Agammaglobulinemia congénita

Debido a que el cuerpo carece de linfocitos B o disfunción de las células B, no puede diferenciarse en células plasmáticas maduras después de ser estimulado por el antígeno, o los anticuerpos sintetizados no pueden excretarse de la célula, lo que resulta en una falta de inmunoglobulina en el suero y causa este tipo de enfermedad. En general, hay defectos en la diferenciación y maduración de las células B en diferentes etapas: la expresión de las inmunoglobulinas séricas en una, varias o subclases se reduce y la capacidad de producir anticuerpos es baja. Incluso si los niveles de inmunoglobulina sérica son normales o elevados, las manifestaciones clínicas graves deben ser altamente sospechosas de la presencia de trastornos de producción de anticuerpos. La agammaglobulinemia congénita ligada al cromosoma X también se llama agammaglobulinemia tipo Bruton. Pertenece a la deficiencia primaria de líquidos corporales.

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