Paniculitis por deficiencia de alfa1-antitripsina

Introducción a la lipitis por deficiencia de 1-antitripsina Deficiencia de 1-1-antitripsina asociada con paniculitis, reportada en 1972 como un subtipo de paniculitis nodular, la 1-antitripsina es una glucoproteína polipeptídica sintetizada por los hepatocitos. Es un inhibidor de la proteasa sérica, que puede afectar la tripsina, la elastasa pancreática, la uroquinasa, la colagenasa de la piel, la proteasa neutral de células polinucleares, el factor de coagulación, etc. La función de estas enzimas puede regular el metabolismo e inhibir la inflamación. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0006% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: flebitis por derrame pleural

La causa de la paniculitis por deficiencia de 1-antitripsina

(1) Causas de la enfermedad

Una gran cantidad de ácido graso que puede causar inflamación en las células grasas en ausencia de 1-antitripsina.

(dos) patogénesis

1-antitripsina es una glucoproteína polipeptídica sintetizada por los hepatocitos y es un inhibidor de la proteasa sérica. Su acción puede afectar la tripsina, la elastasa pancreática, la uroquinasa, la colagenasa de la piel, la proteasa neutra de células polinucleares, la coagulación Cofactores, etc., la función de estas enzimas puede regular el metabolismo e inhibir la inflamación.

Prevención de la paniculitis por deficiencia de 1-1-antitripsina

Todas las noches, use agua tibia para remojar los pies en todo el cuerpo.Al mismo tiempo, masajee las orejas, peine el cabello, reponga los riñones y pase por los meridianos.

Complicaciones de la lipitis por deficiencia de 1-1-antitripsina Complicaciones flebitis por derrame pleural

Si ocurre un derrame pleural común o tromboflebitis debido a un traumatismo, aproximadamente 1 de cada 5 pacientes tiene infarto pulmonar.

Deficiencia de 1-1-antitripsina Síntomas inflamatorios de lípidos Síntomas comunes Lesión pigmentada Absceso Nódulos subcutáneos Nódulos

Similar a la paniculitis nodular, la piel puede tener nódulos licuados microelevados o formación de abscesos, puede ulcerarse, como un traumatismo debido a derrame pleural común o tromboflebitis, aproximadamente 1/5 de los pacientes tienen pulmón Infarto

Examen de la paniculitis por deficiencia de 1-antitripsina

Histopatología: nódulos inflamatorios invasivos del tejido adiposo subcutáneo, principalmente por células mononucleares e infiltración de neutrófilos, acompañados de macrófagos, que se asemejan a los primeros cambios de paniculitis nodular, y luego fibrosis y necrosis o ulceración de grasa Formado

Diagnóstico y diferenciación de la paniculitis por deficiencia de 1-antitripsina

Según las manifestaciones clínicas, se pueden diagnosticar las características de las lesiones cutáneas y las características histopatológicas.

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