La parte inferior del cuerpo es más corta que la parte superior.

Introduccion La displasia física y la displasia en pacientes con cretinismo endémico son otra característica de la enfermedad: el cuerpo es corto y desigual, y la parte inferior del cuerpo es más corta que la parte superior. La etiología del cretinismo endémico ha sido relativamente clara y es el resultado de una grave deficiencia de yodo durante los períodos embrionario y neonatal. Además de la teoría de la deficiencia de yodo, también hay personas que plantean problemas genéticos, problemas autoinmunes y bocio. El retraso mental causado por la enfermedad es más grave con el retraso mental. Hay datos que muestran que los moderados y severos están por encima del 60%. La mayoría de las manifestaciones clínicas son silenciosas, aburridas, marchitas y con actividad reducida. Un pequeño número de temperamentos es violento y la risa no es permanente.

Porque

(1) Causas de la enfermedad

La etiología del cretinismo endémico ha sido relativamente clara y es el resultado de una grave deficiencia de yodo durante los períodos embrionario y neonatal. Además de la teoría de la deficiencia de yodo, también hay personas que plantean problemas genéticos, problemas autoinmunes y bocio.

1. Deficiencia de yodo:

(1) El bocio endémico y la enfermedad de Dick prevalecen en áreas con deficiencia severa de yodo. La deficiencia de yodo no es grave o no hay enfermedad de Dick en las salas nuevas y las salas de luz. En el área de la epidemia no tiroidea, nadie ha informado enfermedad típica de Dick. En el área epidémica de la enfermedad de Dick, el contenido de yodo en el agua potable a menudo es <1 g / L.Los residentes locales, incluida la enfermedad de las uñas y el yodo en orina de 24 horas del paciente, a menudo son <25 g, incluso cerca de cero. La incidencia de bocio en esta sala es> 40%, la prevalencia de hombres y mujeres es cercana y hay más bocios nodulares adultos. Lo anterior indica que las áreas con deficiencia severa de yodo tienen un tiempo epidémico prolongado y enfermedades en la antigua sala. Hay áreas individuales serias de enfermedad endémica, poco o nada de gramo, y las razones están pendientes.

(2) La enfermedad de Dick a menudo tiene diversos grados de bocio. Las estadísticas extranjeras representan alrededor del 50% al 85%. Los pacientes domésticos en el municipio de Heba, provincia de Guizhou, tienen agrandamiento de la tiroides, que representan el 30%, la ciudad de Chengde, provincia de Hebei, el 40%, y la aldea de Xujiawopu, el condado de Chifeng, Mongolia Interior, el 29%. Además, las madres de pacientes con enfermedad de Dick tienen muchos bocios. Los resultados de la encuesta suburbana en la ciudad de Chengde, la madre tiene una tasa de bocio del 71%, lo que puede explicar la estrecha relación entre la enfermedad de Dick y el bocio endémico.

(3) El metabolismo del yodo de los pacientes con enfermedad de Gram es básicamente el mismo que el de los pacientes con enfermedad de la tiroides, pero el grado de la primera es más grave. Por ejemplo, el yodo urinario es bajo, la tasa de tiroides de 131I es "curva de inanición de yodo", y la tasa de tiroides de 131I aumenta. Y la T4 sérica se puede mantener o reducir (la disminución de la enfermedad de Dick es más pronunciada). La TSH es normal o elevada (el aumento de la enfermedad de Dick es más pronunciado), mientras que la T3 mantiene la elevación normal o compensatoria.

(4) Los experimentos con animales han demostrado que los animales gestantes se alimentan con una dieta deficiente en yodo, y los animales jóvenes después del nacimiento pueden tener manifestaciones similares de crecimiento y estancamiento humanos.

En 1976, en el estudio experimental de ratas, observó el efecto de la deficiencia materna de yodo en el desarrollo del cerebro en ratas intrauterinas.El cerebro de los animales con deficiencia de yodo tiene bajo peso cerebral, las células cerebrales se reducen significativamente, el contenido de T3 en suero también es bajo y la función tiroidea es baja. Rendimiento

En los últimos años, muchos estudiosos en China se han dedicado a la investigación de experimentos con animales, han replicado con éxito modelos animales de la enfermedad de bajo gramo de yodo en ratas y ratones, y han observado que el desarrollo del cerebro es lento, la capacidad de aprendizaje de los animales es baja y el crecimiento y el desarrollo obviamente se ven obstaculizados. La glándula pituitaria, el sistema tiroideo también tiene un cambio significativo en el hipotiroidismo.

(5) En el área endémica del bocio endémico, la sal yodada se usa para prevención y tratamiento, y la enfermedad también desaparece, es decir, no habrá nueva enfermedad. Por ejemplo, Suiza, Alemania, Austria, etc., en los Alpes europeos han sido áreas gravemente afectadas durante décadas, después de décadas de prevención y tratamiento de la sal yodada, no se han producido nuevos pacientes con enfermedad de Dick. Antes del suministro de sal yodada en los suburbios de la ciudad de Chengde, la prevalencia de la enfermedad de Dick en varias aldeas era del 2%. Desde el suministro de sal yodada en 1962, no se encontraron nuevos pacientes con la enfermedad de Dick en la revisión de 1975. Antes de la prevención y el control del municipio de Heba en la provincia de Guizhou (1979), la baja detección del lactante era del 40,5%. Después de la prevención y el tratamiento con sal yodada 1: 5000, disminuyó al 7,8% en el primer año (1980) y disminuyó al 1,4% en el segundo año. En el quinto año, no nació ningún bebé.

La explicación anterior muestra que la causa básica de la enfermedad de Dick es la deficiencia de yodo en el medio ambiente.

2. Factores genéticos: la enfermedad de Dick tiende a tener múltiples familias, y hay una gran cantidad de informes en el país y en el extranjero. Se investigó un historial de 208 casos de pacientes con cretinos con cretinismo en una sala del condado de Ningwu, provincia de Shanxi. Entre los miembros de la familia, 127 (59,9%) no tenían cretinismo y 3 (1,5%) tenían cretinos. Hubo 23 casos (10.9%) de madres con cretinismo, 1 caso (0.5%) de padres con cretinismo, 59 casos (27.6%) de hermanos y hermanas con cretinismo, y un total de cretinos entre los miembros de la familia. 40,5%. Una de las seis madres en el pueblo tenía retraso mental, y cada niño tenía de 2 a 3 niños con cretinismo. Sin embargo, la situación anterior no puede considerarse que la enfermedad es una enfermedad hereditaria, porque los factores congénitos distintos de la herencia también tienen fenómenos similares en una familia. En 1938, Wagner-Jaurig observó a 20 parejas jóvenes en Suiza y dio a luz a 6 niños normales antes de mudarse a la sala. Después de mudarse a la sala, dieron a luz a 4 niños cretinos típicos. La última vez que estaban embarazadas, Un niño sano nació debido al tratamiento preventivo de las tabletas de tiroides. Hay una familia en cierto barrio de Xinjiang. En 1964 (es decir, antes de la prevención de la sal yodada), los tres niños eran todos cretinistas. Después de la prevención con sal yodada, cuatro niños nacieron y se desarrollaron normalmente. Se indica que los factores genéticos no son los factores principales en las dos familias anteriores.

En los últimos años, los estudios nacionales sobre la genética de la enfermedad de Dick se han estudiado en muchos aspectos. La mayoría de los académicos creen que la enfermedad no se ajusta a la herencia dominante o recesiva de genes individuales, ni encuentra anormalidades en el número o la morfología de los cromosomas. En resumen, este problema aún está por verse. Más investigación

3. Problemas autoinmunes: si existe un factor autoinmune en la enfermedad de Dick, los datos de investigación actuales son no. Brasil (26 casos), región de Uele (11 casos) en Congo (Golden), Nueva Guinea (10 casos), madres de niños con cretinismo, etc., se analizaron para detectar anticuerpos de tiroglobulina en pacientes con hemaglutinación de citrato y algunas familias. . Los resultados del examen de globulina sérica en 11 pacientes en Ningxia, provincia de Gansu fueron normales. Además, los pacientes con cretinismo severo a menudo tienen lesiones atróficas tiroideas y se puede ver una distribución desigual de punteado durante la exploración tiroidea. Algunas personas mencionan si está relacionado con la autoinmunidad. Ahora se conocen anticuerpos inmunitarios antitiroideos caseros. Además de TGAb y TMAb, hay TSAbs (anticuerpos de la hormona estimulante de la tiroides) que inducen la enfermedad de Graves. Los TSAb se pueden dividir en anticuerpos estimulantes del crecimiento de la tiroides y anticuerpos estimulantes de la tiroides, que pueden causar bocio simple o hipertiroidismo simple, respectivamente. . En los últimos años, Doniach ha propuesto un anticuerpo inhibidor del crecimiento tiroideo, que puede ser causado por este anticuerpo en algunos pacientes con atrofia tiroidea. En particular, vale la pena estudiar si la atrofia tiroidea de la displasia visceral está relacionada con esto.

4. Las sustancias que causan tiroides causan muchas sustancias tiroideas, pero la más obvia es la yuca, Delange y otras tres aldeas en la encuesta de Congo (Golden) de 9,993 residentes, encontró que una de las aldeas de Ubangi y otras dos aldeas, residentes las 24 horas de orina La proporción promedio de yodo fue similar (16.15 g, 20 g cada uno), pero la tasa de agrandamiento de la tiroides en esta aldea fue 77% más alta (13% y 2% en las otras dos aldeas), y hubo cretinismo, y la prevalencia fue de 4.7%. (No hay otras dos aldeas). La razón de esto es que la yuca que se come en la aldea de Ubangi contiene glucósidos, que pueden formar compuestos de tiocianato bajo la acción de enzimas en el cuerpo.

(dos) patogénesis

La patogenia de la enfermedad de Dick puede estar relacionada con dos factores: la falta de síntesis de la hormona tiroidea y el efecto directo e independiente de la deficiencia de yoduro.

1. síntesis insuficiente de hormona tiroidea

Se ha reconocido el papel de la hormona tiroidea en el desarrollo físico (incluido el desarrollo óseo, el desarrollo sexual), sin embargo, la relación entre la hormona tiroidea y el desarrollo cerebral ha sido un tema candente en la patogénesis de la enfermedad de Dick.

Dobbing señaló que hay dos períodos principales en la fase de crecimiento del cerebro humano: la primera fase es la fase proliferativa de las células nerviosas, que comienza aproximadamente de 12 a 18 semanas de gestación y se completa en el segundo trimestre. Este período es extremadamente sensible a factores ambientales externos como la exposición a la radiación y la infección materna. La segunda fase es el período más importante del desarrollo del cerebro, que se caracteriza por la diferenciación de las células cerebrales, la migración, la mielinización, el desarrollo dendrítico, la activación repentina, el establecimiento de conexiones neuronales y la proliferación de células gliales. Este período comienza en el segundo trimestre y alcanza su punto máximo antes y después del nacimiento y continúa hasta un período de tiempo después del nacimiento. Este período puede durar hasta la edad de 2 años, y los primeros 6 meses después del nacimiento es el momento más crítico del desarrollo cerebral posnatal. Aproximadamente 5/6 del desarrollo cerebral se completa después del nacimiento. La segunda fase es extremadamente sensible a los factores nutricionales y la deficiencia hormonal (incluido el hipotiroidismo). Una gran cantidad de experimentos con animales han confirmado que el efecto de la hormona tiroidea en el desarrollo del cerebro tiene un cierto tiempo. Durante este período de tiempo, el hipotiroidismo causará el desarrollo del cerebro. Una vez que este período de tiempo se agrega a la hormona tiroidea, el trastorno del desarrollo cerebral no puede corregirse. (irreversible), por lo que este período de tiempo limitado también se denomina período crítico del desarrollo del cerebro. El desarrollo del cerebro se realiza de manera estricta y ordenada, y la hormona tiroidea se considera un "reloj" que termina la proliferación neuronal y estimula la diferenciación. Durante el período crítico, la hormona tiroidea promueve la diferenciación y migración de las células nerviosas, el desarrollo de microtúbulos neuronales, la extensión de axones, la ramificación de las dendritas y el desarrollo de las espinas dendríticas, el desarrollo de sinapsis y el establecimiento de conexiones neuronales. Mielinización, síntesis de mediadores neurales (posiblemente afectando la síntesis de sintetasas neuronales, actividad enzimática, metabolismo de mediadores), desarrollo de neuronas específicas (colina, sistemas nerviosos adrenérgicos y GABAérgicos) Estas son todas las hormonas esenciales.

Núñez señaló que la muerte de las células cerebrales aumentó debido a la disminución de la formación de sinapsis durante el hipotiroidismo, y la cantidad y el volumen de las células cerebrales se redujeron. Patel cree que el papel clave de las hormonas tiroideas en el desarrollo de las células nerviosas es promover su migración y diferenciación, pero menos afectadas por la proliferación de neuronas. Durante el período crítico, la expresión de factores de reconocimiento de superficie en la migración neuronal sensible a la hormona tiroidea se ve afectada por la deficiencia de tiroxina. La maduración de varias células no está sincronizada, y la relación espacio-temporal entre las neuronas es anormal, lo que resulta en vías neuronales anormales o estancamiento de las células nerviosas. Las células nerviosas mueren debido a la pérdida del dominio mutuo de nutrientes, por lo que las vías anormales e incorrectas de las células cerebrales son uno de los mecanismos de daño irreversible causado por la deficiencia de la hormona tiroidea en un período crítico. La característica más fascinante del sistema nervioso central es la conexión de red compleja y precisa entre varias neuronas, que es la base estructural para lograr diversos comportamientos. La psicología moderna cree que la base material de la actividad intelectual está relacionada con el nivel de desarrollo de las dendritas, las espinas dendríticas, las sinapsis y los nervios en el tejido cerebral.

Oppenheimer confirmó por primera vez que la T3 se une a los receptores nucleares y desempeña un papel en las hormonas, que es la principal forma activa de la hormona tiroidea. T3 en los receptores nucleares de los tejidos circundantes se deriva principalmente de T3 en plasma. Larson descubrió que las células cerebrales son diferentes de los tejidos circundantes. La T3 unida al receptor nuclear se deriva principalmente de la T4 plasmática. La T4 ingresa a las células cerebrales y la deiodinasa (tipo II) la convierte en T3 y luego se combina con el receptor T3 (T3R). Y juega un papel. La primera implicación del eje tiroideo en la deficiencia de yodo es una disminución de T4, pero T3 es normal. Por lo tanto, si T3 es normal, los tejidos circundantes se verán afectados poco y la disminución de T4 afectará directamente el desarrollo y la función cerebral. En ausencia de yodo, la actividad de la deiodinasa de tipo II es compensatoria, pero el hipotiroidismo a largo plazo, la falla de compensación de deiodinasa de tipo II, la disminución de la actividad enzimática e incluso la disminución de T3R cerebral, tan bajo T4 y desarrollo cerebral Hay una relación directa. Actualmente se cree que el papel de la hormona tiroidea está mediado por T3R, T3 y T3R se combinan para formar un complejo, T3R se activa y se convierte de la unión sin ADN a la unión al ADN. Luego interactúa o interactúa con ciertos genes para regular la transcripción de genes específicos o la síntesis de proteínas correspondientes. T4 disminuye, afectando ambos niveles de transcripción y traducción de genes. T3R es una no histona en el núcleo. El contenido de diferentes células nerviosas es diferente. La corteza cerebral, el hipocampo y la amígdala son los más abundantes; el hipotálamo, el tálamo, el cuerpo estriado y el bulbo olfatorio son los segundos; el cerebelo y el tronco encefálico son los menos; El contenido de T3R en las células es de 2 a 3 veces mayor que el de las células gliales. Por lo tanto, el efecto de la hormona tiroidea en las células nerviosas es ejercer sus efectos biológicos a través del receptor nuclear específico T3R.

El hipotiroidismo causado por la deficiencia de yodo es la patogenia básica de la enfermedad de Dick. El hipotiroidismo en diferentes etapas del desarrollo embrionario y el desarrollo infantil puede estar relacionado con la patogénesis de la enfermedad de Dick.

(1) Hipotiroidismo fetal: el hipotiroidismo fetal es el principal mecanismo de desarrollo cerebral después de la enfermedad. En la actualidad, no podemos obtener evidencia directa del desarrollo de embriones humanos para verificar el hipotiroidismo fetal causado por la deficiencia de yodo. Hay dos evidencias que pueden sugerir indirectamente la presencia de hipotiroidismo fetal: una se encuentra en fetos abortados en áreas con deficiencia severa de yodo. El hipotiroidismo fetal puede ocurrir tan pronto como el cuarto mes de embarazo, y el hipotiroidismo hormonal ocurre antes que el bocio. Otra evidencia es que la incidencia de hipotiroidismo en las áreas críticas del feto es bastante alta, algunas tan altas como 10% a 30%, lo que se confirmó en Zaire, India, Tanzania y otras salas. Hasta ahora no sabemos en qué medida el hipotiroidismo neonatal realmente refleja la existencia de hipotiroidismo fetal. La amniocentesis puede ser otra forma de detectar el hipotiroidismo fetal. Los experimentos con animales han confirmado que el hipotiroidismo fetal causado por la deficiencia de yodo es la principal causa del desarrollo cerebral. Potter corta la glándula tiroides del feto en diferentes momentos de gestación, y la oveja recién nacida mostró un cambio similar al de las cretinas: cuanto antes se extirpaba la tiroides, más grave era el cerebro. Potter también alimentó a las ovejas con alimento bajo en yodo. A los 56 días de gestación, T4 disminuyó y apareció bocio a los 70 días. El desarrollo del cerebro de los corderos nacidos es muy similar al de la glándula tiroides, lo que significa que el peso húmedo del cerebro disminuye; el ADN del cerebro y el contenido de proteínas disminuyen; la zona de movimiento del cerebro, la zona visual y la densidad celular del hipocampo aumentan, y la capa de gránulos extracorpóreos se engrosa. Trastorno inmediato de la migración celular; trastorno del desarrollo dendrítico de las células de Purkinje. En el modelo de rata con bajo contenido de yodo, los autores también encontraron que el hipotiroidismo fetal es el mecanismo principal del desarrollo del cerebro, y puede prevenir la suplementación con yodo o la hormona tiroidea durante el período crítico. Esto prueba que el hipotiroidismo fetal es el mecanismo principal de los trastornos del desarrollo cerebral.

(2) hipotiroidismo materno: el hipotiroidismo materno es común en áreas con deficiencia de yodo (especialmente en áreas donde predomina el cretinismo visceral). En Zaire, existe una especificidad única entre el hipotiroidismo materno y el cretinismo visceral, por lo que Delange cree que el hipotiroidismo materno está asociado con trastornos del desarrollo neurológico fetal. También se ha sugerido que los niños nacidos de madres con bajo T4 tienen un coeficiente intelectual más bajo que los niños normales. No está claro en qué medida el hipotiroidismo de la madre afecta el desarrollo del cerebro fetal. Potter se apareó con las ovejas después de que les habían extirpado la tiroides. Después del embarazo, se descubrió que las ovejas fetales tenían un desarrollo cerebral deficiente en las etapas tempranas y medias del embarazo. Sin embargo, el desarrollo del cerebro de las ovejas no fue diferente del grupo de control al final del embarazo y al nacer. Este resultado sugiere que la función tiroidea de la madre es necesaria para mantener el desarrollo del cerebro fetal, lo cual es evidente al comienzo del embarazo y tiene poco efecto al final del embarazo. También descubrió que las ovejas y las ovejas fetales fueron removidas al mismo tiempo, y el desarrollo cerebral de las ovejas fue más grave que el de los corderos con bajo contenido de yodo, lo que también indicó el efecto del hipotiroidismo materno en el feto. Mano confirmó además que a mediados del embarazo, un modelo de ovejas con bajo contenido de yodo fue inyectado con DIMIT (3,5-dimetil-isopropil-L-timidina), que está libre de yodo pero tiene acción de la hormona tiroidea. Se corrigió el hipotiroidismo de las ovejas, pero la entrega de la camada aún mostraba el mismo desarrollo cerebral severo que el grupo con bajo contenido de yodo (DIMIT no podía pasar a través de la placenta), lo que indica que el hipotiroidismo de la madre tuvo poco efecto en el feto. Los resultados experimentales anteriores sugieren que el hipotiroidismo materno solo tiene un cierto efecto sobre el desarrollo del cerebro fetal al comienzo del embarazo. El mecanismo puede ser que las T3 y T4 de la madre puedan atravesar la placenta al comienzo del embarazo, pero no en las etapas media y tardía. El desarrollo del cerebro en este momento depende principalmente del desarrollo del cerebro. La función tiroidea del feto en sí. De hecho, como dice Escobar, T3R ya está presente en el cerebro fetal antes de que funcione la glándula tiroides fetal, por lo que la hormona tiroidea de la madre puede afectar el desarrollo del cerebro fetal. En lo que respecta a la patogénesis, en comparación con la importancia del hipotiroidismo fetal, es poco probable que el hipotiroidismo materno sea el mecanismo más importante para el inicio de la enfermedad. El hipotiroidismo de la madre puede desempeñar un papel en:

1 Antes de la formación de la función tiroidea fetal, la cantidad de madre T3 y T4 que ingresa al feto es insuficiente debido al hipotiroidismo materno.

2 Cuando la deficiencia severa de yodo, la glándula tiroides de la madre todavía tiene una buena capacidad para tomar yodo. La glándula tiroidea fetal en desarrollo está en desventaja cuando compite con la madre para ingerir el yodo inorgánico del plasma de la madre, exacerbando así el hipotiroidismo fetal y la deficiencia de yodo.

3 mujeres embarazadas debido al aumento de los niveles de estrógenos, la globulina fijadora de la hormona tiroidea hepática aumentó, de modo que la T3 plasmática total, la T4 total aumentaron, mientras que la FT3, la FT4 disminuyeron. Este cambio será más prominente cuando el yodo esté ausente.

4Coutras confirmó que durante el embarazo normal, el aclaramiento de yodo en los riñones aumentó y el yodo en sangre disminuyó. La pérdida de yodo endógeno en tales condiciones fisiológicas, como acompañada de una ingesta insuficiente de yodo, puede exacerbar la deficiencia de yodo fetal.

5 Durante la lactancia, la glándula mamaria tiene la capacidad de concentrar yodo para garantizar el suministro de yodo de los bebés y niños pequeños. El hipotiroidismo en las madres lactantes afectará inevitablemente el suministro de yodo a los bebés a través de la leche.En la sala de Zaire, se encuentra que los bebés tienen hipotiroidismo después del destete.

(3) Hipotiroidismo neonatal: en áreas con suministro normal de yodo, la incidencia de hipotiroidismo en los recién nacidos es inferior al 0,02%, principalmente cretinismo esporádico. La incidencia de hipotiroidismo en neonatos en áreas con bajo contenido de yodo aumenta considerablemente, oscilando entre 4% y 15% en India y entre 10% y 30% en Zaire. En los últimos años, el número de valores altos de TSH neonatal en la concentración de yodo de la sal yodada en China es mucho mayor que en las áreas no enfermas. El hipotiroidismo neonatal sin duda afectará el desarrollo del cerebro. Dentro de los 2 años de vida, sigue siendo el período crítico del desarrollo del cerebro. En este momento, se trata principalmente del desarrollo del cerebelo, la mielinización, la proliferación de células gliales y el establecimiento de conexiones neuronales.

(4) hipotiroidismo transitorio o hipotiroidismo subclínico: estos dos hipotiroidismos se encuentran en salas bajas en yodo. En particular, un ligero aumento de TSH también puede afectar el tejido cerebral y causar hipotiroidismo orgánico, que también puede afectar el desarrollo cerebral o la función cerebral en cierta medida.

2. El papel independiente del yodo es un punto de vista controvertido. Las personas que sostienen este punto de vista creen que el desarrollo cerebral del feto depende principalmente de la función tiroidea del feto. La función tiroidea fetal se forma después de 12 semanas de gestación, por lo que el desarrollo del cerebro en los primeros 3 meses del feto puede estar relacionado con el yodo. La base es: 1 los factores de yodo sin deficiencia causan hipotiroidismo congénito en el feto, como el cretinismo esporádico, sus manifestaciones clínicas son significativamente diferentes de la enfermedad de Dick, la enfermedad de Dick, la ronquera y los síntomas de daño de la neurona motora superior en el gramo esporádico La enfermedad de Ting no es significativa; 2 madres durante el embarazo hipotiroidismo (razones de deficiencia no de yodo), el nacimiento del bebé no parece un cretinismo típico, ni siquiera completamente normal; 3 El desarrollo de Porti es en las 10 a 18 semanas de embarazo, solo en el feto Antes de la formación de tiroides; 4Firro y Pharoach descubrieron que la inyección de lipiodol antes del embarazo era más efectiva que las inyecciones a mitad del embarazo para prevenir el desarrollo de la enfermedad de Dick.

Estudios recientes, especialmente Escobar, han confirmado que las madres T3 y T4 pueden ingresar al feto a través de la placenta antes de la formación de la tiroides fetal. Este hallazgo cambia la visión tradicional de que las madres T3 y T4 no pueden pasar a través de la placenta; Esta permeabilidad ha disminuido. Según una investigación reciente, los óvulos fertilizados comienzan a recibir suministro de hormona tiroidea materna al tercer día después de la implantación. Por lo tanto, antes de la formación de la función tiroidea, el feto depende principalmente de T3 y T4 de la madre. Incluso después de que se forma la función tiroidea fetal, las T3 y T4 de la madre aún se aceptan. Se encuentra que el 10% de la hormona tiroidea en el feto nace de la madre. Los experimentos con animales también han confirmado que el desarrollo del oído interno también depende de las hormonas tiroideas en lugar del yodo. Por lo tanto, Hetzel señaló: "No hay evidencia de que el yodo tenga un efecto directo en el desarrollo del cerebro".

Por lo tanto, generalmente se cree que la falta de síntesis de la hormona tiroidea durante el período crítico del desarrollo del cerebro es la patogenia principal de la enfermedad de Dick.

Cheque

Inspección relacionada

Examen de electrocardiograma EEG

El retraso mental causado por la enfermedad es más grave con el retraso mental. Hay datos que muestran que los moderados y severos están por encima del 60%. La mayoría de las manifestaciones clínicas son silenciosas, aburridas, marchitas y con actividad reducida. Un pequeño número de temperamentos es violento y la risa no es permanente. Tanto el habla como la discapacidad auditiva son comunes. Un condado en la provincia de Hubei había observado a 936 pacientes y encontró que había diferentes niveles de trastornos del habla, incluidos 545 casos (58.4%) con estupidez total, 737 casos (78.8%) con discapacidad auditiva y 252 casos (que representan el total). 26,9%).

El retraso físico y la displasia son otra característica de la enfermedad. El cuerpo del paciente es corto e irregular, la parte inferior del cuerpo es más corta que la parte superior y el desarrollo óseo es lento. Se caracteriza por un desarrollo tardío del núcleo óseo, un desarrollo pequeño y un hueso metacarpofalángico pequeño. Muchos pacientes tienen una función motora deficiente y un esputo severo. Retraso sexual, desarrollo leve del paciente y fertilidad. Pesando menos de la misma edad.

Comprobado: la temperatura corporal, el pulso, la presión arterial son generalmente normales, la función tiroidea es básicamente normal. La proteína sérica combinada con yodo y yodo extraído con butanol se redujo principalmente, la absorción de tiroides aumentó la tasa de yodo 131, mostrando una curva de inanición de yodo, el colesterol sérico era normal o bajo. El examen de rayos X mostró que la edad ósea estaba por debajo de la edad normal, y las huellas de la presión del cráneo aumentaron, y la sierra de silla de montar ocasionalmente aumentó. La frecuencia básica de EEG es baja y el ritmo no es completo, la mayoría de ellos tienen ondas synchron sincrónicas bilaterales sincrónicas y las ondas son visibles. En los pacientes gravemente enfermos, el electrocardiograma mostró bajo voltaje, onda T baja o doble fase, prolongación del intervalo QT y bloqueo incompleto de la rama derecha.

Diagnóstico diferencial

El punto de división de la parte superior e inferior del cuerpo es el borde superior de la sínfisis púbica. La proporción de los lados superior e inferior es 1.7 al nacer, 1.3 a los 5 años y 1 a los 10 años. Se debe distinguir la diferencia en la proporción corporal en condiciones normales.

El retraso mental causado por la enfermedad es más grave con el retraso mental. Hay datos que muestran que los moderados y severos están por encima del 60%. La mayoría de las manifestaciones clínicas son silenciosas, aburridas, marchitas y con actividad reducida. Un pequeño número de temperamentos es violento y la risa no es permanente. Tanto el habla como la discapacidad auditiva son comunes. Un condado en la provincia de Hubei había observado a 936 pacientes y encontró que había diferentes niveles de trastornos del habla, incluidos 545 casos (58.4%) con estupidez total, 737 casos (78.8%) con discapacidad auditiva y 252 casos (que representan el total). 26,9%). El retraso físico y la displasia son otra característica de la enfermedad. El cuerpo del paciente es corto e irregular, la parte inferior del cuerpo es más corta que la parte superior y el desarrollo óseo es lento. Se caracteriza por un desarrollo tardío del núcleo óseo, un desarrollo pequeño y un hueso metacarpofalángico pequeño. Muchos pacientes tienen una función motora deficiente y un esputo severo. Retraso sexual, desarrollo leve del paciente y fertilidad. Pesando menos de la misma edad.

Comprobado: la temperatura corporal, el pulso, la presión arterial son generalmente normales, la función tiroidea es básicamente normal. La proteína sérica combinada con yodo y yodo extraído con butanol se redujo principalmente, la absorción de tiroides aumentó la tasa de yodo 131, mostrando una curva de inanición de yodo, el colesterol sérico era normal o bajo. El examen de rayos X mostró que la edad ósea estaba por debajo de la edad normal, y las huellas de la presión del cráneo aumentaron, y la sierra de silla de montar ocasionalmente aumentó. La frecuencia básica de EEG es baja y el ritmo no es completo, la mayoría de ellos tienen ondas synchron sincrónicas bilaterales sincrónicas y las ondas son visibles. En los pacientes gravemente enfermos, el electrocardiograma mostró bajo voltaje, onda T baja o doble fase, prolongación del intervalo QT y bloqueo incompleto de la rama derecha.

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