, des spécialistes nationaux et étrangers ont tenté à plusieurs reprises de traiter la maladie et ont obtenu certains effets curatifs. Cependant, en raison des progrès cliniques rapides et de la forte malignité du lymphome à cellules NK / T de type nasal, diverses options de traitement ont Son taux de réponse clinique complète est encore relativement faible, ce qui conduit à un mauvais pronostic. Par conséquent, il est nécessaire dexplorer plus avant son nouveau plan de traitement, sa nouvelle sélection de médicaments, son examen complet de ses facteurs pronostiques, améliorant ainsi davantage leffet du traitement et le pronostic de survie du patient.

Complications du lymphome nasal / nasal à cellules T / NK Complications gonflement

Certains cas peuvent être compliqués par un syndrome sanguinaire. Le lymphome nasal NK / à cellules T qui survient à l'extérieur de la cavité nasale a diverses manifestations en fonction du site de l'atteinte. La peau est facilement affectée et se manifeste par des nodules avec ulcères. Survenant dans les intestins, la perforation se produit souvent. La plupart des patients ont atteint un stade clinique élevé au moment de la visite, montrant une implication externe multiple. Il existe des symptômes systémiques tels que fièvre, inconfort et perte de poids. L'atteinte des ganglions lymphatiques fait partie de la propagation de la maladie. Des atteintes de la moelle osseuse et du sang peuvent également se produire, qui se chevauchent avec une leucémie invasive à cellules NK.

Symptômes de lymphome à cellules T / NK nasales / nasales Symptômes communs Adénopathies cervicales Plaque rouge généralisée Rougeurs diffuses de la peau

Dans la tumeur qui se produit dans le nez, le patient présente une obstruction nasale et des écoulements nasaux, qui sont causés par la masse et par les dommages causés aux structures médiane et faciale par la masse. Les tumeurs peuvent envahir les tissus environnants tels que le nasopharynx, les sinus paranasaux, les paupières, la bouche, les chevilles et l'oropharynx. Les tumeurs sont souvent confinées aux voies respiratoires supérieures, impliquant rarement la moelle osseuse, mais se propagent rapidement à différentes parties: la peau, le tractus gastro-intestinal, les testicules et les ganglions lymphatiques cervicaux.

Se produit chez les Asiatiques, en particulier les femmes, avec un âge moyen dapparition de 40 ans environ. La lésion est une plaque rouge généralisée ou une tumeur localisée.

Examen du lymphome nasal / nasal à cellules T / NK

Histopathologie: on a constaté que le derme était infiltré de manière diffuse par des lymphocytes atypiques de taille moyenne, présentant des propriétés pro-épidermiques, souvent dans un schéma de centre vasculaire.

Immunohistochimie: Les cellules de lymphome sont des marqueurs CD2 et CD3 et des marqueurs de cellules tueuses naturelles, le phénotype CD56, le virus d'Epstein-Barr commun, le réarrangement du clonage du gène du récepteur des lymphocytes T visible et l'intégration clonale du génome EBV.

Diagnostic du lymphome nasal / nasal à cellules T / NK

Diagnostic

Selon les manifestations cliniques, les caractéristiques des lésions cutanées, les caractéristiques histopathologiques et l'examen immunohistochimique peuvent être diagnostiquées.

Diagnostic différentiel

La morphologie du lymphome extranodal NK / lymphocytes T dans divers sites est fondamentalement similaire. Survenue dans la muqueuse, des ulcérations se produisent souvent. Les cellules tumorales sont infiltrées de manière diffuse et sont courantes lors de l'infiltration de vaisseaux et de la destruction vasculaire. La nécrose coagulante et les corps apoptotiques sont courants en raison d'une obstruction vasculaire provoquée par des cellules tumorales, mais des études récentes ont suggéré que certains facteurs chimiques et cytokines sont également impliqués.

Le lymphome extranodal à cellules NK / T implique un large éventail de morphologies cellulaires. Les cellules peuvent être petites, moyennes, grandes ou variables. La plupart des cas sont des cellules moyennes ou mixtes. Le noyau peut être irrégulier ou allongé. La chromatine est granulaire, mais le gros noyau est vésiculaire. Habituellement, les nucléoles ne sont pas évidentes ou ont de petites nucléoles. Le cytoplasme est moyen, légèrement coloré à translucide, et les figures mitotiques sont faciles à voir, même dans les cas à petites cellules. Dans la coloration de Kimssa de limpression, les particules bleu azur sont faciles à voir. La microscopie électronique montre les particules de densité électronique.

Un lymphome à cellules NK / T, en particulier des lymphomes dominés par de petites cellules et des cellules mélangées, peut être observé dans un grand nombre de cellules inflammatoires réactives, telles que les petits lymphocytes, les plasmocytes, les cellules tissulaires, les éosinophiles (anciennement connu sous le nom de " Hyperplasie polymorphe des réticulocytes "). Ces cas sont très similaires aux maladies inflammatoires. Ce lymphome est parfois associé à une néoplasie pseudoépithéliale, semblable au carcinome épidermoïde.

Immunophénotype

Les immunophénotypes les plus typiques sont: CD2 +, CD56 +, CD3 de surface, CD3 + cytosolique. Les protéines associées aux particules cytotoxiques (par exemple, le granzyme B, le TIA-1 et la perforine) sont également exprimées dans la plupart des cas. D'autres antigènes associés aux cellules T et NK étaient négatifs, notamment CD4, CD5, CD8, TCR, TCR, CD16 et CD57. Les récepteurs CD43, CD45RO, HLA-DR, IL-2, Fas (CD95) et Fasligand sont souvent positifs. Il existe parfois des cas de CD7 ou de CD30 positifs.

De nombreuses personnes ont classé les cas de CD3, CD56, cytotoxiques + et EBV + parmi les lymphomes nasaux NK / à cellules T parce que ces cas présentent des processus cliniques similaires à ceux des cas de CD56 +. Cependant, lorsque les molécules cytotoxiques et l'EBV sont négatifs, ils ne doivent pas être diagnostiqués comme des lymphomes NK / à cellules T nasales, mais plutôt comme des "lymphomes à cellules T périphériques sans autres caractéristiques". Il convient de souligner que, bien que CD56 (N-CAM) soit un marqueur très utile pour le lymphome à cellules T / NK, il n'est pas spécifique et peut être trouvé dans le lymphome à cellules T périphérique, en particulier ceux exprimant des récepteurs aux cellules -T. Lymphome.

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