Ensanchamiento del extremo proximal del fémur

Introduccion Los sitios de predilección de la malformación hereditaria del cartílago son seguidos por el fémur, los extremos proximal y distal del húmero y el extremo proximal de la tibia. Los hallazgos típicos de la radiografía son: defectos de formación ósea y deformidades esqueléticas, valgo de cadera y engrosamiento del fémur proximal, y la desviación cubital de la muñeca se acorta relativamente.

Porque

Es una displasia esquelética congénita, a menudo con antecedentes familiares, y se ha informado en 4 o más generaciones. Generalmente se considera una enfermedad ósea hereditaria y es una enfermedad hereditaria autosómica dominante. La causa de la enfermedad aún no está clara, y puede ser: 1 defecto congénito del embrión; 2 desplazamiento fuera de lugar de la placa epifisaria; 3 células inmaduras residuales en la capa interna perióstica o condrocitos metaplásicos crecen gradualmente para formar osteofitos. En la actualidad, la comprensión de esta enfermedad no se ha unificado completamente. Algunos estudiosos creen que la enfermedad es una displasia esquelética, que es más común en niños de hasta 20 años de edad, hombres: mujeres aproximadamente 3: 1. Las manifestaciones clínicas generales son masas óseas palpables, que se deforman debido al acortamiento y la flexión de los huesos, y la actividad cerca de las articulaciones es limitada, a menudo simétrica.

Cheque

Inspección relacionada

Miembros y extremidades, huesos y articulaciones, médula ósea, médula ósea, densidad ósea, densidad ósea, huesos y articulaciones, tejidos blandos, examen de TC

El examen de rayos X mostró: fémur proximal y engrosamiento del cuello femoral; dos fémures distales, húmero proximal y distal, húmero proximal, múltiples epífisis en los extremos distales del húmero, y los huesos afectados estaban agrandados y engrosados; La parte distal de la tibia izquierda está comprimida por el hueso y la corteza es delgada.

Diagnóstico diferencial

Inicio generalmente simétrico difuso, todos los huesos del hueso del cartílago pueden convertirse en el sitio del osteocondroma, el extremo metafisario del hueso en crecimiento, el tumor de hueso blando es múltiple y grande, especialmente adyacente a la rodilla, hombro, cadera, muñeca El área del esputo, pero ocurre en el codo y es rara y ligera. Los osteocondromas hereditarios múltiples también son comunes en el hueso del tronco, y se producen cerca del centro de osificación del segundo u osteogénesis, en la escápula, principalmente cerca de la columna vertebral, el asta inferior, el hombro, la glenoides y el cóndilo; en la pelvis, Principalmente esputo; en la columna vertebral, principalmente en los procesos espinosos y transversales; en las costillas, más común en la unión osteocondral o el extremo posterior. Además del calcáneo con el segundo núcleo, no se producen múltiples osteocondromas hereditarios en el carpo y el húmero porque estos huesos se producen de la misma manera que la epífisis.

Se puede ver y tocar un osteofito múltiple bastante simétrico. En casos más severos, su rendimiento es característico, y el diagnóstico se puede hacer solo con el diagnóstico físico. En casos más graves, puede producirse un acortamiento de las extremidades, a veces muy pronunciado y difuso, de modo que se asemeja a la acondroplasia. Sin embargo, los osteocondromas hereditarios múltiples no se caracterizan por la acondroplasia y el crecimiento del cartílago es normal. De hecho, el acortamiento de las extremidades no es causado por un crecimiento anormal del cartílago, sino porque el potencial proliferativo del cartílago es consumido por ramas externas (osteocondroma) y no se usa para la extensión del hueso. Debido a que la dispersión externa se distribuye de manera desigual en la circunferencia de la columna vertebral y los huesos de las extremidades superiores y las piernas inferiores, el acortamiento de las extremidades a menudo se fusiona con la deformidad, por ejemplo, puede haber rodillas, tobillos, codos, muñecas o valgo, lo más típico. La deformidad ocurre en el antebrazo y el pecho. Debido a que el osteocondroma que ocurre en la muñeca es más que el codo, la extensión ósea del hueso 3/4 ocurre en el extremo distal, y la extensión ósea de la tibia 4/5 ocurre en el extremo proximal, por lo que el cúbito siempre es más corto que el húmero. Malformación, es decir, el húmero es convexo a los lados lateral y dorsal, la mano está sesgada y la cabeza humeral está dislocada.

El examen de rayos X mostró: fémur proximal y engrosamiento del cuello femoral; dos fémures distales, húmero proximal y distal, húmero proximal, múltiples epífisis en los extremos distales del húmero, y los huesos afectados estaban agrandados y engrosados; La parte distal de la tibia izquierda está comprimida por el hueso y la corteza es delgada.

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