Malformation artério-veineuse cérébrale

Introduction à la malformation artério-veineuse cérébrale La malformation artérioveineuse (MAV) est le type le plus courant de malformation causée par un développement vasculaire cérébral anormal. A représenté plus de 90% des malformations vasculaires cérébrales. Les vaisseaux sanguins malformés sont composés d'artères et de veines, certains incluent des anévrismes et des tumeurs veineuses, ainsi que des artères et des veines de drainage du sang dans les malformations artério-veineuses cérébrales, qui varient en taille et en forme. La maladie peut survenir dans nimporte quelle partie du cerveau et les côtés gauche et droit de la lésion sont à peu près égaux. Plus de 90% sont situés sur le cervelet et la plupart sont répartis dans le cortex cérébral, représentant environ 70% des lésions à l'écran. Parmi eux, le haut, le front et le lobe temporal sont plus communs et le lobe occipital est légèrement moins. La malformation artério-veineuse cérébrale est un trouble congénital formé par l'angiogenèse cérébrale au cours du développement embryonnaire, généralement observé entre le 45e et le 60e jour de l'embryon et se formant à la 4e semaine de l'embryon. La circulation sanguine initiale a lieu et les vaisseaux sanguins originaux re-différencient les artères, les veines et les capillaires.Au début de l'embryon, les artères et les veines d'origine communiquent entre elles, puis, en raison d'une dysplasie capillaire locale, continuent à communiquer directement. Le formulaire est laissé derrière. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales. Mode d'infection: non infectieux Complications: maladie ischémique cérébrale, atrophie cérébrale, hémorragie cérébrale sous-arachnoïdienne

Cause de malformation artérioveineuse cérébrale

(1) Causes de la maladie

La malformation artério-veineuse cérébrale est un trouble congénital formé par l'angiogenèse cérébrale au cours du développement embryonnaire, généralement observé entre le 45e et le 60e jour de l'embryon et se formant à la 4e semaine de l'embryon. La circulation sanguine initiale a lieu et les vaisseaux sanguins originaux re-différencient les artères, les veines et les capillaires.Au début de l'embryon, les artères et les veines d'origine communiquent entre elles, puis, en raison d'une dysplasie capillaire locale, continuent à communiquer directement. La forme demeure, car il n'y a pas de résistance aux capillaires normaux, le sang coule directement de l'artère dans la veine, ce qui provoque l'expansion de la veine due à une pression accrue, l'artère s'épaissit progressivement à cause de l'apport sanguin accru, et la formation et l'expansion des vaisseaux collatéraux forment une distorsion. Le groupe vasculaire ayant des épaisseurs et des épaisseurs différentes, la partie affaiblie de la paroi des vaisseaux sanguins se dilate en forme de sac et il nya pas de capillaire entre lartère cérébrale interne et la veine, qui communique directement pour former un certain nombre de voies sacrées et le sang circule dans le groupe vascularisé déformé. A travers la fistule directement dans la veine, puis concentrée à 1 à plusieurs veines de drainage, laissant la masse vasculaire, s'écouler vers le sinus, en raison du manque La structure capillaire est déficiente, ce qui entraîne une série de modifications de l'hémodynamique cérébrale avec les signes et symptômes cliniques correspondants.

(deux) pathogenèse

La MAV débute souvent par des symptômes d'hémorragie intracrânienne et de vol du cerveau, principalement à cause du manque de structure capillaire entre les artères et les veines de la lésion, le sang artériel afflue directement dans la veine et la résistance au flux sanguin diminue brusquement, entraînant une diminution de la pression artérielle cérébrale régionale. La pression veineuse cérébrale augmente, ce qui entraîne une série de troubles hémodynamiques et de processus physiopathologiques.

Saignement

Une variété de facteurs peuvent causer une hémorragie intracrânienne:

(1) Le sang dun flux important fausse lexpansion artérielle de la structure de paroi anormale, la paroi des vaisseaux sanguins est encore endommagée et détruite et la rupture locale saigne une fois que la pression du flux sanguin ne peut pas être supportée.

(2) rupture et saignement d'un anévrisme lié à une MAV, avec un taux de saignement lésionnel anévrismal de 90% à 100%.

(3) Un flux sanguin important pénètre dans la veine de drainage de la masse vasculaire mal formée et la veine plus mince du mur est localement élargie pour prendre une forme semblable à un sac ou à une tumeur, qui est sujette à la rupture et au saignement.

(4) Puisqu'une grande quantité de sang traverse la fistule artérioveineuse dans le MAV, l'artère est injectée rapidement dans la veine et la pression artérielle cérébrale locale chute, ce qui entraîne une perfusion normale du tissu cérébral autour de la lésion, le sang artériel se déversant dans la région du MAV et le sang vole. "Phénomène, ischémie à long terme, les petites artères de la zone environnante sont en expansion et la structure de la paroi change en conséquence. Dans certains cas, comme lorsque la pression sanguine du corps entier augmente rapidement, les vaisseaux sanguins dilatés peuvent également se rompre et saigner.

La taille de la MAV a une certaine corrélation avec le risque de saignement: on pense généralement que la petite MAV (diamètre maximal <2,5 cm) a un taux de saignement relativement élevé, ce qui peut être dû au plus petit diamètre des vaisseaux sanguins déformés et à la légère diminution de la pression artérielle. La paroi est également mince, de sorte que le risque de rupture des vaisseaux sanguins est plus grand sous leffet du flux sanguin lorsque la pression est élevée. Au contraire, le gros vaisseau sanguin (grand diamètre <5 cm) a un diamètre plus grand, la pression artérielle diminue plus et la paroi du vaisseau sanguin est plus épaisse. Il peut résister à une pression sanguine élevée et le risque de rupture est faible.

La localisation des MAV est également liée à la tendance au saignement: les lésions des lésions profondes telles que les ventricules, les ventricules, les noyaux gris centraux, le thalamus et linsula sont plus élevées que la MAV de lhémisphère, jusquà 1,5 fois, en particulier dans les ventricules et les ventricules. Le taux de saignements de la lésion est plus élevé, peut-être parce que la lésion profonde est généralement petite, que lartère sanguine est courte, que le calibre est petit, que la pression artérielle est élevée et que la MAV est facile à rompre.En même temps, la veine de drainage de la MAV profonde est souvent une veine profonde et la veine profonde a souvent la possibilité dune sténose. Il est facile de provoquer une hypertension veineuse causant la rupture d'une veine ou d'un groupe de MAV, en particulier la lésion avec drainage veineux profond. Le MAV situé dans le ventricule ou ventricule est également sujet aux hémorragies en raison du manque de soutien du tissu cérébral qui l'entoure et est souvent une hémorragie intraventriculaire. .

2. Cerveau volant du sang

La gamme des ischémies cérébrales causées par le vol de sang est plus large que celle de la masse vasculaire déformée. Les symptômes et les signes qui en résultent sont également plus étendus que les modifications fonctionnelles correspondantes dans la région de la lésion. La gravité du vol de sang est liée à la taille de la MAV. Plus la quantité de sang volé est importante, plus l'ischémie cérébrale est sévère, la petite quantité de MAV volant du sang, l'ischémie cérébrale moins sévère ou même l'ischémie, il n'y a pas de symptômes cliniques, une ischémie grave peut causer l'épilepsie ou une maladie passagère. Accident ischémique cérébral ou déficit neurologique progressif, tel que somatosensoriel ou hémiplégie.

3. Hyperperfusion cérébrale

Une grande quantité de sang volé par le cerveau dilate les vaisseaux sanguins dans les tissus cérébraux adjacents pour obtenir plus de flux sanguin qui alimente les tissus cérébraux, de sorte que l'expansion à long terme de la paroi artérielle s'affaiblisse progressivement, que la paroi devienne plus fine et que la fonction d'autorégulation des vaisseaux sanguins diminue. La limite supérieure est réduite, même dans un état paralysé.Une fois que la pression de perfusion cérébrale dépasse la limite supérieure du seuil d'autorégulation vasculaire cérébrale, les artères présentant un dysfonctionnement autorégulateur ne se contractent pas mais se dilatent intensément, tandis que le débit sanguin cérébral augmente de manière linéaire avec la pression de perfusion. c'est-à-dire l'apparition d'une hyperperfusion cérébrale se manifestant par une pression veineuse locale élevée, un débit sanguin veineux périphérique cérébral bloqué et un gonflement soudain du cerveau, un dème cérébral, une augmentation de la pression intracrânienne, une rupture importante des petits vaisseaux sanguins et d'autres phénomènes, en particulier dans les cas suivants: La MAV à grand débit de type énorme (diamètre maximal> 6 cm) est très facile à produire après la résection: il est rapporté dans la littérature que lincidence de lhyperperfusion cérébrale est de 1% à 3% après la MAV de grande et moyenne taille, et lénorme MAV de 12% à 21%. Son taux d'invalidité et de mortalité atteint 54%. Ce phénomène peut également se produire lors de l'intervention endovasculaire de la MAV et constitue le risque le plus grave pouvant survenir pendant le traitement de la MAV.

AI-Rodhan (1993) a présenté une autre explication de l'dème cérébral et des saignements veineux résiduels après une MAV: on pense que la sténose de la souche, la thrombose ou l'embolie de la veine de drainage après résection de la MAV et l'obstruction veineuse du tissu cérébral environnant Congestion occlusive veineuse

4. Augmentation de la pression intracrânienne

La MAV elle-même n'a pas d'effet de substitution, mais de nombreux patients présentent des signes d'augmentation de la pression intracrânienne: d'une part, le sang artériel pénètre directement dans la veine de la MAV, ce qui entraîne une augmentation de la pression veineuse cérébrale, empêche le retour veineux du tissu cérébral environnant et provoque une congestion prolongée du tissu cérébral. dème, augmentation de la pression intracrânienne; par contre, les patients souffrant de MAV sont souvent accompagnés d'une hydrocéphalie, qui peut être causée par le drainage de veines profondes dans le cerveau, l'élargissement en une tumeur veineuse sphérique ou une hémorragie intraventriculaire bloquée par la circulation du liquide céphalo-rachidien. Elle peut également être causée par une hypertension veineuse cérébrale affectant l'absorption ou le saignement du liquide céphalo-rachidien, entraînant une occlusion partielle de l'espace sous-arachnoïdien ou le blocage de granules d'arachnoïde afin de réduire l'absorption du liquide céphalo-rachidien, ce qui peut causer un hydrocéphalie obstructif ou de circulation; L'hématome intracérébral et l'dème cérébral autour de l'hématome sont également des causes importantes d'augmentation de la pression intracrânienne.

5. pathologie

La MAV cérébrale peut se produire dans nimporte quelle partie du cerveau. De 80% à 90% est situé sur lécran, en haut de la surface de lhémisphère cérébral, en particulier dans la zone dalimentation de lartère cérébrale moyenne, la partie externe du lobe temporal étant la zone la plus courante, suivie de la région de circulation de lartère cérébrale antérieure. Le lobe frontal et la face interne du cerveau, les autres parties du lobe occipital, les ganglions de la base, le thalamus, le cervelet, le tronc cérébral, le corps calleux, moins commun dans le ventricule, les lésions supratentorielles sont principalement fournies par lartère cérébrale moyenne ou lartère cérébrale antérieure, et lAVM sous la couleur Apport de sang artériel ou artères cérébelleuse antérieure ou postérieure inférieure approvisionnent en sang, il n'y a qu'une artère d'approvisionnement en sang, plus de deux ou trois, les veines de reflux sont plus d'une, parfois deux, l'artère d'approvisionnement en sang et les veines de reflux sont plus grossières que la normale, les veines Selon les statistiques, l'artère cérébrale moyenne représente 60% de la circulation sanguine, la branche de l'artère cérébrale antérieure 20% et l'approvisionnement sanguin combiné de l'artère cérébrale moyenne et de l'artère cérébrale antérieure compte pour 10% du sang. Rarement, la branche du cervelet postérieur est d'environ 2%. La veine de reflux est reliée au sinus sagittal, à la grande veine cérébrale, au plexus parasagittal, au sinus, au sinus transverse, au sinus droit, au sinus supraspinal, etc., en raison de l'embryon. Les vaisseaux sanguins cérébraux se développent d'abord dans la membrane cérébrale molle, c'est pourquoi la malformation artérioveineuse est souvent localisée à la surface du cerveau. Elle peut également se trouver dans le sulci ou dans le tissu cérébral profond. La malformation artérioveineuse cérébrale typique est conique, le fond du cône est à la surface du cerveau et l'extrémité du cône est dirigée vers le ventricule Au fond de la paroi du ventricule, certaines s'étendent dans le ventricule et se connectent au plexus choroïde du ventricule latéral. Quelques malformations artérioveineuses sont sphériques, longues ou irrégulières, et les bords ne sont pas nets.

La taille de la masse vasculaire déformée varie et la disparité est très grande. La petite ne peut être vue que sous un examen minutieux. L'angiographie cérébrale ne peut pas être affichée. Elle ne peut être trouvée que lors de l'examen pathologique postopératoire, et même certains examens pathologiques de routine sont difficiles à trouver. Les grosses lésions peuvent atteindre plus de 8 ~ 10 cm de diamètre, ce qui peut toucher plus de deux lobes, représentant 1/3 ~ 1/2 de l'hémisphère cérébral ou largement réparties dans un ou les deux côtés du cerveau ou de l'hémisphère cérébelleux.Les vaisseaux sanguins déformés de la lésion sont enchevêtrés. Dans un groupe, le diamètre du vaisseau est différent, parfois petit, parfois extrêmement dilaté, déformé et même son trait est déformé, en spirale ou arrondi, et différentes tailles de capillaires artérioveineux sont entrelacées et le tissu cérébral peut être interposé. .

Au microscope, les malformations artério-veineuses se caractérisent par différentes tailles et par différentes artères et veines: dilatation de la lumière, hyperplasie intima des artères de la paroi, hypertrophique, certaines faisant saillie dans la lumière, ainsi que la couche élastique interne extrêmement faible. La couche intermédiaire est d'épaisseur différente et la plaque d'athérosclérose et le caillot de sang peuvent être fixés au mur artériel.Certaines lumières sont obstruées, d'autres sont dilatées comme l'anévrisme, et les veines présentent souvent des modifications fibreuses ou vitreuses. Épais, parfois calcifiés, mais les artères et les veines sont souvent difficiles à distinguer, il existe un dépôt d'hémosidérine commun autour des vaisseaux sanguins déformés et une nécrose de la variabilité du tissu cérébral entre les vaisseaux sanguins.

Comme il nya pas de capillaires entre les artères et les veines de malformations artério-veineuses, le sang coule directement dans la veine à travers lartère, le manque de résistance vasculaire, la circulation sanguine locale augmente et la vitesse de circulation sanguine augmente.Ce flux sanguin provoque un grand nombre de phénomènes de "vol de cerveau" dus aux artères. Le sang afflue directement dans la veine, entraînant une chute drastique de la pression intra-artérielle, qui passe de 90% à 45,1% à 61,1% de la circulation artérielle normale, et une augmentation de la pression veineuse qui bloque le retour veineux de la lésion. Engorgement veineux induit, distorsion, diminution de la pression artérielle et phénomène d '"ischémie cérébrale", la fonction d'autorégulation artérielle est perdue, ce qui entraîne la dilatation des artères et la compensation du manque d'apport sanguin au cerveau distal, ainsi que l'impact du flux sanguin dans les artères. Outre l'angulation à long terme, la distorsion et la formation d'énormes tumeurs veineuses, facteurs de rupture de la malformation artérioveineuse, de circulation sanguine rapide dans la veine, d'épaississement de la paroi du vaisseau sanguin, de sang artériel dans la veine et de veine veineuse pendant la chirurgie. Les artères sont difficiles à distinguer, c'est ce qu'on appelle l'artérialisation de la veine. Avec l'expansion des artères et des veines, le volume de sang volé augmente et la gamme de lésions s'élargit progressivement. Big.

Prévention des malformations artério-veineuses cérébrales

1, devrait choisir un aliment léger, riche en protéines, riche en calories, facile à digérer, riche en fibres brutes et faible en gras.

2, manger plus de fibres brutes, garder les selles lisses.

3, arrêter de fumer et de l'alcool, jeûne épicé, froid et autres aliments irritants et boissons excitatrices.

4, à jeun 8 à 10 heures avant la chirurgie, interdit de boire pendant 6 à 8 heures.

5, 6 heures après le réveil de l'anesthésie, aucun trouble de la déglutition ne peut pénétrer dans une petite quantité de diète liquide et se transformer progressivement en nourriture molle.

6, les patients souffrant d'hypertension artérielle, adhèrent au médicament sous la direction d'un médecin. Ne modifiez pas la dose de manière arbitraire ni n'arrêtez de prendre le médicament pour éviter la tension artérielle et provoquer des saignements.

Complications de compassion Complications Maladie ischémique cérébrale Atrophie cérébrale Hémorragie méningée subarachnoïdienne

Les modifications secondaires des malformations artério-veineuses cérébrales, les plus courantes étant la destruction anormale des vaisseaux sanguins, la formation d'hématomes, la thrombose de vaisseaux sanguins anormaux, l'ischémie cérébrale, la gliose, l'atrophie cérébrale, etc., se traduisent souvent par une hémorragie sous-arachnoïdienne, Hémorragie intracérébrale, hémorragie sous-durale, hémorragie intraventriculaire, hémorragie intracérébrale souvent causée par une malformation artérioveineuse profonde et formation d'un hématome se traduisant par un changement de la position de la translocation vasculaire, ainsi que des retombées de photoinjection visibles et un spasme artériel, le cerveau L'ischémie peut être causée par "le sang qui vole le cerveau", ce qui provoque le rétrécissement du tissu cérébral dans la zone ischémique et la prolifération de la gliose.

Symptômes de malformation artério-veineuse cérébrale Symptômes communs Désordre sensoriel coma hydrocéphalie pression intracrânienne augmentation des convulsions

1. Classification clinique et classification

Il n'y a pas de norme uniforme pour la classification de l'AVM. Les trois méthodes de classification suivantes sont introduites:

(1) Classification en fonction de la taille du groupe de MAV: À lheure actuelle, la norme de Drake (1979) est généralement divisée en: 1 petit diamètre maximum <2,5 cm, 2 diamètre moyen, diamètre maximum compris entre 2,5 et 5,0 cm; 3 grands diamètres maximum> 5 cm, par exemple Le diamètre est> 6 cm, ce qui peut être classé dans un type énorme.

(2) Selon la classification morphologique de l'angiographie: Parkinson et al. (1980) ont divisé l'AVM en: 1 type à plusieurs unités, avec irrigation sanguine artérielle multiple et drainage veineux multiple, et il existe de nombreuses fistules artérioveineuses dans le groupe vasculaire, les plus courantes. 82%; 2 unités, une petite MAV avec une artère d'approvisionnement en sang et une veine de drainage pour former une fistule, représentant environ 10%; 3 de type droit, une ou plusieurs artères d'approvisionnement en sang directement dans la grande veine ou la veine du cerveau Sinus, représentant environ 3%; 4 artères intracrâniennes et extracrâniennes de type complexe sont impliquées dans l'irrigation sanguine, le reflux peut également se produire par le sinus intracrânien et extracrânien, ce qui est rare.

(3) Classification selon la forme tridimensionnelle de la MAV: Shi Yuquan (1982) a classé la MAV de 65 cas de coulée de plastique dans un modèle de carrosserie selon la forme, qui était divisée en: 1 Une artère cérébrale et des veines cérébrales épaisses et dilatées ont été enroulées. Il existe de nombreuses fistules artério-veineuses dans le groupe, ce type étant le plus courant (65%). Les artères de type 2, telles que dendritiques, coïncident directement avec la veine; 3 le type artérioveineux, l'élargissement artérioveineux est semblable à un ballon, entier Le groupe AVM ressemble à un tubercule de gingembre: 4 types mixtes, les trois types ci-dessus coexistent dans une lésion et les trois derniers types représentent chacun environ 10%.

La classification clinique des MAV est nécessaire pour formuler les plans de traitement, déterminer les objets et les méthodes chirurgicales, prévoir le degré de difficulté pendant la chirurgie, estimer les résultats postopératoires et comparer les avantages et les inconvénients des différentes méthodes de traitement et méthodes chirurgicales. Une méthode de classification à quatre normes de la MAV, selon l'angiographie cérébrale, divise la taille, la localisation, l'artère d'approvisionnement en sang et la veine de drainage de la MAV (Tableau 1), s'il existe deux facteurs: Un certain niveau est défini comme ce niveau: si un seul facteur est supérieur aux trois autres, litem est réduit de moitié et lapplication de la neurochirurgie de lhôpital Shanghai Huashan pendant de nombreuses années prouve que la méthode de classification du Shi est simple et pratique. En 1986, la méthode de classification mise au point par Spetzler et Martin a attribué à la taille (diamètre maximal), à la localisation et à la veine de drainage de l'AVM, le principal indicateur en 0 ~ 3 points, puis une division complète en 6 niveaux, dont la partie se trouvait dans la zone de la fonction neurologique. Tels que sensation, cortex moteur, centre du langage, centre visuel, thalamus, capsule interne, cervelet profond, pied cérébelleux et autres zones adjacentes, 1 point, tels que le tronc cérébral et l'hypothalamus. Entrez le niveau 6, les autres parties sont 0 (tableau 2), somme des scores des trois indicateurs, cest-à-dire le niveau de MAV (tableau 3), il nexiste quune combinaison des niveaux I et V, respectivement, des niveaux II et IV. Il existe 4 combinaisons dans la classe III et le niveau VI est lié au tronc cérébral et à lhypothalamus.Ce type de méthode de classement est largement utilisé dans le monde et est similaire à la méthode de classification de Shi. La méthode de classification de SpetzleI est celle des grades I et Shi. Le niveau 1 équivaut au niveau 1.5, l'ancien niveau II et le dernier niveau 2, niveau III et niveau 2.5, IV, V, niveau V et niveau 3, 3,5 sont équivalents, I, II niveau AVM chirurgie est moins difficile à enlever, pas de mort Le taux est même non perturbateur et plus le niveau est élevé, plus le taux d'invalidité et le taux de mortalité sont élevés.

2. Signes et symptômes cliniques

Les petites malformations artérioveineuses peuvent être exemptes de tout symptôme ou signe. La plupart des malformations artérioveineuses peuvent avoir certaines manifestations cliniques. Les symptômes et signes courants sont les suivants:

(1) Saignements: Le taux dincidence est compris entre 20% et 88%, la plupart dentre eux étant les premiers symptômes. Plus une malformation artérioveineuse est petite, plus elle est susceptible de saigner. Elle survient généralement chez les jeunes et se manifeste soudainement, souvent en cas dactivité physique ou dagitation émotionnelle. Maux de tête sévères, accompagnés de vomissements, conscience éveillée, troubles de la conscience pouvant aller jusqu'à un coma, symptômes d'irritation méningée tels que raideur de la nuque, ainsi que troubles neurologiques tels qu'une augmentation de la pression intracrânienne ou une hémiplégie et des troubles sensoriels partiels. Performance, si la rupture vasculaire du cerveau superficiel de la MAV peut provoquer une hémorragie sous-arachnoïdienne (SAH); si la rupture est plus profonde des vaisseaux sanguins, elle provoquera un hématome intracérébral; la rupture de la MAV dans le ventricule adjacent ou le ventricule est souvent dans le cerveau. L'hématome est associé à une hémorragie intraventriculaire ou à une hémorragie intraventriculaire.La hémorragie de MAV est plus fréquente dans les cas de rupture vasculaire des vaisseaux sanguins dans le parenchyme cérébral, ce qui entraîne de nombreuses possibilités d'hématome intracrânien, ce qui ne pose généralement pas de risque de saignement anévrismal intracrânien. Lorsque le sang est rompu, le sang est rempli dans l'espace sous-arachnoïdien de la base du crâne, provoquant un spasme cérébral sévère de l'artère cérébrale. De 80% à 90% des patients atteints de MAV saignements peuvent survivre et le taux de survie de la première hémorragie de l'anévrisme n'est que de 5 De 0% à 60%, les saignements de MAV peuvent également être répétés, jusqu'à 10 fois plus, et à mesure que le nombre de saignements augmente, les symptômes et les signes augmentent, la condition se détériore, une documentation exhaustive indique que la MAV non rompue atteindra 2 à 4 par an. Taux de saignements en% et risque de hémorragie au cours de la première année de saignement rompu La MVA est d'environ 6%, et de 2 à 4% d'hémorragies chaque année à partir de la deuxième année, comme pour les hémorragies secondaires. Le taux de mortalité est de 1%, le taux de mortalité totale de 10% à 15% et le taux d'invalidité grave et permanente de 2% à 3% par an, dont 20% à 30% d'hémorragie. La MAV présente des risques potentiels ou réels pour la santé et la vie du patient et doit recevoir une priorité élevée.

(2) convulsions: environ la moitié des patients ont des crises convulsives caractérisées par des crises volumineuses ou focales.Les convulsions MAV avec lobes frontaux, pariétaux et temporaux sont les patients les plus fréquents, en particulier de grands volumes atteints d'épilepsie. Lapparition peut être le premier symptôme, ou peut se produire lors dune hémorragie ou dune hydrocéphalie. Lincidence est liée à la localisation et à la taille de la malformation artérioveineuse. Lincidence de lépilepsie dans la région frontale est la plus élevée, atteignant 86%. 85%, le lobe pariétal est à 58%, le lobe temporal à 56%, le lobe occipital à 55%. Plus la malformation artérioveineuse est importante, plus l'incidence est élevée, plus l'incidence de l'épilepsie par malformation artérioveineuse à grande échelle avec «sang volé par le cerveau» est sévère.

(3) Céphalées: plus de la moitié des patients ont des antécédents de céphalées de longue durée, semblables à la migraine, limités à un côté, pouvant être soulagés par eux-mêmes, se manifestant généralement par une migraine atypique paroxystique, pouvant être liés à une vasodilatation cérébrale, la céphalée est plus fréquente lors d'un saignement. Sévère, avec vomissements.

(4) dysfonctionnement neurologique progressif: l'incidence d'environ 40%, principalement due à l'exercice ou au dysfonctionnement sensoriel, survient souvent dans les MAV plus importantes, en raison du grand nombre de vols de sang causés par le cerveau, provoqués par une attaque ischémique cérébrale, une hémiparésie ou un engourdissement d'un membre, L'épisode transitoire initial, avec l'augmentation du nombre d'épisodes, peut être aggravé et devenir permanent. De plus, de multiples hémorragies cérébrales peuvent également aggraver les dommages neurologiques.Le tissu cérébral de l'ischémie prolongée causée par un vol de cerveau augmente avec l'âge. Les artères cérébrales sont durement endurcies ou thrombotiques: la progression de l'atrophie cérébrale est plus rapide que celle des gens normaux et le développement progressif d'un dysfonctionnement neurologique est plus rapide et plus lourd.

(5) D'autres types de géants, notamment la MAV impliquant un lobe frontal bilatéral, peuvent être associés à un retard mental. L'épilepsie et les médicaments antiépileptiques peuvent également affecter le développement mental ou favoriser le développement d'un retard mental. Lorsque le patient avait consciemment murmuré dans le crâne, la MAV sous le rideau, à l'exception de l'HSA, présentait moins de symptômes et n'était pas facile à trouver.

Examen de la malformation artério-veineuse cérébrale

La pression intracrânienne après une hémorragie était comprise entre 1,92 et 3,84 kPa et le sang céphalorachidien présentait un saignement sanguin homogène, suggérant une hémorragie sous-arachnoïdienne.

Film ordinaire intracrânien

La plupart des patients ne présentent aucun résultat positif, 10% à 20% des cas de calcification lésionnelle, 20% à 30% de la calcification est linéaire, en forme d'anneau, en plaque ou irrégulière, l'image est souvent très claire, si l'artère méningée moyenne participe à l'irrigation sanguine, crâne visible. Le sulcus de l'artère cérébrale moyenne est élargi, la base du crâne est élargie comme un trou épineux et l'hydrocéphalie obstructive causée par une malformation artérioveineuse dans la fosse crânienne postérieure peut montrer des signes d'augmentation de la pression intracrânienne. Après l'hémorragie, on peut observer le changement de calcification pinéale.

2. EEG

La plupart des patients peuvent présenter des anomalies dans l'EEG, principalement des activités anormales localisées, notamment la réduction ou la disparition du rythme , le ralentissement de la vitesse d'onde, une amplitude inférieure, parfois une onde diffuse et un hématome intracérébral. L'onde delta focale, la malformation artério-veineuse sous-jacente, a souvent des ondes lentes irrégulières: environ 50% des patients ayant des antécédents d'épilepsie peuvent présenter des formes d'onde épileptiques et des anomalies EEG se produisant du même côté des lésions, représentant 70% à 80%. Un petit nombre de patients atteints de malformations artério-veineuses au niveau de l'hémisphère cérébral peuvent présenter des anomalies EEG bilatérales, en raison du phénomène de «vol de sang», qui provoque l'épilepsie causée par une ischémie hémisphérique cérébrale controlatérale et une malformation vasculaire profonde et profonde. L'EEG stéréoscopique peut détecter des foyers d'épilepsie précis.

3. Balayage isotopique

Environ 90% à 95% de la malformation artério-veineuse supratentorielle est un résultat positif: on utilise généralement du 99Tc ou du 197Hg pour la scintigraphie et l'imagerie continue, ce qui permet de mieux diagnostiquer la localisation, ce qui se caractérise par une accumulation isotopique, mais un diamètre artérioveineux inférieur à 2 cm. Les malformations sont souvent difficiles à détecter.

4. Scanner de tête

Les MAV avec tomodensitométrie sans hémorragie ont montré des lésions mixtes irrégulières de densité faible, égale ou élevée, pouvant prendre la forme d'une masse, qui peut aussi être parcellaire, avec des limites floues. La haute densité interne peut être de petits points saignants frais, notamment: Hémosidérine, gliose, thrombose ou calcification, généralement pas d'effet de masse, pas de signes évidents d'dème cérébral autour, après injection de produit de contraste, il présente un rehaussement nauséeux ou grumeleux évident, parfois visible lié à la masse vasculaire Une hémorragie sous-arachnoïdienne ou un hématome intracérébral peuvent également être associés à une hémorragie sous-arachnoïdienne ou à un hématome intracérébral. L'hématome dans le parenchyme cérébral présente souvent un signe d'occupation (Fig. 1): le tissu cérébral environnant est démateux, le ventricule est comprimé, déplacé et même la ligne médiane est déplacée du côté opposé.

5. imagerie IRM du crâne

Limagerie par résonance magnétique (IRM) revêt une importance particulière dans le diagnostic des MAV En règle générale, le sang circulant rapidement, sous forme de courants de Foucault, sur limage IRM, pondérée en T1 ou en pondération T2, présente une forme tubulaire ou en forme de polka à signal faible ou nul. L'ombre vasculaire, MAV, apparaît sous la forme d'une lésion de masse ou de plaque ressemblant à des ombres vasculaires "vides" (Fig. 2), aux bords irréguliers, montrant souvent de larges artères d'approvisionnement en sang et des veines de drainage dans et hors de la masse vasculaire, par injection. Après le rehausseur, un certain rehaussement de l'ombre vasculaire, le diagnostic par IRM de la fosse postérieure MAV est nettement meilleur que le scanner, il n'a pas l'effet d'artéfacts du crâne. De plus, les images IRM peuvent montrer clairement les lésions de la MAV et les structures environnantes importantes du cerveau. Relations adjacentes pour compenser le manque d'angiographie cérébrale, fournissant des informations plus détaillées pour la conception de l'approche chirurgicale et l'estimation du pronostic.

6. angiographie cérébrale

L'angiographie cérébrale est l'outil de diagnostic le plus important pour la MAV: l'angiographie par soustraction numérique (DSA), largement utilisée, permet d'obtenir des images de contraste de films continus clairs. La performance caractéristique de la MAV est visible sur la phase artérielle. Ou un certain nombre d'artères d'approvisionnement sanguin anormalement épaissies vont vers une masse de lésions vasculaires déformées irrégulières, avec une dilatation, des veines de drainage déformées apparaissant tôt, des veines de drainage du cortex cérébral AVM dans les sinus sagittal supérieur et inférieur, sinus transversal, La majeure partie du sinus sigmoïde, lésions profondes, peut être introduite dans le sinus droit à partir du sinus profond, puis dans le sinus transverse.L'artère d'approvisionnement en sang du MAV peut provenir de l'artère cérébrale antérieure de l'artère carotide interne ipsilatérale, de la branche de l'artère cérébrale moyenne ou de l'artère vertébrale. La branche de l'artère cérébrale postérieure: à travers l'anneau de l'artère cérébrale, l'artère carotide interne controlatérale ou la branche de l'artère vertébrale peut également participer à l'apport sanguin, le MAV sous l'épaule est principalement alimenté par la branche du système de l'artère vertébrale (Fig. 3), en outre, à l'écran, sous le rideau Les lésions peuvent accepter l'apport sanguin du système artériel extracrânien, ce qui nécessite une angiographie cérébrale complète de routine et même six angiographies. L'artère cérébrale distale est souvent remplie de sang. Ou pas de remplissage, s'il y a un grand hématome intracérébral, il peut y avoir une zone avasculaire, un dysfonctionnement vasculaire cérébral normal, la plus petite masse vasculaire de MAV n'est pas développée par compression d'hématome, après l'absorption de l'hématome et ensuite une angiographie cérébrale Par conséquent, chez les patients présentant une angiographie cérébrale aiguë sans groupe vasculaire anormal, il convient de faire un suivi au bout de 1 à 2 mois pour éviter tout diagnostic oublié.

7. Tomographie tridimensionnelle

Angiographie (3D-CTA) et angiographie à résonance magnétique (MRA) La 3D-CTA et la MRA sont le résultat du développement dun équipement dimagerie médicale moderne et dune technologie avancée de reconstruction 3D par ordinateur.La 3D-CTA est lapplication du système dimagerie par faisceau électronique ou tomodensitomètre en spirale. La MAV intracrânienne après injection intraveineuse de produit de contraste a été balayée en continu et limage originale a été collectée et transférée au poste de travail graphique.La méthode de projection de densité maximale et la méthode docclusion de surface ont été utilisées pour la reconstruction 3D, limage obtenue étant pivotée sous de multiples angles pour former une image tridimensionnelle. Structure et découpe de limage désirée sous différents angles, MRA est lapplication dun instrument à résonance magnétique de forte intensité de champ utilisant les méthodes 2D-PC et 3D-TOF pour langiographie. Limage originale est traitée dans limage de reconstruction 3D du poste de travail graphique, et Rotation de 360 °.

Le département de neurochirurgie et de radiologie de l'hôpital de Shanghai à Huashan a utilisé 3D-CTA et MRA pour observer une MAV cérébrale, et comparé à DSA, 24 patients atteints de MAV ont subi un diagnostic positif de DSA, 3D-CTA et MRA, 3D-CTA Le taux peut atteindre 100%, alors que l'ARM a environ 4% de faux négatif.Les images de MAV intracrâniennes obtenues par 3D-CTA et MRA peuvent clairement montrer une masse vasculaire de MAV, principalement une artère d'approvisionnement en sang et une veine de drainage, toutes deux non invasives. Lexamen est simple, le coût est inférieur à celui du DSA et les complications sont rares.Le 3D-CTA décrit bien la structure stéréoscopique et peut montrer la relation avec la structure de la base du crâne, le temps de balayage est court et il peut être utilisé pour lexamen des saignements aigus, tandis que lARM na pas besoin dêtre injecté. Agent de contraste, absence de radiation, résolution et clarté de limagerie vasculaire, mais description stéréoscopique médiocre, bien que la DSA soit un examen traumatique, les patients doivent recevoir de fortes doses de radiations et dagents de contraste, des complications, mais à tous les niveaux. La clarté d'affichage des vaisseaux sanguins et des lésions est extrêmement élevée et constitue toujours la méthode la plus importante pour le diagnostic de la MAA, mais l'amélioration et le développement continus de la 3D-CTA et de l'ARM ont de vastes perspectives d'application.

8. Échographie Doppler transcrânien

Elle peut être détectée à partir de trois parties: l'artère cérébrale moyenne, l'extrémité de l'artère carotide interne, l'artère cérébrale moyenne, l'extrémité de l'artère carotide interne, l'artère cérébrale antérieure et l'artère cérébrale postérieure à travers la cheville, l'artère vertébrale, l'artère basilaire et la cervelle sont détectées à travers la grande cheville Les artères inférieures, l'artère oculaire et le siphon de la carotide interne sont détectés par l'il.La vitesse de circulation sanguine du cerveau humain normal est la plus rapide dans l'artère cérébrale moyenne, suivie de la descente: l'artère cérébrale antérieure, l'artère carotide interne, l'artère basilaire et l'artère cérébrale postérieure. L'artère cérébelleuse inférieure est l'artère vertébrale, l'artère ophtalmique et la vitesse de circulation sanguine la plus lente.Avec l'âge, le débit sanguin moyen diminue. Il existe une différence significative entre 21-30 ans et 61-70 ans (P <0,01). Il existe une maladie vasculaire dans un côté de l'hémisphère, qui rend la vitesse de circulation sanguine des deux hémisphères très différente: la nature des lésions est différente, la vitesse de circulation sanguine peut être accélérée et la vitesse de circulation sanguine peut être ralentie. La vitesse d'écoulement est ralentie et, en cas de malformation artérioveineuse, la vitesse d'écoulement sanguin de l'artère d'approvisionnement en sang est accélérée.

L'échographie Doppler peut être utilisée pour déterminer la direction du flux sanguin et des malformations artério-veineuses, pour distinguer l'entrée et la sortie des malformations artério-veineuses, la localisation des malformations artérioveineuses profondes, pour surveiller de manière dynamique l'effet de blocage des malformations artérioveineuses. Les modifications hémodynamiques, l'échographie Doppler transcrânien associée à la TDM ou à l'IRM, contribuent au diagnostic de la malformation artério-veineuse cérébrale, à l'utilisation préopératoire et peropératoire de l'échographie Doppler transcrânienne pour la malformation artérioveineuse cérébrale. L'évaluation académique peut éviter des complications dangereuses telles que le syndrome de percée de pression de perfusion normale provoqué par des modifications hémodynamiques pendant la chirurgie.

Diagnostic et diagnostic différentiel des artério-veineuses cérébrales

Diagnostic

Le diagnostic d'hémorragie subarachnoïdienne soudaine avant l'âge de 40 ans, les antécédents d'épilepsie ou d'hémiparésie avant hémorragie, l'aphasie, les antécédents de céphalées et l'absence d'augmentation significative de la pression intracrânienne doivent être hautement suspectés de malformations artérioveineuses, mais le diagnostic dépend du cerveau. L'angiographie, la tomodensitométrie et l'IRM sont utiles pour confirmer le diagnostic.

Diagnostic différentiel

Les malformations artério-veineuses cérébrales doivent être différenciées des autres malformations cérébrovasculaires, de la maladie de Moyamoya, de l'épilepsie primaire et des anévrismes intracrâniens.

Hémangiome caverneux cérébral

Langiographie cérébrale est souvent négative ou de masse vasculaire pathologique, mais on ne peut pas observer dépaississement de lartère sanguine ni de drainage dilaté. La tomodensitométrie intraveineuse peut être définie comme une zone de nid d'abeilles de faible densité. Les lésions sont légèrement améliorées après amélioration, mais nécessitent finalement une résection chirurgicale et un examen pathologique pour se distinguer des malformations artérioveineuses.

2. Épilepsie primaire

Des malformations artério-veineuses cérébrales se produisent souvent, l'épilepsie et les malformations artério-veineuses de thrombose sont plus sujettes aux crises épileptiques .Aujourd'hui, l'angiographie cérébrale n'est pas développée, elle est souvent mal diagnostiquée comme une épilepsie, mais l'épilepsie primaire est courante chez les enfants. L'épilepsie, l'hémorragie sous-arachnoïdienne ou l'épilepsie après une hémorragie sous-arachnoïdienne doivent être considérées comme une malformation artérioveineuse. En plus de l'épilepsie, les patients atteints de malformations artérioveineuses présentent également d'autres signes et symptômes, tels que maux de tête, lumière progressive Hémiplégie, ataxie, déficience visuelle, etc., le scanner aide au diagnostic différentiel.

3. Anévrismes cérébraux

Il s'agit de la cause la plus fréquente d'hémorragie sous-arachnoïdienne. Son âge d'apparition est environ 20 ans plus vieux que celui d'une malformation artérioveineuse cérébrale, c'est-à-dire qu'il est plus fréquent chez les femmes de 40 à 50 ans et qu'il est plus fréquent chez les femmes. La paralysie du nerf oculomoteur est plus fréquente et il nest pas difficile de lidentifier selon langiographie cérébrale.

4. Malformations vasculaires veineuses

Saignements moins fréquents, parfois rompus, provoqués par une hémorragie sous-arachnoïdienne et une augmentation de la pression intracrânienne, angiographie cérébrale sans vaisseaux sanguins déformés apparents, parfois seulement une grande veine avec quelques branches de drainage, Dans la zone de densité, les balayages améliorés ont montré des lésions améliorées.

5. maladie de Moyamoya

Cette maladie est plus fréquente chez les enfants et les jeunes adultes, chez les enfants avec une ischémie cérébrale comme manifestation principale, chez les adultes avec une hémorragie intracrânienne comme symptôme principal, un diagnostic différentiel clair dépend de l'angiographie cérébrale, une angiographie cérébrale à moyamoya a montré une sténose ou une occlusion de l'artère carotide interne, de la cervelle Il y a une masse vasculaire anormale mince ressemblant à un nuage à la base de la base.

6. Tumeurs cérébrales riches en sang

Les malformations artério-veineuses cérébrales doivent encore être différenciées des gliomes, métastases, méningiomes et hémangioblastomes riches en sang: en raison de l'apport sanguin abondant de ces tumeurs, la communication entre artères et veines et veines précoces est visible dans l'angiographie cérébrale. Par conséquent, il sera confondu avec une malformation artério-veineuse cérébrale, mais en fonction de l'âge d'apparition, des antécédents médicaux, de l'évolution de la maladie, des signes et symptômes cliniques, etc., le scanner peut aider à distinguer le diagnostic différentiel.

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