Defectos estructurales ciliares

Introduccion La mayoría ocurre en el síndrome de los cilios inmóviles, cuando los cilios no están activos, las anormalidades estructurales de los cilios, como la pérdida del brazo eléctrico, los defectos de los radios, la disposición anormal de los microtúbulos, etc., pueden causar parálisis del tracto ciliar del tracto respiratorio y la disfunción de la transmisión del moco ciliar, lo que resulta en todo el cuerpo. Los cilios no pueden moverse, lo que resulta en inflamación pulmonar supurativa crónica recurrente, sinusitis, otitis media e infertilidad masculina. Herencia autosómica recesiva, la mitad de los pacientes con translocación visceral, actualmente se considera que el síndrome de Kartagener es un tipo de intrínseco.

Porque

Hay más de 20 tipos de ultraestructuras anormales de cilios, que incluyen principalmente defectos del brazo de kinesina, defectos de microtúbulos, defectos de la rueda radial y disposición desordenada de los microtúbulos. Se necesita más biopsia ciliar para ayudar en el diagnóstico. Dado que la estructura ciliar está compuesta por al menos 200 proteínas y tiene una gran cantidad de genes potenciales, es poco probable que las pruebas genéticas se utilicen como herramienta de diagnóstico en un corto período de tiempo.

Las anomalías de los cilios incluyen: la presencia de células ciliadas en la superficie del brazo alimentado por proteínas y la distribución de los cilios en el seno paranasal, la trompa de Eustaquio, el oído medio y similares. Además, hay estructuras ciliares en las trompas de Falopio, los espermatozoides y las membranas ependimarias del cerebro y la médula espinal. La distribución de los cilios en el bronquio de las vías respiratorias es diferente, con la mayoría de los canales atmosféricos, menos vías respiratorias pequeñas y sin estructura ciliar en el saco alveolar y los alvéolos. Cada célula ciliada tiene aproximadamente 200 cilios, con un diámetro de cilios de aproximadamente 0.1 a 0.2 m y una longitud de aproximadamente 3 a 7 m. Cada cilio incluye un cuerpo, una base y una corona. La sección transversal es circular bajo el microscopio electrónico. Hay un par de microtubos centrales en el centro, y 9 pares de microtúbulos circundantes están rodeados de manera uniforme en la circunferencia exterior. Estructura de microtúbulos.

En circunstancias normales, cientos de millones de cilios en las membranas mucosas del tracto respiratorio actúan como "carroñeros". Oscilan en una dirección, de modo que el polvo y las bacterias en el bronquio inhalado se descargan en la garganta junto con los restos celulares del tracto respiratorio y el moco secretado, formando un esputo que tose del cuerpo. Cuando los defectos estructurales de los cilios hacen que los cilios se muevan, las bacterias no pueden ser excretadas, acumuladas en los bronquios, causando bronquiectasias e incluso erosionándose en los pulmones, causando neumonía.

Cheque

Inspección relacionada

Examen de radiografía general broncografía examen de TC de tórax biopsia de pulmón

Según la radiografía de tórax, la broncografía, la radiografía de seno, la tomografía computarizada puede diagnosticar bronquiectasias, sinusitis y desplazamiento visceral. La biopsia de la mucosa nasal y bronquial, una anomalía ciliar vista bajo un microscopio electrónico puede ser un diagnóstico positivo.

Diagnóstico diferencial

La enfermedad debe diferenciarse de las infecciones respiratorias crónicas y las bronquiectasias. La disfunción de la mucosa y los cilios también puede ocurrir en el asma bronquial, pero no hay defectos especiales en la estructura de los cilios.

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