Neuropatía por deficiencia de niacina

Introducción a la neuropatía por deficiencia de niacina La niacina generalmente se refiere a la niacina (ácido nicotínico), nicotinamida (nicotinamida) y otros derivados de piridina biológicamente activos. La deficiencia de niacina también se conoce como deficiencia de niacina, también conocida como pelagra (enfermedad de la piel) y enfermedad de Pellagra. En 1937, se descubrió que la deficiencia de niacina era la causa de la enfermedad. Los organismos humanos pueden sintetizar niacina endógena, pero la ingesta exógena es necesaria para evitar la deficiencia de niacina. La aparición de esta enfermedad está relacionada con la ingesta de niacina, nicotinamida, triptófano, disminución de la absorción y trastornos metabólicos. Pertenece a una enfermedad degenerativa crónica, con dermatitis, demencia y diarrea como los principales síntomas clínicos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: vaginitis amenorrea, pérdida de libido, deficiencia de vitamina B1, deficiencia de vitamina B2

Neuropatía por deficiencia de niacina

Ingesta insuficiente, defectos congénitos (25%):

Se encuentra en los alimentos a base de maíz, debido a que la niacina contenida en el maíz se combina principalmente, no puede ser utilizada por el cuerpo y la falta de aminoácidos de color en la proteína del maíz. Defectos congénitos: como la enfermedad de Hartnup, debido a defectos en el transporte de triptófano y varios otros aminoácidos en el intestino delgado y los túbulos renales.

Abuso de alcohol, trastornos gastrointestinales (5%):

La ingesta dietética insuficiente durante el consumo y la alimentación irregular, cuando la ingesta insuficiente de otros nutrientes, es fácil afectar la absorción y el metabolismo de la niacina. Trastornos gastrointestinales: la diarrea a largo plazo causada por diversas causas, la obstrucción pilórica, la obstrucción intestinal crónica, la tuberculosis intestinal, etc. pueden causar malabsorción de niacina.

Drogas, otros (10%):

Algunas drogas pueden interferir con el metabolismo de la niacina, la más conocida es la isoniacida, que interfiere con la acción de la piridoxina, mientras que la piridoxina es el triptófano, una coenzima importante en el metabolismo de la nicotinamida, y también toma ácido valproico. Los informes de deficiencia de niacina, algunos medicamentos contra el cáncer, especialmente el uso a largo plazo del esputo también pueden conducir a la deficiencia de niacina. Síndrome carcinoide: causado por la conversión de una gran cantidad de triptófano a serotonina sin conversión a niacina.

Patogenia

La niacina y la nicotinamida se absorben casi por completo en el estómago y el intestino delgado. En bajas concentraciones, dependen de la fácil absorción de Na. En altas concentraciones, son principalmente de difusión pasiva. La forma principal en el torrente sanguíneo es la nicotinamida, y el ácido nicotínico está presente en todas las células. Solo se puede almacenar una pequeña cantidad en el cuerpo. El exceso de niacina se metila en el hígado a mononucleótido N (NMN) y 2-piridona. Se descarga de la orina. La cantidad de niacina y el estado nutricional de la niacina humana.

Aproximadamente el 1.5% del triptófano en la dieta se puede convertir en niacina, 60 mg de triptófano de alimentos se pueden convertir en 1 mg de niacina humana, por lo que la ingesta de niacina de la dieta debe incluir niacina y triptófano, color amoniaco La eficiencia de la conversión de ácido a niacina se ve afectada por varios nutrientes: cuando la vitamina B6, la vitamina B2 (riboflavina) y el hierro son deficientes, la conversión se ralentiza cuando se toman proteínas, triptófano, energía y niacina. Cuando está restringido, la conversión de triptófano aumenta.

La niacina se convierte en nicotinamida, que es esencial para que el dinucleótido adenina de nicotinamida (NAD) mantenga la función celular y el metabolismo. NAD (coenzima I) se fosforila a NADP (coenzima II), también color El producto final del metabolismo ácido, alrededor de 200 enzimas dependen de NAD y NADP para la oxidación y la reducción.Estas enzimas están involucradas en la glucólisis de glucosa, el metabolismo de piruvato, la biosíntesis de pentosa y el metabolismo de grasas, aminoácidos, proteínas y purinas.

Los experimentos con animales mostraron que la tasa de absorción de zinc en la deficiencia de niacina, zinc intestinal, hemoglobina y hierro intrahepático aumentó significativamente más bajo que la niacina apropiada en la dieta, lo que sugiere que la niacina juega un papel importante en la mejora de la utilización de zinc y hierro. La deficiencia de ácido también puede tener efectos cancerígenos potenciales, por lo que la deficiencia de niacina puede afectar una variedad de órganos, funciones sistémicas y diversas manifestaciones clínicas.

Los cambios patológicos incluyen vasodilatación cutánea, hiperplasia citoplasmática epitelial y exudación linfocitaria perivascular; hiperqueratosis excesiva y atrofia de la piel; edema de la mucosa del tracto digestivo, inflamación y atrofia posterior; la glositis y la atrofia de la lengua son cambios característicos, cambios patológicos del sistema nervioso Se encuentran en el cerebro, la médula espinal y los nervios periféricos, las neuronas cerebrales son centralmente Nisslolytic, y las células del asta anterior de la médula espinal tienen los mismos cambios: la médula espinal está deformada, el tracto cerebeloso de la médula espinal y los tractos piramidales están degenerados, y las fibras nerviosas centrales y periféricas son irregulares. Desmielinización y degeneración axonal.

Prevención de neuropatía por deficiencia de niacina

La clave para la deficiencia de niacina es que la preparación dietética no es razonable. La ingesta diaria recomendada de niacina es de 2-6 mg para bebés, 7-12 mg para niños y adolescentes, 13-14 mg para adultos, trabajadores manuales pesados, mujeres embarazadas y lactantes. En áreas a base de maíz, se puede agregar bicarbonato de sodio al 0,6% a la harina de maíz. Después de cocinar, la niacina combinada se puede convertir en forma libre para que el cuerpo humano la use fácilmente. Agregar 10% de soja en el maíz puede mejorar la relación de aminoácidos. También puede lograr el propósito de prevenir la deficiencia de niacina. Al mismo tiempo, debe comer niacina y una dieta rica en triptófano. La niacina se encuentra ampliamente en alimentos vegetales y animales. El hígado, los riñones, las vacas y las ovejas son ricos en niacina. , carne de cerdo, pescado, maní, soja, salvado de trigo, salvado de arroz, mijo, etc., contenido medio de frijoles, frutas duras, arroz, trigo, etc., mientras que maíz, verduras, frutas, huevos, leche, bajo contenido, debido a su gran contenido La mayoría de las proteínas contienen 1% de triptófano, por lo que es posible mantener una buena nutrición con niacina manteniendo una dieta rica en proteínas de alta calidad.

Neuropatía por deficiencia de niacina Complicaciones, vaginitis, amenorrea, libido, deficiencia de vitamina B1, deficiencia de vitamina B2

Otros síntomas: las mujeres pueden tener vaginitis y trastornos menstruales, amenorrea; los hombres tienen una sensación de ardor al orinar, a veces libido, esta enfermedad a menudo con deficiencia de vitamina B1, deficiencia de vitamina B2 y otras deficiencias nutricionales.

Síntomas neurológicos de deficiencia de niacina Síntomas comunes Diarrea de estreñimiento Dolor abdominal Disfunción de náuseas después de la disfunción de redireccionamiento Demencia coma

La enfermedad es de inicio lento, ocasionalmente de inicio agudo, que afecta principalmente a la piel, la digestión y el sistema nervioso. La deficiencia típica de niacina tiene tres grupos (3D) síntomas: dermatitis, diarrea, demencia, Los primeros síntomas son inespecíficos, los pacientes son débiles, perezosos, anorexia y las lesiones cutáneas típicas, los síntomas gastrointestinales y los síntomas neuropsiquiátricos aparecen pronto.

1. Cambios en la piel Las lesiones en la piel son principalmente en el dorso de la mano, muñeca y pie, nariz, mejillas, frente, cuello y otras partes expuestas, distribución simétrica, que se manifiesta como dermatitis fotosensible, la piel se vuelve áspera, gruesa, pigmentación marrón, ampollas , exfoliación, los pacientes pueden tener picazón, dolor.

2. Síntomas gastrointestinales Estreñimiento temprano, seguido de pared intestinal, glándula digestiva, pared intestinal y membrana mucosa, atrofia de vellosidades y enteritis a menudo ocurren diarrea, las heces son acuosas o blandas, una gran cantidad de hedor También puede transportar sangre, heces con sangre o mucosas. Si la lesión está cerca del ano, puede ser urgente y abundante. La diarrea a menudo es grave y refractaria, y puede combinarse con malabsorción.

La gastritis y la atrofia de la mucosa gástrica causaron que el paciente se quejara de anorexia, náuseas, malestar estomacal, dolor abdominal; la glositis causó enrojecimiento, ulceración y dolor en la lengua.

3. Síntomas del sistema nervioso La mayoría de los nervios periféricos están acompañados por un estancamiento de simetría de las extremidades, los reflejos del esputo desaparecen o desaparecen, la tensión muscular se reduce, las extremidades son pérdida de sensación de tipo terminal, el daño de la médula espinal no es infrecuente y puede haber parálisis de las extremidades, sensación profunda Los obstáculos y los signos del tracto piramidal fueron positivos. Las primeras manifestaciones de afectación cerebral fueron depresión, ansiedad, irritabilidad y falta de energía. Más tarde, hubo desorientación, confusión, parálisis, demencia y, finalmente, el paciente estaba en coma y estupor.

Examen neurológico por deficiencia de niacina

1. Ácido nicótico y metabolitos urinarios La determinación de N-metilnicotinamida (NMN), el principal metabolito del ácido nicotínico, fue inferior a 5,8 mol / d en 24 horas, y de 5,8 a 17,5 mol / d fue baja.

La proporción de 2-piridona a NMN en la orina se utilizó como índice de evaluación, 1.3 a 4.0 fue normal, <1.3 fue insuficiente, pero se vio afectada por el nivel de ingesta de proteínas, y la ingesta marginal de niacina fue de 10 equivalentes de ácido nicotínico por día. La relación no es sensible.

2. Determinación de metabolitos plasmáticos de niacina La determinación de 2-piridona en plasma es un indicador de deficiencia de niacina La determinación de la concentración de 2-piridona después de la administración oral de 20 mg de nicotinamida (70 kg de peso corporal) puede reflejar el estado nutricional de la niacina, pero actualmente No creo que sea muy confiable.

3. El contenido de NAD en glóbulos rojos se puede usar como un indicador sensible de la deficiencia de niacina. La proporción de NAD de glóbulos rojos a NADP <1.0 indica el riesgo de deficiencia de niacina, pero también hay diferentes informes de que no se puede sugerir que la concentración de NAD y NADP en la sangre pueda disminuir. La falta de niacina, por lo que el valor de estos ensayos bioquímicos sigue siendo controvertido, el diagnóstico aún debe basarse en los síntomas y la respuesta al tratamiento experimental.

Tratamiento de prueba de diagnóstico: se le dio al paciente una dieta estándar que contenía 100 mg de ácido nicotínico y 1000 mg de triptófano, y se determinó la cantidad de N-metilnicotinamida y piridona en la orina de 24 horas, y en general se diagnosticó que faltaban menos de 3 mg.

Diagnóstico e identificación de la neuropatía por deficiencia de niacina

Diagnóstico

El alcoholismo causado por la deficiencia de niacina puede ser encefalopatía aguda, pacientes con demencia, turbidez consciente, aumento del tono muscular de las extremidades o rigidez extensa, y fuerte agarre y reflejo de succión, aproximadamente 50% con diarrea, 30% con glositis También hay diversos grados de daño a la médula espinal y a los nervios periféricos, a menudo con deficiencia de vitamina B1 y vitamina B6, suplementos de niacina significativos, trastorno de absorción de triptófano hereditario autosómico recesivo, pueden mostrar las características clínicas de la pelagra típica, El tratamiento con niacina es eficaz, el síndrome carcinoide (síndrome carcinoide) debido a la conversión de triptófano a serotonina, no puede producir niacina y causar deficiencia de niacina.

Si la deficiencia de niacina es más grave y el paciente tiene manifestaciones clínicas típicas, el diagnóstico clínico se puede realizar de acuerdo con los signos clínicos, y el diagnóstico se puede hacer en combinación con pruebas de laboratorio en la etapa temprana de la enfermedad o en ausencia de todos los signos clínicos típicos.

Diagnóstico diferencial

La deficiencia de niacina debe distinguirse de otras causas de dermatitis, glositis, gastritis y atrofia de la mucosa gástrica, diarrea, demencia y otros síntomas neurológicos.

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