La cabeza crece hacia arriba en forma de torre.

Introduccion La base del cráneo está deprimida, los párpados se vuelven poco profundos, los globos oculares son prominentes y el seno paranasal está poco desarrollado. Debido a que el tejido cerebral se extiende en la dirección vertical, los diámetros superior e inferior del cráneo aumentan, el diámetro anteroposterior se acorta y la fosa craneal anterior se puede acortar a 1,5 cm. Las pequeñas huellas de la fisura sacra y la presión cerebral corta corta aumentaron significativamente el retraso del saco sacro. La rotación frontal o posterior de ortodoncia del hueso frontal hace que el hueso frontal y la cresta nasal formen una línea, y la nariz frontal desaparece. Un caso típico es el vértice craneal. La rotación frontal posterior es la causa principal de la deformidad de la cabeza. Vale la pena señalar que la sordera no muestra manifestaciones clínicas significativas antes de los 2 a 3 años, debido a que muchos casos tienen cráneos normales al año de edad, y los teratomas típicos ocurren a los 4 años de edad. Deformidad puntiaguda verdadera con la deformidad de la mano o el pie y el dedo del pie, conocida como síndrome de Saethre-Chotzen. La hipoplasia del cartílago graso se manifiesta como acondroplasia, atrofia óptica, cabeza ancha y nariz chata, labios gruesos, también pertenecen al tipo de deformidad puntiaguda, común en bebés y niños pequeños, brazos cortos y extremidades inferiores con retraso mental, discapacidad visual. La córnea tiene depósitos de lípidos.

Porque

Hasta ahora, se desconoce la causa de la estenosis craneal y no hay una explicación satisfactoria. Algunos estudiosos han descubierto que la estenosis craneal es familiar, por lo que se cree que la estenosis craneal y las lesiones relacionadas con la herencia se concentran principalmente en la sutura coronal o las suturas múltiples. Algunos estudiosos tienen razones desconocidas: la osificación de la sutura craneal que ocurre al nacer se llama enfermedad craneal estrecha primaria, y la osificación temprana de la sutura craneal secundaria a otras enfermedades del cuerpo se llama enfermedad craneal estrecha secundaria. Osificación craneal temprana de pacientes con cretinismo que usan en exceso la terapia de reemplazo de hormona tiroidea.

Ya en 1975, Cohen y Converse et al., En 1976, explicaron la causa de la enfermedad craneal estrecha. Se considera que la estenosis craneal es una malformación congénita. Sin embargo, su etiología aún no está clara. Puede estar relacionada con el desarrollo de trastornos del desarrollo mesodérmico embrionario, o puede deberse a la aparición de un centro de osificación heterotópico en el tejido capsular. Hay varios factores genéticos asociados con la falta de ciertas matrices en el embrión. Los casos individuales pueden deberse a deficiencia de vitamina D e hipertiroidismo. Park y Power han propuesto que la causa básica es el crecimiento del haz intersticial del cráneo, lo que resulta en una reducción del cráneo y una osificación prematura de la sutura.

El punto de partida de la osificación de la sutura craneal y cómo se extiende la osificación, la sutura craneal sacra craneal correspondiente y el papel de la duramadre no se conocen bien. El desarrollo de la base del cráneo juega un papel principal en la patogénesis de la enfermedad craneal estrecha con cambios en la deformidad facial.

Cheque

Inspección relacionada

Examen de TC cerebral Examen de EEG

Para los pacientes con malformaciones craneales típicas, el diagnóstico no es difícil. Sin embargo, cuando la cabeza se deforma después del nacimiento, a menudo se diagnostica erróneamente como resultado del parto.Si la deformación de la cabeza no desaparece después de un cierto período de tiempo después del nacimiento, se debe realizar un examen de rayos X craneal. Se manifiesta principalmente como aumento de la densidad de la sutura del cráneo, deposición de calcio y, a veces, aumento de los signos de aumento de la circunvolución cerebral, descalcificación posterior al lecho y otros signos de aumento de la presión intracraneal.

Diagnóstico diferencial

La estenosis craneal debe diferenciarse principalmente de la enfermedad de la cabeza pequeña. La microcefalia es una microcefalia causada por un trastorno primario del desarrollo cerebral y la cabeza no aumenta. No es la sutura craneal y el cierre temprano, lo que limita el desarrollo del tejido cerebral. La sutura craneal también está cerrada, lo cual es secundario al cierre craneal. Los pacientes a menudo no tienen un aumento de la presión intracraneal, los trastornos mentales y del desarrollo mental son más obvios. El examen de rayos X de la densidad de la sutura puede ser normal o no hay rastros de contrapresión cerebral y otros signos de hipertensión intracraneal.

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