Necrosis de la piel

Introduccion La necrosis de la piel se refiere al eritema, edema, ampollas y necrosis de la piel en la piel, y la trombosis de los microvasos dérmicos. La vasuclitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente es una pápula roja sistémica, pápula hemorrágica, angioedema, placa de roncha, mucositis, gingivitis, calvicie total y similares. Ocasionalmente, vasculitis cutánea con eritema en anillo, daño edematoso y ampollas. La picazón principal. Sin síntomas sistémicos, curso prolongado de la enfermedad, un proceso de recurrencia crónica. El pronóstico general es bueno.

Porque

(1) Causas de la enfermedad

La causa de esta enfermedad no está clara.

(dos) patogénesis

La patogenia aún no está muy clara. Teniendo en cuenta que los eosinófilos se adhieren a las células endoteliales vasculares, la presencia de moléculas de adhesión puede reponer continuamente los eosinófilos. Los eosinófilos se unen a la molécula de adhesión de células vasculares inducida por citoquinas tipo 1 (VCAM-1) en las células endoteliales a través del antígeno de integrina activa tardía tipo 4 (VLA-4) y la molécula de adhesión intercelular tipo 1 (ICAM- 1) juega un papel importante en la migración de eosinófilos a células endoteliales. La liberación de leucotrienos, C4 y factores activados por plaquetas por los eosinófilos aumenta la permeabilidad vascular y conduce a cambios patológicos a través de la liberación de proteínas granulares, lo que resulta en la liberación de histamina y histamina de mastocitos. La patología es principalmente vasculitis necrótica vascular dérmica. La patología mostró necrosis similar a la fibrina en la pared, infiltración de eosinófilos en toda la dermis, fragmentación leve o de glóbulos blancos. La dermis es generalmente normal, ocasionalmente ampollas en la epidermis o infiltración de eosinófilos.

La inmunofluorescencia indirecta tiene una gran cantidad de proteínas básicas y neurotoxinas derivadas de los eosinófilos depositados dentro y fuera de la pared del vaso y los vasos sanguíneos, y puede verse en la dermis, especialmente en las células perivasculares (con tripsina de mastocitos). Teñido) aumentado. La microscopía electrónica mostró anormalidades en las paredes de los vasos sanguíneos pequeños y las células endoteliales, la adhesión de eosinófilos y eosinófilos libres, y las células endoteliales visibles. Se puede ver que los eosinófilos pierden gránulos y orgánulos citoplasmáticos, y la cromatina del núcleo se disuelve. Las células endoteliales anormales tienen picnosis nuclear, hinchazón celular, destrucción mitocondrial y ruptura de la membrana celular. Hay grandes eosinófilos desnaturalizados y partículas libres entre los haces de colágeno. La tinción con peroxidasa inmunitaria mostró que VCAM-1 se depositó en células endoteliales vasculares pequeñas y que se adhirieron grandes eosinófilos positivos para VLA-4. La afectación cutánea superficial de VCAM-1 es muy positiva.

Cheque

Inspección relacionada

Recuento de glóbulos blancos recuento de plaquetas (PLT) lesión cutánea prueba de difusión de agar inmunoensayo de infección bacteriana

La erupción se caracteriza por pápulas rojas sistémicas, pápulas hemorrágicas, angioedema, placas de ronchas, mucositis, gingivitis y calvicie total. Ocasionalmente, eritema en anillo, daño por edema y ampollas. La picazón principal. Sin síntomas sistémicos, curso prolongado de la enfermedad, un proceso de recurrencia crónica.

Según las manifestaciones clínicas, se pueden diagnosticar pruebas de laboratorio, características de biopsia de tejido.

El recuento absoluto de eosinófilos aumentó, alcanzando (1.4 ~ 6.2) × 10 / L, velocidad de sedimentación globular, aumento de la proteína principal sérica (MBP) (<600g / L), aumento de IgE, IgA, IgG, electroforesis de proteínas séricas Y la gammaglobulina aumentó. Los eosinófilos prolongaron la supervivencia en el suero del paciente.

Diagnóstico diferencial

Los que deben identificarse incluyen dermatitis herpética, síndrome de eosinofilia, síndrome de Wells, angioedema paroxístico con eosinofilia y erupción polimórfica del embarazo. Las enfermedades anteriores están clínicamente libres de pápulas hemorrágicas, y existen diferencias significativas en la patología, por lo que no es difícil de distinguir. El síndrome de Churg-Strauss, clínicamente asociado con asma, la histopatología de la vasculitis eosinofílica de vasos sanguíneos pequeños a medianos, o la vasculitis granulomatosa, y la presencia o ausencia de fragmentación de glóbulos blancos.

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