Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho en niños

Introducción a la miocardiopatía ventricular derecha arritmogénica en niños La miocardiopatía ventricular derecha arritmogénica (ARVC), también conocida como displasia arritmogénica del ventrículo derecho (ARVD), se caracteriza por arritmia y lesiones específicas del ventrículo derecho. El nombre de la enfermedad aún no está unificado, llamado "corazón pergamino", miocardiopatía ventricular derecha aislada, miocardiopatía dilatada ventricular derecha, enfermedad ventricular derecha arritmogénica, displasia ventricular derecha, cardiomiopatía ventricular derecha tipo arritmia El Grupo de trabajo sobre enfermedades pericárdicas del miocardio de la Sociedad Internacional de Cardiología (ISFC) llamó a la cardiomiopatía ventricular derecha arritmogénica. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0003% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: muerte súbita, arritmia

Causas de la miocardiopatía ventricular derecha arritmogénica en niños

(1) Causas de la enfermedad

La causa es desconocida y puede estar relacionada con factores genéticos e infecciosos.

1. Factores genéticos: un pequeño número de pacientes tiene enfermedad familiar, el análisis de datos sugiere una herencia autosómica dominante, y el análisis de vinculación familiar localiza mutaciones genéticas de la enfermedad en 14q23-q24, 1q42-q43, 14q12-q22, 2q32.1-q32.2 , 3p23, 17q21.

2. Factores infecciosos: como resultado de la necrosis inflamatoria crónica del miocardio, el miocardio ventricular derecho es fibrótico y está reemplazado por tejido adiposo. Todavía no se ha dilucidado. Hay una tendencia de agrupación familiar, el 30% tiene antecedentes familiares y el estudio reciente considera que se debe al n. ° 14 También se cree que una enfermedad genética dominante causada por anomalías autosómicas del brazo largo está asociada con la miocarditis causada por una infección.

(dos) patogénesis

Las principales características patológicas del corazón son la dilatación difusa o localizada del músculo ventricular derecho. El miocardio se adelgaza en la zona dilatada. La mayor parte del miocardio es reemplazado por tejido adiposo fibroso. Las capas media y externa del miocardio son las más comunes, a menudo involucrando la pared anterior del ventrículo derecho y el ápice. Y en la pared palpebral o inferior, el examen histológico de la pared ventricular derecha mostró lipomatosis y fibrosis, ocasionalmente necrosis e infiltración de células mononucleares, el ventrículo izquierdo rara vez se vio afectado, caracterizado de manera prominente por una disminución significativa en la contractilidad del miocardio ventricular derecho, frecuencia cardíaca El gasto disminuyó, el volumen ventricular final sistólico y diastólico final aumentó, la cavidad ventricular derecha se expandió y luego se produjo insuficiencia cardíaca derecha.Algunos pacientes desarrollaron arritmia ventricular en el ventrículo derecho, principalmente causada por la reentrada, a menudo causando muerte súbita.

Prevención de cardiomiopatía ventricular derecha arritmogénica pediátrica

Centrarse en el asesoramiento genético y la prevención activa y el tratamiento de diversas inflamaciones miocárdicas.

Complicaciones de arritmia pediátrica de miocardiopatía ventricular derecha Complicaciones muerte súbita arritmia

Puede ocurrir insuficiencia cardíaca derecha, arritmia, derrame seroso, muerte súbita.

Cardiomiopatía ventricular derecha arritmogénica pediátrica Síntomas Síntomas comunes Taquicardia por palpitación Arritmia Síncope por insuficiencia cardíaca derecha Aumento del corazón Opresión del pecho Síndrome de colesterol Muerte súbita

Puede ocurrir en el período fetal, hasta el inicio de la adolescencia, la enfermedad ocurre en hombres, más del 80% de los pacientes diagnosticados antes de los 40 años, hombres, la edad promedio de buen cabello es de aproximadamente 30 años, manifestaciones clínicas y lesiones, La ubicación y la edad de inicio están relacionadas con tres tipos de síntomas:

1. Insuficiencia cardíaca derecha: más común en bebés,

2. Arritmia: episodios repetidos de arritmia ventricular bloque de rama izquierda, los pacientes a menudo tienen palpitaciones, opresión en el pecho, mongol negro y otras molestias durante el ejercicio, o ningún síntoma, confirmado por arritmia ventricular accidental La taquicardia ventricular repetida puede provocar síncope o muerte súbita.Algunos pacientes tienen la muerte súbita como primera actuación, especialmente en los menores de 35 años y los atletas, que se inducen fácilmente durante los deportes emocionales o competitivos.

3. El corazón está agrandado y asintomático: hay muchas anormalidades en el examen físico. Algunos pacientes tienen el corazón agrandado y se puede escuchar el tercer, cuarto sonido del corazón y el segundo sonido del corazón.

Arritmia pediátrica examen de miocardiopatía ventricular derecha

1. Inspección general de rutina: mayormente normal.

2. Biopsia endomiocárdica: la histomorfología (reemplazo de tejido adiposo fibroso) presenta un valor diagnóstico, pero la pared libre del ventrículo derecho (lesiones típicas, generalmente sin tabique interventricular) biopsia riesgo de perforación miocárdica mayor riesgo, traumático Verifique, no siempre es posible obtener la lesión,

1. Examen de rayos X: algunos pacientes pueden tener un agrandamiento del corazón en los rayos X. Marcus et al informaron que 16 de 22 pacientes tenían un corazón agrandado, el corazón a menudo se agrandaba esféricamente y la sombra vascular pulmonar se reducía.

2. Electrocardiograma: el ECG muestra hipertrofia auricular derecha (el cable II muestra una onda P alta) y el voltaje ventricular derecho de bajo voltaje, ritmo sinusal, intervalo del grupo de onda QRS del cable Vl 110 ms es su característica, su sensibilidad es del 55%, específica Sexual 100%, el intervalo del complejo QRS en el cable V1 es más largo que en I y V6 conduce a extender el retraso de la conducción interior derecha), aproximadamente el 30% de los pacientes con ARVC en el complejo QRS visible del cable V1 tiene una onda discreta, llamada Es una ola épsilon.

(1) El ritmo sinusal del electrocardiograma tiene las siguientes características:

1 es incompleto o completo bloque de rama derecha.

2TII, III, aVF y TV1-4 están invertidos.

La parte 3 de la onda QRS del electrocardiograma tiene una pequeña onda de separación, especialmente la derivación V1, que se llama onda . Este potencial de baja amplitud representa la activación ventricular retardada en cierta parte del ventrículo derecho.

4 contracción prematura ventricular se dejó tipo de bloqueo de rama paquete.

5 algunos tienen arritmia supraventricular y disfunción del ganglio auriculoventricular.

(2) Episodio de taquicardia ventricular: la onda QRS es del tipo de bloqueo de rama izquierda y la frecuencia ventricular es de 200 veces / min, que es persistente o no sostenible.

3. Electrocardiograma promedio de señal: el electrocardiograma promedio de señal se utiliza para rastrear el potencial ventricular tardío (especialmente pacientes con lesiones difusas) con valor de referencia de diagnóstico.

4. Ecocardiografía y angiografía con radionúclidos: la ecocardiografía puede mostrar anormalidades estructurales y funcionales del ventrículo derecho, midiendo una relación de diámetro diastólico final ventricular derecho / ventricular izquierdo mayor de 0.5 (excepto para los menores de 6 meses), para diagnosticar la sensibilidad de ARVC 86%, especificidad del 93%, a menudo desapareció o redujo el movimiento regional ventricular derecho, la angiografía con radionúclidos mostró morfología ventricular derecha y anormalidades en el movimiento de la pared, la ecocardiografía es conducente al diagnóstico, visible:

(1) El ventrículo derecho se agranda, y la relación del ventrículo derecho al diámetro ventricular izquierdo aumenta, principalmente en el rango de 0.5 a 1.5 (normal 0.33 ± 0.06).

(2) abultamiento local diastólico y discinesia sistólica en la pared inferior de la parte basal de la válvula tricúspide.

(3) Expansión aislada del tracto de salida del ventrículo derecho.

(4) El ventrículo izquierdo es generalmente normal.

5. Imágenes por resonancia magnética (IRM): análisis cualitativo y localizado de los componentes del tejido (tejido graso, tejido fibroso) en el tejido cardíaco, aunque altamente específico, pero menos sensible (especialmente en los primeros casos), imágenes por resonancia magnética Además de observar la estructura y la función del ventrículo, la imagenología es el método más eficaz para la medición no invasiva del infarto de miocardio. Se puede diagnosticar en una etapa temprana y puede reemplazar la biopsia de miocardio endocárdico.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial de la miocardiopatía ventricular derecha arritmogénica en niños

Los casos típicos se diagnostican por síntomas clínicos, electrocardiograma y ecocardiografía. El diagnóstico de esta enfermedad debe basarse en autopsia o cirugía. Histológicamente, la mayor parte del ventrículo derecho se reemplaza por tejido adiposo fibroso. La mayoría de los casos no son posibles, actualmente utilizando los criterios de diagnóstico desarrollados por la Sociedad Europea de Cardiología en 1994, incluidos los criterios principales y menores de estructura, función, histología, electrocardiograma, arritmia y genética, de acuerdo con los dos criterios principales de los diferentes grupos o Un estándar mayor más 2 criterios secundarios, o 4 criterios secundarios, pueden diagnosticar la enfermedad.

Los bebés y los niños pequeños deben estar asociados con la malformación de Ebstein, el retorno venoso pulmonar venoso para distinguir entre la afectación ventricular derecha de la cardiopatía congénita y la enfermedad de Uhl, esta última es una malformación ventricular derecha, la pared ventricular derecha carece por completo de tejido miocárdico, el corazón y la membrana externa están unidos entre sí. Conocido como el "corazón pergamino", la insuficiencia cardíaca ocurre en la infancia y rara vez es causada por la muerte inducida por el ejercicio.

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