Hiperextensión de la piel

Introduccion El síndrome de Ehler-Danlos, también conocido como síndrome hiperelástico de la piel, es una enfermedad congénita por defecto del tejido conectivo y se caracteriza clínicamente por una elasticidad excesiva de la piel, debilidad de la piel y los vasos sanguíneos y movilidad articular.

Porque

Más hombres que mujeres, a menudo con antecedentes familiares, es autosómico dominante, pero también se caracteriza por una herencia recesiva.

Cheque

Inspección relacionada

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Signos:

Excesiva elasticidad de la piel, cuando la piel se estira, parece que la banda de goma se estira hacia afuera, se puede tirar hasta 15 cm o más y luego se restaura después de ser liberada.

La fragilidad vascular de la piel, las heridas leves de la piel pueden producir fisuras similares a las de los peces, causando hematoma o hemorragia subcutánea, un pequeño número de pacientes puede estar asociado con lesiones de la pared vascular gastrointestinal, la ruptura espontánea causada por repetidas hemorragias o perforaciones gastrointestinales, también puede ocurrir esófago Oye, la muerte puede ocurrir cuando la hemorragia gastrointestinal es grave.

Diagnóstico diferencial

1. Flacidez de la piel: la piel está floja y arrugada, sin un estiramiento excesivo de la piel y las articulaciones.

2. Síndrome de Tuner: muestra relajación de la articulación de la piel, pero esputo del cuello, infantilismo pigmeo y displasia sexual.

3. Síndrome de Marfan: puede tener estiramiento excesivo de las articulaciones y dislocación de las articulaciones, anomalías oculares y cardiovasculares, dedos de araña característicos visibles.

Excesiva elasticidad de la piel, cuando la piel se estira, parece que la banda de goma se estira hacia afuera, se puede tirar hasta 15 cm o más y luego se restaura después de ser liberada. La fragilidad vascular de la piel, las heridas leves de la piel pueden producir fisuras similares a las de los peces, causando hematoma o hemorragia subcutánea, un pequeño número de pacientes puede estar asociado con lesiones de la pared vascular gastrointestinal, la ruptura espontánea causada por repetidas hemorragias o perforaciones gastrointestinales, también puede ocurrir esófago Oye, la muerte puede ocurrir cuando la hemorragia gastrointestinal es grave.

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