Granuloma de la piel

Introduccion La mayor parte de la enfermedad de Hodgkin en la piel, linfogranulomatosis cutánea, es en realidad una papulosis linfomatoidea tipo A. Linfoma de Hodgkin sinónimo, granuloma de Hodgkin, paragranuloma de Hodgkin, sarcoma de Hodgkin, linfogranulomatosis maligna. La enfermedad es un tipo de ML, con células gigantes tumorales especiales (células de Reed-Sternberg, denominadas células RS), a menudo con diversos grados de infiltración de células inflamatorias. Hay bastantes desempeños superpuestos en estas dos enfermedades. Las células tipo A de la papulosis linfomatoide comparten un marcador inmunofenotípico común con las células Reed-Sternberg (células RS). La papulosis similar al linfoma se puede ver en pacientes con enfermedad de Hodgkin. La enfermedad de Hodgkin de piel primaria sin afectación ganglionar es difícil de confirmar y es muy rara.

Porque

(1) Causas de la enfermedad

La causa de esta enfermedad aún no está clara. Aquí hay algunos pensamientos:

1. Infección viral: la incidencia de personas que están en contacto cercano con los pacientes es alta. Lerine et al. Propusieron que el título de anticuerpos del virus EB en suero aumenta en los pacientes, lo que se considera relacionado con la infección por el virus EB, pero no hay evidencia clara.

2. Efectos de la radiación: la incidencia de residentes en el área de explosión de la bomba atómica es cuatro veces mayor que la de otros residentes.

3. Puede estar asociado con otros tipos de ML, sarcoma hemorrágico idiopático múltiple o leucemia.

4. Inmunodeficiencia celular: según la reducción de linfocitos T en sangre del paciente, hipoplasia inmune celular, hipersensibilidad de tipo retardado normal desaparecida, rechazo lento de aloinjertos, a menudo se producen lesiones tempranas de la región T de ganglios linfáticos, que se considera un control inmunitario con células T Los defectos funcionales conducen a hiperplasia tumoral anormal de "células reticulares".

(dos) patogénesis

La patogenia aún no está clara. Dado que todavía hay debate sobre el origen de las células RS, necesita más discusión. Se cree que el origen de las células RS proviene de los linfocitos T, linfocitos B, células de tejidos o reticulocitos interdigitados o reticulocitos dendríticos. La mayoría de ellos tienden a provenir de reticulocitos, pero no han sido confirmados.

Cheque

Inspección relacionada

Prueba intradérmica de lesiones cutáneas

Los pacientes a menudo se quejan de ganglios linfáticos superficiales o ganglios linfáticos, especialmente en el cuello, hinchazón progresiva indolora, acompañada de fatiga, pérdida de apetito, pérdida de peso, hipotermia irregular, sudores nocturnos y picazón. Las etapas tardías pueden involucrar a cualquier órgano. Debido a la hinchazón del cuello y los ganglios linfáticos axilares, el plexo braquial se puede comprimir para causar tos, dificultad para respirar, síndrome de la vena cava superior y dificultad para hablar. La afectación del bazo puede causar molestias abdominales, indigestión, náuseas, vómitos y síntomas causados por hiperesplenismo. La afectación de los huesos puede causar fracturas, exoftalmos, compresión de la médula espinal y parálisis. La afectación del sistema nervioso central puede causar hemiplejia, neuropatía periférica y dolor. La afectación gastrointestinal puede causar úlceras, dolor, sangrado, obstrucción y síndrome de malabsorción. Involucrar al hígado puede causar ictericia y coma hepático. La participación en el sistema genitourinario puede causar uremia. Los pacientes con baja inmunidad celular son propensos a la infección por virus, bacterias y candida.

El daño de la piel se puede dividir en específico y no específico.

1. Daño específico: según las estadísticas de Benninghoff et al, se observa en 5% a 10% de los pacientes. La primaria es rara. La mayoría de ellos se derivan de fuentes de sangre, que son comunes en pacientes avanzados con lesiones extensas de ganglios linfáticos; si se transmiten de manera retrógrada por los ganglios linfáticos correspondientes, se pueden ver en la etapa temprana. Las lesiones primarias pueden ocurrir antes de otros síntomas, incluida la linfadenopatía en unos pocos meses o de 5 a 10 años, con un mejor pronóstico, y los pacientes pueden sobrevivir durante 10 a 20 años. Los pacientes con daño secundario a menudo mueren en unos pocos meses. El daño ocurre en la parte superior del cuero cabelludo, el cuello y el tronco, y puede manifestarse como pápulas, nódulos, placas, eritrodermia o eccema, nódulos ocasionales o subcutáneos. Las úlceras pueden ocurrir sobre la base de nódulos o placas, o de lesiones cutáneas como los ganglios linfáticos o los huesos.

2. Daño no específico: más común, a menudo manifestado como erosión epidérmica, eritema, musgo, prurito o eritrodermia. También pueden presentarse otros daños, como piel pálida, urticaria, eritema polimorfo, eritema nodular, pitiriasis roja, pénfigo, ictiosis, dermatomiositis y displasia de la piel. A veces también puede expresar púrpura, ampollas, linfedema, alopecia, queratosis palmar y flebitis y pigmentación. Debido a la baja función inmune celular, al menos aproximadamente el 15% de los pacientes desarrollan herpes zoster.

La mayoría de la enfermedad de Hodgkin generalmente se origina en los ganglios linfáticos, extendiéndose de manera retrógrada desde los ganglios linfáticos o los vasos linfáticos hasta la piel o directamente a la piel. Las lesiones cutáneas son pápulas o nódulos con o sin ulceración. En los casos avanzados, puede ocurrir diseminación miliar de la piel. Las lesiones cutáneas inespecíficas son comunes en pacientes con enfermedad de Hodgkin, y el prurito grave generalizado puede ocurrir varios meses antes de la enfermedad o después de que la enfermedad haya sido diagnosticada claramente. El prurito nodular secundario y la pigmentación pueden ocurrir debido al rascado. Otras manifestaciones cutáneas como la ictiosis adquirida, la dermatitis exfoliativa y el herpes zoster generalizado.

Las lesiones cutáneas inespecíficas no tienen especificidad clínica ni histopatológica. La morfología clínica de lesiones cutáneas específicas no es específica, y el diagnóstico se confirma principalmente mediante examen histopatológico.

Diagnóstico diferencial

Granulomas comunes:

El linfogranuloma de transmisión sexual, también conocido como linfogranuloma inguinal, es una enfermedad de transmisión sexual causada por una infección por Chlamydia trachomatis. La enfermedad generalmente ocurre en regiones tropicales y subtropicales del mundo, especialmente en América del Sur, África y el sudeste asiático.

El granuloma eosinofílico (EG) es una diferenciación anormal de las propiedades no tumorales de las células de tejido aisladas. El granuloma eosinofílico es una manifestación de la hiperplasia de células de Langerhans, anteriormente conocida como histiocitosis X. El granuloma eosinofílico ocurre principalmente en niños de 5 a 10 años de edad, con partes de los huesos y los pulmones. Esto representa el 60-80% de los casos de hiperplasia de células de Langerhans. Los negros son raros.

La prostatitis granulomatosa no eosinofílica es un granuloma sin queso, licuado y necrótico centralmente. Hay células de tejido importantes en la luz de la glándula proximal, rodeadas de linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos.

En el pasado, los brotes de esputo se han denominado erróneamente como bacteriosis similar al esputo, y se ha confirmado que se trata de un tumor que se origina en los linfocitos T auxiliares cutáneos. Ocurre principalmente en adultos jóvenes, pero también ocurre en personas mayores de 10 años o 60 años, con más hombres que mujeres. Hay tres tipos, el más común de los cuales es el desarrollo de tumores a partir de placas o placas, o tumores directamente, llamados granuloma de esputo repentino, que se desarrolla rápidamente y tiene un pronóstico desfavorable. Alrededor del 10% de los casos pueden desarrollar eritrodermia, llamada micosis fungoide eritrodérmica. La enfermedad puede durar desde unos pocos meses hasta varios años, con un promedio de 4 a 10 años.

El granuloma anular es una lesión cutánea inflamatoria benigna de etiología desconocida que ocurre en la dermis o el tejido subcutáneo y se caracteriza por pápulas en forma de anillo o lesiones nodulares.

Los pacientes a menudo se quejan de ganglios linfáticos superficiales o ganglios linfáticos, especialmente en el cuello, hinchazón progresiva indolora, acompañada de fatiga, pérdida de apetito, pérdida de peso, hipotermia irregular, sudores nocturnos y picazón. Las etapas tardías pueden involucrar a cualquier órgano. Debido a la hinchazón del cuello y los ganglios linfáticos axilares, el plexo braquial se puede comprimir para causar tos, dificultad para respirar, síndrome de la vena cava superior y dificultad para hablar. La afectación del bazo puede causar molestias abdominales, indigestión, náuseas, vómitos y síntomas causados por hiperesplenismo. La afectación de los huesos puede causar fracturas, exoftalmos, compresión de la médula espinal y parálisis. La afectación del sistema nervioso central puede causar hemiplejia, neuropatía periférica y dolor. La afectación gastrointestinal puede causar úlceras, dolor, sangrado, obstrucción y síndrome de malabsorción. Involucrar al hígado puede causar ictericia y coma hepático. La participación en el sistema genitourinario puede causar uremia. Los pacientes con baja inmunidad celular son propensos a la infección por virus, bacterias y candida.

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