Chordome

Introduction au chordome Le cordome est une tumeur localement invasive ou maligne qui est une tumeur épidurale commune impliquant la pente et l'appendice, formée par une notochorde embryonnaire résiduelle ou ectopique. Elle est principalement causée par des personnes âgées de 50 à 60 ans et dâge moyen. Elle se produit également à dautres âges. Ces tumeurs peuvent survenir n'importe où le long de l'axe central de la colonne vertébrale, mais sont plus courantes sur les côtés de la pente et de l'annexe, qui se développent lentement et tombent souvent malades plus de 5 ans avant l'apparition des symptômes. Bien que la croissance du chordome soit lente et qu'il y ait peu de métastases lointaines (métastases tardives), son pouvoir destructeur local est très fort, il est nocif pour le corps humain en raison de la croissance continue de la tumeur et il est facile de rechuter après la chirurgie, il s'agit donc toujours d'une tumeur maligne. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: convient aux personnes d'âge moyen et âgées de 50 à 60 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: trouble somatosensoriel, dyskinésie, incontinence fécale, incontinence urinaire

Tumeur de corde

(1) Causes de la maladie

Le chordome est une tumeur congénitale dont la plupart proviennent des résidus de la moelle épinière intramédullaires situés près de la vertèbre, mais peuvent également être liés à une myélite post-infectieuse et à une myélite post-vaccination.

(deux) pathogenèse

Le chordome peut être divisé en deux types, à savoir le type classique et le type cartilagineux: une fois le tibia envahi, il peut envahir la cavité pelvienne en avant et envahir le canal rachidien vers larrière en comprimant la racine nerveuse cauda equina et en endommageant la racine nerveuse au site correspondant.

Le chordome est un nodule lisse, le tissu tumoral est une gelée blanche translucide avec une grande quantité de mucus, de couleur rouge foncé avec un saignement abondant, le bord de la tumeur est souvent lobulé ou nodulaire et présente un tissu fibreux à la surface. Au microscope, les cellules tumorales sont petites, cuboïdales, rondes ou polygonales, la membrane est claire, la masse cellulaire est élevée, des taches rouges, des vacuoles communes et les grandes vacuoles peuvent atteindre le niveau général. Des dizaines de fois le volume de la cellule, les "grandes cellules vacuoles", dont le noyau est rond ou ovale, situées au centre, les cellules sont disposées dans une cavité glandulaire en forme de cordon ou irrégulière, période pendant laquelle il se forme du mucus, parfois de grosses taches nucléaires Cellules, cellules multinucléées et cellules mitotiques.

Prévention du chordome

La fréquence des métastases de chordome n'est pas élevée et il y a plus de chordomes dans l'annexe, mais il y a peu de tumeurs à la base du crâne et au-dessus de la colonne vertébrale. En général, la métastase ne survient qu'après 10 ans de développement de la tumeur. Les ganglions lymphatiques sont souvent impliqués et le sang circule dans les poumons, le foie et le péritoine.Le chordome de cordoïde occipital est riche en cartilage, qui est meilleur que le chordome habituel.

Complications du chordome Troubles somatosensoriels dyskinésie maladie incontinence fécale incontinence urinaire

Des symptômes, des troubles du mouvement, des réflexes anormaux, des symptômes de méningite et de l'incontinence peuvent survenir.

Symptômes de chordome symptômes communs polypes sciatiques calcifiés constipation hypertension intracrânienne compression de la moelle épinière compression perforation sacrée douleur abdominale basse durcissement paraplégie

Symptôme

La douleur est le symptôme le plus précoce provoqué par l'expansion de la tumeur ou l'invasion de tissus ou d'organes importants. Les tumeurs situées dans l'appendice provoquent souvent des douleurs dans la queue, suivies d'un gonflement local, et se développent progressivement à partir du soulèvement sous-cutané, peuvent également se développer dans la cavité pelvienne, comprimant la vessie et le rectum, provoquant une incontinence urinaire, une constipation, une sciatique et d'autres symptômes. Les tumeurs situées dans la partie occipitale du papillon peuvent opprimer le nerf optique et d'autres nerfs crâniens, l'hypophyse, le tronc cérébral, etc., et peuvent provoquer une hypertension intracrânienne à un stade avancé. Il y a une compression de la moelle épinière autour du canal rachidien, ce qui peut causer des douleurs aux racines, une paraplégie, de l'incontinence, etc.

Les chordomes sont plus fréquents chez les 40 à 60 ans, les personnes âgées, parfois observées chez les enfants et les adolescents, les tumeurs se développent aux extrémités de la colonne vertébrale, cest-à-dire la base du crâne et latlas, le premier étant de 35%, le second de 50%, les autres vertèbres de 15 %, rare dans l'axe longitudinal de l'os, tel que l'apophyse transverse des vertèbres, du sinus, etc., le plus souvent avec l'appendice douloureux comme premier symptôme, la plupart des chordomes intra-rachidiens éprouvent souvent les symptômes plusieurs mois avant le diagnostic Année.

Les symptômes cliniques sont déterminés par la localisation de la tumeur: l'oreiller, la tumeur du papillon peut provoquer des maux de tête, les symptômes de compression du nerf crânien (le nerf optique le plus visible), la destruction de l'hypophyse peuvent entraîner un dysfonctionnement hypophysaire, une saillie latérale ou descendante pouvant se former dans le nasopharynx La masse présente une cavité nasale obstruée et une sécrétion de pus et de sang. Elle se produit à l'extrémité inférieure de la pente et à la jonction du crâne et du cou. Elle est souvent un symptôme courant de maux de tête, de jonction de cou occipital ou occipital, et les symptômes peuvent s'aggraver lorsque la position de la tête change. Dans la vertèbre thoracique, la tumeur peut envahir la structure du corps vertébral de la partie correspondante et le foramen intervertébral peut être inséré dans la cavité thoracique.Le nerf intercostal peut causer une douleur nerveuse brûlante segmentaire et même causer une irritation pleurale pulmonaire, qui se produit dans l'appendice. Les symptômes de compression tumorale apparaissent plus tard, souvent avec l'appendice principal comme symptôme principal: douleur chronique lombaire et des jambes, aggravation persistante de la nuit et antécédents médicaux pouvant aller de 0,5 à 1 an.Si la tumeur est volumineuse, la masse est poussée vers la cavité pelvienne. En appuyant sur la racine du nerf sacré, ce qui entraîne une perte de contrôle de l'urine et des mictions, un engourdissement ou des douleurs aux membres inférieurs et aux fesses. La masse peut provoquer une obstruction mécanique, provoquant un dysfonctionnement La constipation survient dans d'autres parties du canal rachidien, avec une douleur locale comme symptôme courant.

Examen physique

En examinant cliniquement le chordome de la fistule, on constate que la cheville est pleine et que l'anus peut toucher la tumeur de manière ronde, lisse et flexible. La plupart des masses tumorales à croissance lente gonflent vers l'avant et ne sont pas faciles à trouver, uniquement au stade avancé. Lorsque la tumeur pénètre dans le muscle fessier, on trouve le muscle sacré ou sous-cutané et le bas-ventre peut également toucher la masse.L'anus est un examen de routine du dépistage précoce de la tumeur sacrée, en particulier du patient souffrant de douleur abdominale chronique et guérie de longue date. L'examen anal est particulièrement important.

Une masse molle et compressible dans la ligne médiane de l'enfance, de la tête, du crâne ou du dos, qui peut être translucide ou augmentée en pleurant.Un paquet de cheveux noirs peut apparaître au-dessus de la masse ou une zone chauve entourée d'un anneau noir, de nombreuses peaux. Les lésions cutanées de régurgitation de la colonne vertébrale comprennent des lésions de laque, des lésions cutanées, une pigmentation anormale, des lésions capillaires, des lésions polypoïdes, des tumeurs, des tissus sous-cutanés et des lésions vasculaires.

Les sites de métastase de chordome incluent les poumons, les paupières et le pénis.

Examen de chordome

Inspection aux rayons x

La radiographie a montré que la tumeur était principalement due à la destruction ostéolytique, à l'absence de calcification et d'ossification et à la destruction locale de l'humérus et de sa plaque calcifiée.La tumeur de la vertèbre caudale produisait un os localisé du côté central ou latéral de l'atlas. La destruction peut faire que l'os se dilate, se dilate, disparaisse, situé dans la poitrine, le corps vertébral lombaire, la destruction du corps vertébral et la dépression, mais l'espace intervertébral reste intact, le chordome du crâne est plus commun à la base du crâne, près de la sella, la commissure du cartilage du coussin papillon Et les os de roche, les limites de destruction des os sont clairs, il peut y avoir des fragments dos brisés et des dépôts calcaires épars, et des masses de tissus mous saillant dans la cavité nasopharyngée, généralement plus grandes, bords lisses, masse de chordome saillant dans la cavité crânienne Lorsque la glande pinéale calcifiée peut être déplacée, elle peut provoquer une hypertension intracrânienne.Le chordome de la colonne cervicale est souvent situé dans la vertèbre cervicale supérieure, en particulier à la jonction de la vertèbre cervicale et de l'os occipital.Le corps vertébral est impliqué et le pédicule est occasionnellement envahi. Manifestations précoces souvent importantes, le chordome thoracique est moins fréquent.

2. Angiographie des kystes et lavement baryté

Aide à déterminer l'étendue de la tumeur.

3. examen CT

La tomodensitométrie a une valeur qualitative et localisée pour la détermination des tumeurs et a révélé que les tumeurs présentaient une calcification ou une formation de plaque. Elle peut également être renforcée après une injection intraveineuse, ce qui contribue à clarifier le contenu de la tumeur et les caractéristiques de la capsule. Le scan osseux du chordome sacré est souvent une réduction de densité ou un nodule froid. Exclure les ombres de la vessie qui se chevauchent pendant l'examen. La vessie doit être vide ou balayée latéralement avant l'examen. Le scanner peut clairement montrer la destruction osseuse du chordome et La relation entre l'ombre des tissus mous et la queue de cheval, les gros vaisseaux sanguins et les tissus environnants, l'injection d'agent de contraste peut améliorer la clarté des images de tomodensitométrie Selon les rapports dans la littérature, les changements kystiques du chordome peuvent être exprimés en points et en zones de faible densité en tomodensitométrie; Il est utile pour le diagnostic du chordome cervical: la myélographie peut montrer que la tumeur se dilate dans l'espace épidural et la croissance dans le canal rachidien peut dépasser l'ampleur de la destruction osseuse, ce qui est utile pour la formulation du plan chirurgical.

4. IRM

Limagerie par résonance magnétique a une valeur qualitative et localisée pour les tumeurs. Elle constitue une méthode très utile pour évaluer le chordome. Lorsque le scanner révèle une destruction osseuse, un examen par résonance magnétique doit être effectué systématiquement. Limage T1 du chordome montre un signal faible ou égal, image T2. Un signal élevé sur les lésions à signal élevé lobulées et une séparation à faible signal sont évidents. Il convient de noter que la résonance magnétique peut distinguer les types de tumeurs. En général, le chordome classique a des signaux T1 et T2 plus longs que les chordomes de type cartilage.

5. Examen microscopique:

Cela montre que le tissu tumoral change davantage, chaque cas est différent, même dans différentes régions de la même tumeur, le tissu peu différencié, les cellules sont étroitement disposées, le volume est petit, le bord est clair, le composant de mucus à l'intérieur et à l'extérieur de la cellule est inférieur et le tissu mature est différencié. Les cellules sont clairsemées, de grande taille, fusiformes ou polygonales, avec des vacuoles évidentes dans le cytoplasme, des espaces interstitiels fibreux et une accumulation importante de mucus.La phase mitotique est visible lorsque la hauteur est altérée.

Diagnostic et diagnostic de chordome

Diagnostic

Selon les manifestations cliniques, on peut généralement diagnostiquer les caractéristiques des lésions et des examens d'imagerie. La plupart des patients sont d'âge moyen et présentent une douleur et un dysfonctionnement localisés. Les tumeurs de l'annexe produisent divers types d'oppression. Symptômes, la tumeur tibiale antérieure est plus évidente que la croissance sur le côté dorsal. Les films radiographiques montrent une destruction osseuse localisée, un bombé sur un côté, aucune ossification ni calcification dans la tumeur, et un examen du doigt anal touche souvent la masse située devant le tibia.

Diagnostic différentiel

Les tumeurs osseuses à cellules géantes, la neurofibromatose et le chordome sont des tumeurs courantes du tibia, qui présentent les mêmes symptômes cliniques. Les radiographies sont également une destruction ostéolytique. Elles sont facilement confondues et doivent être identifiées, mais les deux premières De 20 à 40 ans, jeunes et d'âge moyen, la tumeur à cellules géantes a une excentricité évidente, la destruction de la neurofibromatose entoure le trou nerveux, le rendant plus gros et disparaissant, ainsi que des os sclérosés autour de la lésion et d'autres rares tumeurs bénignes dues aux symptômes Doux, les films radiographiques ont leurs propres fonctions d'imagerie, faciles à identifier, tumeurs moins malignes sacrales et malignes ont une histoire brève, une douleur intense, des troubles du sommeil, une position allongée ne peuvent pas se permettre une position forcée, les patients semblent rapidement faibles mentalement, une perte de poids, Perte de poids, anémie et fièvre, tumeurs du film radiographique se développant plus rapidement, points de ponction ostéolytiques ou ostéogéniques dans la destruction de l'os postérieur médian, le taux positif peut atteindre 90%, ainsi l'histologie pathologique obtenue avant la chirurgie Le diagnostic n'est pas difficile.

Il convient également de le distinguer des abcès épiduraux aigus, de la tuberculose spinale ou des tumeurs métastatiques.

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