Deformidades genitales externas

Introducción a las malformaciones genitales externas. Las malformaciones genitales externas incluyen malformaciones genitales externas masculinas y malformaciones genitales externas femeninas. Las malformaciones genitales masculinas incluyen muchas, algunas malformaciones congénitas solo afectan la fertilidad, como los conductos deferentes simples, y algunas pueden afectar la función sexual, algunas deformidades no parecen tan graves como la fimosis, pero el tratamiento inadecuado también puede causar graves Consecuencias Las malformaciones genitales externas femeninas son generalmente más comunes en seudohermafroditismo femenino, himen atresia congénita, ausencia congénita de vagina y otras enfermedades. La malformación genital externa puede tener un gran impacto en la fertilidad, e incluso si se trata, es un número muy pequeño de pacientes que pueden restaurar la fertilidad. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: infertilidad

Causa de malformación genital externa

La causa de la malformación genital externa femenina:

1, hiperplasia suprarrenal congénita, síntesis de hormonas corticales en ausencia de 21 hidroxilasa o 11 hidroxilasa, la aparición de la masculinidad femenina.

2, las madres embarazadas tienen tumores masculinos, como quistes ováricos con secreción excesiva de andrógenos, tumores lúteos o tumores de células masculinas ováricas, o tumores suprarrenales benignos. La madre mostró un rendimiento masculino durante el embarazo, y el feto también tenía una morfología genital externa genital femenina.

3, el uso de drogas andrógenas en la madre durante el embarazo también puede causar el desempeño masculino de los fetos femeninos.

Causas de malformaciones genitales externas masculinas:

Las malformaciones genitales externas masculinas son enfermedades congénitas. Expresión génica anormal causada por varios factores.

Prevención de malformación genital externa

Algunas malformaciones genitales son difíciles de corregir, pero algunos pacientes, si se encuentran a tiempo, pueden ser tratados quirúrgicamente temprano en la infancia. Sin embargo, a menudo debido a la falta de conocimiento en esta área, y debido a la naturaleza especial del sistema reproductivo, las personas a menudo se avergüenzan de mencionar o temen ir al hospital para un examen. Como resultado, algunos pacientes perdieron la oportunidad de tratar y solo pueden arrepentirse por el resto de sus vidas. En la actualidad, los exámenes prematrimoniales domésticos no son universales, y si no se examinan cuidadosamente, también afectarán la estabilidad del matrimonio y la familia. Por lo tanto, aconseje a los padres que no descuiden observar cuidadosamente el crecimiento y desarrollo de los niños. Una vez que encuentre un problema, lleve a su hijo al hospital para que lo examinen. En general, algunas malformaciones congénitas solo afectan la fertilidad, mientras que otras pueden afectar la función sexual. Algunas malformaciones no parecen ser serias, pero un manejo inadecuado también puede tener serias consecuencias. En general, el tratamiento de las malformaciones congénitas de los órganos reproductivos debe estar bien y no debe ser áspero, y no debe tomarse tarde o temprano.

Complicaciones de malformación genital externa Complicaciones, infertilidad

Las malformaciones genitales externas tienen un gran impacto en la fertilidad, y las complicaciones comunes son la infertilidad.

Síntomas de malformaciones genitales externas Síntomas comunes Hipoplasia testicular Sin atresia vaginal testicular Anormalidades del pene Deformidad de género Pene adherencias vaginales cortas o incluso atresia

Malformaciones genitales externas femeninas:

1, la mayoría de las pacientes congénitas no vaginales en la abertura vaginal normal solo la mucosa vestibular vaginal totalmente ocluida, sin marcas vaginales. Algunas pacientes también tienen depresiones poco profundas en el vestíbulo de la vagina, y cada una tiene una vagina del extremo ciego de menos de 3 cm. A menudo acompañado de ninguna deformidad, solo se ve un tejido en forma de tira ligeramente engrosado en la posición uterina normal, ubicada en el medio del ligamento ancho. Aproximadamente 1/10 pacientes pueden tener un desarrollo parcial del cuerpo uterino y tener endometrio funcional Después de la pubertad, debido a la retención de sangre menstrual, dolor abdominal periódico, ausencia de menstruación o hasta después del matrimonio debido a la dificultad en el diagnóstico de las relaciones sexuales.

2, el área genital externa es parcialmente masculina, desde la mitad del clítoris hasta la parte posterior de los labios y el pene. El grado de masculinidad depende de la cantidad de andrógenos de la mañana y de la tarde cuando el embrión está expuesto a altos andrógenos.

3, el himen está bloqueado.

Malformaciones genitales masculinas:

1. Malformación testicular

(1) Un número anormal

1 No hay enfermedad testicular, probablemente debido a algunos factores en el período de desarrollo embrionario, la diferenciación testicular es incompleta, por lo que la atrofia testicular y la degeneración, pero debido a que hay algunas células intersticiales, el paciente puede tener genitales externos masculinos y apariencia. Presta atención a la identificación de la criptorquidia bilateral. Esta enfermedad se caracteriza por una elevación de la hormona luteinizante de la sangre a gonadotropina coriónica, los niveles plasmáticos de testosterona no están elevados y más con el epidídimo del conducto deferente.

2 testicular único, la mayoría no requiere tratamiento especial, el propósito del examen quirúrgico es encontrar criptorquidia que pueda existir en la cavidad abdominal para prevenir el cáncer.

Más de 3 testículos, lo que significa 3 o más anormalidades en el tamaño testicular.

(2) tamaño anormal

1 testicular debido a hipoplasia y menos de lo normal, más que síntomas aislados.

2 testicular debido a la hiperplasia, como el teratoma testicular.

3 atrofia congénita.

(3) posición anormal

1 La fusión testicular se refiere a la fusión de los testículos tanto en la cavidad abdominal como en el escroto. Es fácil confundirse con criptorquidia o enfermedad testicular única combinada con malformación renal.

2 la criptorquidia se refiere a un estado deformado en el que los testículos bilaterales o unilaterales no caen en el escroto después de 2 meses de nacimiento.

3 desviación testicular ectópica del dedo testicular de la forma normal en el proceso de disminución del desarrollo, no entró en el escroto y se encuentra en el pubis, pene, muslo, perineo, ingle y otras partes.

4 la fijación anormal del epidídimo testicular puede producir esperma a través de la producción de obstáculos para causar infertilidad, los dos no están bien conectados, es fácil producir torsión testicular e incluso necrosis tisular debido a la insuficiencia del suministro de sangre.

2, malformación del conducto deferente

Se puede dividir en pérdida congénita y tráfico de fase ureteral y vas deferentes repetidos y otras situaciones.

Si otras anormalidades no son complicadas, solo faltan los conductos deferentes simples, el deseo sexual y la función sexual del paciente son normales y el único síntoma es la infertilidad. Las manifestaciones clínicas son azoospermia, pero los niveles séricos en suero son normales. La biopsia testicular puede confirmar la posibilidad de tratamiento quirúrgico del muñón del conducto deferente con el epidídimo si es posible.

3, pene anormal

Se puede dividir en anomalías de tamaño y anomalías de ubicación y otras malformaciones al mismo tiempo.

(1) pérdida completa del pene

Más combinado con la malformación uretral, el tratamiento es bastante difícil, la práctica anterior de la penileplastia, el efecto no es bueno, es mejor extirpar los testículos, para la vaginoplastia uretral, para mantener las características sexuales femeninas con estrógenos después de la pubertad.

(2) pene latente

Debido al desarrollo corto, está cubierto de grasa en el escroto púbico y el pubis. A medida que la grasa se reduce durante el desarrollo, el pene queda expuesto y el pene puede ser "liberado" mediante cirugía plástica para volver a la normalidad.

(3) giro congénito del pene

Cuando se tuerce el pene, cambia la dirección de la uretra. Algunas personas pueden tener síntomas como dolor oculto durante la erección. Esta enfermedad también es fácil de combinar con una erección anormal.

(4) El pene doble se puede organizar en paralelo o en tándem.

(5) El pene es demasiado grande o demasiado pequeño

Cuando es poco frecuente, se puede utilizar para truncar la ortopedia. Una causa demasiado pequeña debe tratarse adecuadamente.

(6) fimosis

Puede representar más del 25% de los niños, pero la fimosis en adultos es significativamente menor que la de los adolescentes. Se puede dividir en fimosis fisiológica, pseudo-fimosis (el prepucio es demasiado largo), fimosis verdadera y fimosis encarcelada.

(7) uretra superior e inferior

Este último es más común en el primero y puede afectar la función eréctil.

4, malformación congénita de la glándula congénita de próstata

(1) hipoplasia prostática

Más con la displasia de otros órganos sexuales combinada con la presencia de quistes de próstata puede complicarse con disuria.

(2) vesículas seminales que carecen de infertilidad

Se puede hacer un juicio preliminar a partir del nivel extremadamente bajo de azúcar de bayas refinada y la pequeña cantidad de semen, y se diagnostica de acuerdo con la estenosis seminal del conducto deferente.

Examen de malformaciones genitales externas.

Comprobar:

Las malformaciones genitales externas generalmente no requieren un examen especial, solo se puede diagnosticar un diagnóstico.

Diagnóstico y diagnóstico de malformación genital externa.

Diagnóstico:

1, historial médico y examen físico

Primero se debe preguntar al paciente si la madre tenía antecedentes de progesterona o danazol de alta eficiencia en el primer trimestre, si había antecedentes similares de malformación en la familia y un examen físico detallado. Preste atención al tamaño del pene, la posición de la uretra, si hay vagina y útero, el recto, el examen abdominal y el útero indican seudohermafroditismo femenino múltiple, pero debe excluirse la posibilidad de hermafroditismo verdadero. Si la ingle y las gónadas en la ingle, los labios mayores o el escroto son, sin excepción, tejido testicular, pero no se puede descartar el hermafroditismo verdadero.

2, inspección de laboratorio

El cariotipo es 46, XX, el estrógeno de la sangre es bajo, el andrógeno de la sangre es alto y la 17-cetona y la 17-hidroxiprogesterona urinarias son altas, que es la hiperplasia suprarrenal congénita. El cariotipo es 46, XY, el valor de FSH en sangre es normal, el valor de LH aumenta, la testosterona en sangre está en el rango masculino normal y el estrógeno es más alto que el hombre normal pero más bajo que el valor femenino normal y el síndrome de insensibilidad a los andrógenos.

3, biopsia de gónadas

Para el hermafroditismo verdadero, la biopsia de gónada a menudo se realiza por laparoscopia o laparotomía para confirmar el diagnóstico.

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