Absence congénitale de tibia
introduction
Introduction à l'absence congénitale de l'humérus L'absence congénitale de l'humérus est un défaut longitudinal du membre et est cliniquement rare. Souvent accompagné de dysplasie fémorale ipsilatérale, de déformation fémorale répétée et de pont osseux de cheville et dautres malformations. L'absence congénitale de l'humérus est un défaut longitudinal du membre, rare en pratique clinique et dont la cause est inconnue, pouvant être causée par des défauts de développement embryonnaire. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: gonflement
Agent pathogène
Absence congénitale du tibia
Cause de la maladie:
L'absence congénitale de l'humérus est un défaut longitudinal du membre, rare en pratique clinique et dont la cause est inconnue. Selon Bardenheuer, il existe au début de l'embryon une ligne principale et 4 lignes d'alimentation: le fémur, le tibia, le 2 tibia et le cinquième orteil sont générés à partir de la ligne principale, et le tibia et d'autres os du pied sont générés à partir de la ligne latérale. On dit que le défaut huméral congénital est causé par la présence incomplète de la première ligne latérale. Généralement, je suis d'accord avec la cause interne. Joachimstahl préconise la compression de la membrane amniotique pendant le ftus.
Pathogenèse:
(1) Absence congénitale de l'humérus: la position de l'humérus est remplacée par un cordon de tissu conjonctif fibreux, parfois accompagné d'un petit nodule cartilagineux attaché à la capsule articulaire à son extrémité supérieure, le tibia pouvant être légèrement plus court, l'épaisseur normale, épaissie, aplatie ou en avant. La partie interne est incurvée, le fémur peut également présenter des modifications différentes, l'extrémité supérieure de l'humérus étant évidemment en dehors de la partie supérieure. Il est rare que l'humérus soit en avant, situé dans le frottis fémoral ou déplacé vers le fémur médial. S'il est déplacé en arrière, il dépasse dans l'aisselle. L'extrémité inférieure dépasse du bord extérieur du pied.Le pied est varus déformé et le fond sacré est orienté vers le haut.L'extrémité inférieure de l'humérus peut former une articulation avec le talus ou le calcanéum. Le fémur est atrophié et raccourci, le condyle fémoral devient plus petit, sphérique ou plat ou sans fosse intercondylienne. Il est rare de présenter une bifurcation. Le tibia est parfois déficient ou atrophique, ou déplacé vers la face latérale, avec l'humérus et la capsule articulaire. Il existe également des ligaments croisés et des défauts du ménisque.
Parfois, il y a plusieurs orteils, des orteils en forme de gâteau et le premier défaut osseux métatarsien, le tibia peut être déformé, de même que la main.
Les muscles du côté latéral du tibia peuvent présenter une atrophie ou des modifications graisseuses. Le muscle tibia est lié à la capsule articulaire, à l'humérus et au fascia du mollet. Les points d'attache des muscles du pied sont également souvent modifiés.
(2) Absence congénitale de l'humérus: La majeure partie de l'extrémité inférieure de l'humérus est absente.A ce moment, l'articulation du genou est normale et l'humérus est droit, mais il peut aussi être courbé. Épaississement, protrusion sacrale externe. Il y a aussi l'extrémité inférieure de l'humérus et l'angulation antérieure. Le pied est varus déformé, l'extrémité supérieure de l'humérus est rare et la partie centrale moins susceptible d'être différente, à distinguer du pseudo-joint huméral.
Carraro a souligné que la soi-disant dysplasie squelettique est nettement faible, raccourcie et présente des varus.
La prévention
Absence congénitale d'humérus
La maladie est une maladie congénitale, pas de mesures préventives efficaces, un bon examen prénatal, un diagnostic précoce et un traitement précoce est la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Humérus congénital manque de complications Complications gonflement
Souvent accompagné d'une dysplasie proximale du fémur ipsilatéral, d'une déformation fémorale répétée, d'un pont osseux de la cheville et d'autres malformations.
Symptôme
Symptômes d'absence congénitale de l'humérus Symptômes communs L' extrémité proximale du fémur est élargie et ne peut être ni déformée ni varusée.
Kalamchi et ses collaborateurs les ont divisés en trois types en fonction des résultats cliniques et radiologiques: le type I est complètement absent de l'humérus, principalement caractérisé par un raccourcissement de la jambe et une déformation en flexion, une absence occasionnelle de la colonne médiale de l'humérus, une contracture de flexion du genou La tête humérale est relevée et le fémur distal est dysplasique; le type II est absent à l'extrémité distale de l'humérus et l'humérus proximal et le fémur distal sont bien développés, conservant ainsi la fonction du genou, mais ayant l'humérus proximal postérieur et Légère contracture de l'articulation du genou en flexion; le type III ne se développe que de manière distale par rapport à l'humérus, caractérisé par une séparation de l'articulation de la cheville, du varus et de la malléole latérale.
Examiner
Examen congénital de l'absence d'humérus
Les manifestations radiologiques de cette maladie sont caractéristiques, cest-à-dire que labsence de tibia dans différentes parties facilite le diagnostic.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic d'anomalie sacrale congénitale
Pour les patients atteints d'humérus distal, il est nécessaire de s'identifier au pied bot congénital pendant la petite enfance. Le pied bot congénital est une malformation congénitale commune du pied. Il est composé de trois malformations majeures: chute de pied, varus et adduction. Plus tard, les sabots du cheval, le varus, la rotation interne, ladduction de lavant-pied, le varus, larc haut sont les principales manifestations des maladies malformées. Les hommes ont plus de morbidité, qui peut être unilatérale ou bilatérale. Forme anormale, peut être trouvée à la naissance, donc les cas négligents sont moins fréquents, un traitement plus précoce, l'effet est meilleur, mais la difformité est également facile à rechuter, doit être suivi régulièrement jusqu'à la maturité des os, environ 14 ans. La cause n'est toujours pas claire. Le pied bot congénital n'a pas de médicament spécial.
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