Hiperplasia cortical infantil

Introducción a la hiperplasia cortical infantil. La hiperostosis cortical infantil, también conocida como enfermedad de Caffey, es una enfermedad que invade los huesos y la fascia muscular durante la infancia y se caracteriza por la formación de hueso subperióstico nuevo en huesos largos tubulares y planos, así como hinchazón y dolor en el área afectada. La mayoría de los hombres tenían 6 meses. Sin embargo, recientemente se ha informado que esta enfermedad puede ocurrir en niños de 11 años de edad. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: la incidencia de los lactantes es de aproximadamente 0.003% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: derrame pleural

Causas de la hiperplasia cortical infantil.

(1) Causas de la enfermedad

La causa y la patogénesis de esta enfermedad no están claras. La mayoría de los casos tienen fiebre baja a largo plazo y aumento de la velocidad de sedimentación globular. Por lo tanto, algunas personas sospechan que el hueso está levemente infectado, pero el cultivo bacteriano en la parte enferma crece asépticamente, porque la enfermedad puede ocurrir en el feto, pero La mayoría de ellos ocurren dentro de medio año después del nacimiento, y pueden ocurrir en una familia de hermanos o gemelos. Por lo tanto, algunas personas piensan que pueden ser enfermedades hereditarias autosómicas dominantes. Debido a la mejor respuesta a las hormonas adrenocorticales, a veces la enfermedad puede ocurrir debido a los alimentos. Considera los factores alérgicos.

(dos) patogénesis

En la etapa inicial, hubo cambios inflamatorios obvios en el periostio y sus tejidos blandos circundantes. Posteriormente, la inflamación disminuyó gradualmente, dejando el periostio hipertrófico y el hueso nuevo subperióstico, y la hiperplasia intimal de la arteria pequeña en el hueso enfermo y el tejido blando circundante cambió, lo que provocó que la hipoxia fuera reactiva. La causa de la hiperplasia perióstica.

El sitio de predilección es la mandíbula y el cúbito, seguidos del húmero, la clavícula, la escápula y la costilla. Si las lesiones bilaterales son bilaterales, a menudo son asimétricas. Muchos de los 12 casos tratados por el Beijing Children's Hospital son lesiones múltiples, que afectan a 10 casos del húmero. Hubo 5 casos de cúbito y radio, 4 casos de fémur, 4 casos de clavícula, 3 casos de escápula, 3 casos de mandíbula, 3 casos de costillas y ninguna bioinflamación del hueso nuevo submucoso. La hipertrofia ósea fue Se forma hueso de losa inmadura normal, la cavidad medular es rica en vasos sanguíneos, hay fibrosis y también hay actividad osteoclástica, no hay rastro de hemorragia perióstica.

Prevención de hiperplasia osteocortical infantil

La enfermedad puede curarse por sí misma, el pronóstico es bueno, no se necesita ningún tratamiento especial. La aplicación de hormonas puede mejorar los síntomas en la fase aguda y no tiene un efecto significativo en la reparación ósea. Los síntomas clínicos desaparecieron en 1 mes y los exámenes de laboratorio volvieron a la normalidad. En general, los huesos se recuperaron gradualmente en 6 a 9 meses.

Complicaciones de la hiperplasia cortical infantil. Complicaciones derrame pleural

Las lesiones individuales con episodios graves o recurrentes dejarán deformidades de las extremidades, derrame pleural, exoftalmia y parálisis diafragmática.Hay muchos informes sobre las complicaciones de esta enfermedad, como la cavidad de la médula ósea agrandada y el hueso cortical delgado; Fusión de costillas, cúbito y húmero; luxación de la cabeza humeral, curvatura anterior del húmero o fémur, longitud desigual de la extremidad inferior, asimetría facial, etc.

Síntomas de hiperplasia cortical infantil Síntomas comunes La VSG aumenta la irritabilidad rápida de la inflamación de los tejidos blandos

Las manifestaciones clínicas más comunes son irritabilidad fácil y tumores locales. El comienzo del tumor puede presentar sensibilidad, pero la temperatura local no es alta ni roja. Al comienzo de la enfermedad, cada fiebre, la velocidad de sedimentación globular aumenta, la fosfatasa alcalina en suero aumenta. Y la anemia, la típica radiografía se ve como una gran cantidad de hueso nuevo debajo del periostio, el hueso enfermo se vuelve grueso, los síntomas principales son tres:

1. Rendimiento general: puede haber palidez, anemia, irritabilidad con síntomas mentales, y los ganglios linfáticos locales no aumentan.

2. Inflamación profunda de los tejidos blandos: las lesiones de endurecimiento y sensibilidad pueden ser múltiples o únicas. En el mismo niño enfermo, el grado de lesiones de cada hueso afectado se puede expresar en diferentes grados. La hinchazón aparece antes de que la película de rayos X muestre la lesión, y la regresión también es mejor que la de rayos X. La lesión en el chip desapareció temprano, el local no está rojo ni caliente, nunca es purulento, pero puede recaer sin causa, en el original o en otra parte.

3. Hipertrofia del hueso cortical: se encuentra en el hueso tubular largo y el hueso plano, como la mandíbula, el omóplato, el hueso frontal, la tibia y las costillas.

Además, puede haber síntomas como pseudoespasmo y pleuresía. La mayoría de los niños enfermos pueden sanar entre 6 y 9 meses después del inicio de la enfermedad, y los casos individuales pueden repetirse hasta la infancia.

Examen de hiperplasia cortical infantil

1. Examen de sangre periférica: aumento de glóbulos blancos, disminución de hemoglobina y recuento de glóbulos rojos.

2. Examen bioquímico de la sangre: la ESR aumenta, la fosfatasa alcalina sérica aumenta cuando la enfermedad es alta.

Los huesos tubulares y planos de todo el cuerpo se caracterizan por engrosamiento y esclerosis del hueso cortical. Los sitios tendinosos comunes son la mandíbula, la escápula, las costillas, la clavícula y los huesos largos de las extremidades. La hiperplasia perióstica comienza a aparecer en el lado lateral del hueso cortical debajo del tejido blando hinchado. Engrosamiento en capas, y finalmente combinado con el hueso cortical para engrosar el hueso cortical, denso y duro, cuando la lesión invade el hueso tubular, solo se ve una capa gruesa de nueva sombra ósea subperióstica alrededor del hueso, a veces rodeada por un tubo. La columna vertebral, el borde puede ser irregularmente ondulado, pero no involucra la epífisis y la metáfisis. Debido a la hiperplasia neoplásica, la cavidad medular puede estrecharse o desaparecer. En la etapa temprana de la lesión, el tejido blando alrededor del hueso se engrosa e hincha, y el área afectada se engrosa. Absorción y recuperación a la normalidad, más tarde que los síntomas clínicos y la inflamación de los tejidos blandos.

Diagnóstico y diagnóstico de hiperplasia cortical infantil.

Según las manifestaciones clínicas y los laboratorios, se pueden diagnosticar exámenes auxiliares, a excepción de las enfermedades infecciosas.

La enfermedad puede confirmarse a partir de los síntomas del niño enfermo y la película de rayos X. La osteomielitis, las fracturas antiguas, los tumores óseos y la intoxicación por vitamina A también deben excluirse al momento del diagnóstico.

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