Púrpura trombocitopénica idiopática en el embarazo

Introducción al embarazo con púrpura trombocitopénica idiopática La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es un síndrome clínico que aumenta la destrucción de plaquetas debido a mecanismos inmunes. También se conoce como púrpura trombocitopénica inmune. Es la púrpura trombocitopénica más común, caracterizada por una vida plaquetaria acortada. Los megacariocitos de la médula ósea aumentan y la tasa de renovación de plaquetas se acelera. Clínicamente, se divide en tipo agudo y tipo crónico.El tipo agudo es más común en niños y el tipo crónico es más común en mujeres jóvenes. Esta enfermedad no afecta la fertilidad, por lo que no es raro tener un embarazo, que es una de las complicaciones graves de la obstetricia. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 1% - 2% Personas susceptibles: comunes en mujeres jóvenes Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hemorragia intracraneal

Embarazo con púrpura trombocitopénica idiopática.

(1) Causas de la enfermedad

El tipo agudo ocurre principalmente en el período de recuperación de infección viral o infección del tracto respiratorio superior.Los pacientes tienen anticuerpos antivirales más altos en suero y los anticuerpos relacionados con la superficie de las plaquetas (PAIgG) aumentan significativamente.

El tipo crónico de preinfección no tiene antecedentes obvios de preinfección. Se cree que el inicio es causado por autoanticuerpos causados por cambios en los antígenos de la estructura plaquetaria.El 80% al 90% de los casos tienen anticuerpos relacionados con la superficie de las plaquetas (PAIgG, PAIgM, PA-C3, tipo crónico). En mujeres en edad fértil durante el embarazo, y fácil de recaer, lo que indica que el estrógeno aumentó la fagocitosis y la destrucción de las plaquetas.

(dos) patogénesis

La patogénesis de la PTI aguda no se ha dilucidado, puede deberse a la adsorción de antígenos virales en la superficie de las plaquetas, lo que cambia la antigenicidad de los componentes de las plaquetas y se une a los anticuerpos correspondientes producidos, lo que resulta en la destrucción de las plaquetas, acorta la vida de las plaquetas y una vida plaquetaria severa. En unas pocas horas, la inmunoglobulina asociada a la superficie de las plaquetas (PAIg) a menudo aumenta en pacientes con PTI aguda. Este aumento es principalmente transitorio. Cuando el recuento de plaquetas comienza a aumentar, el PAIg cae rápidamente. Además, el virus puede dañar directamente las plaquetas y destruir las plaquetas. Aumentar

Los estudios de antígenos de histocompatibilidad en pacientes con PTI han demostrado que la PTI es particularmente prevalente en pacientes con antígenos DR, y HLADR4 (LB4) está estrechamente relacionado con la respuesta al tratamiento. Estos pacientes tienen poca eficacia en las hormonas corticales suprarrenales, pero tienen un mejor efecto en la resección del bazo. Buena eficacia, algunos académicos creen que la PTI es una manifestación de alguna disfunción inmune, la trombocitopenia en el lupus eritematoso sistémico (LES) es bastante común, del 7% al 26% de los pacientes con PTI, en contraste, <2% de los pacientes con PTI El desarrollo eventualmente evolucionará a SLE, y estos pacientes a menudo son positivos para ACL (anticuerpos anti-cardiolipina).

La patogénesis de la PTI crónica aún no se ha aclarado por completo.En los últimos 40 años, los estudios sobre anticuerpos asociados a las plaquetas de la PTI han confirmado que esta enfermedad es un grupo de enfermedades relacionadas con el sistema inmune.

En 1975, Dixon detectó por primera vez la inmunoglobulina en la superficie de las plaquetas mediante métodos cuantitativos, llamados anticuerpos asociados a las plaquetas (PAIg). Se ha confirmado que del 80% al 90% de los pacientes con PTI tienen valores de PAIg significativamente más altos que los controles normales y las plaquetas no inmunes. En pacientes con púrpura reducida, el aumento de PAIg se correlaciona negativamente con el recuento de plaquetas y la vida plaquetaria. PAIg tiene tres tipos: PAIgG, PAIgM y PAIgA. En pacientes con PTI, PAIgG es más común, hasta 10 a 20 veces mayor de lo normal. La razón del aumento no está clara y puede ser un fenómeno inespecífico. Se han encontrado algunas enfermedades relacionadas con el aumento de la PAIg en suero, como la cirrosis, y por lo tanto, la PAIg no es un anticuerpo específico relacionado con la PTI.

También se ha demostrado que los complementos 3 y 4 (C3, C4, en pacientes con PTI también se unen a IgG en la superficie de las plaquetas, aumentando el C3 y C4 asociado a las plaquetas (PAC3, PAC4).

La producción de anticuerpos antiplaquetarios se realiza principalmente en el bazo. La cantidad de IgG en el tejido del bazo de pacientes con PTI es de 5 a 55 veces mayor que la de los controles normales. La IgG específica de plaquetas también se puede detectar en la médula ósea, y otros tejidos linfoides también pueden producir pequeñas cantidades de IgG. Estudios recientes han confirmado En pacientes con PTI, el número de células NK es normal, pero su actividad es defectuosa, lo que, junto con la anormalidad de la función inmunorreguladora de células T en pacientes con PTI, hace que las células B secreten anticuerpos, lo que provoca la destrucción de las plaquetas.

En la actualidad, se cree que los órganos principales que destruyen las plaquetas de la PTI se encuentran en el bazo, el hígado y la médula ósea. El papel del bazo en la destrucción de las plaquetas es lo más importante. El anticuerpo antígeno asociado a las plaquetas se une específicamente, y las plaquetas se retienen en el bazo para acelerar la destrucción. Después de extraer el bazo, la médula ósea se convierte en el cuerpo principal. En las áreas donde se destruyen las plaquetas, las plaquetas de ITP rara vez se destruyen en el hígado cuando el título de anticuerpos en la sangre es bajo.Si el título de anticuerpos es alto y los fragmentos C3b se unen a la superficie de las plaquetas, las plaquetas se pueden destruir en el hígado y los anticuerpos asociados a las plaquetas en pacientes con ITP. Después de la unión del fragmento Fab al antígeno relevante, el fragmento Fc de la molécula de anticuerpo IgG se expone para unirse al receptor Fc del macrófago, y el complemento se activa durante la unión del anticuerpo al antígeno, dando como resultado la unión del lisado C3 C3b a la superficie de las plaquetas, con Las plaquetas C3b se unen al receptor C3b de los macrófagos en el hígado, lo que hace que las plaquetas afectadas por IgG sean fagocitadas y destruidas, y las plaquetas severas pueden reducirse significativamente en un corto período de tiempo.

Debido a que la PTI crónica es más común en las mujeres, y después de la pubertad, es fácil que ocurra la menopausia, a veces recurrencia durante el embarazo, lo que sugiere que el estrógeno puede desempeñar un papel en la aparición de esta enfermedad, los estudios en ratones encontraron que el estrógeno puede estimular significativamente los macrófagos mononucleares La capacidad fagocítica del sistema celular.

En resumen, la aparición de esta enfermedad se debe principalmente a la presencia de anticuerpos inmunes en el suero de los pacientes, acortando la supervivencia de las plaquetas, aumentando la destrucción de las plaquetas y reduciendo la trombocitopenia. En un pequeño número de pacientes, los megacariocitos también pueden verse afectados por los anticuerpos. Un cambio cualitativo.

Embarazo con prevención de púrpura trombocitopénica idiopática

Prevención: evite los resfriados, observe de cerca los cambios en las manchas moradas, como la densidad, el color, el tamaño, etc., preste atención a la temperatura corporal, la conciencia y el sangrado, ayude a comprender el pronóstico y el resultado de la enfermedad, y luego enfréntelo de manera oportuna. Evite el trauma, el sangrado severo debe ser absolutamente reposo en cama Los pacientes crónicos, de acuerdo con la situación real, hacen ejercicio apropiado, evitan siete emociones, mantienen un buen humor, la dieta debe ser blanda, si hay sangrado gastrointestinal, debe ser semilíquido o fluido, no comer alimentos picantes y picantes. Picazón manchada, se puede frotar con una loción de calamina o una loción de polvo de Jiuhua, preste atención a la higiene de la piel, evite rascarse el arco de la piel con una infección.

Embarazo complicado con púrpura trombocitopénica idiopática Complicaciones hemorragia intracraneal

Los pacientes con PTI aguda con hemorragia intracraneal son del 3% al 4%, y los que mueren por hemorragia intracraneal representan el 1%.

Embarazo con síntomas de púrpura trombocitopénica idiopática Síntomas comunes Púrpura de la piel acné de la piel escalofríos trombocitopenia ampolla de sangre hemorragia intracraneal

1. Tipo agudo: es común en niños, representando el 90% de los casos de trombocitopenia inmune. La tasa de incidencia de hombres y mujeres es similar. El 84% de los casos 1 a 3 semanas antes del inicio tienen antecedentes de infección respiratoria u otras infecciones virales, por lo que la incidencia es mayor en otoño e invierno. De inicio agudo, puede tener fiebre, escalofríos, piel repentina y extendida y púrpura de las membranas mucosas, e incluso grandes áreas de equimosis o hematoma, los defectos de la piel son principalmente sistémicos, extremidades inferiores, incluso distribución, el sangrado de la mucosa es más común en la nariz, Las encías, la cavidad oral pueden tener ampollas de sangre, el sangrado gastrointestinal y urinario es raro, la hemorragia intracraneal es rara, pero potencialmente mortal, el bazo a menudo no se agranda, las plaquetas se reducen significativamente, el curso de la enfermedad es principalmente autolimitado, más del 80% de los pacientes Puede aliviarse, la duración promedio de la enfermedad es de 4 a 6 semanas, algunas pueden retrasarse durante medio año o más, y el tipo agudo representa menos del 10% de la PTI adulta.

2. Tipo crónico: común en mujeres jóvenes, las mujeres tienen de 3 a 4 veces más probabilidades de ser hombres, de inicio lento o insidioso, síntomas leves, sangrado recurrente frecuente, cada sangrado dura de varios días a varios meses, grado de sangrado y plaquetas Recuento, recuento de plaquetas> 50 × 109 / L, a menudo después de la lesión, el recuento de plaquetas (10 ~ 50) × 109 / L puede tener diferentes grados de sangrado espontáneo, el recuento de plaquetas <10 × 109 / L a menudo tiene sangrado severo La púrpura de la piel es más común en las extremidades distales de las extremidades inferiores. Puede tener hemorragia nasal, gingival y de la mucosa oral. La menstruación femenina es a veces el único síntoma, y también hay muertes causadas por hemorragia intracraneal. Este tipo de alivio espontáneo es menor, y la paciente tiene una condición general, excepto síntomas de hemorragia. Bueno, un pequeño número de episodios recurrentes puede causar anemia o un leve agrandamiento del bazo; si hay esplenomegalia obvia, debe excluirse la posibilidad de trombocitopenia secundaria.

Examen del embarazo con púrpura trombocitopénica idiopática.

1. El tipo agudo de recuento de plaquetas suele ser <20 × 109 / L, y el tipo crónico es mayormente (30 80) × 109 / L. Debido a la disminución de la trombocitopenia, el tiempo de sangrado se prolonga, el coágulo de sangre está mal contraído y la prueba del brazo del haz es positiva, excepto por una gran cantidad de sangrado. , generalmente no hay anemia y leucopenia significativas.

2. Morfología y función de las plaquetas La morfología de las plaquetas periféricas puede modificarse, como el aumento de volumen, la morfología especial, las partículas reducidas y las manchas demasiado profundas. Las plaquetas grandes en la sangre circundante son algunas plaquetas ingenuas, lo que refleja el recambio acelerado de plaquetas.

3. Examen de la médula ósea La cantidad de megacariocitos en la médula ósea es normal o aumenta. La cantidad de megacariocitos en el tipo agudo aumenta, pero los megacariocitos que producen plaquetas se reducen significativamente. Los megacariocitos en el tipo crónico aumentan significativamente, pero el citoplasma se reduce en gránulos. Los megacariocitos fuertes que producen plaquetas se reducen significativamente o están ausentes, se produce degeneración vacuolar en el citoplasma, y los megacariocitos en la médula ósea se pueden reducir en algunos pacientes con PTI refractaria que tienen un curso prolongado de la enfermedad.

4. El anticuerpo plaquetario de tipo agudo asociado a la superficie plaquetaria (PAIgG) es más alto que el tipo crónico, y su elevación es transitoria. PAIgG ha disminuido rápidamente o incluso ha vuelto a la normalidad antes del aumento de plaquetas. Los pacientes en período de remisión continúan teniendo altos niveles de PAIgG. Destrucción compensatoria plaquetaria, el paciente es propenso a la recurrencia, PAIgG disminuyó a la normalidad después de la extracción del bazo, si aún está elevado, significa que el anticuerpo se produce en el hígado o hay bazo. En general, el nivel de PAIgG está relacionado con el recuento de plaquetas, pero hay un falso Positivo o falso negativo.

Según la condición, manifestaciones clínicas, síntomas, signos, ultrasonido B, rayos X, tomografía computarizada, resonancia magnética, pruebas de función hepática y renal.

Diagnóstico y diferenciación del embarazo complicado con púrpura trombocitopénica idiopática

Criterios diagnósticos

Clínicamente, de acuerdo con los síntomas de sangrado de esta enfermedad, trombocitopenia, tiempo de sangrado prolongado, examen físico del bazo no está inflamado, aumento de megacariocitos de médula ósea, trastorno de madurez, aumento de anticuerpos anti-placa pequeña, excluyen trombocitopenia secundaria, los principales criterios de diagnóstico para esta enfermedad En 1986, la Conferencia Nacional de Trombosis y Hemostasia de la Sociedad China de Hematología diagnosticó la enfermedad como:

1. Múltiples pruebas para verificar la trombocitopenia.

2. El bazo no aumenta o aumenta ligeramente.

3. Examen de médula ósea de megacariocitos aumentados o normales, hay trastornos de madurez.

4. Tener cualquiera de los siguientes 5 artículos

(1) El tratamiento con prednisona es efectivo.

(2) El tratamiento del bazo es efectivo.

(3) Aumento de la IgG asociada a plaquetas.

(4) Aumento de C3 asociado a plaquetas.

(5) La medición de la vida de las plaquetas se acortó.

Diagnóstico diferencial

Debido a las muchas causas de trombocitopenia, la PTI crónica debe diferenciarse de la trombocitopenia crónica causada por otras causas, como tumores, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, colitis ulcerosa, síndrome de Evans, etc. Factores patógenos de inicio o obvios, y tienen las características clínicas y de prueba correspondientes:

1. El lupus eritematoso sistémico trombocitopenico El lupus eritematoso sistémico a menudo se asocia con glóbulos rojos y leucopenia, del 14% al 26% de los casos con reducción de plaquetas y megacariocitos, causada principalmente por anormalidades inmunes, trombocitopenia idiopática La púrpura se puede usar como un síntoma precursor del LES. Después de cierta etapa, muestra el rendimiento típico del LES. La plaqueta marcada con 51Cr se usa para determinar su vida útil. Definitivamente es una destrucción excesiva. La causa de la destrucción de las plaquetas está relacionada con la presencia de anticuerpos antiplaquetarios en el suero. LES combinado con trombocitopenia Tratamiento con púrpura trombocitopénica primaria crónica, se cree que el bazo puede promover la aparición de LES potencial, pero la mayoría de los estudiosos no están de acuerdo.

2. Sin púrpura trombocitopénica de megacariocitos, anemia aplásica, vitamina B12, anemia de macrófagos causada por deficiencia de folato, hemoglobinuria paroxística nocturna, infiltración intramedular de tumores malignos, trombocitopenia en estos pacientes, Se reduce la cantidad de megacariocitos, aunque se pueden aumentar algunos, pero la vida de las plaquetas es normal.

3. La enfermedad microvascular acelera la destrucción de plaquetas, lo que lleva a la trombocitopenia causada por diversas causas de vasculitis pequeña, hemangioma cavernoso y síndrome de válvula cardíaca protésica, infección grave, etc. En estas enfermedades, la trombocitopenia a menudo se acompaña de destrucción de glóbulos rojos. La anemia causada, además, todavía existe la enfermedad primaria o la causa de la enfermedad.

4. El hipertiroidismo de la función del bazo hace que las plaquetas se retengan y destruyan en el bazo, causando trombocitopenia.Además de la esplenomegalia y la trombocitopenia, todavía hay leucopenia y anemia, y hay enfermedades primarias como el hígado que causan hiperesplenismo. Endurecimiento, malaria, etc.

5. Síndrome de Evans Se trata de un síndrome de PTI con anemia hemolítica inmune, que puede ser primaria o secundaria. Además de los síntomas de sangrado causados por la trombocitopenia, hay signos de ictericia y anemia. La prueba de Coomb es a menudo (+).

6. La púrpura trombocitopénica trombótica es rara en la práctica clínica y sus características son:

(1) Anemia hemolítica microangiopática.

(2) púrpura trombocitopénica.

(3) Síntomas neurológicos.

Puede ocurrir cualquier edad, a menudo inicio, fiebre, síntomas de sangrado, síntomas neurológicos después del inicio, manifestado como alteración de la conciencia, confusión, entumecimiento, afasia, convulsiones, etc., lesiones renales expresadas como proteinuria, espejo Hematuria más baja, puede aparecer ictericia, hay diversos grados de anemia, pruebas de laboratorio: el recuento de plaquetas disminuyó, la hemoglobina disminuyó en diversos grados, una gran cantidad de glóbulos rojos rotos y deformados aparecieron en la imagen de la sangre; el examen de la médula ósea mostró hiperplasia eritroide, el número de megacariocitos fue normal o aumentó; Un examen de laboratorio típico de los cambios diseminados de coagulación intravascular.

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