pseudarthrose tibiale congénitale
introduction
Introduction à la pseudarthrose sacrale congénitale La pseudoarthrose sacrale congénitale est un terme général qui désigne la formation ou léchec du tibia congénital. Il en existe de nombreux types spécifiques, chaque type ayant sa propre pathologie, son évolution et son pronostic. Faux joints Le taux d'incidence chez les hommes est légèrement supérieur à celui des femmes, principalement unilatéral, et le tibia ipsilatéral peut également être impliqué. Un petit nombre de patients ont des antécédents génétiques. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: fractures nausées et vomissements
Agent pathogène
Pseudarthrose sacrale congénitale
(1) Causes de la maladie
Les causes de la pseudoarthrose sacrale congénitale ne sont pas entièrement comprises, mais il existe de nombreuses théories, telles que la théorie des lésions intra-utérines, les malformations vasculaires et les troubles métaboliques, mais elles ont été abandonnées. Il en existe actuellement trois types raisonnables:
Facteur de neurofibromatose (30%):
La pseudoarthrose sacrale congénitale est causée par une neurofibromatose intra-osseuse et extra-osseuse, qui provoque des troubles normaux du développement des os locaux. Elle affecte également la réparation des fractures et provoque une pseudoarthrose. Parmi les cas d'articulations fémoro-patellaires, 9 cas présentaient des nodules de neurofibrome de la peau et des taches pigmentaires de la peau, et 17 cas sur 178 ont été examinés, ainsi que quelques cas de modifications du nerf tibial postérieur. Il existe de nombreuses similitudes entre la pseudoarthrose sacrale congénitale et le neurofibrome. Parallèlement, la microscopie de l'articulation pseudo-articulaire est également compatible avec la neurofibromatose, deux maladies étroitement liées entre elles.
Facteur de croissance anormale des fibres (40%):
Boyd et Sage (1958) ont signalé 15 cas, dont deux pseudo-articulaires, révélant une prolifération microscopique de cellules au microscope, et ont indiqué que cette maladie était liée à la maladie. L'os présente une déformation incurvée et, même dans certains cas, le clitoris est grand, ce qui est similaire au troisième type de prolifération fibreuse anormale, maladie d'Albright, manifestation aux rayons X, dans la région pseudo-articulaire et dans la région kystique résiduelle. Il a l'aspect d'une vitre dépolie et la disparition de l'os trabéculaire est semblable à la prolifération d'anomalies fibreuses, mais surtout, les modifications pathologiques locales sont assez similaires. Cette relation établit une relation plus étroite entre les deux.
Facteurs neurologiques (10%):
Aegerter (1995) a suggéré que le neurofibrome, la prolifération hétérogène fibreuse et la pseudartarthrose sacrale congénitale ont beaucoup de points communs pouvant être causés par une cause commune de mauvais repliement des tissus fibreux et par la mauvaise transformation et le désordre de ces tissus fibreux. La croissance et la maturation normales de l'os au niveau local semblent incompétentes, ce qui peut s'expliquer par le fait que la voie nerveuse locale est anormale. Dans le cas de 78 malformations congénitales à Moore, 91% des cas présentaient des modifications pathologiques des nerfs périphériques Ce genre de neurologie.
(deux) pathogenèse
De nombreux chercheurs pensent que la pseudarthrose sacrale congénitale est associée à la neurofibromatose, car les patients peuvent présenter simultanément des nodules sous-cutanés neurofibromateux typiques de la peau, ces masses fibroblastiques étant dues à des modifications du trajet nerveux dans cette région. Anomalies de croissance, périoste épaissi et manchons de tissu fibreux épais au niveau des articulations pseudo-articulaires, McElvenny estime que ce tissu mou prolifératif hamartomateux gênera la formation d'os et la croissance normale de l'ostéophyte, boucles de fibres épaisses Tissu osseux comprimé, réduction de l'apport sanguin, entraînant une atrophie osseuse, selon l'observation pathologique de Boyd, on considère que le changement pathologique de type II est une fibromatose ostéolytique invasive. Plus le patient est jeune, plus son invasion est grande. Avec laugmentation de lâge, son invasivité diminue également et lorsque la plaque épiphysaire est fermée, cette fibromatose perd également de son invasion. Par conséquent, même dans lâge de la croissance totale, même sil existe une connexion osseuse, une articulation pseudo-articulaire se produira. Ne soignez pas facilement avant la puberté.
La prévention
Prévention de la pseudoarthrose sacrale congénitale
La maladie est une maladie congénitale, pas de mesures préventives efficaces, un diagnostic précoce et un traitement précoce est la clé de la prévention et du traitement de cette maladie, mais cette maladie a besoin d'attention, la méthode de traitement varie d'une personne à l'autre, ne peut pas être uniforme, pour un traitement conservateur des nourrissons et des jeunes enfants est préférable, ne pas Ostéotomie ou orthopédie facile, raclage pathologique ou précoce des greffes osseuses, un traitement chirurgical excessif aura des conséquences graves.
Complication
Complications articulaires fémoro-patellaires congénitales Complications, nausées et vomissements
Premièrement, les complications causées par la maladie elle-même:
Une fois que la pseudoarthrose est formée, l'enfant ne peut plus marcher avec un poids important. Plus le délai est long, plus les symptômes sont sévères. L'aggravation de la déformation du mollet se manifeste parfois par une "expectoration continue". Des fractures fréquentes surviennent souvent à l'adolescence et même des cas d'infection par perforation à la fin de la fracture.
Deuxièmement, les complications postopératoires:
(1) L'enfant souffrant de cette maladie ayant besoin d'une anesthésie générale pendant le traitement, les nausées et les vomissements surviennent souvent après une anesthésie générale. Plus la durée de l'anesthésie est longue, plus l'incidence des vomissements est élevée. Par conséquent, l'anesthésie générale n'est pas éveillée avant d'aller à l'oreiller. La tête est inclinée sur un côté pour empêcher les aspirations dues aux vomissements.
(2) Les enfants ont une faible tolérance à la perte de sang. Lorsque la perte de sang est excessive, ils présentent souvent des plaies pâles et sanglantes. À ce stade, un traitement symptomatique en temps voulu doit être administré.
Symptôme
Symptômes articulaires fémoro-patellaires congénitaux Symptômes communs Pseudarthrose tibiale formation de taches pigmentaires de déformation articulaire
La pseudoarthrose sacrale congénitale typique est la déformation en flexion antérieure ou forme pseudo-articulaire du tiers du mollet de l'enfant.Le mollet du patient est raccourci, mince et mince, et les segments moyen et inférieur sont déformés angulairement, susceptibles de se fracturer et ne sont pas guéris après le traitement. La formation d'articulations pseudo-articulaires peut également être fracturée à la naissance: les enfants ne présentent généralement pas de gonflement, de douleur ou d'inconfort, et la peau est souvent parsemée de taches brunes claires.
Selon la forme du tibia, il est généralement divisé en trois types en pratique clinique.
(1) Type de flexion: la partie inférieure de l'humérus est penchée après la naissance, mais il n'y a pas d'articulation pseudo-articulaire. La guérison, la formation d'une pseudo-articulation ou à cause de la maladie ne sont pas connues, se précipitant pour une ostéotomie, formant une non-guérison, un développement continu et une absorption aux deux extrémités, un durcissement de l'extrémité de l'os, une atrophie supplémentaire et un amincissement à l'extrémité distale, montrant une pointe de stylo.
(B) Type de kyste: changements kystiques dans le tiers inférieur de l'humérus après la naissance, mais l'épine dorsale n'est pas fine, cliniquement difficile à trouver, légère force externe causée par une non-union après une fracture, suivie de la formation de pseudo-articulations.
(3) Type pseudo-articulaire: après la naissance, le défaut de la partie moyenne et inférieure de l'humérus est retrouvé et l'articulation pseudo-articulaire est formée: l'articulation pseudo-articulaire est reliée à un tissu fibreux ou cartilage dur, l'extrémité osseuse s'amincit avec la croissance et le développement, l'atropie et l'extrémité distale plus évidente. Il ressemble à un stylo, avec un cortex mince et parfois une atrophie autour des tissus mous, y compris le gastrocnémien.Si le tibia est impliqué, les mêmes changements se produisent.
Il y a une autre façon, Boyd divise la maladie en six types:
Type I: Il y a des pseudo-articulaires en même temps que la courbure frontale, des défauts dans le tibia à la naissance et d'autres malformations congénitales.
Type II: il y a des pseudo-articulaires en même temps que la courbure frontale, une sténose en forme de gourde au moment de la naissance, des fractures spontanées ou des blessures mineures avant l'âge de 2 ans, appelées collectivement humérus à haut risque, ainsi que des os en forme de cône, arrondis et durcis. Occlusion myéloïde, ce type est le plus commun, souvent accompagné par la neurofibromatose, le pire pronostic, dans la saison de croissance, la récidive de fracture est très fréquente, avec l'augmentation de l'âge, le nombre de fractures sera réduit, jusqu'à l'épiphyse est mature, les fractures ne sont plus .
Type III: la pseudoarthrose survient dans les kystes congénitaux, généralement à la jonction des 1/3 et 1/3 de l'humérus, peut présenter une courbe antérieure, puis une fracture. Les risques de fracture après traitement sont inférieurs à ceux du type II.
Type IV: Il y a un segment de durcissement à la jonction de 1/3 et 1/3 de l'humérus et une articulation pseudo-articulaire apparaît, la cavité médullaire est partiellement ou complètement bouchée. Des fractures incomplètes ou en marche peuvent se produire dans le cortex tibial. En guérissant, la fracture est élargie pour former une pseudo articulation.Le pronostic de ce type de fracture est bon et le traitement est meilleur avant que la fracture ne soit mûre.
Type V: En cas de dysplasie du tibia, le tibia produit une articulation pseudo-articulaire et les pseudo-articulations des deux os peuvent se produire simultanément.Si la lésion se limite au tibia, le pronostic est bon et, si la lésion se développe pour former l'articulation pseudo-articulaire sacrée, l'évolution est similaire .
Type VI: pseudoarthrose causée par une neurofibromatose ou un schwannome intra-osseux, ce qui est rare et le pronostic dépend du caractère invasif et du traitement des lésions intralésionnelles.
Examiner
Examen pseudo-articulaire sacré congénital
L'examen radiographique est la principale cause de la maladie: on peut voir un film radiographique dans l'humérus, la courbe antérieure inférieure 1/3, la formation d'angulations, fibrocystiques et pseudo-articulaires, l'amincissement de l'extrémité de l'os est conique, le durcissement de l'extrémité de l'os est une atrésie de la cavité médullaire, L'os cortical est aminci, l'os est atrophié, la surface articulaire du radius distal peut être déformée et l'humérus peut présenter des modifications pseudo-articulaires ou des déformations en flexion et le mollet peut être raccourci. Si nécessaire, un scanner ou une IRM peuvent être utilisés en complément.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de pseudarthrose sacrale congénitale
Diagnostic
Principalement en fonction du mollet unilatéral dans le tiers inférieur du tiers de la déformation en flexion avant, aucun antécédent de traumatisme grave, la plupart des enfants présentant des taches pigmentaires ressemblant à la peau ou des nodules de fibres nerveuses, associés à des radiographies, peuvent être diagnostiqués.
Diagnostic différentiel
1. Syndrome de fracture: fracture traumatique du tibia chez les enfants, un syndrome peut survenir, et le syndrome de fracture est extrêmement rare. Même en l'absence de guérison, il se produira un grand nombre de callosités dans la fracture.
2. Maladie des os cassants: bien quelle soit facile à fracturer et à réparer, quelle soit sans barrière, elle présente également des symptômes particuliers tels que la sclérotique bleue, la déficience auditive et des caractéristiques sexuelles secondaires. Apparition précoce et antécédents génétiques familiaux.
3. Rachitisme: Les os longs des extrémités présentent des modifications, les membres inférieurs étant pour la plupart bilatéraux en raison de la difformité du varus du genou portant le poids. La radiographie montre que la métaphyse est élargie, que la ligne sacrée est élargie et qu'il se produit un changement semblable à une coupe. Densité de varus de caractère gauche, rayons X montrant un épaississement de la colonne vertébrale, un épaississement du cortex médial du tibia, mais pas dostéosclérose évidente, cavité médullaire.
