Queratosis pilaris atrófica

Introducción a la queratosis atrófica. La queratosis atrófica (queratosispilarisatroficanos) es un grupo de defectos hereditarios, caracterizados principalmente por queratinización seguida de atrofia. Incluye tres tipos: queratosis atrófica facial, atrofia cutánea de gusano y queratosis de alopecia, que también puede superponerse entre los tipos 3. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: bebés y niños pequeños. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: neurofibromatosis

Causas de la queratosis atrófica

Genético (80%):

La queratosis atrófica facial y el eritema cicatricial del ojo son autosómicos dominantes, y se desconoce la causa de la atrofia cutánea similar a un gusano, pero existe una clara predisposición familiar al bloqueo cardíaco congénito u otras anomalías cardíacas. , neurofibromatosis, retraso mental o síndrome de Down.

Patogenia

La queratosis de alopecia puede estar ligada al cromosoma X, dominante o autosómica dominante, y se ha encontrado que un locus genético deficiente en la enfermedad ligado al cromosoma X está en Xp22.13 ~ P22.2.

Prevención de queratosis atrófica

La queratosis atrófica (queratosis pilaris atroficans) es un grupo de enfermedades con defectos hereditarios, caracterizadas principalmente por atrofia de queratinización, la enfermedad cromosómica no se puede tratar y no hay prevención directa. Por lo tanto, la prevención indirecta de esta enfermedad debe basarse en la detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano. Si es necesario, se puede realizar un examen cromosómico durante el embarazo. Para anomalías cromosómicas obvias, se puede considerar la interrupción del embarazo.

Complicaciones de la queratosis atrófica Complicaciones neurofibromatosis

Atrofia cutánea similar a un insecto, que puede estar asociada con bloqueo cardíaco congénito u otras anomalías cardíacas, neurofibromatosis, retraso mental o síndrome de Down, y queratosis pilaris atrophicans faciei El síndrome de Noonan y el síndrome de corazón-cara-piel están asociados.

Síntomas de queratosis atrófica del cabello síntomas comunes queratosis palmar, sordera excesiva, infección repetida, puntos negros, acné, acné, pápulas, cabello, escasez, fotofobia

1. Queratosis atrófica facial (queratosis pilaris atrophicans faciei) incluyendo eritema cicatricial de la ceja y queratosis roja atrófica del cabello, más común en hombres jóvenes, generalmente sin alopecia cicatricial en el cuero cabelludo y Noonan Síndrome y síndrome corazón-cara-piel.

(1) eritema eritetico (ulerythema ophryogenes): el daño es el eritema reticular persistente y las pápulas queratósicas foliculares. El centro de las pápulas tiene cejas delgadas que son fáciles de romper. El daño típico solo afecta el tercio externo del arco de la ceja. También puede afectar las mejillas, la frente y el cuero cabelludo, dejando una depresión puntiaguda después de retroceder, convirtiéndose en una cicatriz atrófica con cejas permanentes que se caen.

(2) queratosis pilaris rubra atrophicans: el eritema y las pápulas foliculares se distribuyen simétricamente en las mejillas, a veces extendiéndose a la frente, dejando pigmentación, atrofia reticular y cicatrices.

2. La atrofia de la piel atrófica (vermiculata del atrofón) generalmente ocurre en la edad de 5 a 12 años, se producen eritema y tapones de cuerno folicular del tamaño de una aguja en ambas mejillas y la región anterior del oído, y la atrofia reticular se forma rápidamente después del desprendimiento del tapón angular; Limite o extienda hasta la frente, el esputo y la oreja, el cuero cabelludo generalmente no está cansado, el daño típico es una miríada de densas depresiones atróficas de tipo gusano, de aproximadamente 2 mm de diámetro, aproximadamente 1 mm de profundidad, forma irregular, distribución simétrica, entre el cóncavo pequeño La piel estrecha y normal se separa para dar un aspecto de panal y malla parcial; la piel en la atrofia es ligeramente dura, tiene un brillo ceroso, el color local es desigual y puede haber eritema de telangiectasia, en el que son visibles espinillas raras en la piel normal. Y daño similar al sarpullido de mijo.

El síndrome de Rombo, o "piel de arena", se refiere a la atrofia de la piel de gusano con carcinoma basocelular múltiple, epitelioma capilar, adelgazamiento del cabello y cianosis característica de manos y pies, que es autosómica dominante y necesita ser Síndrome de Bazex, síndrome de Rasmussen (erupción de la leche, tumor epitelial capilar y tumor cilíndrico) y múltiples tumores epiteliales capilares.

3. queratosis pilaris decalvans (queratosis pilaris decalvans) en la aparición de los bebés o la infancia, primero en la nariz, las mejillas, el folículo córneo filamentoso, puede estar asociado con erupción de mijo, tapón queratinoso después de la atrofia Las cicatrices sexuales, las lesiones cutáneas pueden afectar el cuero cabelludo, las extremidades y el tronco, la cicatrización del cabello y las cejas es una característica de esta enfermedad, puede tener queratosis palmar excesiva, puede estar asociada con la calidad ectópica, fotofobia, anomalías corneales, sordera, Retraso físico y mental, infecciones repetidas, anormalidades de las uñas y aminoiduria.

Examen de queratosis atrófica

Histopatología:

1. Queratosis atrófica facial del folículo piloso en el tercio superior de la hiperqueratosis, la boca folicular tiene un tapón córneo en forma de embudo y los poros están dilatados y contienen una o varias cerdas rizadas.

2. La atrofia de la piel con forma de gusano tiene diferentes grados de atrofia, los capilares dérmicos se dilatan, el edema de la pared vascular, la infiltración de células mononucleares alrededor de los vasos sanguíneos y los folículos pilosos, la dilatación del folículo piloso, la distorsión, la embolia y la formación de quistes queratinosos, y las glándulas sebáceas son escasas.

3. Pérdida de cabello de la queratosis del folículo piloso, dermis, atrofia de las glándulas sebáceas, agrandamiento del folículo piloso, con tapón córneo, ocasionalmente quiste epidérmico.

Diagnóstico y diferenciación de la queratosis atrófica.

El diagnóstico generalmente se puede hacer en función de las manifestaciones clínicas.

Sin embargo, debe diferenciarse del musgo espinal pequeño, la pitiriasis roja, la deficiencia de vitamina A, el musgo espástico, el acné cicatricial, la pseudo-alopecia areata y el liquen plano.

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