Atresia biliar

Introduccion La atresia biliar (BA) es una malformación común en la cirugía pediátrica caracterizada por atresia intrahepática y extrahepática de las vías biliares e ictericia obstructiva. Debido a los trastornos del desarrollo del hígado y la vesícula biliar durante el período embrionario, es difícil de diagnosticar antes del parto. La cirugía de Kasai es el tratamiento de primera línea de la enfermedad, pero al final el 70% de los niños con BA que han utilizado con éxito la cirugía de Kasai desarrollan cirrosis y necesitan un trasplante de hígado. La atresia biliar congénita es un tipo de obstrucción de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos, que puede conducir a cirrosis colestásica, atresia biliar congénita y eventualmente insuficiencia hepática. Es una de las enfermedades digestivas más importantes en el campo de la cirugía pediátrica, y también es un hígado pediátrico. Las indicaciones más comunes para el trasplante.

Porque

No hay una conclusión clara sobre la causa: se considera que la enfermedad es una displasia biliar congénita en la etapa inicial, que está relacionada con la pausa o el trastorno del desarrollo del sistema de conductos biliares durante la cuarta a la décima semana del período embrionario. Sin embargo, no se ha encontrado atresia biliar en la anatomía de una gran cantidad de abortos o sistemas biliares prematuros, en contraste, estudios recientes han mostrado más evidencia para apoyar la formación de la enfermedad. Algunos de los niños enfermos tenían heces amarillas normales al nacer, y unas pocas semanas después aparecieron heces e ictericia grisáceas, lo que sugiere que estas obstrucciones biliares pediátricas no ocurrieron hasta después del nacimiento. Además, el examen patológico reveló cambios inflamatorios en el tejido hepático, infiltración de células inflamatorias alrededor del hilio y el conducto biliar, pus microscópico o necrosis localizada en el lóbulo hepático y tejido de granulación en la oclusión del conducto biliar. Al comparar el estudio patológico de la atresia biliar extrahepática y la hepatitis neonatal, se descubrió que las lesiones del tejido hepático eran similares, solo que en un grado diferente. La atresia biliar extrahepática se caracteriza principalmente por trombosis biliar del conducto biliar y lesiones inflamatorias, mientras que la necrosis de hepatocitos por hepatitis infantil es más prominente. Por lo tanto, la atresia biliar ahora se considera una enfermedad adquirida similar al proceso patológico de la hepatitis infantil. La atresia biliar observada después del nacimiento es la etapa terminal y el resultado del proceso inflamatorio, que causa cicatrización y oclusión de las fibras del conducto biliar. La causa de la inflamación es principalmente una infección viral, como el virus de la hepatitis B, el citomegalovirus, etc. También puede ser el virus de la rubéola, el virus de la hepatitis A o el virus del herpes. Algunos estudiosos han sugerido que las anomalías en la confluencia de los conductos pancreaticobiliares también pueden ser factores congénitos en la aparición de atresia biliar.

Aunque la causa de esta enfermedad es muchas, el resultado final es la obstrucción de la vía de excreción de bilis y la ictericia obstructiva. Estudios recientes han demostrado que el desarrollo de vías biliares intrahepáticas y extrahepáticas es dos fuentes, que pueden explicar la permeabilidad de los conductos debajo de la vesícula biliar en la atresia biliar, y la oclusión de la luz sobre la vía biliar hepática.

Cheque

Inspección relacionada

Tomografía computarizada de hígado, vesícula biliar y bazo con colangiografía

Existen muchos métodos experimentales pero la especificidad es pobre. Cuando la atresia biliar, la bilirrubina total en suero aumentó. El valor anormalmente alto de la fosfatasa alcalina tiene un valor de referencia para el diagnóstico. Un pico alto de -glutamiltransferasa por encima de 300 UI / L es un nivel persistentemente alto o un estado que aumenta rápidamente. Cuanto mayor sea el nivel de nucleotidasa 5 'en la hiperplasia del conducto biliar, mayor será el valor medido> 25 UI / L, el método de prueba de hemólisis de peróxido de hidrógeno de glóbulos rojos es más complicado, si la hemólisis es más del 80%, es positivo.

1. Observación dinámica de la bilirrubina sérica.

La bilirrubina sérica se mide semanalmente. Si la curva de cantidad de bilirrubina disminuye con el curso de la enfermedad, puede ser hepatitis. Si continúa aumentando, sugiere atresia biliar, pero la hepatitis severa con obstrucción biliar extrahepática también puede ser persistente. Ascendiendo, en este momento es difícil de identificar.

2. Examen de imagen por ultrasonido

Si no se ve la vesícula biliar o hay una vesícula biliar pequeña (menos de 1,5 cm), se sospecha que es atresia biliar. Si hay una vesícula biliar normal, es compatible con la hepatitis. Si puede ver la distribución de los conductos biliares intrahepáticos, puede ayudar a diagnosticar.

Prueba de excreción de ácido 3.99mTe-diethyliminodiaceticacid (DIDA)

En los últimos años, la prueba de excreción de rosa roja marcada con yodo 131 ha sido sustituida por una mayor tasa de extracción de hepatocitos, que es superior a otros elementos. Puede diagnosticar la obstrucción parcial del tracto biliar debido a anomalías estructurales, como el quiste de colédoco o la estenosis de la colangiografía del conducto biliar extrahepático, cuando se produce una obstrucción completa, la exploración no muestra visualización intestinal, puede usarse como una identificación de colestasis intrahepática grave. En la etapa inicial de la atresia biliar, los hepatocitos funcionaron bien, mostrando sombras hepáticas en 5 minutos, pero no se observó desarrollo del tracto biliar en el futuro, y no se observó desarrollo intestinal incluso después de 24 horas. Cuando la hepatitis neonatal, aunque las células hepáticas funcionan mal, pero fuera del hígado El tracto biliar es liso y el intestino está desarrollado.

4. Determinación cuantitativa de lipoproteína X (Lp-x)

La lipoproteína X es una lipoproteína de baja densidad que está elevada en la obstrucción biliar. Según el estudio, todos los casos de atresia biliar fueron elevados y fueron positivos a muy temprana edad. Los casos de hepatitis neonatal son negativos en la etapa inicial, pero también pueden convertirse en positivos por edad. Si el nacimiento ha pasado más de 4 semanas y Lp-X es negativo, se puede excluir la atresia biliar, como> 500 mg / dl, la posibilidad de atresia biliar es grande. También puede tomar colestiramina, comparar los indicadores antes y después de la medicación, como la disminución del contenido para apoyar el diagnóstico del síndrome de hepatitis neonatal, si continúa aumentando, puede haber atresia biliar.

5. Determinación cuantitativa del ácido biliar.

Utilizado recientemente en tabletas de papel de sangre método cuantitativo de ácido biliar total en suero, el ácido biliar total en suero en el momento de la atresia biliar es 107-294 mol / L, generalmente se considera que hasta 100 mol / L son bazo. No hay ictericia en la misma edad, el grupo de control es de solo 5-33 mol / L y el promedio es de 18 mol / L, por lo que tiene valor de diagnóstico. El ácido biliar urinario también fue un método de detección precoz: el ácido biliar urinario promedio fue de 19.93 ± 7.53mol / L en atresia biliar, mientras que el grupo de control fue 1.60 ± 0.16mol / L, que era 10 veces más grande que los niños normales.

6. colangiografía

La CPRE se ha aplicado al diagnóstico diferencial temprano. La angiografía encontró que la atresia biliar tiene las siguientes condiciones: (1 solo desarrollo del conducto pancreático; 2 a veces se pueden encontrar anormalidades del conducto pancreático, se pueden desarrollar el conducto pancreático y el conducto biliar, pero no se desarrolla el conducto biliar intrahepático, lo que sugiere un tipo intrahepático Bloqueado El síndrome de hepatitis neonatal tiene los siguientes signos: 1 el conducto pancreático es normal; 2 desarrollo del conducto biliar común, pero está bien.

7. Examen histopatológico de punción hepática.

Generalmente se recomienda para biopsia hepática o biopsia y biopsia hepática percutánea. La hepatitis neonatal se caracteriza por una estructura lobular irregular, necrosis de hepatocitos, cambios en células gigantes e inflamación portal. Las principales manifestaciones de la atresia biliar son la hiperplasia obvia de los conductos biliares y la embolización de la bilis, la fibrosis alrededor de la vena porta, pero algunas muestras también pueden ver células gigantes multinucleadas. Por lo tanto, la biopsia de hígado y bilis a veces puede causar dificultades en el diagnóstico o incluso un error.

Diagnóstico diferencial

La enfermedad se diferencia de las siguientes enfermedades:

1. Hepatitis neonatal: esta enfermedad es más difícil de identificar con hepatitis neonatal. Algunos estudiosos creen que la atresia biliar y la hepatitis neonatal pueden ser diferentes cambios patológicos de la misma enfermedad. Alrededor del 20% de las hepatitis neonatales tiene una etapa de obstrucción biliar completa, y el desempeño de la ictericia obstructiva es muy similar a la atresia biliar, sin embargo, la mayoría de las vías biliares extrahepáticas de estos niños son normales y la esplenomegalia es rara. Después del tratamiento general, después de 4 a 5 meses, el tracto biliar se despeja y la ictericia disminuye gradualmente, lo que puede curarse de forma natural. Por lo tanto, a través de la observación clínica a largo plazo, se puede hacer un diagnóstico diferencial. Si se puede realizar atresia biliar congénita dentro de 2 meses, se puede realizar una reconstrucción biliar y se puede obtener un buen efecto de drenaje biliar. El hígado ha sido causado por cirrosis biliar durante más de 3 meses. Daño irreversible, incluso si la cirugía no es efectiva, por lo que el diagnóstico diferencial temprano es muy importante.

(1) Puntos de identificación clínica: más niños varones que mujeres y más atresia biliar que niños varones; la ictericia por hepatitis es menos fluctuante, la ictericia persiste en atresia biliar, heces blandas amarillas en hepatitis, atresia biliar El color aparece antes y dura más. Cuando el tracto biliar está bloqueado, el hígado es más pesado que la hepatitis y la textura es dura, a menudo acompañada de esplenomegalia.

(2) Identificación del laboratorio:

1 bilirrubina sérica: los niños con hepatitis disminuyeron gradualmente con el curso de la enfermedad, la atresia biliar continuó aumentando.

2 fosfatasa alcalina: la hepatitis neonatal rara vez supera los 40 U, disminuye con la mejora de la hepatitis y la atresia biliar continúa aumentando.

3 activación de la leucotranspeptidasa sérica: solo el 23% de los casos de hepatitis neonatal exceden 500U.

4 Determinación de la 5'-nucleotidasa sérica, la atresia biliar aumentó la concentración de esta enzima, los pacientes con hepatitis neonatal generalmente no superan los 25U / L.

5 determinación de ácido biliar en suero: la atresia biliar es significativamente mayor que el ácido biliar en suero de hepatitis neonatal, la observación dinámica es más significativa.

6 determinación de alfafetoproteína en suero: proliferación de hepatocitos en hepatitis neonatal, aumento de la síntesis de alfafetoproteína, aumento de la concentración, si el pico es mayor de 40 ng / dl puede diagnosticarse como hepatitis neonatal. La atresia biliar es principalmente hiperplasia epitelial del conducto biliar, no hay proliferación de hepatocitos, por lo que la alfafetoproteína sérica es negativa, muy poco positiva, el promedio es bajo, la diferencia entre ambos es obvia.

(3) Inspección auxiliar:

1 Determinación de bilirrubina en el drenaje duodenal: líquido duodenal sin bilirrubina, el 90% de la atresia biliar congénita, ayuda al diagnóstico precoz de la atresia biliar congénita.

Prueba de excreción 2131I-RB y exploración 99mTc-PL: 131I-RB normal después de la inyección intravenosa, para células poliédricas del hígado y excretadas a través de la bilis al intestino, no absorbidas por el intestino, atresia biliar en niños con rosa roja en el hígado Al ingresar al intestino, se puede determinar la cantidad de 131I en las heces para comprender la obstrucción biliar. En general, la cantidad de 131I en las heces se midió después de inyectar la vena durante 2 horas a 2 UC / kg.El 90% de la atresia biliar 131I era inferior al 5% con excreción fecal, y casi todos los niños con hepatitis neonatal estaban por encima del 10%. La exploración 99mTc-PL también ayuda en la identificación de atresia biliar y hepatitis neonatal.

3 biopsia hepática: la hepatitis neonatal es causada principalmente por la enfermedad de las células del parénquima hepático, mientras que la atresia biliar es causada principalmente por el sistema de los conductos biliares y las lesiones de la vena porta. Aunque no hay un cambio característico en los cambios patológicos de la atresia biliar y la hepatitis neonatal, solo hay una diferencia en la gravedad, sin embargo, el área del área portal, la bilis y los lóbulos en el área lobular dentro del área de la unidad son significativamente diferentes entre las dos enfermedades.

Ecografía tipo 4B: el conducto biliar intrahepático, el conducto biliar común y la vesícula biliar son imágenes normales en la hepatitis neonatal, pero no se puede detectar el tracto biliar extrahepático de atresia biliar, la vesícula biliar es pequeña o no está desarrollada y el hígado está acompañado de esplenomegalia.

5 colangiografía transhepática percutánea (PTC): esta prueba no solo se puede usar para identificar atresia biliar y hepatitis neonatal, y los niños con atresia biliar pueden realizar un examen PTC antes de la cirugía para comprender las lesiones del tracto biliar intrahepático y extrahepático, determinar el sitio de obstrucción, Esto determina el procedimiento.

2. Hemólisis neonatal: esta enfermedad es similar a la atresia biliar en la etapa inicial. Hay ictericia, hepatoesplenomegalia, etc., pero el niño tiene anemia severa. La sangre periférica es como muchos glóbulos rojos. A medida que el niño enfermo crece, la imagen sanguínea vuelve a la normalidad.

3. Ictericia lactante neonatal: la enfermedad es causada por la inhibición de la actividad de la glucuronil transferasa por ciertas sustancias en la leche materna. En general, la ictericia se agrava de 4 a 7 días después del nacimiento, la más profunda en 2 a 3 semanas, y la bilirrubina en sangre es de hasta 15 ~ 25mg / dl, 2 a 4 días después de suspender la leche, la hiperbilirrubinemia disminuyó rápidamente, la enfermedad clínicamente no es hepatoesplenomegalia y heces grises.

4. Quiste de colédoco congénito: la enfermedad es ictericia, masa abdominal, heces de color blanco grisáceo, pero la ictericia es intermitente, se puede encontrar ultrasonido B en los bultos de nivel de líquido.

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