La vulva es inmadura sin vello púbico.

Introduccion La vulva es ingenua y no tiene vello púbico. Es común en pacientes con síndrome de Turner, también conocido como síndrome de hipoplasia ovárica congénita, que es la única enfermedad cromosómica sexual conocida. El fenotipo del paciente es femenino, de baja estatura, inteligencia normal, pero a menudo más bajo que sus compatriotas, la cara es triangular, a menudo con ptosis y sutura interna, etc., el maxilar estrecho, la mandíbula inferior es pequeña y retraída, la boca baja y tiburón La boca del cuello, la línea del cabello del cuello es muy baja, puede extenderse hasta los hombros, aproximadamente el 50% de los pacientes tienen cuello, es decir, exceso de piel en forma de ala, ancho de hombros, ancho del pecho como escudo, desarrollo deficiente de pezones y senos, dos pezones El ancho y el codo valgo son muy típicos en esta enfermedad: el cuarto y quinto metacarpianos son cortos e internos, y a menudo tienen displasia ungueal. La hinchazón linfática en el empeine de la infancia es muy especial.

Porque

La razón por la cual la vulva es ingenua y no tiene vello púbico:

La patogenia del síndrome de Turner es la no segregación durante la formación de gametos anfifílicos, con aproximadamente el 75% de la pérdida de cromosomas en el padre y aproximadamente el 10% de la pérdida en la escisión temprana del cigoto.

Cheque

Inspección relacionada

Examen ginecológico de rutina del examen genital ginecológico de rutina

La vulva se diagnostica como un tipo ingenuo sin vello púbico:

El fenotipo del paciente es femenino, de baja estatura, inteligencia normal, pero a menudo más bajo que sus compatriotas, la cara es triangular, a menudo con ptosis y sutura interna, etc., el maxilar estrecho, la mandíbula inferior es pequeña y retraída, la boca baja y tiburón La boca del cuello, la línea del cabello del cuello es muy baja, puede extenderse hasta los hombros, aproximadamente el 50% de los pacientes tienen cuello, es decir, exceso de piel en forma de ala, ancho de hombros, ancho del pecho como escudo, desarrollo deficiente de pezones y senos, dos pezones El ancho y el codo valgo son muy típicos en esta enfermedad: el cuarto y quinto metacarpianos son cortos e internos, y a menudo tienen displasia ungueal. La hinchazón linfática en el empeine de la infancia es muy especial.

Las anormalidades en el sistema genitourinario son principalmente un desarrollo ovárico deficiente (glándulas somatogonas), ausencia de formación folicular, hipoplasia uterina, a menudo debido a amenorrea primaria. Las pacientes con baja función ovárica tienen pocos vellos púbicos, no tienen vello y los genitales externos son ingenuos. Además, aproximadamente la mitad de los pacientes tienen estenosis aórtica y deformidad renal en herradura.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial de la vulva en un tipo ingenuo sin vello púbico:

El síndrome de Klinefelter también es una anomalía del cromosoma sexual, que muestra X monómero Y de varios cuerpos, cuanto más cromosoma X, más grave es la lesión. El tipo más común es 47, XXY, y hay varios tipos quiméricos como XY / XXY, XY / XXX, XY / XXYW. Debido a que el gen del cromosoma X adicional determina principalmente la distorsión del túbulo seminífero de los testículos, también se conoce como el trastorno del desarrollo del túbulo seminífero. El rendimiento del paciente es velludo, el vello púbico es escaso o ausente, y el pene y los testículos son pequeños. Los infértiles, menos refinados, pueden estar acompañados por el desarrollo de los senos masculinos, síntomas mentales deficientes y otros.

Síndrome masculino XX: el cromosoma sexual del paciente es del tipo XX. Sin embargo, el género es masculino, pero una pequeña fracción del cromosoma Y se transfiere al cromosoma X o es una quimera oculta. Manifestaciones clínicas de baja estatura, displasia sexual secundaria, pene pequeño, testículo, azoospermia e infertilidad.

El fenotipo del paciente es femenino, de baja estatura, inteligencia normal, pero a menudo más bajo que sus compatriotas, la cara es triangular, a menudo con ptosis y sutura interna, etc., el maxilar estrecho, la mandíbula inferior es pequeña y retraída, la boca baja y tiburón La boca del cuello, la línea del cabello del cuello es muy baja, puede extenderse hasta los hombros, aproximadamente el 50% de los pacientes tienen cuello, es decir, exceso de piel en forma de ala, ancho de hombros, ancho del pecho como escudo, desarrollo deficiente de pezones y senos, dos pezones El ancho y el codo valgo son muy típicos en esta enfermedad: el cuarto y quinto metacarpianos son cortos e internos, y a menudo tienen displasia ungueal. La hinchazón linfática en el empeine de la infancia es muy especial.

Las anormalidades en el sistema genitourinario son principalmente un desarrollo ovárico deficiente (glándulas somatogonas), ausencia de formación folicular, hipoplasia uterina, a menudo debido a amenorrea primaria. Las pacientes con baja función ovárica tienen pocos vellos púbicos, no tienen vello y los genitales externos son ingenuos. Además, aproximadamente la mitad de los pacientes tienen estenosis aórtica y deformidad renal en herradura.

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