Secreción excesiva de mineralocorticoides

Introduccion Mineralocorticoide: actúa principalmente sobre el metabolismo del sodio, el potasio, el cloruro y el agua, por lo que se llama mineralocorticoide. Entre estas hormonas están la aldosterona y la desoxicorticosterona, entre las cuales la aldosterona es la más fuerte. Los mineralocorticoides tienen el efecto de preservar el sodio y el potasio, promoviendo la reabsorción de sodio por los túbulos renales y el efecto de la liberación de potasio, manteniendo así la concentración adecuada de sodio y potasio en el plasma. Cuando la hiperfunción de la corteza suprarrenal (como el síndrome de Cushing), secreción de 11-desoxicorticosterona, debido a la retención de sodio y agua en el cuerpo más allá de los límites del edema, aumento del volumen sanguíneo, presión arterial elevada, azúcar en la sangre alta, hipocalemia Espera Por el contrario, si la función cortical suprarrenal es insuficiente, el metabolismo del azúcar y los minerales está desordenado, causando una enfermedad de bronce o "enfermedad de Addison", que muestra debilidad muscular, disminución de la presión arterial, pigmentación de la piel e hipoglucemia, sangre. Síntomas como disminución de sodio y aumento de potasio, mientras que la sangre pierde agua y concentrados, y son potencialmente mortales en casos graves.

Porque

La causa de la secreción excesiva de corticosteroides de sal.

La hiperfunción suprarrenal, como el síndrome de Cushing, es causada por:

(A) cortisol iatrogénico: el uso a largo plazo de glucocorticoides en el tratamiento de ciertas enfermedades puede tener manifestaciones clínicas de cortisol, que es muy común en la clínica. Esto es causado por hormonas exógenas y puede restaurarse gradualmente después de suspender el medicamento. Sin embargo, el uso a largo plazo de glucocorticoides puede retroalimentar la inhibición de la secreción hipofisaria de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH), causando atrofia de la corteza suprarrenal. Una vez que se suspende el medicamento, puede provocar una serie de manifestaciones de disfunción cortical e incluso crisis, por lo que debe tenerse en cuenta. El cortisol también puede ocurrir con el uso a largo plazo de ACTH.

(B) hiperplasia suprarrenal bilateral hipofisaria: la hiperplasia suprarrenal bilateral es causada por la secreción excesiva de ACTH en la hipófisis. La razón: 1 tumor pituitario. Basófilos más comunes, también vistos en el cromoblastoma; 2 pituitaria sin tumor obvio, pero aumento de la secreción de ACTH. En general, se cree que es causada por la secreción excesiva de factor liberador de corticotropina (CRF) del hipotálamo. Clínicamente, solo se puede encontrar aproximadamente el 10% de los tumores pituitarios. En este tipo de casos, debido al alto nivel anormal de secreción de ACTH de la hipófisis, el aumento de cortisol en plasma no es suficiente para causar una inhibición de retroalimentación normal, pero la dexametasona en dosis altas por vía oral todavía puede inhibir.

(C) la hiperplasia suprarrenal bilateral causada por lesiones extracorpóreas: cáncer de pulmón bronquial (especialmente cáncer de células de avena), cáncer de tiroides, cáncer de timo, carcinoma nasofaríngeo y tumores que se originan en el tejido de la cresta neural a veces pueden secretar una sustancia similar a ACTH, Similar a los efectos biológicos de la ACTH, que causan hiperplasia suprarrenal bilateral, se llama síndrome de ACTH heterólogo. Estos pacientes también suelen presentar atrofia muscular e hipocalemia significativas. La secreción de sustancias ACTH en las lesiones es autónoma, y la dosis alta de dexametasona por vía oral no tiene efecto inhibidor. Después de que la lesión se elimina o cura, la afección disminuye gradualmente.

(4) Tumores corticales suprarrenales: la mayoría de ellos son adenomas suprarrenales benignos, y algunos son adenocarcinomas malignos. El crecimiento tumoral y la secreción de hormona adrenocortical son autónomos y no están controlados por ACTH. Dado que el tumor secreta una gran cantidad de corticosteroides, la retroalimentación inhibe la función de secreción de la hipófisis, lo que reduce la concentración de ACTH en plasma, por lo que la corteza suprarrenal normal de la parte no tumoral está obviamente atrofiada. En pacientes con este tipo de dexametasona inducida por ACTH o en dosis altas, la cantidad de cortisol secretada no cambia. En los tumores corticales suprarrenales, especialmente los tumores malignos, 17 cetosteroides en orina a menudo aumentan significativamente.

Los tumores corticales suprarrenales son en su mayoría adenomas benignos únicos, generalmente de menos de 3 a 4 cm de diámetro, con un color amarillo parduzco y una envoltura completa. La morfología y la disposición de las células tumorales son similares a las de las células adrenocorticales. El adenocarcinoma suele ser grande, a pescado, infiltrarse o diseminarse a los órganos circundantes, a menudo con ganglios linfáticos y metástasis a distancia. Las células se caracterizan por células malignas. Los tumores corticales suprarrenales sin función endocrina no causan cortisol.

Clínicamente, algunos casos de glándula suprarrenal son hiperplasia nodular, que es un tipo intermedio de hiperplasia y adenoma. Los pacientes con ACTH en plasma pueden reducirse, la dosis alta de dexametasona no tiene efecto inhibidor.

Según las estadísticas, el 70% de los casos clínicos son hiperplasia suprarrenal bilateral causada por lesiones pituitarias, los adenomas benignos representan el 20-30%, los adenocarcinomas suprarrenales malignos representan el 5-10%, y la secreción ectópica de ACTH excesiva es rara. .

Cheque

Inspección relacionada

Examen de TC suprarrenal con hormona adrenocorticotrópica (ACTH) Examen de RM suprarrenal Imagen medular suprarrenal Imagen cortical suprarrenal

Secreción excesiva de corticosteroides de sal.

(A) para determinar el diagnóstico de la enfermedad: principalmente en función de los síntomas y signos clínicos típicos. Tales como obesidad centrípeta, líneas moradas, aumento del cabello, disfunción sexual, fatiga, etc. Además, la descarga de 17-hidroxicorticosteroides urinarios aumentó significativamente, y la prueba de inhibición de dosis bajas de dexametasona no pudo inhibirse y el nivel en sangre del 11-hidroxicorticosteroide fue más alto de lo normal y se perdió el ritmo circadiano para confirmar el diagnóstico de cortisol. Los primeros casos leves deben diferenciarse de la obesidad simple.

Prueba de dosis bajas de dexametasona: tomar una pequeña dosis de dexametasona no afecta la determinación de 17-hidroxiesteroides en la orina, pero puede inhibir la inhibición de la secreción hipofisaria de ACTH. El método consistía en medir la descarga de 17-hidroxicorticosteroides en la orina durante 24 horas durante 6 días consecutivos, y administrar dexametasona oral 0,75 mg una vez cada 8 horas en los días 3 a 4. Los valores medidos cada día están marcados en las coordenadas y conectados a una curva. La descarga de 17-hidroxicorticosteroides en la orina en personas normales 2 días después de la administración fue significativamente menor que antes de la administración.Si disminuyó en más de la mitad, mostró una inhibición significativa, que era normal. Por el contrario, si la disminución no es obvia o no supera el 50%, es cortisol.

(B) diagnóstico etiológico: es decir, la diferencia es causada por adenoma suprarrenal, adenocarcinoma, tumor hipofisario causado por hiperplasia cortical, tumor no hipofisario o tumor secretor heterogéneo de ACTH causado por hiperplasia cortical.

1. Diagnóstico por rayos X de la silla turca: los tumores hipofisarios pueden causar compresión del nervio óptico y hemianopsia lateral. En la pieza del punto de rayos X de la silla de montar, se descalcificó la parte inferior de la silla de montar y la osteoporosis de la espalda de la silla de montar, se realizó la absorción anterior y posterior, y se ensanchó la silla turca. Las tabletas en capas o cT pueden mostrar tumores hipofisarios más pequeños. Esta hiperplasia suprarrenal secundaria causada por tumores hipofisarios representa aproximadamente el 10% del cortisol.

2. Prueba de estimulación con ACTH: la hiperplasia suprarrenal aún tiene una respuesta significativa a la estimulación con ACTH. El método fue el mismo que el de la dosis baja de dexametasona, pero se inyectó por vía intravenosa en ACTH20u todos los días del tercer al cuarto día (en una solución de glucosa al 5% 500-1000 ml, 8 horas). En la hiperplasia suprarrenal, la descarga de 17-hidroxicorticosteroides urinarios aumentó en más del 50% 24 horas después de la inyección de ACTH, y el recuento de eosinófilos en sangre a menudo disminuyó en un 80-90%. Cuando la hiperplasia suprarrenal se asocia con adenoma pequeño o hiperplasia cortical nodular, la respuesta y la hiperplasia de la prueba de inhibición de ACTH son similares, pero a veces débiles o insignificantes. En los tumores corticales suprarrenales, la corteza suprarrenal normal está en estado atrófico, por lo que no responde o la reacción es débil. Sin embargo, el curso de la enfermedad es corto, especialmente el adenoma pequeño o el cáncer cortical de rápido desarrollo. Debido a que la corteza suprarrenal fuera del tumor no se ha reducido, todavía hay una respuesta relativamente obvia en esta prueba. Los tumores secretores de ACTH heterogéneos han sido secretados por ACTH en una gran cantidad de tumores, y la corteza suprarrenal ha estado en un estado de alta excitabilidad persistente, por lo que esta prueba no responde.

3. Prueba de inhibición de dosis altas de dexametasona: El método es el mismo que la prueba de dosis bajas de dexametasona, pero se administran 2 mg de dexametasona cada 6 horas en el tercer o cuarto día. Después de tomar el medicamento durante 24 horas, la descarga de 17 hidroxicorticosteroides fue más de un 50% menor que antes de la administración. La función secretora de los tumores heterólogos que secretan ACTH, los adenomas corticales y los adenocarcinomas corticales fue autónoma y no respondió a esta prueba. La hiperplasia cortical puede inhibirse significativamente por una reacción positiva. Hiperplasia cortical con adenoma pequeño o hiperplasia nodular Aunque la prueba de estimulación con ACTH puede ser positiva, las dosis altas de dexametasona no inhiben su secreción (es decir, excitación, pero no inhibición). En este momento, se necesitan otras pruebas para distinguir si se trata de un tumor cortical o una hiperplasia.

4. Prueba de mepiridona (bipiridilpirrolidona, metformina, Su4885): la mepiridona inhibe la 11-hidroxilasa y convierte la 11-desoxicorticosterona en corticosterona y el 11-desoxicortisol en El proceso de cortisol está bloqueado, lo que reduce el cortisol en plasma, y la inhibición de la retroalimentación se debilita, lo que hace que la pituitaria secrete una gran cantidad de ACTH. La ACTH en plasma aumentó (valor normal 8 ~ 10 en punto <100pg / ml), aumentó la síntesis de 11-desoxicortisol. El 11-desoxicortisol se incluye en el rango de medición de 17 corticoesteroides hidroxilados y 17 cetónicos, por lo que también aumenta la descarga de 17 corticosteroides hidroxilados y 17 cetónicos en la orina. Por lo tanto, la prueba puede determinar la capacidad de reserva de la secreción pituitaria de ACTH. En el caso de la hiperplasia cortical, la prueba de metirapona fue positiva; en el caso de los tumores corticales, el carcinógeno secreta de forma autónoma una gran cantidad de cortisol, inhibiendo la capacidad de la hipófisis de secretar ACTH, y los efectos excitadores de la metirapona no se pudieron revelar. En el caso del cortisol causado por el adenoma pituitario, la glándula pituitaria puede secretar ACTH en grandes cantidades, por lo que también es negativa.

5. Prueba de vasopresina: la vasopresina tiene un efecto similar al CRF, por lo que puede usarse para determinar la función de reserva de la secreción pituitaria de ACTH. La hiperplasia cortical fue positiva (ACTH en sangre y 17-hidroxicorticosteroides urinarios aumentaron). Los tumores corticales fueron negativos. La vasopresina puede causar contracción de la arteria coronaria, por lo que los pacientes ancianos con enfermedad coronaria no deben ser juzgados. Por ejemplo, la ACTH, la metirapona y la vasopresina no respondieron, lo que puede ser un carcinoma adrenocortical. Cuando las tres pruebas fueron positivas, fueron hiperplasia cortical.

(C) diagnóstico de localización: principalmente la ubicación de los tumores corticales suprarrenales, para facilitar la resección quirúrgica. Sin embargo, al mismo tiempo de posicionamiento, el diagnóstico de causa a menudo se resuelve.

1. Radiografía de rayos X de tórax: excluyendo cáncer de pulmón y metástasis pulmonares.

2. Pielografía intravenosa: entienda la condición de ambos riñones. Los tumores suprarrenales más grandes pueden mover el riñón afectado hacia abajo.

3. Angiografía retroperitoneal: debido a que los adenomas suprarrenales generalmente no son demasiado grandes, y el tejido adiposo masivo retroperitoneal posterior obeso a menudo puede conducir a un diagnóstico erróneo, que ahora rara vez se usa.

4.B Ultra: conveniente y efectivo. La tasa correcta de diagnóstico de localización de los tumores corticales suprarrenales puede alcanzar más del 90%.

5. La TC puede localizar correctamente los adenomas suprarrenales con un diámetro de 0,5 a 1 cm o más.

6. Colesterol yodado marcado con radionúclidos Exploración suprarrenal: el desarrollo normal de la glándula suprarrenal es ligero y simétrico, y algunas personas no visualizan. Las imágenes de la glándula suprarrenal en ambos lados de la hiperplasia cortical son simétricas pero concentradas. En el caso de adenoma cortical o adenocarcinoma, la glándula suprarrenal del lado del adenoma se concentra radiactivamente y el lado contralateral no se visualiza. La formación de imágenes tumorales en algunos casos de adenocarcinoma; los tumores en algunos casos de adenocarcinoma no se toman imágenes, puede ser que el tejido tumoral por unidad de peso sea una hormona secretora de bajo funcionamiento, y el tejido por unidad de peso de tejido es menos colesterol, lo que no produce radiactividad. Este método también es aplicable a la determinación del tejido suprarrenal residual después de la cirugía, el tejido suprarrenal trasplantado y la búsqueda de tejido suprarrenal vago.

7. Angiografía suprarrenal: los tumores corticales suprarrenales que causan cortisol son generalmente pequeños y el suministro de sangre no es abundante, por lo tanto, no se toman muestras de sangre para angiografía suprarrenal y catéteres transvenosos.

Diagnóstico diferencial

Síntomas de secreción excesiva de corticosteroides de sal.

1. Obesidad simple y diabetes tipo 2: puede tener obesidad, hipertensión, metabolismo anormal de la glucosa, trastornos menstruales, líneas blancas de la piel, etc., el cortisol en sangre y sus metabolitos aumentan, pero pueden inhibirse con dosis bajas de dexametasona, corteza El alcohol y el ritmo ACTH son normales.

En segundo lugar, el síndrome de pseudo Cushing: daño hepático alcohólico, no solo diversos síntomas y niveles hormonales similares a esta enfermedad, y ninguna respuesta a pequeñas dosis de dexametasona o respuesta reducida, sino que se puede restaurar la abstinencia.

Tercero, depresión: aunque el aumento de la hormona y sus metabolitos no se inhiben con pequeñas dosis de dexametasona, no hay manifestaciones clínicas del síndrome de Chushing.

El diagnóstico se basa en los síntomas, la etiología y la ubicación de la enfermedad.

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