Materia blanca baja

Introduccion Menos materia blanca es una manifestación de desnutrición de la materia blanca. La sustancia blanca del cerebro es el lugar donde las fibras nerviosas se juntan dentro del cerebro. Debido a que su área es más clara que la capa superficial del cerebro donde se concentran las células, se llama materia blanca. Por ejemplo, el daño de mielina de las células nerviosas centrales en la sustancia blanca del cerebro causa leucoencefalopatía.

Porque

La leucodistrofia se refiere a una enfermedad causada por factores genéticos que afectan el crecimiento normal de mielina del sistema nervioso central. Incluyendo una variedad de enfermedades genéticas causadas por anormalidades de la mielina en la sustancia blanca, tales como: enfermedad lisosómica (leucodistrofia metaplásica - MLD, etc.), enfermedad de peroxisoma (leucodistrofia suprarrenal - ALD, etc.), enfermedad mitocondrial (Enfermedad gastrointestinal cerebroespinal - MNGIE, etc.), defectos genéticos que codifican proteínas de mielina (enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher), aminoácidos, acidosis orgánica (PKU, propionateemia, etc.) y otras leucoencefalopatías inexplicables (Alexander) Enfermo, etc.). Con el uso cada vez mayor de la tecnología de resonancia magnética en la neurología pediátrica, el diagnóstico de las lesiones de la sustancia blanca ha aumentado significativamente. Se sabe que algunos de ellos son mecanismos genéticos o bioquímicos de leucoencefalopatía, que es una categoría de desnutrición de la sustancia blanca; algunos son leucoencefalopatía de etiología desconocida, algunas de las cuales son enfermedades genéticas, y también pertenecen a la desnutrición de la sustancia blanca, cuya base genética y bioquímica aún es Otros se deben a factores adquiridos no hereditarios, como la inmunidad, la inflamación y el medio ambiente, y pertenecen a lesiones desmielinizantes de la sustancia blanca.

Cheque

Inspección relacionada

Examen de tomografía computarizada del cerebro examen de resonancia magnética del cerebro examen de EEG imágenes del grupo cerebral

Las manifestaciones clínicas de la distrofia de la sustancia blanca se caracterizan por una progresión gradual, y los síntomas tempranos a menudo se pasan por alto. En bebés o niños normales, los cambios en el tono muscular, la postura, el ejercicio, la marcha, el lenguaje, los movimientos alimentarios, la visión, el aprendizaje de la memoria, el pensamiento conductual, etc. pueden ocurrir gradualmente. Estos signos pueden agravarse gradualmente, y la tasa de progresión de la enfermedad es más rápida en los niños.

Las principales razones para el diagnóstico son: 1. Características clínicas; 2. Antecedentes familiares positivos; 3. Pruebas bioquímicas específicas; 4. Neuroimagen. Algunos países desarrollados tienen vías de diagnóstico clínico bioquímico y morfológico patológico para la distrofia leucoencefálica en niños en varios niveles: 1. Examen bioquímico de primera línea con LCR, prueba de cortisol ACTH; 2. Examen morfológico de primera línea con linfocitos periféricos (o cerebro) Sedimento en el tejido vivo 3. El examen bioquímico de segunda línea incluye ácido graso de cadena larga plasmática (VLCFA), sulfatida urinaria, leucolisina, etc. 4. El examen morfológico de segunda línea tiene muestras vivas de piel, nervio, músculo o cerebro; 5. El examen bioquímico de tres líneas es un método genético molecular.

Diagnóstico diferencial

Materia blanca del cuerpo magro: la materia blanca tiene escaso cabello en personas mayores de 50 años, común en demencia y pacientes cerebrovasculares. Las características de la TC se manifiestan como lesiones bilaterales de baja densidad de simetría de la sustancia blanca, o complicadas con infarto cerebral, hemorragia cerebral y atrofia cerebral.

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